Будь-яка алергія викликає страждання у пацієнта, але один з її видів переноситься особливо важко. Йдеться про токсичний епідермальний некроліз, або синдром Лайєлла - алергічну реакцію організму на деякі лікарські препарати. Особливість токсичного некролізу в тому, що це захворювання розвивається дуже стрімко, при цьому відбувається дуже швидке поразку алергічними токсинами всіх органів і тканин, але перш за все - шкіри. Якщо почати інтенсивну терапію якомога раніше, при перших проявах токсичної некрозу - то настає повне одужання, в разі ненадання своєчасної допомоги прогноз захворювання невтішний.
Причини, за якими може розвинутися токсичний некроліз
Токсичний некроліз, або синдром Лайєлла, являє собою патологічну реакцію організму на лікарські препарати. Першими в списку можливих алергенів, що викликають токсичних некроліз, виступають сульфаніламіди. Далі йдуть антибіотики різних груп, протизапальні та протисудомні, знеболювальні препарати. Сьогодні подібну алергічну реакцію фіксують навіть у відповідь на вітаміни і БАДи, на протиправцеву сироватку і інші подібні засоби.
Суть токсичного некролізу полягає в тому, що при попаданні ліків в організм порушуються процеси обміну і знешкодження шкідливих обмінних продуктів. Ліки приєднує до себе білок зі складу епідермісу, а організм сприймає новостворене білкове об'єднання як чужий об'єкт і дає імунну відповідь. Реакція відторгнення схожа на ту, яка розвивається у відповідь на чужий трансплантат, але в цьому конкретному випадку чужим об'єктом починає виступати власна шкіра пацієнта. При цьому розпад утворюються білкових речовин стає дуже швидким і безконтрольним, продукти розпаду накопичуються в організмі, надаючи токсичний вплив на всі системи і органи. Токсичне ураження організму проявляється в тому числі відшаруванням епідермісу і його некрозом.
При подальшому розвитку токсичного некролізу в організмі порушуються водний баланс, регуляція обміну солей і мінеральних речовин. Всі ці процеси різко погіршують стан хворого і можуть привести до його загибелі. Як правило, всі пацієнти, у яких розвивається токсичний некроліз, мають в анамнезі якісь алергічні реакції, які траплялися раніше від прийому тих чи інших препаратів. Безумовно, важливу роль відіграє спадкова схильність, індивідуальні особливості організму - які полягають в підвищеній алергічної чутливості.
Особливості перебігу токсичного некрозу і його симптоми
Симптоми токсичного некрозу, або синдрому Лайєлла, розвиваються дуже швидко - протягом декількох днів або навіть годин з моменту прийняття пацієнтом препарату, що викликає у нього алергію. Спочатку підвищується температура до дуже високих значень, причому без видимих причин. Далі на шкірі з'являються висипання - спершу у вигляді рясних великих плям з невеликими набряклими ділянками, потім плями розтікаються, зливаються, переходять у великі бульбашки з в'ялою і легко рветься шкірою. Через дуже короткий час хворий виглядає як потерпілий від опіку другого ступеня, шкіра на пальцях рук і ніг здатна відшаровуватися, на тілі шкіра дуже болюча при дотиках і може покриватися дрібними крововиливами.
Слизові оболонки теж страждають, при токсичному некрозі кровоточать не тільки слизові в роті, але і на губах, і в інших областях, в тому числі внутрішніх органах. Загальний стан пацієнта різко і швидко погіршується, що в значній мірі пояснюється зневодненням організму. Вкрай несприятливим може бути приєднання вторинної бактеріальної інфекції, значно погіршує прогноз захворювання.
Важливість правильної діагностики і терапії токсичного некрозу
На сьогодні рівень наявних терапевтичних заходів і лікарських препаратів дозволяє надавати належну допомогу пацієнтам з токсичним некрозом, не допускаючи фатальних наслідків, але для цього допомога повинна бути своєчасною і адекватною. Дуже важливо відразу розпитати хворого про можливі причини хвороби - з'ясувати, який препарат викликав розвиток алергічної реакції, щоб в процесі терапії не застосувати його і не викликати погіршення стану.
При перших же ознаках токсичної некрозу необхідно:
- припинити прийом аллергогенни препарату і направити пацієнта у відділення інтенсивної терапії. Одне з найбільш ефективних засобів - екстракорпоральна гемосорбція. Особливо ефективна вона в перші дві доби захворювання - після 2-3 сеансів може наступити практично повне одужання. Якщо минуло вже три дні - знадобиться вдвічі більше процедур. Ефективний на ранніх термінах плазмаферез, який виводить токсини і нормалізує імунну відповідь організму.
- якомога раніше почати проводити терапію, спрямовану на нормалізацію водно-сольового балансу, вводити препарати, які пригнічують роботу ферментів, що руйнують тканини. Обов'язковий прийом гормонів кори надниркових залоз, причому починати з високих доз, поступово їх знижуючи. Рекомендовані препарати, що підтримують роботу печінки і нирок.
Запобіжним заходом проти розвитку токсичного некрозу має стати знання пацієнтом того, що при схильності до алергії, зокрема на ліки, категорично не можна займатися самолікуванням і приймати будь-які ліки самовільно.