Системний червоний вовчак - це хронічна хвороба, яка викликається аутоімунними процесами, що відбуваються в організмі. Найчастіше від неї страждають жінки, вік яких варіюється в межах від 15 до 45 років. Сухі цифри статистики вказують на те, що системна вовчак - хвороба не дуже поширена. Так, з 100 тисяч населення, лише у 50 осіб розвинеться ця патологія.
Хоча вовчак відносять до розряду хронічних хвороб, лікувати її потрібно. Терапія дозволяє полегшити стан людини під час загострення захворювання, а також максимально розтягнути період ремісії.
Зміст статті:
- Причини і фактори ризику розвитку системного червоного вовчака
- Як може розвиватися системний червоний вовчак?
- Симптоми системного червоного вовчака
- Діагностичні критерії системного червоного вовчака
- Постановка диференціального діагнозу
- Як лікувати системний червоний вовчак
- профілактика хвороби
- Прогноз на життя на системний червоний вовчак
- особливості харчування
- Який лікар займається лікуванням?
Причини і фактори ризику розвитку системного червоного вовчака
Серед факторів ризику, які здатні в тій чи іншій мірі вплинути на виникнення системного червоного вовчака, можна виділити:
часті стреси.
Надмірне вплив ультрафіолетових променів на шкіру. В цьому плані дуже небезпечний сильний загар, а також сонячні опіки.
переохолодження організму.
Надмірні психічні та фізичні навантаження.
Перенесені вірусні хвороби, або їх хронічний перебіг. В цьому плані небезпеку може становити кір, краснуха, грип, паротит, герпес, цитомегаловірус, вірус Епштейна-Барр.
Вірус імунодефіциту людини, або стадія СНІД.
Порушення в роботі імунної системи. На розвиток захворювання може вплинути недолік С2 компонента в системі комплементу, який являє собою складний комплекс білків, постійно циркулюють в крові.
Ризики розвитку захворювання підвищуються в тому випадку, якщо у людини обтяжена спадковість. Це означає, що системна вовчак виникне з більшою часткою ймовірності в тому випадку, коли близькі родичі страждали від цього захворювання.
Циркуляція в крові таких антигенів, як: В7, В35, HLA, All, DR2, DR3.
Факторів ризику, які, на думку вчених, здатні спровокувати розвиток захворювання існує кілька, але точна причина хвороби досі залишається невстановленою. Сучасна наука вважає, що вовчак - захворювання поліетіологічне, тобто його викликає цілий ряд причин.
Як може розвиватися системний червоний вовчак?
Червоний вовчак може мати різне початок. Іноді хвороба маніфестує гостро, а іноді розвивається поступово.
Залежно від цього, розрізняють:
Гострий початок вовчака, коли симптоми хвороби виникають несподівано, на тлі повного здоров'я.
Субклінічне початок хвороби. У цьому випадку симптоми наростають поступово і часто маскуються під інші хвороби ревматичний природи.
Залежно від перебігу хвороби прийнято розрізняти:
Гостре перебіг захворювання. У цьому випадку людина точно знає, коли саме маніфестували симптоми вовчака. Хвороба супроводжується збільшенням температури тіла, на обличчі з'являються характерні висипання, а також починають боліти суглоби. Якщо адекватне лікування при гострому перебігу хвороби відсутній, то вже через півроку у хворого серйозно постраждає нервова і сечовидільна система.
Підгострий перебіг хвороби. Саме за таким типом найчастіше протікає захворювання. Його початок малоспецифичними саме для системного вовчака. Людина починає відчувати болючі відчуття в області суглобів, страждає загальне самопочуття, іноді на шкірі з'являється висип. Як правило, хвороба загострюється періодами, причому під час кожного загострення відбувається залучення в патологічний процес нових органів і систем.
Хронічний перебіг хвороби. В цьому випадку вовчак протягом тривалого часу виражається виключно тими симптомами, з яких вона маніфестувала. Тобто під час загострення у людини починають боліти суглоби, з'являються шкірні висипання і розвивається синдром Рейно. Інші системи та органи не уражаються. Хронічний перебіг хвороби має найбільш сприятливий прогноз.
