Легенева гіпертензія виражається в підвищенні тиску всередині судин, які постачають кров'ю органи дихання. Це тягне за собою розвиток серцевої недостатності, а саме, недостатність правого шлуночка серця. У підсумку, людина гине.
У нормі, тиск в легеневій артерії прирівнюється до 17-23 мм. рт. ст. При легеневій гіпертензії воно в стані спокою буде перевищувати позначку в 25 мм. рт. ст. При навантаженні цей показник підвищується до 30 мм. рт. ст. и більше.
Порушення, які відбуваються в організмі при розвитку легеневої гіпертензії:
Вазоконстрикция, яка характеризується звуженням судин і їх спазмом.
Втрата еластичності судинної стінки.
Формування невеликих тромбів всередині судин легенів.
Розростання гладком'язових клітин.
облітерація судин.
Розростання сполучної тканини всередині судин на тлі їх руйнування.
Все це призводить до того, що кров уже не в змозі нормально циркулювати в судинах легенів. Під час її проходження по артеріях, відбувається збільшення тиску в них. Це тягне за собою наростання тиску в правому шлуночку, що провокує порушення його функціонування.
У людини починають з'являтися ознаки дихальної недостатності, а потім приєднуються симптоми серцевої недостатності. Навіть на початкових етапах розвитку захворювання у хворого значно погіршується якість життя, що обумовлюється неможливістю нормального дихання. У міру прогресування патології, людині доводиться все сильніше і сильніше обмежувати себе у фізичних навантаженнях.
Легенева гіпертензія - важке захворювання, яке забирає життя людей. Якщо пацієнт не отримує адекватної терапії, то довше 2 років він не проживе. При цьому йому буде вимагатися стороння допомога для життєзабезпечення. Лікувати легеневу гіпертензію можна і потрібно, але повного одужання добитися не вдасться.
Виявлення і терапія легеневої гіпертензії - це завдання терапевта, пульмонолога, кардіолога, генетика і інфекціоніста, тобто лікарів кількох спеціальностей. При необхідності, до терапії підключають судинних і торакальних хірургів.
Зміст статті:
- Симптоми легеневої гіпертензії
- Причини легеневої гіпертензії
- Ступеня легеневої гіпертензії
- діагностика
- прогноз захворювання
- Лікування легеневої гіпертензії
- сучасні препарати
Симптоми легеневої гіпертензії
Захворювання починає розвиватися непомітно для людини. Патологічні процеси на початковій стадії протікають приховано, так як організм включає компенсаторні механізми. Тому хворий відчуває себе задовільно.
Коли тиск у легеневих артеріях буде перевищувати 25 мм. рт. ст., людина починає помічати погіршення з боку здоров'я. Однак проявляються вони тільки під час фізичного навантаження. У міру прогресування патології, хворий буде відчувати все більші труднощі під час виконання навіть самих звичних справ.
Основні симптоми легеневої гіпертензії наступні:
Задишка, яка виникає як перший прояв хвороби. Спочатку вона з'являється тільки під час фізичного зусилля, турбує людини на вдиху. Надалі задишка буде присутній на постійній основі, навіть коли хворий знаходиться в стані спокою. Від нападів ядухи він не страждає.
Болі в області грудини. Їх характер варіюється, болі можуть бути ниючими, давлять, колючими. Точно повідомити лікаря про час маніфестації болів людина не може, однак, зазначає, що вони стають більш інтенсивними під час фізичного зусилля. Нітрогліцерин не дозволяє усунути больовий синдром.
Непритомність і запаморочення спостерігаються під час виконання будь-яких дій. Тривати запаморочення може від 2 до 25 хвилин. Це ж стосується епізодів втрати свідомості.
Порушення в роботі серця, прискорене серцебиття. Під час виконання ЕКГ у хворого діагностують синусовую тахікардію.
Кашель переслідує 1/3 пацієнтів. Він найчастіше сухий, при цьому ознак інфекційних захворювань у людини немає.
У відокремлюваної мокроті може бути присутнім кров, але зустрічається цей симптом не більше, ніж у 10% хворих. Найчастіше кров в мокроті спостерігається як одноразове явище. Причиною її появи фахівці називають присутність в легеневих артеріях тромбів.
Причини легеневої гіпертензії
Як самостійна патологія, легенева гіпертензія діагностується лише у 6 чоловік з мільйона. У цьому випадку її причину встановити або не вдається, або вона передається у спадок. В інших історіях хвороби легенева гіпертензія є наслідком якого-небудь порушення в функціонуванні органів.
