Причини, ознаки та симптоми системної хронічної червоного вовчака
Системна хронічна червоний вовчак - це захворювання, що виникає як наслідок порушення аутоімунних процесів в організмі з залученням всіх органів. Первинним ознакою захворювання вважаються характерні висипання на шкірі. Воно не відрізняється поширеністю і зустрічається досить рідко, в 2-3 випадках на кожну тисячу населення, частіше серед жінок фертильного віку. До групи ризику, перш за все, відносяться особи з генетичною схильністю і однояйцеві близнюки.
Причини розвитку системного червоного вовчака
Прийнято вважати, що виникнення системної хронічної червоного вовчака сприяє порушення иммунорегуляции, тобто утворення в організмі аномальних антитіл (аутоантитіл) під впливом генетичних факторів, що підтверджує взаємозв'язок хвороби з спадковим дефіцитом компонентів імунної системи.
Хоча системна хронічна червоний вовчак діагностується здебільшого у жінок середнього віку, гормональна природа захворювання не підтверджена. Цей фактор скоріше сприяє прояву захворювання, ніж служить поштовхом для його розвитку. Якщо у жінки виявляють системний червоний вовчак, їй не рекомендують прийом таблетованих контрацептивів, щоб не обтяжувати прояви хвороби.
Також має місце думка, що зовнішні негативні фактори - токсичні речовини і безконтрольний прийом певних лікарських препаратів, а також віруси, є сприятливими для виникнення захворювання.
В результаті перенесених інфекцій вірусної етіології, впливу надмірної кількості сонячного або ультрафіолетового випромінювання, психологічних або фізичних стресів, як наслідок гормонального збою в організмі порушується робота імунної системи і починається утворення антитіл до своїх же здоровим тканинам. Імунної атаці піддаються клітини сполучної тканини, що призводить до виражених проявів з алергічним супроводом. Процес надалі переходить на всі внутрішні органи.
Системна хронічна червоний вовчак досить тривалий час може протікати безсимптомно і виявлятися тільки висипаннями на шкірі і незначними змінами з боку опорно-рухової системи. Але всередині організму в цей період відбувається накопичення порушень імунної системи, які можуть провокувати запалення практично в будь-якому органі організму.
Ознаки розвитку вовчака
При системний червоний вовчак уражається безпосередньо сполучна тканина, яка присутня у всіх органах і системах людини, тому клінічна картина може проявлятися різноманітне.
В першу чергу звертають увагу на появу специфічних висипань на шкірі обличчя у вигляді "метелика" і "декольте" на шкірі грудей. Значно посилюється чутливість шкірного покриву до ультрафіолетового випромінювання, що проявляється у вигляді почервоніння, появи плям і висипу. Також явною ознакою є поява на поверхні тіла дисковидних елементів з яскравою червоною окантовкою, блідою серединою і синювато-червоних плям, схожих на павуків на нижніх кінцівках.
Симптоми розвитку вовчака
Найчастіше найбільш раннім симптомом захворювання є вовчакові артрити і поліартрити, поліартралгіі. Уражаються, перш за все, дрібні суглоби кісток рук, променезап'ясткові, гомілковостопні і рідко колінні. З'являються різкі або ниючі болі, помітна припухлість і почервоніння в області задіяних в патологічний процес суглобів. Навіть при наявній деформації, поліартрит, як правило, не ерозивного характеру. Обмеження руху в уражених кінцівках закінчується стійкою деформацією і згодом повним знерухомленням кісткових зчленувань.
В результаті пошкодження зовнішніх серозних оболонок внутрішніх органів виникає вовчаковий пневмоніт і плеврит. Хворі скаржаться на кашель і поява болю під час дихання в області грудної клітини. При прослуховуванні чітко чутні вологі хрипи в обох нижніх частках легких.
Перикардит і міокардит - часто зустрічаються ознаки ураження серцево-судинної системи при червоний вовчак, що призводять до порушення роботи серця. З'являються щемливі болю, змінюється ритм серцевих скорочень. Таке ускладнення як ендокардит зазвичай не має клінічних проявів і виявляється тільки при лабораторно-клінічних дослідженнях.
Патологічні зміни в кровоносних судинах супроводжуються появою синюшности і слабкості стоп і кистей, кінцівки стають холодними, хворими відчувається почуття зябкости.
