Фето-фетальний трансфузійний синдром при двійні класифікація та варіанти лікування / багатоплідна вагітність

Вагітність двійнятами - це особливий стан для матері і плодів, поєднане з різного роду труднощами, подвійне навантаження на жіночий організм в порівнянні з одноплодной вагітністю. Але крім всіх традиційних проблем, при виношуванні однояйцеві двійні можуть виникати ще й специфічні ускладнення, пов'язані з особливостями розвитку плодів - якщо у них загальна плацента, всередині якої судини особливим чином переплетені, формуючи своєрідне "обкрадання" кровотоку в однієї дитини на користь іншого. Якщо говорити простою мовою, один з малюків розвивається швидше і активніше за рахунок того, що відбирає частину поживних речовин і кисню, що надходять в кров другого плода. Це призводить до різких відмінностей в розмірах і стан здоров'я обох плодів, а також зміни кількості навколоплідних вод, що загрожує обом як пороками розвитку, так і загибеллю в утробі матері.

Небезпека синдрому і зустрічальність

Зустрічається подібний синдром тільки у однояйцевих близнюків або трійнят, у яких плацента єдина, але пуповини і плодові оболонки у кожного свої. Частота виникнення коливається від 5-6 до 17% і вище. На думку деяких фахівців, зустрічальність синдрому може бути і вище, але нерідко вона призводить до викидня на ранніх термінах вагітності, що не дає обліку даних в статистиці.

важливо

Небезпечний даний синдром тим, що призводить до високої смертності плодів і новонароджених дітей при подібній вагітності, якщо вчасно не була проведена корекція, і часто призводить до 15% і вище до внутрішньоутробної загибелі одного або відразу обох плодів в різні терміни гестації.

Вперше його описали ще в позаминулому столітті, перші наукові згадки синдрому датуються 1 882 роком, але якщо в той час лікування було неможливо, і формувалася тільки констатація фактора народження різних за вагою та ступеня розвитку малюків, то сьогодні медицина дозволяє коригувати подібні вади ще в утробі, що дозволяє народити цілком здоровими обох немовлят.

Причини фето-фетального синдрому при двійні

Спочатку при розвитку обох плодів в області формується плаценти утворюється безліч судинних анастомозів (особливі сплетення з вінок і артерій). Відповідно подібні судинні сплетення і можуть бути основою для формування фето-фетального синдрому. У однояйцеві двійні під час вагітності судинні анастомози визначають в плаценті практично у 90% всіх жінок. Вони діляться на поверхневі і глибокі сплетення, а також сплетіння між венами (венозно-венозні) і між артеріями (артеріо-артеріальні). За рахунок них кров переноситься у всіх можливих напрямках, виходячи з градієнта тиску (у кого з близнят воно вище) і за рахунок них вирівнюється тиск крові між плодами, а значить - рівномірно надходить і харчування.

У глибоких сплетеннях будова особливе, артеріальна кров від одного дитини, яка потрапляє в плаценту, перетікає в область венозної системи іншого плода. На думку вчених з-за переважання глибоких сплетінь в плаценті над поверхневими і розвивається фето-фетальний синдром.

На сьогоднішній день не ясно, які чинники впливають до формування великих обсягів глибоких судинних сплетінь. Вчені припускають, що вони можуть виникати в силу проблем з формуванням плаценти у тієї дитини, яка більше страждає (донор). У нього змінюється тиск в судинах плаценти, через що відкриваються особливі "шунти", скидають надлишок крові в судини другого плода (реципієнт).

Також вчені ведуть мову про пізньому процесі поділу плодів, негативний вплив зовнішніх тератогенних факторів та дефіциту кровотоку в області матки вагітної. Але остаточно це синдром не вивчений, найчастіше він виявляється вже в пізній стадії і протягом його непередбачувано.

Особливості впливів при синдромі

У період вагітності утворюється унікальний орган - плацента, що забезпечує плід киснем, поживними речовинами і відводить продукти обміну. При розвитку однояйцевих близнюків формується єдина для обох плацента, від якої відходять дві пуповини до кожного плоду. За ідеальних умов половина плаценти повинна живити один плід, а друга - інший. Але в деяких випадках усередині половинок плаценти утворюються патологічні сполучення між судинами - їх назвали анастомозами. Через них кров тече нерівномірно, одному з близнят більше, ніж другого. Таким чином, основу синдрому становить аномальне будова судин плаценти і відходять від них пуповин. Чим раніше виявляються проблеми кровообігу у плодів при синдромі, тим гірше для них будуть прогнози. Якщо він виявиться до 26-го тижня вагітності, майже завжди відбувається загибель одного плоду або обох, в пізні терміни або при оперативної корекції синдрому шанси на успішний результат набагато вище.

