У співпраці з Європейським дерматологічних форумом (European Dermatology Forum (EDF) і Європейською академією дерматології і венерології (European Academy of Dermatology and Venereology - EADV
Хронічний свербіж (ХЗ) є частим симптомом в медичній практиці і зустрічається при багатьох дерматологічних і системних захворюваннях. Його значна частота обумовлює істотне навантаження для органів охорони здоров'я і негативно впливає на якість життя пацієнтів. У цьому посібнику розглянуті симптоми свербежу, а не захворювання. Оскільки даний симптом можуть викликати багато захворювань, в його лікуванні не існує єдиного підходу. Кожну з форм сверблячки слід розглядати окремо.
На сьогодні існує значний дефіцит відповідних рандомізованих контрольованих досліджень (РКД), що обумовлено варіабельністю і складністю симптому, мультифакторіальні етіології свербіння, а також браком чітко встановлених критеріїв ефективності лікування. Справа ускладнюється ще й тим, що результати РСІ для деяких видів свербіння суперечливі. Однак для поліпшення надання медичної допомоги таким пацієнтам були запропоновані нові методи терапії. Крім того, створюється велика кількість експертних рекомендацій.
Стан систем охорони здоров'я багатьох країн і їх соціально-економічна ситуація з постійним скороченням фінансування обумовлюють зростання потреби у відповідних рекомендаціях. Дані рекомендації засновані на консенсусі країн-учасників, але також передбачають методи лікування, специфічні для певних країн і структур охорони здоров'я. Більш того, слід враховувати, що деякі методи місцевої і системної терапії призначають по незареєстрованим показанням, що вимагає інформованої згоди пацієнта. Якщо такі методи не можуть бути проведені терапевтом, корисним закладено співробітництво зі спеціалізованими центрами свербіння. Даний посібник поширюється на всі напрямки медицини, в яких лікарі стикаються з пацієнтами з ХЗ. Це також стосується пацієнтів з хронічними расчесами при вузлуваті пруріго і простому ліхене. Керівництво фокусується не лише на питаннях дерматології.
Визначення та клінічна класифікація хронічного сверблячки
Визначення, наведені в цьому посібнику, узгоджені з європейськими учасниками, однак деякі з них викликали певні суперечки. Більшість дослідників сходяться в тому, що терміни "pruritus" і "itch", які вживаються в англомовній літературі для позначення свербіння, є рівноцінними. Доцільно виділення гострих і хронічних (6 тижнів і більше) його форм.
Сверблячка - відчуття, яке викликає бажання свербіти. Згідно з визначенням міжнародного форуму з вивчення сверблячки (The International Forum on the Study of Itch; IFSI), хронічним вважається свербіж тривалістю 6 тижнів і більше. Згідно з положеннями IFSI, термін "свербіж без матерії" (pruritus sine materia) в даних інструкціях не застосовується. Якщо у пацієнтів не виявлено захворювання, що спричинило свербіж, використовують термін "свербіж невідомого генезу", або "свербіж нез'ясованого генезу" (ЗНГ). Поняття "свербіж невідомої етіології" слід уникати, так як при більшості клінічно встановлених форм сверблячки невідомим залишається механізм його виникнення (наприклад, свербіж, асоційований з хронічним захворюванням нирок (ХХН). Дані керівництва поширюються на пацієнтів з ХЗ різного, в тому числі невідомого, генезу. Якщо причина, що призвела до свербіж, встановлена, необхідно орієнтуватися на відповідні спеціальні керівництва (наприклад, свербіж на тлі атопічного дерматиту (АД), холестатичний свербіж).
Відповідно до класифікації IFSI, по етіології ХЗ може бути:
- I - дерматологічних;
- II - системним;
- III - неврологічним;
- IV - соматоформні;
- V - змішаної етіології;
- VI - інше.
Класифікація IFSI враховує клінічні відмінності у пацієнтів з сверблячкою з первинно ураженої / запаленої шкірою, здоровою шкірою та хронічними вторинними ураженнями шкіри внаслідок расчесов. Соматоформна свербіж - це свербіж, при якому психічні та психосоматичні чинники відіграють вирішальну роль в його ініціації, визначають інтенсивність свербіння, а також його наростання і персистенцию. Для діагностики такої форми краще використовувати позитивні та негативні діагностичні критерії.
Епідеміологія хронічного свербіння і частота виявлення
Дані про поширеність ХЗ вкрай обмежені. Вона, очевидно, збільшується з віком, але кількість відповідних епідеміологічних досліджень недостатньо. За попередніми оцінками, близько 60% пацієнтів старшого віку (≥65 років) щотижня страждають від періодичного помірного або вираженого свербежу, називається старечий свербіж, або свербіж літніх людей. В ході популяційного одномоментного дослідження за участю 1900 дорослих пацієнтів у 8-9% в загальній популяції реєструвався гострий свербіж, який був провідним симптомом у всіх вікових групах. Більш того, з'ясувалося, що свербіж тісно пов'язаний з хронічним болем.