Симптоми системного червоного вовчака
запалення суглобів
Артрит при системний червоний вовчак не розвивається лише в 10% випадків. Пацієнти при цьому скаржаться на болі і запалення суглобів. Рідко спостерігається така ситуація, коли у людини болить тільки один суглоб, найчастіше вони уражаються масово.
Першими страждають суглоби фаланг пальців, променезап'ясткових суглобів. Дещо рідше запалюються гомілковостопні суглоби. Зовсім рідко артрит вражає великі суглоби, що відповідають за рух колін і ліктів. Суглобові запалення при системний червоний вовчак супроводжуються вираженими больовими відчуттями в м'язах.
дерматологічні прояви
Найчастіше при вовчаку на обличчі людини з'являються червоні висипання, які зливаються і за формою нагадують метелика.
Шкірні покриви уражаються по наступного типу:
Судинні висипання або васкулітная метелик. Осередок почервоніння не стійкий, має тенденцію до посилення після впливу на шкіру обличчя сонячних променів, морозу, вітру. Висипання могутт набирати силу на тлі хвилювання. Осередок запалення буває плоским, або піднімається над шкірою. Коли запальний процес затихає, рубцеві зміни на тканин не формуються.
Висипання можуть бути множинними, виникають вони на ділянках тіла, які найчастіше залишаються відкритими - це особа, шия, зона декольте, руки і ноги. Почервоніння з'являються після впливу на шкіру сонячних променів. Коли дратівливий чинник усувається, висип проходить.
Подострая вовчак характеризується появою еритеми після того, як людина побуває на сонці. Висипання трохи піднімаються над шкірою, мають різну форму. Вони можуть нагадувати півмісяць або об'єднуватися в кільця. Такі плями схильні до лущення. Після того як процес запалення вщухає, на місці колишнього плями може залишатися ділянку депігментації.
Червоний вовчак дискоидная. У цьому випадку на шкірі спершу виникають невеликі бляшки червоного кольору, які з часом зливаються і формують один великий осередок. У центрі пляма лущиться, а після того як воно проходить, на шкірі залишаються рубці. Улюбленим місцем таких висипань є особа, волосиста частина голови і поверхня шкіри на згинах рук і ніг.
Іноді у хворих спостерігається виражене випадання волосся, яке може бути дуже інтенсивним і навіть доходити до облисіння. Також в патологічний процес часто залучаються нігті і ясна.
Запалення серозних оболонок
Практично у всіх хворих спостерігається плеврит, перикардит і перитоніт. Так як при системній вовчаку серозні оболонки страждають в 90% випадків, їх поразка є симптомом, патогномонічним для даного захворювання.
Запалення серця і судин
На тлі вовчака часто розвиваються такі патології, як:
перикардит.
міокардит.
васкуліт.
Ендокардит Лібмана-Сакса.
Інфаркт міокарда трапляється на тлі ураження коронарних артерій.
Ангіотрофоневроз дрібних артерій (синдром Рейно)
Даний синдром виражається в тому, що у людини виникають спазми капілярів, а в подальшому це призводить до некрозу кінчиків пальців на руках, до поразок сітківки ока і до розвитку важкої артеріальної гіпертензії.
Порушення з боку дихальної системи
Серед характерних патологій дихальної системи, які виникають на тлі вовчака можна виділити:
Запалення плевральних пелюсток.
легенева гіпертензія.
У 1-4% випадків спостерігається ОВП (гострий вовчаковий пневмоніт).
Може страждати сполучна тканина легенів, на фоні чого в них виникають множинні осередки некрозу.
ТЕЛА.
Хворі починають страждати від частих бронхітів і пневмонії.
Порушення з боку сечовидільної системи
На тлі системного червоного вовчака може розвиватися пієлонефрит і гломерулонефрит, сечовий, нефротичний і нефритичний синдром.
Порушення з боку ЦНС
Частими скаргами пацієнтів є: порушення сну, головні болі, дратівливість, погіршення настрою, підвищена слабкість і стомлюваність. Всі ці симптоми характерні для астено-вегетативного синдрому.
