У минулі роки анемію, викликану дефіцитом вітаміну В12, називали пернициозной анемією або злоякісним недокрів'ям. Уперше про захворювання офіційно заявив англійський лікар Томас Аддісон. Сталося це ще в 1855 році. Через сімнадцять років німецький вчений А. Бірмера описав В12-дефіуітную анемію набагато більш докладно. Проте, відкриття даного порушення належить саме англійському лікарю, тому В12-дефіцитну анемію по праву називають хворобою Аддісона. У деяких джерелах також можна зустріти термін "хвороба Аддісона-Бірмера".
У 20-х роках минулого століття в лікуванні цього порушення трапився справжній прорив. У той час як раніше, захворювання вважалося невиліковним. Про те, що від В12-дефіцитної анемії позбутися можна, світу повідомили лікарі з Америки: Джордж Вілл, Вільям Мерфі і Джордж Майнот. Причому для лікування потрібно буде обов'язково вживати в їжу сиру печінку. За своє відкриття в 1934 році вчені отримали Нобелівську премію. Вони довели, що В12-дефіцитна анемія розвивається у людей, шлунок яких не в змозі виділяти речовини, які допомагали б вітаміну В12 всмоктуватися з продуктів харчування. У сучасній медицині мегалобластичну анемію, яка характеризується нестачею ціанокобаламіну (назва вітаміну В12), лікарі називають В12-дефітцітной анемією. Крім того, розрізняють В12-фолієводефіцитної анемію, яка супроводжується дефіцитом фолієвої кислоти (вітамін В9).
Виявляється В12-дефецітная анемія порушенням функції кровотворення, на тлі дефіциту вітаміну В12, від якого страждає нервова системи та органи травлення.
Згідно зі статистикою, анемія з дефіцитом ціанокобаламіну спостерігається у 0,1% людей, що живуть в усьому світі. Якщо окремо розглядати літніх громадян, то Середин них хворіє приблизно 1% від усього числа пенсіонерів. Іноді дефіцит вітаміну В12 розвивається під час вагітності, а після пологів самостійно проходить.
В 12-дефіцитна анемія в числах і фактах:
У людей у віці після 70 років в 10% випадків спостерігається нестача вітаміну В12. Однак симптоми анемії розвиваються далеко не у кожної людини.
Виробляти самостійно вітамін В12 не може жодна тварина і не одну рослину на землі.
Вітамін В12 продукують тільки бактерії, які розташовуються в нижньому відділі кишечника тварин і людей. Потрапити в кров вітамін їх цієї ділянки кишечника не може, так як всмоктування всіх речовин в кров відбувається в тонкому кишечнику.
Нижче на зображенні представлена кров при B12-дефіцитної анемії:
Зміст статті:
- Дефіцит вітаміну В12 і фолієвої кислоти: в чому небезпека
- Який механізм розвитку В12-дефіцитної анемії?
- Причини дефіциту вітаміну В12 і фолієвої кислоти
- Симптоми В12-дефіцитної анемії і нестачі фолієвої кислоти в організмі
- Як виявити порушення?
- Як лікувати?
- прогноз
Дефіцит вітаміну В12 і фолієвої кислоти: в чому небезпека
В 12-дефіцитна анемія і її різновид, що супроводжується нестачею в організмі фолієвої кислоти - це мегалобластні анемії, які призводять до порушення вироблення ДНК, що відповідають за проліферацію клітин. При анемії сильніше за інших страждають клітини кісткового мозку, шкіри, слизових оболонок шлунково-кишкового тракту.
До "постраждалим" клітинам відносяться кровотворні клітини. Ще їх називають гемопоетичні клітини. Якщо цей процес порушується, то у хворого розвивається недокрів'я. Часто крім анемії, яка супроводжується падінням рівня еритроцитів і гемоглобіну в крові, у людей формується брак інших кров'яних клітин: тромбоцитів, нейтрофілів, моноцитів, ретикулоцитів.
Всі порушення кровотворної системи мають тісний взаємозв'язок один з одним. Пояснення цьому є наступне:
Щоб в організмі утворювалася активна фолієва кислота, необхідний вітамін В12.
У свою чергу, фолієва кислота потрібна для вироблення тимідину - це важлива складова ДНК. Якщо вітаміну В12 в організмі не вистачає, то синтез тимідину зупиняється, що призводить до формування неповноцінної ДНК. Вона швидко руйнується, а клітини тканин і органів гинуть.
Якщо хоча б одна з ланок цього ланцюга порушується, то клітини крові і клітини органів шлунково-кишкового тракту не зможуть нормально формуватися.