Призводити до легеневої гіпертензії можуть такі патології:
Класифікаційна група патології | Хвороба, як її причина |
Первинна артеріальна легенева гіпертензія |
|
Легенева гіпертензія, обумовлена патологічними змінами в лівому відділі серця. | Дисфункція клапанів лівого шлуночка, або самого лівого шлуночка серця. |
Легенева гіпертензія, обумовлена порушення в роботі дихальної системи. |
|
Легенева гіпертензія, пов'язана з емболією мул тромбоемболією. |
|
Змішана легенева гіпертензія. |
|
Легенева гіпертензія, обумовлена порушеннями в будові серця. |
|
Таким чином, можна виділити наступні фактори ризику, які здатні призводити до розвитку захворювання:
Прийом лікарських препаратів, потрапляння в організм токсичних речовин. Встановлено, що легенева гіпертензія може виникнути на тлі прийому фенфлураміном, рапсове масло, амінорекс, Дексфенфлурамін. Також вчені припускають, що патологію можуть спровокувати такі речовини, як Амфетамін і L-триптофан.
Демографічні фактори ризику та медичні фактори. Доведено, що від патології частіше страждають жінки. Також є думка, що гіпертензія може бути пов'язана з високим артеріальним тиском і вагітністю.
Деякі захворювання. Встановлено взаємозв'язок ЛАГ з ВІЛ-інфекцією. Можливий розвиток легеневої гіпертензії при патологіях печінки.
Ступеня легеневої гіпертензії
Виділено чотири ступені легеневої гіпертензії, які визначають тяжкість перебігу хвороби:
Перша ступінь характеризується відсутністю будь-яких симптомів.
Друга ступінь проявляється всіма симптомами захворювання, які описані вище. При цьому їх інтенсивність вкрай низька, скарг хворий не пред'являє. Патологічні прояви будуть турбувати людину тільки під час фізичного навантаження.
Третя ступінь хвороби проявляється погіршенням самопочуття навіть на тлі незначного фізичного навантаження. У стані спокою хворий відчуває себе нормально.
Четверта ступінь захворювання виражається в тому, що людині важко виконувати навіть елементарні дії. Симптоми легеневої гіпертензії не проходять під час стану повного спокою.
діагностика
Якщо людина підозрює, що у нього розвивається легенева гіпертензія, йому необхідно відвідати лікаря.
Доктор проведе комплексну діагностику, яка зводиться до виконання наступних заходів:
Огляд пацієнта. В ході первинного огляду лікар може виявити синюшність шкірних покривів на верхніх і нижніх кінцівках. Нігті пацієнта можуть бути потовщені, мати форму "барабанних" паличок. Якщо у хворого є емфізема, то його грудна клітка буде розширена за типом "бочки". Печінка часто збільшена в розмірах, що помітно при пальпації. Можливо виявлення асциту і плевриту, при яких рідина накопичується в порожнині очеревини і в плеврі. Ноги хворого набряклі, вени на шиї розширені.
Прослуховування серця і легенів. Над легеневою артерією шуми посилені на 2 тони, прослуховуються характерні поодинокі хрипи. При клапанної недостатності серця будуть чутні систолічний шуми. Можливо вислуховування шумів, які характеризують порок серця, якщо такий є.
У 55% випадків діагноз дозволяє виставити виконання ЕКГ. У 87% виявляється розширений правий шлуночок з потовщеними стінками. На праві відділи серця навантаження значно зростає, що можна визначити за відповідними ознаками. Вправо електрична вісь серця відхиляється у 79% людей.
Векторелектрогардіографія дозволяє виявити легеневу гіпертензію в 63% випадків. Що стосується показників, то вони змінюються аналогічно показниками ЕКГ.
Фонокардіографія, яка дозволяє реєструвати серцеві шуми, що підвищує ймовірність постановки вірного діагнозу, як мінімум, до 76%. При цьому вдається виявити збільшення тиску в легеневій артерії, зміни в будові правого шлуночка, застійні явища в малому колі кровообігу, пороки розвитку серця.
Рентгенологічне дослідження грудної клітки дозволяє виявити вибухне легеневої артерії, розширення коренів легень, праві відділи серця стають більше в розмірах. Краї легких відрізняються підвищеною прозорістю.
