Оториноларингологія

Сурдомутизм (глухонімота) причини, симптоми, лікування

Терміном "сурдомутизм" позначають глухонімоту - вроджене або набуте внаслідок будь-якої патології повна відсутність слуху, яке стає бар'єром до розвитку мовних навичок.

Слід уточнити, що при набутої патології сурдомутизма вважають відсутність слуху і порушення розвитку мови, якщо вони сформувалися в долінгвальном періоді - відрізку часу, на якому дитина вчиться говорити.

Патологія є не тільки медичною, а й соціальною - пацієнтам з сурдомутизма набагато важче соціалізуватися і адаптуватися в суспільстві, до того ж, вони болісно реагують на свою патологію, що призводить до розвитку у них психоемоційних зрушень.

 

Загальні дані

Придбана форма сурдомутизма зустрічається практично в два рази частіше, ніж вроджена - в 70% всіх клінічних випадків.

При аналізі вродженої патології, яка описується, було виявлено, що більше половини її випадків зумовлена ​​генетичними мутаціями різного ступеня складності, в інших випадках слуховий апарат страждав через порушення його формування під час внутрішньоутробного розвитку плода.

Зверніть увагу

Зустрічальність глухонімоти частіша на тих територіях, де популярними є близькоспоріднені шлюби.

Статистична структура вродженої патології наступна: близько 35% всіх випадків вродженого сурдомутизма діагностується на першому році життя дитини, 25% - на другому, інші випадки "розподілені" між наступними роками дошкільного віку, протягом яких формується і "відточується" мова дитини.

Хлопчики і дівчатка хворіють практично з однаковою частотою.

Згідно останніх статистичних даних, на території російської Федерації проживає близько 200 тисяч осіб, у яких був діагностований сурдомутизм.

причини

Природжений сурдомітузм найчастіше розвивається на тлі таких патологічних факторів, як:

  • хвороби з групи TORCH-інфекцій;
  • мутації на генетичному рівні;
  • інтоксикація плода безпосередньо під час внутрішньоутробного розвитку, спровокована неправильною поведінкою жінки під час вагітності.

TORCH-інфекції - це група інфекційних хвороб, які здатні передаватися внутрішньоутробно від майбутньої матері до плоду, викликаючи при цьому ряд вроджених аномалій і патологій (в даному випадку - з боку органу слуху). Такими патологіями є:

  • токсоплазмоз - паразитарне захворювання людини і тварин, викликане токсоплазмами і в більшості випадків протікає без будь-якої симптоматики;
  • краснуха - інфекційне захворювання з розряду дитячих хвороб, але здатне вражати і дорослих. Виявляється характерною червоною висипкою;
  • цитомегалия - вірусна патологія, розвиток якої викликає ДНК-цитомегаловірус людини, що належить до сімейства герпесвірусів;
  • герпетична інфекція - вірусна патологія, провоцируемая вірусом простого герпесу 1 і 2 типів. Виявляється висипаннями на шкірних покривах і слизових оболонках у вигляді бульбашкових висипань;
  • сифіліс - венеричне (що передається статевим шляхом) захворювання, що викликається блідою трепонемой;
  • гепатит B (вірусний гепатит) - вірусне запальне ураження печінкової паренхіми. Збудника (він належить до гепаднавірус) позначають як вірус гепатиту B, вірус ГВ, ВГВ або HBV.

Назва групи це акронім (абревіатура), складений з початкових букв згаданих інфекційних патологій:

  • Т - Тoxoplasmosis (токсоплазмоз);
  • - Оthers, що з англійської перекладається як "Інші" (в дану категорію входять сифіліс, гепатит В, варицелла-зостер-вірус, а також деякі інші віруси і бактерії);
  • R - Rubella (краснуха);
  • З - Сytomegalovirus (цитомегаловірус);
  • H - Нerpes simplex virus (вірус простого герпесу людини).

Мутації на генетичному рівні призводять до глухоти, на основі якої розвивається сурдомутизм, дуже часто: відсутність слуху входить до складу більше 400 різних генетичних синдромів. Найпоширеніші це:

  • синдром Ваарденбурга - крім порушення слуху, в нього входять зміщення зовнішніх кутів очей, широке перенісся, порушення пігментації шкіри, волосся і райдужної оболонки ока;
  • синдром Стіклера - зміни форми особи, порушення зору, втрата слуху і ураження суглобів;
  • синдром Пендреда - порушення слуху, вестибулярні розлади і збільшення щитовидної залози (зоб);
  • бранхіооторенальний синдром - пороки розвитку зовнішнього вуха, утворення кіст шиї, порушення слуху і пороки розвитку нирок;
  • нейрофіброматоз II типу - освіту нейрофібром (пухлин нервової тканини периферичної та центральної нервової системи), для якого характерні різні прояви, в тому числі і порушення слуху;
  • недостатність біотинідази - через брак цього біологічного ферменту і, як наслідок, порушення біохімічних реакцій накопичуються речовини, які отруюють нервові клітини. Патологія слуху - один із проявів даного порушення.