Одне з найважчих ускладнень системної хронічної червоного вовчака - це гломерулонефрит, що супроводжується сечовим, нефрітіческім або нефротичним синдромами. Виражені щільні набряки, підвищення артеріального тиску, еритроцитоз і білок в сечі - при злоякісному перебігу всі ці симптоми швидко призводять до розвитку ниркової недостатності.
На всіх стадіях хвороби у хворих присутнє порушення нервово-психічного стану: астеновегетативний синдром на початку захворювання і в подальшому спостерігається ураження всіх відділів центральної і периферичної нервової системи - енцефаліт, мієліт, поліневрит. Дуже рідко можуть відмічатися напади епілепсії, зорові і слухові галюцинації, маревні стани.
Абдомінальний синдром супроводжується больовими відчуттями в області живота, диспепсичні розлади і анорексією. Гепатит при системний червоний вовчак розвивається досить рідко.
Діагностика системного червоного вовчака
Велику роль в постановці діагнозу грає комплексне обстеження, що включає в себе клінічні, лабораторні, імунологічні та гістологічні дані. Проведений лікарем первинний огляд дозволяє визначити характер висипань на шкірі і зміни на слизовій порожнини рота, чутливість до ультрафіолетового випромінювання.
Імунологічні методи діагностики застосовуються для уточнення системного характеру захворювання - дослідження уражених і здорових ділянок шкіри, зміни у формулі крові, властиві червоний вовчак, виявлення антинуклеарних антитіл. При реакції Вассермана (кров на сифіліс) може відзначатися псевдопозитивні результати.
Такі обов'язкові методи дослідження як загальний аналіз сечі, загальний і біохімічний аналізи крові, електрокардіографія, рентгенографія суглобів, грудної клітини, УЗД - дослідження органів черевної порожнини та нирок, а також неврологічне обстеження дозволяють виявити поширення захворювання на внутрішні органи.
Необхідно проводити ретельну диференціювання діагнозу з різними захворюваннями шкіри, що мають схожі клінічні прояви у вигляді оточених еритем і бляшок, в основному на шкірі обличчя.
Патогенез і етіологія хвороби
Системна хронічна червоний вовчак - це захворювання генетичне, про що свідчить наявність в крові і тканинах хворої людини аутоантитіл, клітин червоного вовчака, а також циркулюючих і знаходяться безпосередньо в тканинах імунних комплексів. Факторами, або поштовхом для розвитку патологічного процесу можуть служити різні чинники: екзогенні (віруси, лікарські засоби, травми, стреси та інші) або ендогенні, до яких відносяться гормональні порушення, аборти, пологи.
Класифікація червоною системного вовчака
Згідно клініко-лабораторної характеристики, хвороба має три стадії активності - високу, помірну і мінімальну.
Хвороба, що протікає в гострій формі, відрізняється підвищенням температури, значним різким зниженням маси тіла, сильними болями в суглобах, шкірними симптомами і супроводжується тяжкими ураженнями внутрішніх органів і нервової системи. Надалі перебіг хвороби стає рецидивуючим з характерною полісиндромне.
Підгострий перебігу захворювання властиво поступовий розвиток процесу - температура тіла може бути нормальною або підвищуватися до невисоких цифр, шкірні прояви не так явно виражені, як при гострому варіанті, з боку крові зміни незначні. Небезпечна ця форма тим, що в міру розвитку патологічного процесу уражаються всі внутрішні органи і системи організму, як правило, з розмитою клінічною картиною.
Хронічна вовчак проявляється, як правило, одним або декількома симптомами. На тлі гарного самопочуття у хворих спостерігаються тільки шкірні прояви і артрити. Процес розвивається повільно і поступово захоплює все нові органи і системи. Тривалий час спостерігаються рецидиви поліартриту і синдрому дисковидной вовчака, лише через 5-10 років після початку захворювання з'являється властива їй полисиндромность.
Лікування системної хронічної червоного вовчака
Чим раніше розпочато лікування захворювання, тим більше шансів уникнути необоротних патологічних змін в органах і системах організму. Терапія обов'язково включає в себе протизапальні препарати, засоби, що пригнічують активність імунної системи і кортикостероїдні гормони. На жаль, для приблизно половини пацієнтів цей метод лікування не є результативним. У цих випадках проводиться терапія стовбуровими клітинами. У більшості випадків аутоімунна агресія після цього не спостерігається. Цей метод рекомендується навіть в запущених випадках.