Мієлома (плазмоцитома) - це злоякісне (онкологічне) захворювання. При ньому переродження піддаються відповідають за імунітет людини плазматичніклітини, присутні в кістковому мозку і в крові (В-лімфоцити).
Мієломна хвороба найчастіше діагностується у людей похилого віку (50-70 років); у пацієнтів молодше 40 років цей різновид раку виявляється вкрай рідко. Захворюваність серед чоловіків дещо вище. Причини розвитку мієломи поки не ясні.
важливо: у деяких пацієнтів при лабораторному дослідженні крові ще задовго до появи симптомів виявляється т. н. М-компонент, що є аномальним білкове з'єднання. Вважається, що наявність в організмі даного білка істотно підвищує ризик розвитку плазмоцитоми.
симптоми мієломи
На ранніх стадіях мієлома може ніяк не виявлятися, т. Е. Можливо безсимптомний перебіг процесу. При плазмоцитомі єдина пухлина не формується; перероджені клітини виявляються в кістковому мозку буквально повсюдно. У ряді випадків в кістках формуються вогнища округлої форми, в яких них ракові клітини поступово витісняють здорові. Такі скупчення змінених плазмоцитов істотно збільшують ймовірність переломів кісток на тлі мінімальних навантажень або в їх відсутність (патологічні переломи).
Зверніть увагу: пухлина, що утворилася при мієломної хвороби поза кісток, отримала назву солитарной плазмоцитоми. Іноді такі злоякісні новоутворення можуть бути множинними.
Найчастіше першими симптомами розвитку мієломи стають підвищена фізична стомлюваність, загальна слабкість і прогресуюче зниження маси тіла. Захворювання інфекційного і запального генезу на тлі онкології протікають довше і важче, оскільки поразка плазмоцитов викликає різке зниження імунітету. В окремих випадках пацієнти скаржаться на порушення функціональної активності нирок.
До числа найпоширеніших клінічних проявів даного злоякісного захворювання відноситься біль в кістках, частіше - в хребті. Безпосередньою причиною больового синдрому є здавлення (компресійна травма) хребців. Якщо при цьому відбувається зміщення тканин і пошкоджується хребетний канал, то не виключена паралізація пацієнта.
важливо: мієломна хвороба також часто вражає кістки кінцівок (особливо - трубчасті), таза і черепа.
Оскільки кісткова тканина на тлі розвитку плазмоцитоми активно втрачає кальцій, часто виявляється остеопороз, а в ході лабораторної діагностики визначається підвищений вміст цього мінерального елементу в крові (гіперкальціємія). Поєднання високих концентрацій кальцію з парапротеїнів (М-компонентом) нерідко призводить до пошкодження нирок з розвитком їх дисфункції (недостатності).
Інші можливі ознаки вимивання кальцію:
- сонливість;
- нудота;
- блювота;
- розвиток коматозного стану.
Зверніть увагу: ураження нирок характерно більш ніж для 50% пацієнтів, які страждають миеломной хворобою.
При аналізі крові виявляється анемія і значне підвищення показника ШОЕ (до 80-90 мм / год).
Розгорнута картина патології характеризується появою лейкопенії (знижується кількість нейтрофілів). У крові можуть виявлятися мієломні клітини.
При мієломі зазвичай підвищується в'язкість крові, що супроводжується появою неврологічної симптоматики.
Неврологічні симптоми:
- головний біль;
- оніміння та парестезії кінцівок;
- відчуття "мурашок" або поколювання в кистях і стопах.
У переважній більшості випадків мієлома діагностується випадково. Зазвичай вона виявляється в ході спільного обстеження, проводить для встановлення причин недокрів'я або підвищення швидкості осідання еритроцитів.
важливо: повільне прогресування протягом багатьох років спостерігається в 10% випадків.
З метою верифікації діагнозу проводиться забір тканини для гістологічного і цитологічного дослідження (біопсія) і робиться аналіз на вміст в крові патологічного білка. Патологічні осередки в кістках виявляються в ході рентгеноскопії.
Лікування мієломи і прогнози
Сучасні методи лікування дозволяють істотно зменшити вираженість клінічної симптоматики і навіть домогтися повної ремісії. Дане ракове захворювання іноді вдається довести до стану, близького до хронічного перебігу. У таких випадках терапія відновлюється тільки в разі загострення.
При безсимптомному перебігу, нормальному рівні кальцію в крові і відсутності проблем з нирками лікування нерідко відкладають, обмежуючись регулярним моніторингом стану пацієнта.
В даний час мієломна хвороба вважається невиліковною, але рання діагностика і своєчасно розпочата адекватна терапія дозволяє збільшити тривалість життя онкологічних хворих з півтора-двох років за відсутності лікування до чотирьох і більше.
Зверніть увагу: на думку ряду онкологів, починати терапію, що супроводжується цілим рядом побічних ефектів, за відсутності клінічних симптомів не має сенсу. Вичікувальна тактика виправдана при стадіях IА та IIА.
Основним методом лікування мієломи є фармакотерапія. Дози і поєднання препаратів підбираються кожному пацієнтові суто індивідуально. Як правило, призначаються високі дози гормону кортизону. При наростанні пухлинної маси паралельно хворий отримує інші хіміопрепарати, які характеризуються високою протипухлинною активністю.
Стандартна схема хіміотерапії передбачає прийом наступних хіміопрепаратів:
- циклофосфамід;
- мелфалан;
- Хлорбутин (+ Преднізолон).
важливо: найбільш потужними засобами даної групи вважаються Талідамід, Велкейд, Леналідомід і Бортезоміб.
Тривалість курсу - 4-7 днів, його повторюють кожні півтора-два місяці.
При необхідності призначаються курси радіотерапії. Показанням для променевої терапії є одинична плазмоцитома.
Пацієнту з діагностованою плазмоцитома рекомендуються ліки для зміцнення кісток (в т. Ч. Препарати кальцію і вітаміну D). Велике значення для зміцнення кісткової тканини має досить високий рівень фізичної активності.
Рівень кальцію в крові кілька знижують глюкокортикоїди. З остеопорозом допомагають боротися препарати чоловічих статевих гормонів - андрогенів.
Запобігти серйозне ураження нирок при міелономе можна, приймаючи аллопуринол і строго дотримуючись питний режим. При гострій функціональної недостатності цього органу показаний плазмаферез і гемодіаліз для очищення крові від токсичних продуктів обміну речовин.
Для профілактики захворювань інфекційного генезу необхідно приймати імуностимулятори, імуномодулятори та антимікробні засоби.
Для зменшення інтенсивності больового синдрому на пізніх стадіях мієломної хвороби в рамках паліативної терапії призначаються сильні знеболюючі (в тому числі - наркотичні анальгетики).
Якщо хворий перебуває в нормальній фізичній формі, а його вік менше 70 років, практикується алогенна трансплантація. Ця методика інтенсивної терапії передбачає забір власних стовбурових клітин пацієнта, і подальше їх введення йому самому.
Терапія мієломи, як правило, проводиться в амбулаторних умовах, т. Е. На дому з періодичними оглядами в поліклініці за місцем проживання.
Совінська Олена, медичний оглядач