Механізми розвитку і наслідки фето-фетального синдрому

На думку лікарів, формування фето-фетальної трансфузії відбувається в різні терміни гестації, і ніж пізніше утворюються патологічні анастомози, тим це краще для дітей. Але частина фахівців вважає, що зачатки синдрому виникають ще в період, коли близнюки поділяються - це з 4-х по 12-й день від зачаття, і ступінь вираженості подальших проблем залежить від того, скільки патологічних анастомозів утворилося і наскільки страждає кровообіг у близнюків. У початковому етапі утворюється просте перетікання крові від близнюка-донора до того, який є реципієнтом, але це поки не відбивається на темпах їх розвитку і зовнішніх характеристиках дітей.

У Близнюка, постійно віддає кров, поступово формується зниження обсягу крові, що циркулює в тільце, що призводить до затримки розвитку і внутрішньоутробної гіпоксії. У нього страждає робота нирок і виділення сечі, що зменшує і обсяг сечового міхура, виділення сечі в навколоплідні води, що формує маловоддя. Це, в свою чергу, порушує розвиток легеневої тканини, уповільнює розвиток органів дихання, а якщо подібний стан не лікувати, може формуватися загибель плода внутрішньоутробно через гіпоксії і недорозвинення всіх тканин і органів.

Але не менше страждає і той близнюк, якого притікає крові більше, ніж потрібно. У нього підвищується обсяг кровотоку по судинах, що сильно навантажує серце, судини і нирки. Через це відділи серця розширюються і товщають, серце розростається і може загрожувати пороками. Нирки працюють посилено, збільшується сечовий міхур і утворюється многоводие через великий обсяг сечі плода. Якщо ж плодовий міхур у близнюків загальний, змін обсягу навколоплідних вод можна не помітити, і тоді загибель плода реципієнта може наступати через перевантаження і пороків серця і нирок, а донора - від гіпоксії і гіпотрофії.

Класифікація фето-фетального синдрому у двійні

Лікарями прийнято виділяти кілька ступенів тяжкості синдрому фето-фетальної трансфузії, виходячи зі ступеня тяжкості стану плодів, обсягу амніотичної рідини і куприка-тім'яної розміру по УЗД. При прогресуванні синдрому зміни при вагітності наростають таким чином, що до попередніх змін приєднуються ще й нові. За даними медиків сьогодні виділяють п'ять ступенів тяжкості (вони ж стадії) фетального синдрому:

- на першій стадії за даними УЗД може фіксуватися різниця в кількості амніотичної рідини у плодів. У донора буде виявлено маловоддя, а у реципієнта вод занадто багато. Це призводить ще в ранні терміни гестації до формування складочок в перегородці між бульбашками плодів (ця ознака лікарі бачать на УЗД вже в 11-16 тижнів).

Зверніть увагу Якщо у двійні загальний плодовий міхур, подібний ознака не виявляється.

на другий стадії видно різницю в обсязі навколоплідної рідини, а у плода-донора немає наповненості сечового міхура, він значно менше за розмірами і масою тіла, різниця становить 20% і більше. У плода-реципієнта лікар бачить переповнений і великого розміру сечовий міхур.
на третій стадії за даними УЗД можна вивіть зміни в будові серця і судин у обох плодів, що видно як при дослідженні традиційних апаратом, так і при використанні доплера. У дитини-реципієнта серце різко збільшено, є недостатність в області клапанів і розширено легеневий стовбур.
в четверту стадію плід-реципієнт страждає від водянки, у нього сильно набрякає все тіло, печінка і селезінка різко збільшені, рідина накопичується в порожнинах тіла.
на останній, п'ятої стадії лікар реєструють внутрішньоутробну загибель одного плоду або відразу обох.

Важливо розуміти, що стадії перебігу синдрому не прив'язані до термінів вагітності, при несприятливому збігу обставин синдром може виявлятися вже в кінці першого триместру. Для лікарів важливим кордоном для розвитку даного синдрому буде термін 25-26 тижнів, якщо він з'явився раніше цього періоду, це призводить до несприятливих наслідків і переривання вагітності навіть при повноцінному лікуванні.

важливо

У деяких випадках приймається рішення про порятунок тільки одного плоду на шкоду більш страждає і хворому близнюка.

Прояви фето-фетального синдрому при вагітності

Як таких зовнішніх і суб'єктивних відчуттів розвиток даного синдрому для матері не формує. Його виваляють тільки за даними УЗД-скринінгу, хоча за даними лікарів нерідко на тлі нього можуть формуватися:

гіпертонус матки
Загроза переривання вагітності
Кров'янисті виділення з піхви
Частина лікарів говорить про те, що самовільне переривання вагітності при багатоплідності нерідко пов'язане саме з раннім формуванням даного синдрому, ще до можливостей його виявлення за даними УЗД.