Вітамін В12 відповідає за розкладання і продукцію деяких жирних кислот. Якщо в організмі його дефіцит, то це призводить до накопичення метилмалоновой кислоти, яка згубна для нейтронів. Її надлишок знижує вироблення мієліну, що входить до складу мієлінової оболонки, що покриває нервові волокна і відповідає за передачу імпульсу по нервових клітинах.
Фолієва кислота не позначається на процесі розпаду жирних кислот, в ньому немає потреби для забезпечення нормальної роботи нервової системи. Якщо людині, яка страждає від дефіциту вітаміну В12 виписати фолієву кислоту, то протягом деякого часу вона буде стимулювати процес вироблення еритроцитів, але коли її накопичиться в організмі занадто багато, цей ефект завершиться. Зайва фолієва кислота буде стимулювати вітамін В12 на запуск процесу еритропоезу. Причому працювати змушений буде навіть той вітамін В12, який призначений для розщеплення жирних кислот. Природно, що це негативним чином відбитися на нервових волокнах, на спинному мозку (будуть запущені процеси його дегенерації), порушиться функціональна чутливість і рухова функція спинного мозку, можливий розвиток комбінованого склерозу.
Отже, низький рівень вітаміну В12 в організмі тягне за собою порушення процесу росту клітин крові і провокує виникнення анемії. Також дефіцит вітаміну В12 негативним чином відбивається на роботі нервової системи. Фолієва кислота негативно позначається на процесі ділення гемоцітобластов, але нервова система людини при цьому не страждає.
Який механізм розвитку В12-дефіцитної анемії?
Щоб вітамін В12 міг з продуктів харчування засвоїтися органами травної системи, потрібно щоб йому "допоміг" внутрішній фактор Касла, який представляє собою особливий фермент. Цей фермент виробляється слизовою оболонкою шлунка.
Процес всмоктування вітаміну В12 в організмі відбувається наступним чином:
Потрапивши в шлунок, вітамін В12 знаходить протеїн-R, з'єднується з ним і в такій зв'язці потрапляє в дванадцятипалу кишку. Там на вітамін будуть впливати ферменти, які розщеплюють його.
У дванадцятипалій кишці вітамін В12 відкріплює від себе протеїну-R і в вільному стані зустрічається з внутрішнім фактором Касла, формуючи новий комплекс.
Цей новий комплекс відправляється в тонкий кишечник, шукає рецептори, які реагують на внутрішній фактор, з'єднуються з ним, і всмоктуються в кров.
Потрапивши в кров, вітамін В12 кріпиться до транспортного білку (транскобаламіном I і II) і направляється до органів, які його потребують, або в депо. Місцем резерву служить печінка і кістковий мозок.
Якщо в дванадцятипалій кишці вітамін В12 не з'єднається з внутрішнім фактором, то він просто буде виведений назовні. Дефіцит внутрішнього фактора призведе до того, що 1% вітаміну В12 потрапить в кров, а інша його частина просто пропаде, що не принісши користі людині.
У нормі, здорова людина має отримувати 3-5 мкг вітаміну В12. У резервних запасах організму його повинно бути не менше 4 м Тому за умови, що вітамін В12 не поступатиме в організм, або перестане їм засвоюватися, його гострий дефіцит розвинеться лише через 4-6 років.
Резерви фолієвої кислоти розраховані на менш тривалий термін, повністю виведеться цей вітамін з організму вже через 3-4 місяці. Тому якщо жінка раніше не страждала від дефіциту вітаміну В12, то під час вагітності, навіть при його нестачі, їй не загрожує анемія. У той час як рівень фолієвої кислоти може знизитися значно, особливо якщо її запасів в організмі не було, а жінка є мало сирих овочів і фруктів. Розвиток фолиеводефицитной анемії в цьому випадку цілком ймовірно.
Джерелом вітаміну В12 є продукти тваринного походження, а фолієву кислоту організм може "добути" для себе практично з будь-якої їжі. Однак вітамін В12 добре переносить термічну обробку, в той час як фолієва кислота швидко руйнується. Досить 15 прокип'ятити продукт, щоб вітамін В9 з нього повністю випарувався.
Причини дефіциту вітаміну В12 і фолієвої кислоти
Дефіцит вітаміну В12 в організмі може бути викликаний наступними причинами:
Недостатнє надходження вітаміну В12 з продуктами харчування. В силу різних обставин, людина може не вживати в їжу м'ясо, печінку, яйця, молочні продукти. Часто дефіцит вітаміну В12 спостерігається у людей, які їдять виключно рослинну їжу. Як правило, при збалансованому харчуванні у здорової людини анемія з нестачею вітаміну В12 не розвивається.