Після того як гостра стадія хвороби виявляється позаду, багато пацієнтів вказують на те, що у них погіршується чутливість, часто виникають парестезії. Лікар на прийомі часто діагностує згасання сухожильних рефлексів.
При тяжкому перебігу хвороби може розвинутися запалення головного мозку та його оболонок.
Багато хворих відзначають, що під час загострення захворювання у них часто виникають зміни настрою.
Загалом страждають розумові і когнітивні процеси, погіршується пам'ять, відбувається зниження інтелекту.
У частини пацієнтів трапляються судомні напади та розвиваються психози.
Діагностичні критерії системного червоного вовчака
Щоб лікар міг поставити діагноз "червоний вовчак", необхідно підтвердження, як мінімум, чотирьох з одинадцяти нижчеперелічених пунктів:
Наявність шкірних поразок в області обличчя. На вилицях, щоках і на носі є еритема (плоска або височіє).
Наявність на шкірі дискоїдний поразок. При цьому плями лущаться, а в центрі схильні до гіперкератоз. Після того як запалення проходить, на його місці формується рубець.
Висипання на шкірі з'являються або посилюються після впливу на них ультрафіолету.
У роті з'являються ділянки виразок.
Артритом виявляються вражені більше 2 дрібних суглобів. Вони періодично запалюються і болять.
Є плеврит, перикардит і / або перитоніт.
Запальний процес зачіпає нирки. У сечі виявляється кров і білок.
Є порушення з боку нервової системи. Людина схильна до психозів, судомних нападів, до частих змін настрою.
Не менше двох виконаних аналізів крові виявляють анемію, лимфопению, лейкопенію, тромбоцитопенію.
За результатами імунологічних досліджень виявляється високий рівень ревматоїдного фактора, іноді аналіз на сифіліс дає позитивний результат, який є хибним. За допомогою le-тесту в крові вдається виявити LE-клітини або клітини системного червоного вовчака.
У крові циркулюють антиядерні антитіла. Їх виявляють за допомогою методу ІФА.
Постановка диференціального діагнозу
Головна проблема діагностики системного червоного вовчака зводиться до того, що захворювання має багато спільних симптомів і ознак з іншими хворобами ревматичної природи, серед яких:
Ревматичні ураження сполучної тканини (дерматоміозит, склеродермія).
ревматизм.
поліартрит.
Ревматоїдний артрит.
ювенільний ревматоїдний артрит.
Аутоімунні запалення нирок, викликані іншими захворюваннями.
Цитопенії, викликані аутоімунними реакціями організму.
Як лікувати системний червоний вовчак
Відомо, що захворювання маніфестує на тлі аутоімунних реакцій, що протікають в організмі. Тому терапія повинна базуватися на їх придушенні. Для цього проводиться иммуносупрессивное лікування, за допомогою різних груп препаратів.
гормони
Препарати з групи ГКС (глюкокортикостероїдів) є лікарськими засобами першого ряду в лікуванні вовчака. Їх дія спрямована на придушення активності імунної системи за рахунок чого досягається зменшення запальної реакції. До того моменту часу, поки лікарі не почали використовувати в лікуванні таких хворих ГКС, тривалість їх життя не перевищувала п'яти років. Саме завдяки гормонам, тепер люди з діагнозом "ВКВ" живуть набагато довше.
Терапія глюкокортикостероїдами може вважатися успішною в тому випадку, коли вдається домогтися наступних результатів:
Загострення хвороби трапляються рідко;
Ремісія досягається за рахунок прийому малих доз гормональних препаратів;
Процес запалення не володіє високою інтенсивністю;
Стан хворого залишається стійко стабільним.
Преднізолон - препарат вибору в лікуванні вовчака. Максимальна добова доза становить 50 мг, з її плавним зниженням до 15 мг.
Незважаючи на високу ефективність лікування глюкокортикостероїдами, іноді вони не справляються з поставленим завданням.
Терапія не приносить результатів з різних причин, серед яких:
Пацієнт не дотримується рекомендацій лікаря (пропускає прийом таблеток);
Дозування спочатку була підібрана невірно;
Хвороба має важкий перебіг;
Терапія була розпочата занадто пізно.