УЗД серця або проведення ЕхоКГ дає можливість виявити підвищення тиску в стовбурі легеневої артерії, виявити порушення в роботі трикуспідального клапана і міжшлуночкової перегородки. Також дослідження дають можливість виявити вади розвитку серця, розширення правого відділу серця, потовщення стінок правого шлуночка.
Введення приладу в серці по великим венах (катетеризація правих відділів серця). Ця інвазивна процедура дозволяє визначити показники тиску в легеневій артерії і в шлуночку, рівень оксигенації крові, порушення в кровообігу шлуночка серця і легенів. Паралельно можуть бути виконані лікарські проби, які дозволяють з'ясувати реакцію організму на антагоністи кальцію. Саме ці препарати є основними в лікуванні легеневої гіпертензії.
Якщо перерахованих методів дослідження недостатньо для того, щоб виставити правильний діагноз, то лікар направить пацієнта на додаткові обстеження, серед яких:
ФВД - визначення функції зовнішнього дихання. Цей метод дозволяє виключити патології дихальної системи. Якщо тиск в системі легеневих артерій підвищений, то лікар діагностує зниження парціального тиску кисню і окису вуглецю.
Проведення вентиляційно-перфузійному сцинтиграфії легенів. В ході проведення дослідження доктор вводить в кров радіоактивні частинки, які досягають легенів. Це дає можливість виявити тромботичнімаси в системі легеневих артерій.
Мультиспіральна комп'ютерна томографія легенів і серця з введенням контрасту. Цей метод дозволяє створити тривимірну модель органів дихання і вивести їх на екран. У підсумку, доктор отримує максимум інформації про захворювання.
Ангіопульмонографія. В ході проведення дослідження в легеневі судини вводиться контрастна речовина, а потім на рентгенологічних апаратах виконується серія знімків. Це дослідження дозволяє виявити тромби в артеріях.
прогноз захворювання
Прогноз легеневої гіпертензії несприятливий. Домогтися повного одужання не вдасться. Якщо хворий буде отримувати лікування, то серцева недостатність, яка веде до летального результату, все одно настане, але продовжити життя пацієнтові все-таки вдасться.
Якщо причиною легеневої гіпертензії є системна склеродермія, то прогноз максимально несприятливий. При захворюванні відбувається переродження нормальної тканини органів у сполучну тканину. В результаті, людина гине протягом першого року.
При ідіопатичною легеневої гіпертензії прогноз трохи поліпшується. Такі хворі можуть прожити в середньому, три роки після постановки діагнозу.
Якщо до легеневої гіпертензії призводить порок серця, то хворого направляють на операцію. П'ятирічна виживаність таких пацієнтів прирівнюється до 40-44%.
Якщо на тлі легеневої гіпертензії швидко наростає серцева недостатність з ураженням правого шлуночка серця, то летальний результат настане протягом 2 років після маніфестації хвороби.
Якщо легенева гіпертензія має неускладнений перебіг і піддається медикаментозної корекції, то кордон в 5 років переступають близько 67% пацієнтів.
Лікування легеневої гіпертензії
Лікування легеневої гіпертензії може бути як консервативним, так і оперативним. Повне одужання не настає. Якщо організм людини сприймає проведену терапію, то це сприяє поліпшенню його загального самопочуття. Людина в стані виконувати фізичну роботу. Тривалість життя може бути збільшена в 2 рази.
Щоб полегшити перебіг захворювання, а також підвищити якість і тривалість життя, необхідно дотримуватися наступних рекомендацій:
Фізичні навантаження повинні бути обмежені. Особливо строго це правило потрібно дотримуватися відразу після прийому їжі, а також за умови знаходження в дуже холодному або в занадто жаркому приміщенні.
Фізичні навантаження повинні бути регулярними, але складати комплекси потрібно тільки виходячи з медичних показань. Це дозволяє не навантажувати серце і легені, але зберігати адекватний судинний тонус.
Під час подорожей на літаках необхідно застосовувати кислородотерапию.
Необхідно попереджати різні захворювання органів дихання.
Потрібно відмовитися від прийому гормональних препаратів в період менопаузи.
Жінкам з легеневою гіпертензією не рекомендується народжувати дітей.
Слід відмовитися від прийому гормональних препаратів для запобігання небажаної вагітності.
Необхідно стежити за рівнем гемоглобіну в крові.
Прийом лікарських препаратів є основним способом лікування легеневої гіпертензії. Для терапії використовують кілька медикаментозних засобів, поєднуючи їх один з одним.
