Системна склеродермія симптоми, причини, діагностика та лікування / Ревматологія

Склеродермия системного типу - патологія сполучної тканини, яка вражає шкіру, опорно-руховий апарат, внутрішні органи і судини. Суть захворювання - порушується циркуляція крові, відбувається розростання сполучної тканини, її запалення і ущільнення.

Системна склеродермія відноситься до аутоімунних захворювань - це означає збої в роботі імунітету, коли він починає атакувати клітини власного організму.

Класифікація захворювання

У медицині розрізняють кілька видів розглянутого захворювання, кожен з яких відрізняється ознаками, характеристиками.

дифузна склеродермія

Цей вид патології відрізняється поразкою шкірного покриву кінцівок, обличчя та тулуба. Причому, характерні ураження при склеродермії дифузного виду прогресують протягом року і вже через 12 місяців після перших видимих уражень процес зачіпає практично всі частини тіла. Одночасно з ураженням шкіри у хворих відзначається синдром Рейно - патологія судин, яка проявляється гіперчутливістю до холоду / спеці. Для дифузного виду системної склеродермії характерно швидкий розвиток уражень внутрішніх органів.

перехресний вид

Для нього буде характерне поєднання симптомів системної склеродермії з ознаками інших ревматологічних захворювань.

Пресклеродермія

Цей вид розглянутого захворювання лікарі з обережністю називають істинної склеродермией, тому що він характеризується ізольованим синдромом Рейно (паралельно з ним не з'являються поразки шкірного покриву і інші патологічні зміни в організмі) і присутністю в крові аутоантитіл.

лімітована склеродермія

Це типовою протягом аналізованого аутоімунного захворювання - виражений синдром Рейно, тільки через тривалий час з'являються обмежені ураження шкіри (їм піддаються стопи / кисті / особа), а ще пізніше - ознаки ураження внутрішніх органів.

вісцеральний вид

Для нього характерною ознакою є ураження виключно внутрішніх органів.

Окремим видом розглядається ювенальна форма склеродермії - це коли захворювання розвивається в дитячому віці.

Причини розвитку склеродермії

Справжні причини появи і розвитку розглянутого аутоімунного захворювання до цих пір не встановлені. У лікарів є лише припущення, що склеродермія має спадкову / генетичну етіологію. Цікаво, що довгий час патологія може ніяк не виявлятися і навіть не прогресувати - вона немов "затаивается" в організмі. Спровокувати розвиток патології можуть гормональні порушення, гострі респіраторні інфекційні захворювання, будь-які запальні / інфекційні процес в організмі, які відбуваються в хронічній формі.

Крім цього, послужити "поштовхом" до прогресивного перебігу склеродермії можуть стреси, травми, переохолодження, регулярне отруєння організму хімічними речовинами, тривалий прийом певних лікарських засобів.

клінічна картина

Розглядається захворювання досить складне - навіть клінічна картина у нього багатогранна і може варіюватися в залежності від стану загального здоров'я людини, рівня повноцінності харчування і інших зовнішніх факторів. Але в будь-якому випадку для склеродермії притаманні загальні симптоми:

спонтанне зниження маси тіла - це відбувається навіть при відмінному апетиті і повній відсутності фізичних навантажень;
загальна слабкість і стомлюваність - це стан пацієнти відзначають як постійне, багато лікарі діагностують синдром хронічної втоми і призначають зовсім неадекватне лікування;
нерегулярні підвищення температури тіла - вони не пов'язані з будь-якими простудними і інфекційними захворюваннями.

Всі інші симптоми склеродермії безпосередньо пов'язані з тим, яка частина організму уражається склеродермией.

Ураження шкірних покривів і судин

Поразка шкіри у хворих склеродермією поділяються на кілька видів:

щільний набряк - шкіра набуває дуже щільну консистенцію, неможливо зібрати її в складку, якщо натиснути на зону ураження шкіри, залишиться ямка. На обличчі розгладжуються зморшки, але це не віщує нічого доброго - незабаром, при ігноруванні медичної допомоги, особа набуває абсолютно нульову мімічну маску. Якщо вражені кисті, то пальці стають набряклими / щільними і їх стає неможливо навіть зігнути.
Повна або часткова зміна забарвлення шкірного покриву - помітні чергуються ділянки шкіри з високим рівнем пігментації і повною її відсутністю. З перебігом хвороби з'являються судинні "малюнки".
витончення шкіри - у хворих з'являються глибокі складки навколо рота, які заподіюють біль і ускладнюють відкривання рота. А взагалі, шкіра стає блискучою, в'ялою і зморшкуватою.

У тому випадку, якщо розглядається захворювання активно прогресує і ніякої медичної допомоги хворий не отримує, з'являються атрофовані ділянки шкіри.