Багато пацієнтів з побоюванням ставляться до прийому гормональних препаратів через безліч побічних ефектів, які вони дають. Однак, системна вовчак - це не те захворювання, яке надає людині вибір. Якщо хворий відмовляється від терапії, то тривалість його життя скорочується до 5 років, а її якість значно погіршується. У той час як хворі, які приймають гормональну терапію, можуть прожити не один десяток років. Більш того, побічні ефекти розвиваються далеко не у кожної людини.
Проте, прийом ГКС завжди пов'язаний з певними ризиками, серед яких:
Розвиток виразкової хвороби шлунка і кишечника, формування стероїдних ерозій.
На тлі зниження імунітету зростає ризик інфікування іншими хворобами.
Розвиток артеріальної гіпертензії.
Розвиток цукрового діабету.
Однак, якщо хворий дотримується дозування, визначену лікарем і не пропускає прийом препаратів, побічні ефекти розвиваються рідко.
цитостатичні препарати
Цитостатики призначають при червоний вовчак в тому випадку, коли терапія гормонами виявляється малоефективною. При цьому препарати ГКС не скасовують.
Цитостатики підсилюють придушення імунітету, показаннями до їх призначення є:
Гострий перебіг хвороби з її швидким прогресуванням.
Поразки сечовидільної системи на тлі вовчака.
Відсутність результату від лікування глюкокортикостероїдами.
Зменшення дози Преднізолону на тлі його поганий переносимості пацієнтом, або через розвитку виражених побічних ефектів.
Присутність необхідності зменшення підтримуючої дози ГКС.
У хворого розвивається залежність від лікування глюкокортикостероїдами.
Цитостатичними препаратами вибору залишаються Азатіопрін (імуран) і Циклофосфамід.
Вважати лікування цитостатиками можна успішним в тому випадку, якщо спостерігаються такі результати:
Ступінь вираженості симптомів захворювання зменшується;
Пропадає гормональна залежність;
Хвороба затихає;
Розвивається тривалий і стійкий період ремісії.
Лікування нестероїдними протизапальними засобами
Препарати НПЗЗ застосовують для зменшення ступеня вираженості артриту. Найчастіше для цієї мети призначають Індометацин і Диклофенак. Препарати рекомендовано приймати перорально. Тривалість прийому НПЗЗ визначається зникненням болів в суглобах і нормалізацією температури тіла.
Проведення додаткової терапії
Ефективним методом допоміжної терапії при червоному вовчаку є плазмаферез. Процедура спрямована на очищення крові хворого під час якої з неї видаляються імунні комплекси, що викликають запальний процес, а також продукти метаболізму.
профілактика хвороби
За допомогою профілактичних заходів запобігти розвитку захворювання неможливо, проте збільшити термін ремісії цілком реально.
Для цього потрібно дотримуватися наступних рекомендацій:
Відвідування лікаря повинні бути регулярними. Терапією червоного вовчака займається ревматолог.
Відходити від схеми лікування, призначеної лікарем не можна. Препарати повинні прийматися за розкладом.
Хворий повинен повноцінно відпочивати. Спати на добу потрібно не менше 8 годин.
Слід дотримуватися дієтичного харчування з обмеженням солі, але з переважанням білкової їжі.
Важливо вести здоровий спосіб життя: більше проводити часу на свіжому повітрі, займатися фізичною культурою.
Під час перебування на сонці, необхідно користуватися спеціальними сонцезахисними кремами.
При виникненні вогнищ запалення на шкірі обов'язково потрібно користуватися мазями з ГКС. Найчастіше лікарі при вовчаку призначають Адвантан.
Прогноз на життя на системний червоний вовчак
Почувши свій діагноз, впадати у відчай не варто. Незважаючи на те що вовчак - захворювання небезпечне, з ним живуть мільйони людей по всьому світу. При цьому вони ведуть активний спосіб життя, дотримуючись деякі обмеження.