Препарати, які людина буде отримувати протягом усього життя:
Препарати-дезагреганти, які перешкоджають формуванню тромбів. Основний представник цієї лікарської групи - Аспірин.
Препарати-антикоагулянти, які розріджують кров, роблять її менш в'язкою, що також направлено на недопущення формування тромбів. Лікарською засобами даної групи є Гепарин та Варфарин.
Серцеві глікозиди, які сприяють нормальному функціонуванню серцевого м'яза. З цією метою хворому призначають Дигоксин.
Антагоністи кальцію - препарати, які використовують для проведення основної терапії захворювання. Їх використання направлено на розширення дрібних судин легенів. Основними представниками цієї групи є: Дилтіазем і Нифедипин.
Також курсами проводять лікування наступними лікарськими засобами:
Простагландин Е і Трепростініл - це препарати, які спрямовані на профілактику формування тромбів, так як вони не дозволяють крові ставати в'язкою, паралельно розширюючи просвіт судин.
Бозентан відноситься до антагоністів рецепторів ендотелію. Препарат спрямований на зняття судинного спазму з дрібних артерій легенів, а також не дає їх клітинам здійснювати патологічне розростання.
Силденафіл - препарат інгібітор фосфодіестерази. Це препарат сприяє зняттю спазму з судин легенів і зменшує навантаження на правий шлуночок серця.
Ксілородотерапія дозволяє наситити кров киснем. Особливо це актуально при виникненні несприятливих умов зовнішній середовища, або при різкому погіршенні самопочуття хворого. Також можливе виконання інгаляцій з оксидом азоту, які виконують в умовах лікарняної палати. Ця процедура дозволяє розширити судини і полегшити стан пацієнта.
Якщо медикаментозна корекція не дозволяє домогтися бажаного ефекту, хворого направляють на операцію. Вона показана в тому випадку, коли причиною легеневої гіпертензії є порок серця.
Залежно від захворювання, можуть бути застосовані різні хірургічні методики, серед яких:
Передсердна септостомія. Цей метод дозволяє налагодити сполучення між передсердями. Його рекомендують тим пацієнтам, які страждають від недостатності правого шлуночка. Септостомію застосовують в якості підготовки хворого перед операцією з пересадки серця або легенів.
Тромбендартеректомія. Ця процедура спрямована на видалення тромбів з легеневих артерій. Операція дозволяє зменшити навантаження на серце, зробити симптоми захворювання менш вираженими. Процедуру виконають лише за умови, що тромботичнімаси ще не почали переродження в сполучні тканини.
Трансплантація органів. Можлива пересадка легенів і серця. Складність проведення операції зумовлює її рідкісне виконання.
сучасні препарати
Мацітентан
Мацітентан - це препарат, що відноситься до групи антагоністів ендотеліевих рецепторів. Його призначають в якості антигіпертензивного засобу, тобто для зниження кров'яного тиску у хворих з легеневою гіпертензією.
Препарат рекомендований для лікування ідіопатичної легеневої гіпертензії, для лікування ЛАГ, яка розвивається на тлі вади серця і на тлі патологій сполучної тканини. Препарат спрямований на зняття симптомів захворювання і на поліпшення якості життя хворих.
Мацітентан на 51,6% знижує ризик госпіталізації, пов'язаної з легеневою артеріальною гіпертензією. Вартість лікарського засобу досить висока і прирівнюється до 2800 євро.
Вентавіс
Вентавіс - це розчин для інгаляцій, в якому основною діючою речовиною є ілопрост. Вентавіс є препаратом, що володіє антиагрегантнимивластивостями. Він перешкоджає формуванню тромбів в легеневих артеріях, шляхом гальмування агрегації тромбоцитів.
Ще один ефект від використання препарату Вентавіс - це вазодилатуючу вплив на артерії легенів. Тобто лікарський засіб розширює їх просвіт, тим самим знімаючи навантаження з серцевого м'яза.
Вентавіс - це єдиний препарат для виконання інгаляцій, з групи простаноїдів, який доступний в РФ. Його ингалируют від 6 до 9 разів на добу за допомогою небулайзера.
Терапія Вентавісом володіє доведеною ефективністю, яка була підтверджена в ході наукових досліджень. У них взяло участь 203 пацієнта з ЛАГ, які отримували монолеченіе препаратом протягом 12 тижнів. Це дозволило зменшити задишку і поліпшити функціональний клас по NYHA у 16,5% пацієнтів. Середній приріст дистанції 6-MX на тлі проходження лікування склав 36,4 м.