При внутрішньоутробної загибелі плоду або обох на тлі синдрому можуть виникати біль в грудях і животі, маткові кровотечі або кров'яні виділення з піхви. У пізні терміни мати перестає відчувати руху плодів.

Які наслідки синдрому для плодів: донора і реципієнта

Отже, ми розібралися, що через особливості будови судин в плаценті, один з близнюків, іменований реципієнтом, "обкрадає" свого другого близнюка-донора. І в цій ситуації страждають обидві дитини, а не тільки той, у кого відтікає кров з киснем і живильними речовинами.

Дитина-донор відчуває такі проблеми:

Виражено відстає в ростових і вагових показниках, це формується через обділеності поживними компонентами, що призводить до ЗВУР.
Знижується утворення сечі або вона повністю перестає відділятися. Це відбувається в силу того, що різко знижений кровотік в тілі доставляє мало крові до нирок, які дуже слабо працюють і не утворюють сечу, через що вона не відтікає в сечовий міхур, той не наповнюється і не видно лікаря на УЗД.
виявляється виражене маловоддя через малу освіти сечі дитиною і виділення її в навколоплідні води. Через зниження роботи нирок обсяг навколоплідної рідини різко знижується, при критичному зниженні об'єму рідини на плід тиснуть стінки матки, що ускладнює його рухову активність з відставанням моторного розвитку.
розвивається зниження гемоглобіну з еритроцитами, що формує анемію. Це підсилює кисневий дефіцит в тканинах плода, порушуючи ще більше роботу нирок і мозкової тканини.

Дитина-реципієнт страждає від наступних змін:

формується згущення крові зі станом полицитемии, що відбувається за рахунок активного і надмірного скидання крові в судини плода. Це формує надлишкові обсяги клітин крові на тлі кілька зниженого обсягу плазми.
підвищення тиску крові в судинах і збільшення серця в розмірах, щоб прокачати весь цей підвищений обсяг крові. Вона більш густа і в'язка, її багато, щоб впоратися з навантаженнями, необхідно збільшити обсяг м'язів в серцевої стінки.
підвищений тиск і об'єм крові призводять до посилення роботи нирок плода, що призводить до великих обсягів сечі і розтягування сечового міхура. Надлишки рідини надходять в навколоплідні води, формуючи многоводие.
розвиваються серцева і ниркова недостатність.
надлишок навколоплідних вод тисне на плаценту, приводячи до гіпоксії другого плоду ще більш вираженою.

Надмірний тиск одного з плодів на загальні плодові оболонки загрожує їх раннім розривом і запуском передчасних пологів. Найважчим з ускладнень стане загибель обох малюків. При відсутності лікування такий сценарій досягає 80-100%, особливо, якщо патологія розвинулася раніше 25 тижнів вагітності.

важливо

Методи лікування синдрому можуть приводити до виживання хоча б одного з плодів, а якщо залишаються живі обидва, у них підвищений ризик ДЦП, перинатальних уражень нервової системи і пороків серця і нирок.

До якого терміну ставиться діагноз фето-фетальний синдром?

Для того щоб розробити тактику ведення вагітності з подібним синдромом, важливо вчасно і гранично точно встановити діагноз, визначивши ступінь тяжкості патології і вираженість страждань обох плодів. Зазвичай синдром фето-фетальної трансфузії можна виявити в періоди скринінгових УЗД і вже за фактом визначення двійні та її типу (однояйцеві близнюки із загальною плацентою). Вже з цим жінку вносять до групи ризику і ретельно за нею спостерігають, проводячи УЗД кілька разів до терміну в 16-20 тижнів. Якщо виявлені підозри на синдром, проводять додаткові дослідження, що допомагає в прогнозуванні ускладненні і розробці тактики подальшого ведення і лікування.

Перш за все, необхідно повноцінне УЗД плодів, яке найбільш показово з другого триместру. Виходячи зі стадії патології, за допомогою УЗД визначається многоводие у плода-реципієнта, яка не відповідає терміну вагітності, а також різке перевищення розмірів сечового міхура, а якщо це важкі процеси - загальний набряк тіла і пороки в розвитку внутрішніх органів. У плода-донора виявляють маловоддя і зменшення розмірів як самого тіла і маси, так і сечового міхура.

Зверніть увагу

За даними фетометрії виявляється різкий дисбаланс між розмірами і масою плодів, у них немає відповідності кіл головки, животика і грудей, різна довжина трубчастих кісток і немає відповідності їх термінами гестації. Різниця за даними УЗД при синдромі досягає 20% і більше.