Хронічний алкоголізм може спровокувати В12-дефіцитну анемію. Прийом значних доз спиртних напоїв не дає вітаміну В12 вступати у взаємозв'язок з внутрішнім фактором Касла. Крім того, у алкоголіків часто є захворювання органів травної системи, що також перешкоджає всмоктуванню вітаміну В12 в кров. Цироз і гепатит, що розвиваються на тлі алкогольної залежності, ведуть до зменшення запасів кобаламина в печінці.
Збої у виробленні внутрішнього чинника Кала. Його недостатня секреція може бути обумовлена атрофічнимизмінами в слизовій оболонці кишечника, генетичними аномаліями, а також впливу на організм отруйних речовин, аутоімунними патологіями. Всі ці причини так чи інакше позначаються на цілісності слизової оболонки кишечника, викликаючи її атрофію.
Людям, які перенесли операцію з повного видалення шлунка, загрожує розвиток В12-дефіцитної анемії. Однак якщо резекція була частковою, то подібного порушення не розвивається.
Відсутність рецепторів, які потрібні для зв'язування внутрішніх факторів. Статися подібна ситуація може при хворобі Крона, яка вражає весь кишечник, при ракових новоутвореннях кишечника і при формуванні в ньому дивертикулів. Небезпечний в цьому плані туберкульоз кишечника, целіакія, ентерит хронічного перебігу, резекція клубової кишки.
Іноді вітамін В12 можуть витрачати на свої потреби паразити, які проживають в кишечнику людини. В результаті, самому господареві гельмінтів буде діставатися лише невелика його частина.
Порушення в роботі підшлункової залози. Це призводить до того, що протеїн-R буде розщеплюватися не в повній мірі, а значить, вітамін В12 не зможе зв'язатися з внутрішнім фактором.
Спадкове захворювання, яке веде до зниження рівня транскобаламіна, перешкоджає нормальному транспортуванню вітаміну В12 в кістковий мозок. На щастя, ця патологія зустрічається вкрай рідко. Також до хвороб, які здатні привести до розвитку анемії відносять синдром Імерслунд-Гресбека (порушується всмоктування вітаміну В12 в кишечнику) і порушення використання вітаміну В12 в клітинах.
Фолієва кислота, як було сказано вище, присутній практично у всіх продуктах харчування. Вона швидко всмоктується в кишечнику (за умови, що людина здорова), для чого їй не потрібен внутрішній фактор.
Дефіцит фолієвої кислоти може спостерігатися в таких випадках:
Меню людини вкрай обмежена.
Людина страждає на анорексію і самостійно відмовляється від прийому їжі.
Людина вступив в похилий вік.
Людина страждає від алкоголізму з формуванням абстинентного синдрому.
Людина страждає від захворювання органів травної системи: хвороба Крона, ракові новоутворення, целіакція тощо.
Людина знаходиться в той період свого життя, коли його потреби в фолієвої кислоти зростають. Наприклад, це стосується вагітних жінок.
Хворі алкоголізм, псоріаз, дерматит потребують підвищеної надходженні в організм фолієвої кислоти.
Привести до нестачі фолієвої кислоти може прийом деяких лікарських засобів, наприклад, протисудомних препаратів. Це потрібно брати до уваги, при підборі терапії.
Симптоми В12-дефіцитної анемії і нестачі фолієвої кислоти в організмі
На 12-дефіцитну анемію вказують такі симптоми:
підвищена стомлюваність.
погіршення працездатності.
Швидко виникає слабкість, яка розвивається навіть на тлі мінімальної фізичної активності. Якщо фізична активність була значною, то це може спровокувати непритомність.
Низький рівень артеріального тиску.
Головні болі і запаморочення, яке виникає з певною періодичністю.
Порушення серцевого ритму з його посиленням. Коли організм страждає від гіпоксії, він активізує захисні реакції. Однією з них є посилення навантаження на серце. Чим частіше воно б'ється, тим більше кисню отримують органи.
Серцеві болі розвиваються через те, що орган працює в посиленому темпі.
Блідість шкіри, яка віддає деякої жовтизною. За надання шкірі рожевого кольору відповідає гемоглобін, який входить до складу еритроцитів. При анемії шкіра не стає блідою в один момент. Вона блідне поступово, протягом декількох місяців. У селезінки і кістковому мозку в цей час триває руйнування еритроцитів, що тягне за собою виділення в кров великої кількості білірубіну. Тому шкіра набуває жовтуватого відтінку.
