Заочеревинна фіброз симптоми, лікарська терапія і хірургічне лікування / хірургія

Заочеревинний фіброз (хвороба Ормонда) характеризується великим розвитком фіброзної тканини по всій черевної порожнини, що призводить до зовнішньої обструкції внутрішніх органів, і, особливо, сечоводів.

У більшості випадків етіологія невідома. Але хвороба Ормонда асоціюють з аутоімунними захворюваннями, так як позитивна динаміка відзначається на тлі прийому кортикостероїдів і імуносупресивної терапії. Приблизно 8% випадків пов'язано з метастатичним злоякісним новоутворенням.

Заочеревинний фіброз: що це таке?

Хоча патогенез забрюшинного, або ретроперитонеального фіброзу до кінця не вивчений, переконливі докази підтверджують припущення про те, що він розвивається як імунологічний відповідь на антигени в межах атеросклеротичних бляшок. Аутопсія і дослідження КТ показали, що фіброз часто виникає навколо великого атеросклеротически зміненої судини. Витончення стінки може дозволити нерозчинним ліпідів протікати в періаортіческую тканину, стимулюючи імунологічну реакцію. Ця теорія підтверджується наявністю циркулюючих антитіл і знаходженням цероїд-містять макрофагів в довколишніх лімфатичних вузлах.

З цієї причини Мітчинсон повідомив в 1984 році, що стан слід назвати хронічним періаортітом. Часта зв'язок ретроперитонеального фіброзу з аневризмою аорти і регресією фіброзу, про яку повідомляється після відновлення аневризми, ще більше підтримує цю теорію. Однак поява ретроперитонеального фіброзу у молодих людей і у дітей, які не мають аневризми, свідчить про необхідність розгляду інших факторів.

Розвиток забрюшинного фіброзу пов'язують з прийомом деяких препаратів (бета - блокатори, метилдопа, метісергід).

Зв'язок ретроперитонеального фіброзу з іншими сполучно-тканинними захворюваннями в одній сім'ї свідчать про те, що генетичні фактори можуть також відігравати певну роль.

Перешкода до акту сечовипускання при хворобі Ормонда часто виражено незначно, незважаючи на розвинену ниркову недостатність, що пов'язано більше з порушенням перистальтики сечоводів.

Зверніть увагу

Ретроперитонеальний фіброз є відносно рідкісним захворюванням. Згідно зі статистикою, щорічний показник захворюваності варіюється від 1 на 200-500 000 чоловік.

Через неспецифічної природи симптомів, діагноз часто встановлюється з затримкою. Це може привести до прогресуючої втрати функції нирок.

Стиснення нижньої порожнистої вени призводить до набряку нижніх кінцівок і тромбозу. Крім того, ураження судин малого таза може викликати у чоловіків набряк мошонки. Іноді в процес втягуються дванадцятипала кишка, жовчний тракт, підшлункова залоза, товстий кишечник.

Злоякісний ретроперитонеальний фіброз асоційований з поганим прогнозом, і у більшості пацієнтів середня тривалість життя 3-6 місяців.

Ідіопатична форма в прогностичному плані більш сприятлива, і не призводить до летального результату.

У дітей патологія зустрічається вкрай рідко.

Симптоми забрюшинного фіброзу

Клінічні прояви не є специфічними, але пацієнти мають такі скарги:

розпливчаста біль у боці, спині, мошонці, в нижніх відділах живота.
епізодичне підвищення температури з ознобом;
набряк нижніх кінцівок;
флебіт;
тромбоз глибоких вен;
зменшення маси тіла;
диспепсичні розлади;
ниркова колька;
дизурія (розлади сечовипускання);
поява крові в сечі;
кульгавість.

Заочеревинний фіброз може бути пов'язаний з хворобою Крона, виразковий коліт і склерозуючий холангітом.

важливо

Перед остаточною постановкою діагнозу забрюшинного фіброзу виключають вторинний генез захворювання, асоційований з онкологічним процесом, запаленням, травмою та ін.

У пацієнтів з хворобою Ормонда в 50% випадків діагностується гіпертонія, обструкція сечоводів з приєднанням ниркової недостатності.

Пізні ускладнення при заочеревинному склерозі наступні:

асцит;
тромбоз;
водянка яєчка;
жовтяниця;
кишкова непрохідність;
компресія спинного мозку.

діагностичні заходи

Лабораторна діагностика включає наступні обстеження:

загальний аналіз крові (підвищення ШОЕ, анемія),
С - реактивний білок (вище норми);
сечовина і креатинін крові (підвищені);
загальний аналіз сечі (мікрогематурія, лейкоцитурія);
лужна фосфотаза;
рівень антинуклеарних антитіл.

За свідченнями список аналізів може бути розширений.