Також препарат може бути використаний в якості лікарського засобу в комплексній терапії легеневої артеріальної гіпертензії. Дослідження STEP з цього приводу тривало 12 тижнів, а участь у ньому брало 67 пацієнтів з ЛАГ. Терапія доповнювалася препаратом Бозентан. Було встановлено, що у хворих значно підвищилася фізична працездатність, а інші симптоми захворювання пішли на спад.
У дослідженні Opitiz взяло участь 6 осіб, які отримували препарат протягом 5 років. При цьому виживаність людей підвищилася з 32% до 49% в порівнянні з пацієнтами, які не отримували аналогічного лікування.
Також було проведено дослідження AIR 1, в якому люди отримували терапію протягом одного року і трьох років. Через рік показники виживаності становили 83%, через 2 роки 78%, а через 5 років 58%.
Тому можна стверджувати, що препарат не тільки дозволяє підвищити якість життя хворих з ЛАГ, але і продовжити її. При цьому вартість Вентавіса становить близько 100 000 рублів за упаковку.
Траклір
Траклір - це препарат, основною діючою речовиною якого є бозентан. Випускається лікарський засіб у формі таблеток. Його основним ефектом є розширення легеневих артерій, за рахунок зняття судинного опору з них. Це дозволяє зменшити навантаження на серце, знизити артеріальний тиск, поліпшити самопочуття хворих і підвищити толерантність організму до фізичних навантажень.
За допомогою цього лікарського засобу можна збільшити тривалість життя у хворих з ідіопатичною ЛАГ, а також з вторинної ЛАД. Траклір призначають пацієнтам з гіпертензією легких на тлі вад серця. Його можна застосовувати як дорослим, так і дітям.
Вартість лікарського засобу становить 200 000 рублів за упаковку.
Ревацио
Ревацио - Рецептура препарат, основною діючою речовиною якого є силденафіл. Провідним ефектом від прийому препарату виступає зняття спазму з легеневих артерій, а також розширення їх просвіту. Крім того, Ревацио дозволяє зменшувати артеріальний тиск, знижувати навантаження з серцевого м'яза. Організм хворого стає толерантним до фізичних навантажень, навіть за умови важкого перебігу легеневої артеріальної гіпертензії. Доведено, що препарат сприяє підвищенню виживаності хворих з ЛАГ.
Ревацио можна використовувати в комплексній схемі лікування легеневою гіпертензією. Його застосовують для лікування всіх форм захворювання. Середня ціна за упаковку препарату становить 50 000 рублів.
Волібріс (Амбрізентан)
Волібріс - це препарат, з групи антагоністів ендотелінових рецепторів. Його основною діючою речовиною є Амбрізентан. Прийом препарату дозволяє зменшити клінічний симптоми легеневої артеріальної гіпертензії, підвищити рівень толерантності до фізичних навантажень, поліпшити показники гемодинаміки. Ефект від застосування препарату Волібріс відрізняється стабільністю протягом року.
Середня ціна за упаковку лікарського засобу складає 60 000 -75 000 рублей.
Adempas (Ріоцігуат)
Препарат Адемпас з основною діючою речовиною Ріоцігуат. Це препарат відноситься до фармакологічної групи гіпотензивних засобів, стимуляторів гуанілатциклази.
Прийом препарату Адемпас дозволяє знижувати легеневий судинний опір, покращувати гемодинаміку, знижувати ступінь вираженості задишки, зменшувати клінічні прояви хвороби. Лікарський засіб, що застосовується в комплексній терапії, дає можливість підвищити однорічну виживаність пацієнтів до 96%. Препарат призначають хворим з ЛАГ, що супроводжується формуванням тромбів, з ідіопатичною, спадкової ЛАГ і з ЛАГ, асоційованої з патологіями сполучної тканини.
Аптраві (Селексіпаг)
Препарат Аптраві є лікарським засобом з групи селективних агоністів непростаноідного рецептора простацикліну. Варто відзначити, що препарат не зареєстрований в Росії. Його основним ефектом є розширення спазмованих легеневих судин і зниження артеріального тиску. Препарат використовують у комплексній схемі лікування ЛАГ, а також як самостійний засіб. Середня вартість однієї упаковки Аптраві прирівнюється до 5200 євро.