Визначають за даними доплерометріі проблеми з кровотоком у плода, як донора, так і реципієнта, а за даними дослідження серця визначають зміни у донора з пороком серця, його збільшенням.

Методи лікування фето-фетального синдрому

Як ми вже говорили раніше, без повноцінного та активного лікування подібний синдром майже в 100% випадків призводить до загибелі обох плодів або народження вкрай важких дітей, які практично не виживають. Консервативна терапія судинними препаратами і засобами для нормалізації мікроциркуляції в судинах плаценти і пуповини показала себе неефективною, і використовується тільки як додаткова і допоміжна при плануванні або проведенні хірургічної корекції. Такі ж прогнози має і застосування гормональної терапії за рахунок препаратів прогестерону або інших медикаментів, які застосовуються для пролонгації вагітності в акушерстві. Сьогодні допомогти у вирішенні проблеми фето-фетального синдрому трансфузии можуть тільки сучасні і радикальні методики:

На зорі спроб лікування проводилися спроби амніоредукціі (Дренаж амниотических вод). Це періодичні проколи матки і плодового міхура з видаленням надлишку вод і реципієнта, який допомагав частково при стані гострого багатоводдя. Але часті інвазивні втручання різко підвищували шанси на передчасні пологи, відшарування плаценти і кровотечі. Виживає при такій процедурі до 60% плодів реципієнтів, донори зазвичай гинуть, ризик ДЦП як ускладнення залишає до 15%.
були спроби застосування септостоміі, створення просвіту між плодовими бульбашками плодів. Багатьма з фахівців ставиться під сумнів необхідність і ефективність процедури, при якій створюється штучний отвір, що ускладнює оцінку динаміки зміни вод у кожного з плодів. Також є ризик при проведенні пошкодженні однієї і пуповини у плодів із загибеллю малюка. Але і здорове зерно в подібній процедурі є - надлишок вод у одного плода допомагає в компенсації їх нестачі у другого.
методика фетоскопічного оклюзії пуповини у одного з плодів. При ній відбувається загибель одного з плодів для порятунку життя другого, і проводиться вона тільки в крайніх випадках, коли високий ризик втрати обох дітей. При проведенні методики перекривається кровотік в одній з пуповини (вибирають більш потерпілий плід), що покращує стан і розвиток другого. Застосовують в ранні терміни вагітності, і вірогідність зберегти другий плід досягає 80%, з ризиком ускладнень в його здоров'я близько 5% після народження.
на сьогодні найпрогресивнішим і ефективним для порятунку обох плодів є лазерне коагулирование області патологічних анастомозів в області плаценти. При подібній процедурі в маткову порожнину вводяться дуже тонка трубка-інструмент, під контролем зору хірурга припікаються ділянки патологічних плацентарних судин. При першій процедурі відсоток виживання одного плоду досягає 90%, а обох дітей до 70%. Якщо ж провести кілька втручань, можна врятувати життя обом дітям.

важливо

Сучасні інструменти та обладнання з комп'ютерною точністю дозволяє звести до мінімуму ризики ускладнень і досягти відсотка виживання одного плоду до 100%, а відразу двох - до 90%. Операції зазвичай проводять за кордоном, стоять вони дорого і у нас безкоштовно їх виконати поки не можна.

Які прогнози при розвитку синдрому при гестації?

Розвиток синдрому фето-фетальної аномалії кровотоку без повноцінного лікування і радикальних хірургічних втручань призведе до несприятливих прогнозів. Якщо жінка з подібною вагітністю не спостерігається у лікаря - це загибель обох плодів практично з 100% -ною вірогідністю ще в ранні терміни гестації. Закінчується така вагітність мимовільним її перериванням.

Якщо ж поставлений діагноз і проведено оперативне втручання в період виношування плодів, його результати можуть залежати від безлічі факторів:

яка стадія у розвитку є на момент терапії
який термін вагітності у жінки
чи є у матері певні патології у здоров'ї
чи є відхилення в перебігу гестації крім проблем плода.

Нерідко постає важкий і сумний вибір перед батьками, зберегти життя хоча б одній з плодів або втратити обох, але і в цьому випадку прогнози для здоров'я другого малюка не будуть 100% -во позитивними. Важливо застосовувати лікувальні заходи з самого раннього терміну вагітності. А заходів профілактики для подібного стану на сьогодні не розроблено в силу того, що невідомі точні причини його виникнення. Передбачити, чи розвинеться подібна проблема при вагітності чи ні - неможливо.

Парецкі Алена, педіатр, медичний оглядач