Внутрішньоутробна інтоксикація плода може розвинутися через:

  • вживання вагітною алкоголю і наркотичних засобів;
  • попадання в системний кровотік майбутньої матері, а потім в кровотік плоду токсичних (отруйних) речовин при контакті з ними в умовах шкідливого виробництва.

У разі придбаного сурдомутизма функція слуху у новонародженої дитини присутній, але буквально через короткий проміжок часу вона погіршується аж до повного зникнення. Причинами такого стану речей можуть бути:

  • родова травма новонародженого;
  • патологічне ураження внутрішнього вуха і слухового нерва - як первинне, так і вторинне, на тлі інших захворювань органу слуху;
  • ототоксичні медичні препарати - ті, які мають отруйним впливом безпосередньо на структури вуха;
  • ряд інфекційних захворювань.

До родової травми новонародженого, що стала причиною сурдомутизма, можуть привести:

  • неправильно обраний спосіб допомоги породіллі;
  • неграмотне використання акушерських посібників, які застосовують під час пологової допомоги. Воно може призвести до механічних пошкоджень органу слуху (не тільки зовнішнього, але також середнього і внутрішнього вуха) і коркових центрів головного мозку, які відповідають за слух.

Найчастіше патологічне ураження внутрішнього вуха і слухового нерва, які можуть привести до розвитку сурдомутизма, розвиваються на тлі таких захворювань і патологічних станів, як:

  • рецидивний лабіринтит - часто виникає запальна поразка лабіринту, що є структурою внутрішнього вуха;
  • ускладнений варіант хвороби Меньєра - невоспалительного ураження внутрішнього вуха з підвищенням тиску ендолімфи в ньому;
  • двосторонній кохлеарний неврит - поразка слухового нерва;
  • вроджені вади розвитку структур внутрішнього вуха.

Такі патології найчастіше ведуть до порушень з боку кортиевого органу - рецепторной (чутливої) частини слухового аналізатора.

До ототоксическим медичних препаратів відносяться:

  • антибактеріальні препарати з деяких груп (зокрема, поліпептидів і поліміксинів);
  • деякі представники аміноглікозидів;
  • деякі петльові діуретики - сечогінні, що впливають на певний фрагмент нирки.

З усіх інфекційних хвороб до розвитку глухоти можуть привести такі патології, як:

  • менінгіт - інфекційне запальне ураження оболонок головного і спинного мозку;
  • скарлатина - інфекційне бактеріальне захворювання з характерною мелкоточечной висипом і лущенням шкіри;
  • кір - вірусне захворювання, для якого характерна плямисто-папульозний висип шкіри;
  • черевний тиф - гостре інфекційне ураження кишечника, що супроводжується висипаннями на шкірі;
  • сифіліс - венеричне (що передається статевим шляхом) захворювання, викликане блідою трепонемой;
  • грип - гостра вірусна патологія, що викликається різними штамами (різновидами) вірусу грипу;
  • дифтерія - гостре інфекційне захворювання, що супроводжується ураженням дихальних шляхів;
  • коклюш - інфекційна бактеріальна патологія з характерними нападами кашлю.

розвиток патології

При формуванні сурдомутизма спочатку спостерігається стійке порушення або повна втрата слуху. Німота настає як вторинна патологія - через нездатність вивчити і відтворити звуки і слова, які не були почуті.

Глухота розвивається через те, що були вражені:

  • внутрішнє вухо;
  • безпосередньо звукосприймальний апарат (їм є кортів орган);
  • слуховий нерв;
  • задні сегменти (відділи) верхньої скроневої звивини, що відповідає за функцію слуху (цю область ще називають областю Верніке).

При цьому ні органи артикуляційного апарату (губи, язик, тверде і м'яке піднебіння), ні мовні мозкові центри (а саме лобова звивина - її називають зоною Брока) спочатку не страждають ні на анатомічному (тканинному і клітинному), ні на фізіологічному рівні. Але людина в буквальному розумінні просто не може їх застосувати.

Якщо розвинулася вроджена глухота, дитина з народження не знає, що таке звуки, не сприймає їх - зокрема, людську мову, яка є неодмінною умовою збереження формуванні функції мови в іншої людини. Через це страждає можливість вивчати звуки і слова - виникає вторинна німота.