Симптоми запалення мови, атрофія його сосочків. Поверхня мови стає ніби лакованої, злегка блищить. Людина відчуває почуття болю і розпирання в мові.
Печінка і селезінка можуть бути збільшені в розмірах, що помітно при їх пальпації.
Ноги часто набрякають.
Перед очима можуть з'являтися "мушки".
Періодично людини будуть переслідувати запори, які змінюються диареями. Хворого часто турбує метеоризм і печія.
Ознакою анемії часто виступає спотворення смаку. Людина втрачає смакові відчуття, при цьому у нього може з'явитися тяга до продуктів харчування, які він раніше не любив.
У роті формуються виразки, що пояснюється зниженням імунітету і розмноженням патогенної флори.
Апетит порушується, вага починає знижуватися.
Після прийому їжі в животі можуть виникати больові явища. Найчастіше це відбувається на тлі вираженого гастриту, загострення виразкової хвороби. Болі тим сильніше, чим грубіше була з'їдена їжа.
Дефіцит вітаміну В12 завжди супроводжується ураженням органів травної системи, крові та нервової системи. При нестачі фолієвої кислоти симптоми з боку нервової системи будуть відсутні.
Тому виключно на В12-дефіцитну анемію вказують:
Фунікулярний миелоз, який супроводжується ураженням спинного мозку.
Периферична полінейропатія, яка виражається слабкістю м'язів, порушенням чутливості і погіршенням сухожильних рефлексів. Погіршується чутливість на всіх ділянках тіла. В першу чергу людина помічає, що у нього стають мене чутливими пальці рук. Якщо лікування відсутнє, то цей симптом буде постійно прогресувати. В руках і ногах може періодично виникати легке поколювання, онемененіе. За шкірі часто "повзають мурашки".
Депресія, проблеми з пам'яттю, психічні відхилення. У важких випадках у хворих виникають галюцинації, судоми, психози.
Рухи хворого стають неузгодженими, незграбними.
М'язова сила слабшає.
Якщо В12-фолієводефіцитної анемія вже почала розвиватися, то прогресувати вона буде повільно. Ознаки патології виражені слабо. До недавнього часу ці порушення зовсім вважалися хворобами літніх людей. Однак статистичний аналіз вказує на те, що анемія значно помолодшала. Дефіцит вітаміну В12 і В9 все частіше діагностують у людей молодого віку.
Як виявити порушення?
Лікар, під час огляду повинен звернути увагу на пожовтіння склер очей, на легкий жовтуватий відтінок шкірних покривів. Якщо такі ознаки виявлені, то пацієнта слід негайно направити на проходження лабораторних тестів.
Для початку хворий повинен здати такі аналізи:
Загальний аналіз крові. При цьому буде знижений рівень еритроцитів, гемоглобіну, тромбоцитів, нейтрофілів. Кольоровий показник крові перевищує одиницю. Крім того, спостерігається макроцитоз, анізоцитоз, кількості. В еритроцитах можна виявити тільця Жолли і кільця Кебота.
Рівень білірубіну підвищується. Щоб це виявити, необхідно здати кров на біохімічний аналіз.
Якщо лабораторні результати відповідають описаним показниками, то пацієнта обов'язково направляють на здачу пункції спинного мозку. Справа в тому, що аналогічна картина може спостерігатися не тільки при В12-дефіцитної анемії, але і на тлі лейкозу, гемолітичної, гипопластической і апластичної анемії. Якщо в кістковому мозку виявляються величезні мегакарціти і гранулоцити, то це є ознакою, що дозволяє підтвердити В12-дефіцитну анемію.
Обов'язково потрібно визначити, є у людини тільки В12-дефіцитна анемія, або вона супроводжується фолиеводефицитной анемією. Тому лікар повинен ретельно підійти до вивчення історії хвороби пацієнта, з'ясувати, чи страждали від аналогічних порушень близькі кровні родичі. Без проведення лабораторних досліджень обійтися не вдасться. Слід врахувати, що перед лікарем постають певні труднощі. Дуже складно підрахувати з високою точністю кількість певних вітамінів в крові. Мікробіологічні дослідження дозволяють отримати лише орієнтовні значення. Інформацію можуть дати радіоімунологічні методи, але доступні вони далеко не всім категоріям громадян. Так, в невеликих містах подібна діагностика певні складнощі.