Недавні дослідження показали, що частота виявлення ХЗ в певний період часу становить 13,5% в загальній популяції дорослих і 16,8% - серед працівників, які проводять скринінг на виявлення онкологічних захворювань. Частота виявлення ХЗ за 12-місячний період склала 16,4%, а його поширеність протягом життя, за даними популяційного одномоментного дослідження, проведеного в Німеччині, становила 22%. На основі цих даних можна припустити, що поширеність ХЗ в загальній популяції є більш високою, ніж повідомлялося раніше.
ХЗ може бути обумовлений як дерматологічними, так і системними захворюваннями. Однак у 8-15% пацієнтів першопричина сверблячки залишається невідомою. Частота свербіння у пацієнтів з первинними висипаннями залежить від захворювання шкіри, яке його викликало. Наприклад, свербіж спостерігається у всіх пацієнтів з АД і кропив'янку, а також приблизно у 80% пацієнтів з псоріазом. Системні захворювання, такі як первинний біліарний цироз (ПБЦ) і ХЗН, асоціюються з сверблячкою в 80-100% і 40-70% випадків відповідно. У пацієнтів з Ходжкінской лімфомою свербіж також є частим симптомом і спостерігається у більш ніж 30% пацієнтів.
Лише невелика кількість досліджень присвячено частоті виявлення ХЗ при наданні первинної медичної допомоги. Згідно з даними австралійської програми BEACH і тривалого національного дослідження терапевтичної діяльності, на свербіж скаржилися 0,6% пацієнтів, які зверталися за допомогою, без урахування перианального, періорбітальний і вушного свербіння. У Британії в 1991-1992 рр. було проведено четверте Національне дослідження захворюваності терапевтичною патологією, в якому взяли участь 502 493 пацієнтів (1% вибірка населення Англії та Уельсу). Було показано, що ризик становить 468042 жінкороків, свербіж і відповідні захворювання виявлялися на 1,04% консультацій (0,73% - у чоловіків; 1,33% - у жінок). На о. Крит, де пацієнти з патологією шкіри отримують переважно стаціонарну, а не первинну медичну допомогу, свербіж був діагностований у 6,3% з 3715 пацієнтів.
Клінічна картина хронічного сверблячки при різних захворюваннях
I. Сверблячка при патологічних станах
Сверблячка шкіри з запаленням і без нього
ХЗ може часто спостерігатися у пацієнтів з дерматозами з первинним ураженням шкіри і системними захворюваннями без початкового ураження шкіри. При системних захворюваннях шкіра може залишатися інтактною або мати пошкодження в результаті расчесов або тертя. В такому випадку встановлення діагнозу може бути ускладнене. Системні захворювання, що супроводжуються сверблячкою, перераховані на панелі 1.
Панель 1. Системні захворювання, які можуть супроводжуватися свербежем
Метаболічні та ендокринні захворювання:
- хронічна ниркова недостатність;
- захворювання печінки з холестазом або без нього;
- гіперпаратиреоз;
- гіпер- або гіпотиреоїдизм;
- дефіцит заліза.
Інфекційні захворювання:
- ВІЛ / СНІД;
- паразитози, в тому числі гельмінтози.
- Гематологічні порушення:
- істинна поліцитемія,
- мієлодиспластичний синдром;
- лімфома, в тому числі Ходжкінская лімфома.
Неврологічні захворювання:
- множинний склероз;
- пухлини мозку;
- парестезії в спині;
- брахіорадіальній свербіж;
- постгерпетична невралгія.
Психіатричні або психосоматичні захворювання:
- депресія
- афективні розлади;
- галюцинації;
- обсесивні і компульсивні розлади;
- шизофренія;
- порушення харчування.
У деяких випадках свербіж може випереджати встановлення діагнозу основного захворювання на кілька років. В останні роки були з'ясовані деякі механізми виникнення свербежу на запаленої і незміненій шкірі (див. Оригінальну версію посібників EDF, www.euroderm.org).
У наступних розділах представлені деякі найбільш поширені популяції пацієнтів, а також системні захворювання, що супроводжуються ХЗ.
Хронічний свербіж при захворюваннях нирок
Патофізіологія ХЗН-асоційованого свербіння досі невідома. Механізми, що його викликають, охоплюють безпосередні метаболічні фактори, серед яких ймовірними кандидатами є підвищення концентрації двовалентних іонів (кальцію, магнію), ПТГ (ПТГ), гістаміну і триптази, дисфункція периферійних і центральних нервів, залучення опіоїдних рецепторів (μ- і κ- рецептори), а також ксероз шкіри (сухість). Нові дані свідчать про можливу роль мікровоспаленія, яке є досить частим при уремії.