Інструментальна діагностика:

Рентгенографія органів грудної клітини;
Внутрішньовенна урографія;
Ретроградна пієлографія;
лимфангиография;
Ультразвукове дослідження нирок;
КТ органів черевної порожнини;
МРТ;
Позітроціонная-емісійна томографія;

Остаточний діагноз встановлюється за допомогою біопсії.

Зверніть увагу

Біопсія - гістологічне та імуногістохімічне дослідження пухлинної тканини, за допомогою якого можна визначити ступінь захворювання. Лапароскопічна біопсія вважається менш інвазивної, і допомагає визначитися з тактикою ведення.

Що показує інструментальна діагностика при хворобі Ормонда

Для діагностики і спостереження найбільш часто використовують комп'ютерну томографію. Крім КТ, корисною буде інформація, представлена позитронно-емісійної томографії / магнітно-резонансною томографією (ПЕТ / МРТ) для візуалізації невеликих поразок. До переваг відносять зниження променевого навантаження, до недоліків - малодоступность і високу вартість дослідження.

рентгенографія може продемонструвати збільшений нирковий контур, обумовлений гидронефротической трансформацією, набряк легенів, медіастінальну розширення і фіброз.

На рентгенограмах, отриманих за допомогою внутрішньовенноїурографії, ознаки такі:

задержкка контрастної речовини з одностороннім (20%) або 2-х стороннім (68%) гідронефрозом;
медіальне відхилення середньої третини сечоводів;
стриктура сечоводів на рівні хребців L4 - L5.

Медіальне відхилення сечоводів - наслідок новоутворень заочеревинного простору, аневризми і дивертикула сечового міхура.

ретроградна пієлографія представляє аналогічну картину.

При катетеризації сечоводів катетери вільно проходять в миску, незважаючи на великий фіброз.

Для діагностики злоякісних новоутворень, що супроводжуються перитонеальним фіброзом, застосовують комп'ютерну томографію, де можна побачити крововиливи, пухлина, метастатичні ураження. Характерні ознаки:

латеральное зміщення сечоводу;
переднє зміщення аорти;
великі ушкодження.

Для уточнення стадії процесу застосовують контрастне посилення.

Магнітно-резонансна томографія - досить інформативний метод дослідження, але

для підтвердження діагнозу зазвичай потрібно біопсія. Контрастування допомагає визначитися з давністю процесу, ступенем його активності, рецидивом і ефективністю лікування.

ПЕТ сканування з 18f-фтордезоксіглюкози (18f-ФДГ) - це функціональний метод візуалізації, який частіше застосовується в онкології, але останні дані свідчать про те, що він може бути корисним в оцінці різних запальних захворювань.

18F-FDG визначає зони високої метаболічної активності глюкози. Так як запальні клітини більш активно поглинають глюкозу, високий рівень її накопичення в ретроперітонеальной масі говорить на користь активності процесу. Крім цього, ПЕТ - сканування допомагає визначити найбільш підходящі ділянки для ретроперітонеальной біопсії.

лимфангиография

Заочеревинні лімфатичні судини більш тонкі структури, ніж кровоносні судини і сечоводи, тому вони уражаються в першу чергу. Таким чином, їх здавлення передує компресії сечоводів. Обстеження виявляє непрохідність лімфатичних сплетень на рівні L3 - L4, відсутність візуалізації лімфатичних судин вище хребця L4, затримку контрастування клубових і парааортальних лімфатичних судин.

Ультразвукове дослідження

Ультрасонографія - простий неінвазивний спосіб, який дозволяє дати оцінку ефективності проведеної терапії, ступеня вираженості гідроуретеронефроз.

важливо

Є дослідження, які показали, що доплерографія не може отдифференцировать доброякісний заочеревинний фіброз від злоякісного.

Гістологія

У 1948 році Ормонд описав дві гістологічні особливості ретроперитонеального фіброзу: запальну ранню і хронічну форму. На ранній стадії запальний інфільтрат містить макрофаги, лімфоцити, плазмові клітини і іноді еозинофіли; нейтрофіли, як правило, відсутні. Тканина пронизана кровоносними судинами. У хронічній стадії кровоносних судин мало, але є ділянки кальцифікації на тлі прогресу рубцевих змін. Іноді навколишні структури піддаються фіброзу. Поразка великих вен викликає волокнисту потовщення інтими, що призводить до повної оклюзії. У сечоводі може спостерігатися субмукозних набряк і лімфоцитарна інфільтрація.

Злоякісний ретроперитонеальний фіброз демонструє розсіяні пухлинні клітини всередині запальногоінфільтрату.

біопсія

Кількість тканин, отриманих за допомогою біопсії, може виявитися недостатнім для гістологічного діагнозу. Тому краще лапароскопічна біопсія, яка є безпечною, мінімально інвазивної та інформативною для визначення тактики ведення.

Лікування хвороби Ормонда

В даний час немає чіткого алгоритму лікування при заочеревинному фіброзі, в більшості випадків проводиться консервативна терапія, до оперативного втручання вдаються для лікування ускладнень.