Тому для постановки діагнозу пацієнту рекомендують здати сечу на аналіз, щоб визначити в ній рівень метилмалоновой кислоти. На тлі В12-дефіцитної анемії рівень цієї кислоти в урине буде підвищено, а при фолиеводефицитной анемії її значення залишаються в межах норми.
Не менш важливо встановити причини розвитку В12-дефіцитної анемії. Для цього можуть бути використані наступні методики: УЗД печінки та інших внутрішніх органів, визначення рівня гормонів щитовидної залози, аналіз калу на гельмінтоз, визначення антитіл до внутрішнього фактору Касла. Така процедура, як ФГДС спрямована на огляд слизової оболонки шлунка і кишечника. Вона дозволяє виявити атрофічні зміни на внутрішній поверхні цих органів.
Як лікувати?
Якщо у пацієнта виявляють брак фолієвої кислоти, то йому призначають цей препарат у формі таблеток. Середня добова доза варіюється в межах 5-15 мг. Якщо лікар не впевнений в тому, що у хворого дефіцит фолієвої кислоти, то терапію потрібно починати з прийому вітаміну В12. Його вводять внутрішньом'язово. Вступити навпаки не можна, так як за умови, що у пацієнта нестача вітаміну В12, використання фолієвої кислоти лише завдасть шкоди здоров'ю.
Принципи лікування анемії з дефіцитом вітаміну В12:
Усунення дефіциту і поповнення запасів цианокобаламина.
Прийом вітаміну В12 з профілактичною метою.
Контроль стану хворого під час проведеного лікування і після його завершення.
Терапія В12-дефіцитної анемії вибудовується в такий спосіб:
Внутрішньом'язове введення ціанокобаламіну в дозуванні 500 мкг на добу. Внутрішньом'язове введення оксікобаламіна в дозуванні 1000 мкг через день.
При розвитку фуникулярного миелоза дозу підвищують до 1000 мкг для вітаміну В12. Також потрібно доповнити лікування 500 мкг аденозилкобаламін. Препарат призначають в таблетованій формі.
Препарати заліза виписують в тому випадку, якщо є дефіцит цього мікроелемента.
Важкий перебіг анемії вимагає переливання еритроцитарної маси. Вона показана при таких порушеннях як: виражена гіпоксія головного мозку, анемічних енцефалопатія, серцева недостатність, анемічних кома.
Обов'язково потрібно спрямувати зусилля на ліквідацію тих причин, які спровокували розвиток анемії. Можливо, що пацієнтові потрібно противопаразитарное лікування, лікування захворювань органів травної системи. Операцію виконують при виявленні ракових новоутворень.
Окремо для пацієнта розробляють схему дієтичного харчування, яка дозволить заповнити в організмі дефіцит вітаміну В12.
Через 3-4 дні від початку терапії потрібно повторний підрахунок кількості ретикулоцитів. Якщо спостерігається ретікулоцітарний криз, то можна вважати схему лікування ефективної.
Коли вдасться нормалізувати показники крові, хворого переводять на підтримуючу терапію. Спершу щотижня йому вводять по 500 мкг вітаміну В12, потім цю ж дозування вітаміну вводять кожні 30 днів. Один раз в 6 місяців хворому рекомендують курсової прийом вітаміну В12 на термін 14-21 день.
Дієтичне харчування
У добу доросла людина має отримувати 3-5 мкг вітаміну В12. Тому величезне значення для лікування і профілактики анемії має правильно організоване харчування. Продукти, які потрібно обов'язково включати в раціон: яловича, свиняча і куряча печінка, скумбрія, кролятина, м'ясо (свинина і яловичина), тріска, короп, яйця курей, сметана.
прогноз
Якщо ігнорувати лікування В12-дефіцитної анемії, то це загрожує серйозними проблемами зі здоров'ям. Страждатимуть всі органи і системи (головний мозок, серце, травна, кровотворна система і ін.). Чим раніше розпочато терапія, тим сприятливіші прогноз. Найчастіше дефіцит вітаміну В12 легко усунути за допомогою медикаментозної корекції.
Введення в практику внутрішньом'язових ін'єкцій цианокобаламина дозволило поліпшити прогнози на одужання. Якщо дотримуватися режиму харчування і лікарські рекомендації щодо прийому препарату з профілактичною метою, то про симптоми В12-дефіцитної анемії можна не впізнати ніколи.
Несприятливий прогноз буде в тому випадку, коли лікування починається дуже пізно, при вираженій анемії, при розвитку симптомів з боку нервової системи. Також не завжди вдається впоратися з ускладненнями анемії, викликаної генетичними порушеннями.
Відео: про дефіцит вітаміну В12, програма "Жити здорово":