Хронічний свербіж при захворюваннях печінки
Сверблячка є частим симптомом у пацієнтів з холестазом (внаслідок механічної обструкції), метаболічними порушеннями або запальними захворюваннями. Він може бути досить вираженим, а в деяких випадках може випереджати встановлення діагнозу, наприклад ПБЦ, на кілька років. У пацієнтів з інфекційними захворюваннями печінки (гепатит В, С) або токсичним її поразкою (наприклад алкогольним) свербіж зустрічається рідше. Печінковий свербіж часто є генералізованим, характерне залучення долонь і підошов. Згідно з однією з гіпотез, виникнення свербежу при захворюваннях печінки зумовлено підвищенням тонусу опіоїдних рецепторів, що впливає на передачу нервових імпульсів. Успішність застосування антагоністів μ-опіоїдних рецепторів (налмефен) підтверджує цю гіпотезу.
Нещодавно було показано, що підвищення рівнів аутотоксіна в сироватці крові (фермент, що перетворює лізофосфатіділхоліна в лізофосфатіділовую кислоту) призводить до зростання концентрації лізофосфатіділовой кислоти, що є специфічним для холестатичного свербежу, проте не для інших форм системного свербіння. Рифампіцин істотно зменшує інтенсивність свербіння, а також активність аутотоксіна у пацієнтів з сверблячкою. Додатковий протисвербіжну ефект рифампіцину частково можна пояснити придушенням прегнан-Х-рецептор- (PXR-) залежною транскрипционной експресії аутотоксіна.
Сверблячка при ендокринних і метаболічних захворюваннях
Серед пацієнтів з гіпертиреозом і цукровим діабетом свербіж спостерігається менш ніж в 10%. При гіпотиреозі свербіж швидше обумовлений сухістю шкіри. Пацієнти з первинним гіперпаратиреоз нерідко скаржаться на наявність свербіння. Патофізіологія сверблячки при первинному гиперпаратиреозе все ще невідома. У таких пацієнтів часто спостерігається дефіцит вітаміну D і мінералів (цинку і ін.), Що, можливо, призводить до ХЗ. Дефіцит заліза часто асоційований з сверблячкою, механізм якого невідомий. Надлишок заліза (при гемохроматозі) може викликати ХЗ.
Хронічний свербіж при злоякісних новоутвореннях
Деякі злоякісні новоутворення, в тому числі пухлини, захворювання кісткового мозку, лімфопроліферативні порушення, можуть супроводжуватися сверблячкою. Крім токсичних продуктів, які продукуються самою пухлиною, в основі механізму виникнення свербежу лежать алергічні реакції на сполуки, які вивільняються, а також безпосереднє пошкодження мозку або нервів (при пухлинах мозку). При справжній поліцитемії на свербіж скаржаться більше 50% пацієнтів.
Аквагенной свербіж, що супроводжується відчуттям стягнутості шкіри і виникає після контакту з водою, є характерним, але не обов'язковою ознакою. Припускають, що свербіж викликають високі рівні гістаміну, який вивільняється збільшеною кількістю базофілів. Це є особливо актуальним у пацієнтів зі справжньою полицитемией, в яких спостерігається мутація JAK2 617V.
Сверблячка при Ходжкінской лімфомі часто починається з нижніх кінцівок і є найбільш вираженим вночі, в подальшому швидко стає генералізованим. Деякі фактори, такі як секреція лейкопептідаз і брадикініну, вивільнення гістаміну, а також підвищені рівні IgE з накопиченням в шкірі, можуть сприяти виникненню сверблячки при лімфомі. У пацієнтів з карциноїдної синдромом може спостерігатися свербіж, гіперемія, діарея і кардіальні симптоми.
Сверблячка при інфекційних захворюваннях
Деякі генералізовані інфекційні захворювання супроводжуються сверблячкою. Більш того, у ВІЛ-інфікованих пацієнтів можуть розвиватися папульозні висипання зі свербежем або еозинофільний фолікуліт. Ця патологія легко виявляється при огляді і гістологічного дослідження шкіри і має високу позитивну прогностичну цінність. Повинно бути встановлено, чи приводить токсокарозной інфекція до виникнення свербежу у значної кількості пацієнтів.
Сверблячка при неврологічних захворюваннях
Множинний склероз, інфаркт мозку, а також пухлини мозку рідко супроводжуються сверблячкою. Локалізований свербіж свідчить про таких неврологічні причини, як стиск периферійних або центральних сенсорних нервів. Така етіологія локалізованого ХЗ може спостерігатися у пацієнтів з постгерпетичній сверблячкою, парестетіческая болем в спині, брахіорадіальним сверблячкою, коли існує ймовірність пошкодження спинного мозку.
Далі буде.