Одним з яскраво виражених ознак системної склеродермії є синдром Рейно, причому, часто він буває єдиним симптомом. В такому випадку клінічна картина даного захворювання буде повністю ідентична ознаками синдрому Рейно:

навіть при незначному впливі холоду або будь-яких психоемоційних "струсів" просвіти судин звужуються. Результатом є збліднення і оніміння пальців, а через короткий проміжок часу - печіння і поколювання;
якщо судинний спазм зберігається, то пальці починають набувати синюшного відтінку, а пацієнт починає відчувати досить інтенсивний біль;
при проведенні будь-яких зігріваючих процедур біль відступає, шкірний покрив червоніє.

Зверніть увагу: якщо синдром Рейно активно прогресує, призначень лікарських препаратів від лікарів немає, то з ймовірністю в 89% з часом з'являться хворобливі і повільно загоюються виразки на кінчиках пальців, а згодом розвивається їх омертвіння.

Проблеми в опорно-руховому апараті

До таких належать:

кальциноз - в області пальців верхніх кінцівок і анатомічного розташування суглобів відбувається відкладення солей кальцію. Зовні це проявляється білими вогнищами, які добре видно через шкіру;
м'язові тканини - хворого постійно турбують болі в м'язах, які не пов'язані з фізичними навантаженнями;
суглоби великі і дрібні - пацієнт скаржиться на болі в них ниючогохарактеру, вранці відзначається тяжкість згинання / розгинання суглобів, з перебігом хвороби розвивається скутість рухів;
кістки - прогресуюча склеродермія призводить до деформації пальців, вони можуть зменшуватися і викривлятися.

ураження легень

Симптоми порушень роботи легенів можуть з'явитися одним з перших, коли інші ознаки склеродермії відсутні. Найбільш характерним симптомом при ураженні легенів буде задишка і тривалий сухий кашель. Але в деяких випадках розвиваються і більш складні патології:

запалення плеври - плеврит хронічного характеру;
запальний процес проміжній тканині легенів, який провокує фіброз - інтерстиціальний фіброз легенів;
стійке підвищення в легеневій артерії - легенева гіпертензія.

ураження серця

Хворі з економікою, що розвивається склеродермией скаржаться на періодично виникаючі болі в верхній частині грудної клітини, поява набряків при помірному вживанні рідини, почастішання серцебиття в спокої. Тривалий процес ураження серця може привести до:

фіброзу серцевого м'яза - відбувається її ущільнення, що провокує порушення діяльності;
ендокардиту - запальний процес внутрішньої оболонки серця;
перикардиту - запальний процес, що протікає в серозної оболонці.

ураження нирок

Воно може розвиватися в двох видах:

гостра форма - починається патологічний процес раптово, супроводжується стрімко розвивається нирковою недостатністю, активно піднімається до критичних показників артеріальний тиск, значним зменшенням кількості сечі, сплутаністю свідомості;
хронічна форма поразки - запальний процес в нирках протікає тривало, без будь-яких виражених симптомів. При дослідженні біоматеріалів виявляється велика кількість білка в сечі, підвищення кількості еритроцитів у крові.

Проблеми в роботі шлунково-кишкового тракту

При прогресуючої склеродермії найчастіше виявляються ураження стравоходу. Вони проявляються відрижкою, печією, закидом вмісту шлунка в стравохід, утрудненим проходженням їжі в шлунок, освітою трофічних виразок на слизовій поверхні стравоходу.

Як правило, на тлі склеродермії не виявляється патологічних змін у функціональності і будову шлунка, дванадцятипалої кишки. Але деякі порушення роботи кишечника будуть - ослаблена перистальтика, постійне відчуття тяжкості в животі, запори.

Крім вищеозначених ознак розвитку склеродермії, можна відзначити з'являються порушення в роботі щитовидної залози (її функціональність знижується) і виражене зниження чутливості в пальцях і деяких ділянках шкірних покривів - так проявляється порушення в роботі нервової системи.

діагностичні заходи

Щоб встановити точний діагноз, одних лише скарг пацієнта для лікаря буде недостатньо - багато хто з клінічних проявів склеродермії ідентичні по відношенню до ознак інших патологій. Діагностичні заходи зводяться до наступного:

опитування хворого на предмет з'ясування скарг - як давно вони з'явилися, з якою інтенсивністю протікають, чи є порушення в роботі внутрішніх органів;
огляд хворого - при активно прогресуючої склеродермії лікар може звернути увагу на білі вогнища навколо суглобів і на пальцях, витончення і зміна забарвлення шкірних покривів, набряки;
лабораторне дослідження крові - ШОЕ буде підвищена, збільшено кількість лейкоцитів, що вказує на поточний запальний процес;
дослідження імунологічного характеру - в крові будуть виявлені аутоантитіла;
гістологічне дослідження ділянок уражених шкірних покривів (біопсія) - це дозволяє виявити поточний запальний процес в місці обстеження;
дослідження судин нігтьового ложа, капіляроскопія - лікар може встановити порушення в судинній системі.