Якщо втрата слуху трапилася у віковій категорії старше 1 року життя, до цього часу дитина встигла почути і проаналізувати людську мову в своєму оточенні, на основі чого сформував деякий словниковий запас. Але якщо спеціальні заходи з підтримки функції мови у таких дітей не виробляються, то набуті навички досить швидко втрачаються. Як аналогію, для розуміння можна навести приклад з вивченням іноземних мов: їх навички теж губляться, якщо людина не чує і не відтворює слова.

симптоми

У нормі новонароджена дитина не володіє здатністю реагувати на всі звуки навколо себе. Батьки про це знають, тому відсутність слуху у немовляти деякий час може залишатися непоміченим. Ситуація ускладнюється, якщо дитині не приділяють належної уваги - таке може спостерігатися в сім'ях:

  • неповних - при наявності тільки одного з батьків;
  • багатодітних;
  • соціально неблагополучних.

Порушення або відсутність слуху у таких дітей може бути виявлено тільки при проведенні так званої прицільної діагностики.

Незнання батьків може посилитися ще й тим, що в перші місяці життя такі діти плачуть і кричать, як і всі нормальні діти в цьому віці. Плач і крик у них - рефлекторні прояви, яким не може ніщо перешкодити, так як центральна нервова система і органи мовного апарату не уражені.

Перші підозри з боку оточуючих в тому, що у дитини не все гаразд зі слухом і відтворенням звуків, найчастіше з'являються, коли малюкові виповнюється 6-7 місяців. У нормі в такому віці він вже починає:

  • "Повтрюшнічать" - намагатися повторювати елементарні звуки, складові мова оточуючих його людей;
  • вимовляти перші прості склади. У віці 1 року в нормі словниковий запас дитини повинен складати близько 10 слів. Якщо розвинулася глухота, така мовна активність не спостерігається.
важливо

Додатковим сигналом має стати те, що у дитини з порушеним слухом надзвичайно розвинена міміка - з її допомогою він намагається донести свої емоції і потреби.

Деякі діти при цьому повторюють рухи губ батьків, завдяки чому видають окремі звуки і набори звуків, які можуть бути сприйняті як мовна активність.

При придбаної глухоті показником порушення слуху у дитини є те, що він раптово припиняє реагувати на зовнішні звукові подразники:

  • не відгукується на ім'я;
  • не проявляє емоцій під час звучання музики, яка раніше його цікавила;
  • лякається різких і / або гучних звуків

і так далі.

Якщо слух втрачено в повному обсязі, в 3-4-річному віці такі діти вже здатні поскаржитися, що у них в вушку щось шумить або що вони не почули звернення до них мами або тата. При цьому спотворюється їх мова, раніше вже сформована - вона стає:

  • занадто гучна;
  • занадто тиха;
  • скандована - дитина вимовляє слова, істотно розділяючи склади і роблячи на кожному з них наголос;
  • монотонна - без емоційної і інтонаційної забарвлення, з однаковою гучністю голосу, без крику і шепоту.

У ряді випадків можуть приєднатися вестибулярні порушення.

Їх наявність і вираженість залежить від основного захворювання, яке призвело до розвитку глухоти. В основному вестибулярні порушення при сурдомутизма проявляються погіршеним почуттям рівноваги - особливо:

  • в умовах темряви (навіть неповної);
  • при закритих очах.

У віці після трьох років такі діти починають усвідомлювати неповноцінність своїх комунікативних можливостей, що виникають через сурдомутизма, і реагувати на них у вигляді психоемоційних проявів. У таких дітей можуть розвиватися:

  • замкнутість, небажання комунікувати з будь-ким, крім близьких людей;
  • відчуження;
  • зміна настрою - запальність і дратівливість, які можуть змінюватися плаксивість.
Зверніть увагу

У ряді випадків спостерігається, здавалося, парадоксальний феномен - хвора дитина з сурдомутизма проявляє надмірні комунікабельність, веселість і активність. Але з їх допомогою він просто намагається розважити себе, а з іншого боку - компенсувати утруднене комунікацію.

діагностика

Першими "дзвінками" про розвиток патології стають зміна реакції дитини на звукові подразники зовнішнього світу і погіршення його мовних можливостей. Діагноз підтверджують за допомогою додаткових методів дослідження, при виконанні яких вивчають:

  • звукопроводящий і звукосприймальний апарати;
  • анатомо-фізіологічні характеристики мозкових центрів, які знаходяться в скроневих і лобових відділах кори головного мозку.

Деякі складнощі при проведенні інструментальних методів дослідження полягають в тому, що вони проводяться у вигляді тестів із застосуванням камертона і аудіометр, але такі тести незрозумілі для дітей у віці до 2 років. Отоларинголог вивчає звукове сприйняття у маленьких дітей в такий спосіб:

  • звертається до них голосом з різною гучністю;
  • пропонує пограти виконуваними іграшками.