важливо

Тактика ведення залежить від стадії.

Лікування спрямоване на досягнення наступних цілей:

запобігання залучення в процес інших органів;
полегшення симптомів.

Для нормалізації відтоку сечі при хворобі Ормонда використовують уретеролізіс, що є радикальним втручанням. Інші операції, що виконуються при заочеревинному фіброзі:

перкутанная нефростомия;
стентування сечівника;
лапароскопічні операції (абляція і реконструктивні втручання);
ендоурологіческіе втручання з балонним розширенням;

У випадках, коли неможливо виконання оперативного лікування (вік, важка супутня патологія) виконують тривалий стентування сечоводів.

До нових методів відносять такі маніпуляції:

уретеролізіс;
обгортання;
висічення сечоводу і реанастамоз з аутотрансплантацией.

Ліки, які застосовують для лікування забрюшинного фіброзу:

глюкокортикоїди.
імуносупресивні засоби.
антагоністи естрогену.

Емпірична терапія включає кортикостероїди, тамоксифен і азатіоприн; експериментальна терапія включає азатіоприн, циклофосфамід, микофенолат-мофетіл, циклоспорин, медроксипрогестерон ацетат і прогестерон. Глюкокортикоїди і азатіоприн показані пацієнтам з ознаками запалення.

кортикостероїди

У 1958 році Росс і Тінклер вперше повідомили про використання кортикостероїдів в лікуванні ретроперитонеального фіброзу. Позитивний ефект, як вважають, пов'язаний з протизапальною дією і здатністю пригнічувати розростання фіброзної тканини.

Стандартний протокол лікування включає преднізолон по 40-60 мг / сут., З подальшим зниженням до 10 мг / сут. протягом 2-3 місяців і припиненням після 12-24 місяців. Своєчасне зниження дози і відміна мають важливе значення через побічних ефектів, пов'язаних з тривалим використанням стероїдів.

Стероїди можна використовувати в комбінації з операцією. В одному з досліджень одночасне застосування стероїдів і хірургічного втручання знижує частоту рестенозу сечоводів з 48% до 10%.

Тривале застосування кортикостероїдів може викликати безліч побічних ефектів, включаючи наступні:

ожиріння;
синдром Кушинга;
підвищену сприйнятливість до інфекцій;
гіпертонію;
остеопороз;
катаракту;
виразкову хворобу;
цукровий діабет.

тамоксифен

Тамооксіфен - нестероїдний антиестроген, який з успіхом застосовується в лікуванні ретроперитонеального фіброзу. Курс лікування - тривалий, дозування визначається індивідуально.

У порівнянні зі стероїдними гормонами, побічних ефектів при лікуванні тамоксифеном менше. Однак, несприятливі наслідки прийому тамоксифену, особливо підвищений ризик тромбоемболії і раку яєчників, повинні оцінюватися індивідуально для кожного пацієнта.

микофенолат мофетіл

Щоб заблокувати проліферацію Т і В клітин, призначають комбінацію мікофенолату мофетилу та стероїдних гормонів.

азатіоприн

Препарат з групи імунодепресантів-антиметаболітів, блокує клітинний розподіл і проліферацію тканин.

експериментальна терапія

Зовсім недавно імуносупресивні засоби, такі як азатіоприн, циклофосфамід, метотрексат і циклоспорин, почали використовуватися для лікування хвороби Ормонда. Лікування майбутнього може включати протизапальні препарати, такі як Альфа-фактор некрозу пухлини і інгібітори і анти-cd20.

ацетат медроксипрогестерону

Експериментально медроксипрогестерона ацетат пригнічує проліферацію фібробластів. Ведуться роботи по використанню прогестерону і медроксипрогестерону ацетату в якості альтернативного лікування.

хірургічна тактика

Тимчасове втручання у вигляді перкутанной нефростоміі або стентування сечоводів рекомендуються при наявності обструкції.

важливо

Відкритий уретероліз, хоча і ефективний спосіб, у 90% пацієнтів пов'язаний з ускладненнями і летальним результатом.

В останні десятиліття застосування лапароскопічної хірургії розширилося і включило в себе комплекс абляційних і реконструктивних процедур.

Лапароскопічний і відкритий уретероліз порівнянні з ефективності, хоча після лапороскопіческой втручання відновний період коротше.

Відносно недавно, з розвитком технологій, були зареєстровані випадки ендоурологіческіе лікування ретроперитонеального фіброзу за допомогою перкутанной дилатації повітряною кулею, стентів.

Довгострокове стентування сечоводів є розумним підходом до хворих високого ризику і літнім пацієнтам. Стентування сечоводів може бути тривалим (до декількох років). Короткострокові стентування (від тижня до місяця) може бути використано в якості доповнення до відкритих хірургічних втручань.

Інноваційні хірургічні методи знаходяться на стадії розробки.

Мішина Вікторія, уролог, медичний оглядач