Якщо питання про склеродермії вже не ставиться, то лікар обов'язково направляє хворого на рентгенологічне дослідження - це дозволяє виявити відкладення солей кальцію, що руйнують процеси в нігтьових фалангах, запальні процеси в легенях.

У разі скарг пацієнта на порушення в роботі серця призначається електрокардіограма, ультразвукове дослідження.

Методи лікування склеродермії

Склеродермия лікується тільки комплексною терапією - не рекомендується щось виключати з неї. Важливо своєчасно звернутися за допомогою до лікарів, щоб отримувати адекватне лікування.

Медикаментозне лікування

Лікар призначає лікарські препарати тільки в індивідуальному порядку - багато що залежить від того, на якій стадії розвитку перебуває склеродермія, які поразки є на момент призначення терапії. Нижче окреслено основні види лікарської терапії.

протизапальна терапія

Відмінний ефект при лікуванні склеродермії дають цитостатики, нестероїдні протизапальні препарати, амінохінолінові кошти, глюкокортикостероїдні гормони. Грамотне використання цих медикаментів дозволяє знизити рівень розвитку запального процесу, зупинити його прогресування, зменшити інтенсивність больового синдрому.

Зверніть увагу: багато лікарських засобів з перерахованих вище можуть спровокувати розвиток важких побічних ефектів: нудота і блювота, розлади в роботі кишечника, прояви інтоксикації.

Терапія порушень у судинній системі

Обов'язково хворому призначаються лікарські препарати судинорозширювальної дії, що поліпшують циркуляцію крові і знижують рівень її згортання.

Терапія, спрямована на стримування розвитку процесів ущільнення сполучної тканини

Таке лікування доцільно на більш пізніх стадіях розвитку склеродермії, коли спостерігаються важкі ураження опорно-рухового апарату, м'язових тканинах. Фахівці найчастіше використовують Купреніл - цей препарат може пригнічувати процеси утворення зайвої сполучної тканини і ущільнення.

Крім цього, хворі приймають ферментні препарати, відвідують процедури плазмаферезу.

Зверніть увагу: ознаки склеродермії успішно знімаються радоновими і / або сульфідними ваннами - конкретні призначення може зробити тільки лікар, так як це залежить від того, в якій стадії розвитку перебуває склеродермія. Останнім часом широко використовується лікування світлом - для цього застосовують ультрафіолет спектру А.

Народна медицина при лікуванні склеродермії

важливо: лікування склеродермії народними засобами без застосування медичних препаратів неможливо - в будь-якому випадку, хворий повинен відвідувати лікаря для контролю стану здоров'я, проходити курси медикаментозної терапії. Але офіційна медицина не заперечує сприятливого дії народних засобів, принаймні, вони допоможуть зміцнити імунітет і підвищити опірність організму.

Існує багато народних засобів, які цілителі рекомендують приймати при діагностованою склеродермії - всі вони заслуговують на увагу з боку хворого. Нижче вказані лише деякі з них, найдоступніші:

Після прийому банних процедур (саме банних, щоб добре пропарити тіло) потрібно прикладати до хворих місць компреси з ихтиоловой мазі і соку алое. Мазь готується в пропорції 1: 1, компрес фіксується пов'язкою, використовувати для цього лейкопластир не можна. Кількість подібних процедур - не більше 2 разів на тиждень, час знаходження компресу на хворому місці - 4-6 годин.
Необхідно взяти головку ріпчастої цибулі середніх розмірів, спекти її в духовці, подрібнити і з'єднати з чайною ложкою меду (рідкого) і 2 столовими ложками кефіру (можна використовувати кисле домашнє молоко). Все перемішати і накладати з цією сумішшю компреси на хворі місця 4 рази на тиждень. Загальна тривалість перебування кошти на тілі - не більше 2 годин.
Придбати внутрішній свинячий жир, розтопити його і ввести сухий полин. Слід дотримуватися точне пропорцію - 1 частина жиру і 5 частин сухого рослини. Отриманий склад необхідно упарити в духовці на повільному вогні протягом 6 годин, в подальшому мазь остуджують і зберігається в холодильнику. Другий склад лікарського засобу: в свинячий внутрішній жир, розтоплений на водяній бані, додається суха трава нетреби і чистотілу в пропорції 1: 1: 1. Подальше приготування відбувається за вищевказаною методу. Схема застосування: змащувати хворі місця тричі на день протягом 90 днів, причому, чергуючи зазначені склади через день.
У рівних частинах змішати сухі медунку, спориш і хвощ польовий. Потім берете 1 столову ложку сухого збору, заливаєте 250 мл води і витримуєте отримане засіб на водяній бані протягом 15 хвилин. Приготований відвар настоюється 2 години, приймається по ½ склянки двічі на день за півгодини до прийому їжі. Можна вживати відвар по 1/3 склянки тричі на день через годину після їжі.
Відвар з синюхи і горицвіту допоможе нормалізувати роботу серця при виражених ураженнях. Необхідно взяти 1 столову ложку сухого збору з раннє зазначених трав, залити 500 мл окропу і настоювати в термосі протягом 8 годин. Схема вживання: по ¼ склянки відвару тричі на день через півтори-дві години після прийому їжі.

