Порушення процесу росту, коли людина залишається аномально низькорослим, являє собою ендокринну патологію, при якій порушений синтез соматотропіну - гормону росту. Через такого порушення затримується зростання скелета і внутрішніх органів, відбувається фізичне недорозвинення організму. Гіпофізарний нанізм, що характеризується відхиленнями в виробленню гормону росту, виявляється зовні, перш за все, в відставанні людини в зростанні - чоловіки виростають в середньому не вище 130 см, а жінки - не вище 120 см. Терапія захворювання призначається залежно від причин його розвитку, від симптомів, якими воно проявляється.
Чому порушується вироблення гормону росту
Патологічні стани, при яких порушується вироблення гормону росту і розвивається низькорослість, іноді називають по-різному - карликовість, мікросомія, наносоми. Відставання фізичного розвитку в порівнянні з однолітками може бути як самостійним генетично зумовленим захворюванням, так і симптомом ряду хвороб.
Гіпофізарний нанізм може бути викликаний як вродженими мутаціями гена гормону росту або гена, що відповідає за резистентність тканин до соматотропіну, так і зовнішніми причинами, серед яких особливо важливо пам'ятати наступні:
- пухлини гіпофізарної області, інших зон мозку,
- черепно-мозкові та родові травми, наслідки операцій на мозку,
- нейроінфекції (енцефаліт, менінгіт),
- токсичні наслідки хіміотерапії.
При гипофизарном нанізмі зниження вироблення гормону росту може супроводжуватися зменшенням синтезу деяких інших гіпофізарних гормонів, через що порушується робота надниркових залоз, статевих залоз, щитовидної залози.
Ці порушення теж впливають на фізичний розвиток людини.
За якими ознаками визначається порушена вироблення гормону росту
Гіпофізарний нанізм може супроводжуватися пропорційним і непропорційним розвитком тіла. Зазвичай діти з вродженою патологією вироблення гормону росту народжуються з нормальними показниками ваги і зростання, а затримка у фізичному розвитку починає проявлятися до двох-трирічного віку, наростаючи з часом. Зазвичай пацієнти зберігають гармонійне статура, хоча іноді у них можуть зберігатися дитячі пропорції.
Пацієнти, які страждають недоліком гормону росту, мають бліду, суху, зморшкувату шкіру, іноді з мармуровим або жовтуватим відтінком. Волосся тонкі і ламкі. Риси обличчя дрібні за рахунок недорозвинення кісток, характерно западання перенісся. Підшкірно-жирова клітковина розподіляється нерівномірно - можливо як слабкий розвиток форм, так і надлишкові жирові відкладення на грудях, животі та стегнах. М'язи ослаблені, зміна зубів відбувається несвоєчасно, гортань часто недорозвинена і обумовлює дитячий тембр голосу у дорослого пацієнта.
Інтелектуальний розвиток пацієнтів з недостатнім виробленням гормону росту не страждає, хоча часто відзначається замкнутість, інфантильність, занижена самооцінка.
Пацієнти з гіпофізарний нанізм нерідко мають затримку статевого розвитку, страждають брадикардією і артеріальною гіпотензією, гіпотиреоз.
Методи терапії при нестачі гормону росту
Основу лікування при гипофизарном нанізмі становить замісна гормональна терапія. Курс лікування переривчастий - по 2-3 місяці, призначаються препарати соматотропіну, терапія проводиться до моменту закриття ростових зон або до досягнення прийнятних параметрів фізичного розвитку. Паралельно рекомендується застосування анаболічних стероїдів для стимулювання рівня ендогенного соматотропіну і синтезу білків.
Після закриття зон росту пацієнти переводяться на постійний прийом статевих гормонів. Якщо є проблеми зі щитовидною залозою або залозами, додатково призначають препарати L-тироксину, глюкокортикоїди.