Щоб дитина не реагував на тактильні відчуття (наприклад, від видихається лікарем повітря) або не «включав" візуальне сприйняття губ свого дорослого співрозмовника, лікар:

  • надягає маску;
  • прикриває рот аркушем паперу.

У разі глухоти дитина не реагує на звуки.

В діагностиці сурдомутизма можуть бути використані багато інструментальні методи дослідження - їх вибір залежить від спровокувала сурдомутизм патології, наявність якої підозрює у дитини лікар. Зокрема, застосовуються такі методи:

  • рентгенографія скроневої кістки - з її допомогою виявляють морфологічні зміни в кістки, які можуть сигналізувати про зміни з боку слуху. При позитивному результаті призначаються інші, більш інформативні методи діагностики;
  • комп'ютерна томографія скроневої кістки (КТ) - комп'ютерні зрізи дозволять отримати більш детальну інформацію, ніж рентгенологічне дослідження;
  • магнітно-резонансна томографія скроневої кістки - цілі і завдання однакові з цілями і завданнями КТ;
  • магнітно-резонансна томографія головного мозку - дозволяє підтвердити або виключити патологію ділянок головного мозку, в яких знаходяться структури, що відповідають за функцію слуху;
  • ABR-тест - під час нього проводять звукову стимуляцію органу слуху, при цьому оцінюють електричну активність мозку у відповідь на звукові подразники. За допомогою тесту можна проаналізувати стан проводять нервів і слухового відділу стовбура мозку. Якщо ці структури вражені, то нервовий імпульс з внутрішнього вуха не передається на них або ж не сприймається відповідними ділянками ЦНС;
  • ДНК-діагностика - дозволяє виключити або підтвердити наявність генетичного захворювання, на тлі якого і розвинулася вроджена глухота.

Диференціальна діагностика

В даному випадку диференціальна діагностика полягає не в пошуку схожих можливих патологій, а у виявленні одного з численних порушень, які здатні привести до розвитку сурдомутизма.

ускладнення

Через те, що при сурдомутизма голосовий апарат не задіяний, з його боку можуть розвинутися такі зміни:

  • неповне змикання голосової щілини;
  • атрофія м'яких тканин голосового апарату - зокрема, атрофічні зміни голосових зв'язок.

Дані зміни небезпечні тим, що навіть при підтримці мови формування природної мови буде утрудненим або неможливим взагалі.

лікування

Якщо сурдомутизм сформувався, відновити нормальний рівень слуху в більшості випадків не представляється можливим. Тому лікувальні заходи повинні бути виконані по можливості своєчасно.

Методи лікування залежать від конкретної патології, на тлі якої спостерігається втрата слуху, яка спричинила за собою порушення мовної функції. Основне завдання лікування:

  • ліквідувати причину сурдомутизма;
  • зберегти залишки слуху.

Діти, у яких виявлена ​​вроджена глухота, повинні бути спрямовані на навчання в спеціальні школи, де висококваліфіковані, спеціально підготовлені педагоги будуть займатися з ними за спеціальними програмами.

Якщо глухонімота почала розвиватися у віці 3-5 років, така дитина повинна відвідувати заняття сурдопедагога, який допоможе не тільки зберегти мовні навички, а й сприяти їх подальшому розвитку.

Як реабілітаційних заходів залучаються:

  • застосування слухових апаратів;
  • установка хірургічним методом кохлеарних імплантів.

Ці пристосування є ефективними в разі, якщо вражені:

  • органи, відповідальні за проведення звуку;
  • структури внутрішнього вуха.

Адаптації дітей з даною патологією допоможе вивчення мови жестів і артикуляції.

профілактика

Профілактичні методи сурдомутизма дуже різноманітні. В першу чергу, це:

  • медико-генетичне консультування сімейних пар, які хочуть мати дитину;

  • правильне планування вагітності;
  • забезпечення належних умов для проходження вагітності;
  • передпологовій охорона плода;
  • правильне ведення пологів;
  • попередження патологій, які ведуть до поразки слуху, а в разі їх розвитку - своєчасне виявлення і лікування;
  • раннє виявлення порушень слуху, яке допоможе уникнути більш важких наслідків.

прогноз

Прогноз при сурдомутизма несприятливий, так як втрата слуху найчастіше спостерігається при істотному прогресі захворювання і / або виникненні його ускладнень - на тлі таких факторів зміни з боку органу слуху часто незворотні.

З іншого боку, можна полегшити соціалізацію таких дітей, проводячи грамотну педагогічну роботу і, що найголовніше, оточивши їх турботою і ласкою.

Ковтонюк Оксана Володимирівна, медичний оглядач, хірург, лікар-консультант