Амілоїдних ліхен (папульозний амілоїдоз шкіри) як самостійне захворювання описаний ще в 1921 році. Це мезенхімальний диспротеїноз, при якому характерно відкладення амілоїду тільки в шкірі.
Білок амілоїд - це глікопептид, який включає в себе білок (F- компонент), плазмові білки і полісахариди (Р- компонент), а також продукти перетворення кератину (К-компонент). Зареєстровані сімейні випадки захворювання. Захворювання часто вражає людей у віці після 50 років. Локальна форма первинного амілоїдозу має назву синдром Гутмана і проявляється в декількох клінічних формах: папульозна, вузлувата, плямиста і вторинна місцева. Найбільш часта форма амілоїдозу шкіри-папульозна.
Клінічні прояви амілоїдного ліхена. особливості папул
Висипання на шкірі з'являються симетрично. Улюблена локалізація ліхена - на передній поверхні гомілок, в підколінних областях. Елементи висипання - множинні папули, які мають вигляд напівпрозорих щільних бляшок, що злегка піднімаються над поверхнею шкіри. Папули мають напівкулясту конфігурацію. На папулах можуть з'являтися дрібні сіруваті лусочки. Папули дуже тісно прилягають один до одного, але не зливаються. Колір цих папул коливається від тілесного до рожевого. Ліхен може мати червонуватий, синюшний або коричневий відтінок. Можлива поява веррукозного вогнищ з гіперкератозом. Відзначається найсильніший свербіж. Шкіра навколо папул має багато расчесов, кров'яних кірочок і лихенификация. Шкіра в місці ураження дуже щільна. Описані випадки висипання амілоїдного ліхена в області вушних раковин.
Основи діагностики амілоїдного ліхена шкіри
Діагноз ліхен ставитися на основі клінічних даних (наявність характерних папул) і нестерпний свербіж. При морфологічному дослідженні папули специфічно забарвлюються в конго- червоний.
У сосочковом шарі дерми при ліхене накопичуються амілоїдні маси, які фарбуються в жовтий колір за методом Ван-Гізоном, в червоний - конго червоним, в рожевий - гематоксиліном і еозином.
Амілоїдних ліхен шкіри необхідно відрізняти від червоного плоского лишаю, ліпоїдного протеиноз, мікседематозного ліхена, обмеженого нейродерміту.
Аспекти лікування амілоїдного ліхена шкіри
При лікуванні амілоїдного ліхена раніше призначали ацитретин і хлорохин за схемою. Місцево призначали глюкокортікоїдниє мазі під пов'язку, протівозудниє кошти, мазі, які містять нафталанской нафту, березовий дьоготь, антісептік- стимулятор Дорогова (АСД), іхтаммол. Як відомо, ліхен дуже важко вилікувати, так як процес майже не піддається лікуванню. На пошуки методів лікування і поліпшення якості життя пацієнтів з ліхеном дослідники витратили чимало часу і зусиль.
Результати не змусили себе чекати. Нещодавно в Лос-Анджелесі почали успішно лікувати амілоїдних ліхен із застосуванням лазерного впливу. За останніми відомостями, це перший задокументований звіт про успішне застосування фракційного аблятівного лазера в лікуванні амілоїдного ліхена.
Клінічний випадок лікування ліхена лазерною технологією
Пацієнтка 60 років скаржилася на болісний свербіж шкіри нижніх кінцівок, який триває вже 15 років. Хвора використовувала різні скраби під час купання на протязі багатьох років. Папули були стійкі до лікування стероїдними мазями і саліцилової кислотою. Сімейний анамнез без особливостей.
При огляді спостерігалися папули, які розташовувалися симетрично на гомілкових поверхнях нижніх кінцівках. Аналізи крові були в межах норми. При фарбуванні були виявлені рожеві гомогенні маси. Було встановлено остаточний діагноз амілоїдного ліхена шкіри нижніх кінцівок і прийнято рішення про лікування дробової аблятівной технологією.
Пацієнтка було пролікована лазерною технологією протягом 45 хвилин з використанням 2,5% лідокаїну. В кінці лікування пацієнтці радили дотримуватися заходів захисту від сонця і застосовувати зволожуючий крем. Через тиждень після лазерного лікування хворий було рекомендовано використовувати стероїдні мазі і кератолитические кошти (саліцилова кислота). Таке місцеве лікування потрібно було робити до наступного лікування лазером, яке проводилося з 3-тижневими інтервалами. Значне поліпшення було відзначено вже після другого курсу лікування. Ділянок ураження стало значно менше, свербіння і лущення були не так виражені. Після 6 сеансів у пацієнтки були вилікувані 95% висипань. Через 6 місяців після останнього сеансу лазерної терапії фахівці відзначили значне поліпшення клінічної картини, яка зберігається без ознак рецидивів і без місцевого лікування.
Тому був зроблений висновок, що найкраще лікування амілоїдного ліхена шкіри - це лазерне лікування. Лазер зменшує вироблення амілоїду, впливаючи на процес кератинізації. За допомогою лазера в сосочках дерми створюють канали, через які видаляють відкладення амілоїду. Побічних явищ помічено не було. На сьогоднішній день вважається, що метод абсолютно безпечний і ефективний в лікуванні амілоїдного ліхена шкіри і в позбавленні свербіння шкіри від ліхена.