Як поліпшити якість життя:
Так як хворі з системної вовчак швидше втомлюються і можуть страждати від підвищеної стомлюваності, має сенс переглянути свій режим. Набагато краще прилягти відпочити кілька разів на день, ніж довести свій організм до знемоги і спровокувати загострення хвороби.
Важливо звертати увагу на ті причини, які призводять до рецидиву хвороби. Найчастіше це стреси, інфекційні захворювання, тривале проведення часу на сонці. По можливості, такі фактори ризику потрібно виключити зі свого життя.
Не варто відмовлятися від фізичного навантаження, але вона повинна бути адекватною. Хворим на системний червоний вовчак підходять заняття йогою або пілатесом.
Потрібно обов'язково відмовитися від тютюнопаління, тим більше, що ця шкідлива звичка підвищує ризики розвитку бронхолегеневих захворювань.
Потрібно збирати максимум інформації по своїй хворобі, але отримана вона повинна бути з компетентних джерел.
Слід обов'язково заручитися підтримкою близьких людей.
особливості харчування
Їжа покликана допомогти людині впоратися з наявними у нього захворюванням. Тому складати своє меню потрібно правильно. В першу чергу слід орієнтуватися на ті продукти, які здатні захистити від ревматичного ураження головний мозок, серце і судини, а також нирки.
Що не можна їсти при системний червоний вовчак:
Потрібно обмежити надходження в організм жирів. Небезпека представляє не тільки фастфуд, але і страви з високим вмістом масел (оливкова, вершкове, рослинне). Такі продукти підвищують рівень холестерину в крові, провокуючи ранній розвиток інфаркту міокарда.
Напої, що містять кофеїн дають підвищене навантаження на шлунок, на серце, на ЦНС. Тому від кави краще відмовитися, або обмежити його вживання.
Зниження кількості споживаної солі дозволяє захистити нирки від ураження, а також дає можливість знизити рівень артеріального тиску.
Хворим на системний червоний вовчак категорично протипоказаний алкоголь.
Що можна їсти при системний червоний вовчак:
Обов'язково в раціоні повинні бути присутніми фрукти та овочі. Вони є цінними джерелами вітамінів, клітковини і мінералів. Причому перевагу потрібно віддавати тим овочам і фруктам, які зріють в конкретний сезон.
Треба їсти продукти, багаті вітаміном Д. Він дозволяє не допустити розвитку остеопорозу, як ускладнення гормональної терапії. Кисломолочні продукти, сир і молоко потрібно вибирати з невеликим відсотком жирності. Порада: якщо запивати препарати молоком (при відсутності протипоказань), то слизова оболонка шлунка буде страждати в меншій мірі.
Обов'язково потрібно включати в своє меню кашу і цільнозерновий хліб. У таких продуктах містяться вітаміни групи В, а також досить клітковини.
Білок повинен надходити в організм разом з м'ясом: треба їсти птицю, телятину, індичку, кролятину. Для приготування рибних страв слід вибирати рибу нежирних сортів, наприклад, минтай, хек, тріску, горбушу, маложирную оселедець, кальмарів. Дари моря багаті на мінерали, а також насичують організм Омега-3 ненасиченими жирними кислотами.
Обов'язковою умовою правильного харчування при червоний вовчак є вживання достатніх об'ємів рідини. Так, за день потрібно випивати не менше восьми склянок води. Це дозволить нормалізувати обмін речовин і запустити метаболічні процеси в організмі.
Системний червоний вовчак - хвороба небезпечна і може значно скоротити термін життя, але лише за умови, якщо лікування буде ігноруватися. Щоб не допустити перемоги аутоімунних реакцій над своїм організмом, необхідно вести здоровий спосіб життя і в точності слідувати всім лікарських рекомендацій.
Який лікар займається лікуванням?
Так як захворювання проявляється різноманітними симптомами, потрібно при погіршенні самопочуття звертатися до терапевта. Після того, як лікар виконає необхідні дослідження, які дозволять запідозрити вовчак, він перенаправляє пацієнта до ревматолога. Саме цей лікар займається лікуванням даної хвороби. Однак, додатково може знадобитися консультація нефролога, пульмонолога, дерматолога та інших вузьких фахівців.