Зверніть увагу на деякі уточнення:

при порушеннях в роботі нирок в приготований відвар з горицвіту і синюхи потрібно додати чайну ложку брусничного листа і стільки ж мучниці;
при легеневій патології - чайну ложку болотного багна;
при появі крові в сечі - по чайній ложці кропиви дводомної і деревію;
при дисфункциональности шлунково-кишкового тракту - по чайній ложці полину гіркого і вахти трилистий.
при додаванні додаткових компонентів необхідно збільшувати кількість рідини на 300 мл.

У періоди затихання склеродермії, коли клінічна картина стає менш вираженою, можна приймати відвари з лікарських трав для зміцнення імунітету і зниження рівня запальних процесів. Для цього необхідно приготувати два різних трав'яних збору:

листя герані луговий, брусниці, золотий різки, горця пташиного, ромашки аптечної, звіробою звичайного, конюшини лугової, подорожника, корінь кульбаби;
коріння кульбаби і лопуха, квітки календули і ромашки лікарської, трава зніту, звіробою, кіпельніка, полину звичайного, листя малини і подорожника.

Схема приготування цілющих відварів: Взяти дві столові ложки потрібного трав'яного збору, залити 1 літром окропу і настоювати засіб в термосі не менше 8 годин.

схема вживання: По ¼ склянки відвару тричі на добу за 30 хвилин до прийому їжі. Курс лікування - 3 місяці, потім робиться перерва в 14 днів і починається курс вживання другого складу трав'яного збору також протягом 90 днів.

Для зменшення інтенсивності шкірних проявів склеродермії потрібно приготувати настоянку з однієї частини кореня солодки, бруньок берези, кори кориці, полину гіркого і трьох частин зелених волоських горіхів (конкретні пропорції: по 50 г зазначених частин рослин і 150 г горіхів). Все це заливається спиртом у кількості 500 мл і настоюється протягом місяця. Далі слід змащувати настоянкою уражені ділянки шкірних покривів 2-3 рази на добу протягом 3 місяців.

Зверніть увагу: лікування склеродермії - тривалий процес, який не можна переривати ні в якому разі. Тільки наполегливість і регулярність застосування всіх вищевказаних коштів може дати стійкий результат, а саме - тривалу ремісію.

Харчування при склеродермії

Розглядається системне захворювання вимагає обов'язкового дотримання дієтичного харчування. Завдання корекції раціону харчування - забезпечити постійне надходження в організм хворого достатньої кількості вітамінів і мінеральних речовин. При цьому, харчування має бути збалансованим і ні в якому разі не "однобоким". Лікар-дієтолог при призначенні дієти хворому склеродермії обов'язково порекомендує:

Вживати вітамін А - він підтримує імунну систему і нормалізує стан шкірних покривів. Продукти, в яких є високий вміст вітаміну А: морква, броколі, шпинат, гарбуз і помідори.
Забезпечити надходження в організм вітаміну Е - він знижує ступінь розвитку запальних процесів, запобігає розвитку інфекцій. Продукти з високим вмістом вітаміну Е: горіхове масло, мигдаль, всі види рослинних масел, шпинат, авокадо.
Намагайтеся щодня вживати продукти, багаті вітаміном С - цитрусові, полуниця, диня, брокколі. Цей вітамін захищає шкіру від прогресування ушкоджень, притаманних зазвичай склеродермії.

Харчування при склеродермії має бути різноманітним, страви краще готувати на рослинних маслах, вживати велику кількість вуглеводів, які містяться у фруктах і овочах, зерні. Але в той же час не можна допускати ожиріння - організму і так важко боротися з патологічними ураженнями.

Склеродермия - недостатньо вивчене захворювання, але при цьому лікарі підкреслюють, що тривала ремісія можлива тільки при проведенні комплексного лікування і виконанні всіх рекомендацій фахівців. В іншому випадку, все може закінчитися летальним результатом для пацієнта - при прогресуванні даного захворювання стрімко розвиваються ниркова і дихальна недостатність.

Циганкова Яна Олександрівна, медичний оглядач, терапевт вищої кваліфікаційної категорії.