Вибухає дерматофібросаркома - лікування, прогноз, виживаність

Вибухає дерматофібросаркома - це злоякісне новоутворення шкіри, сформований з сполучної тканини. З одного боку, воно росте повільно, з іншого - схильне до інвазії (проростання) в навколишні структури. Але віддалені метастази (розповсюдження клітин у віддалені органи і тканини) зустрічаються рідко, що дає велику надію хворим на продовження життя.

Як правило, вибухає дерматофібросаркома зростає на шкірі тулуба або верхнього плечового пояса. На початковій стадії є щільним плямою коричневою, червоною або фіолетового забарвлення, нерідко з синюшним відтінком. Але протягом кількох років (а то й десятиліть) перетворюється в пухлиноподібнеосвіта характерного вузлуватого виду, яке виступає над поверхнею шкіри.

Діагноз ставлять на підставі скарг, анамнезу, даних огляду і даних додаткових методів дослідження. Лікування - хірургічне: пухлину видаляють.

 

Загальні дані

Вибухає дерматофібросаркома - це сполучнотканинна пухлина шкіри, зустрічальність якої нижче, ніж інших пухлин шкірних покривів та інших новоутворень, що сформувалися з сполучної тканини. Як самостійне захворювання вперше була описана відносно недавно - в 1924 році.

Вибухає дерматофібросаркома вважається пухлиною середнього ступеня злоякісності, так як вона:

• росте протягом кількох років (іноді - десятиліть);
• не є схильною до метастазування. Метастази, як правило, з'являються тільки після багаторазового повторного виникнення (рецидивів);
• в підлеглі тканини впроваджується (вростає), але поступово, нерідко дуже повільно. Пацієнти старшого віку з таким новотвором можуть померти своєю фізіологічною смертю, поки воно призведе до якихось критичним наслідків.

Зверніть увагу

Це одна з небагатьох злоякісних пухлин, які частіше виявляються у дітей, людей молодого та середнього віку. На захворюваність в дитячому віці випадає близько 10% всіх випадків діагностованою вибухає дерматофібросаркоми.

Дані про переважне ураження представників двох статей суперечливі: згідно з одними, патологія з однаковою частотою виявляється у чоловіків і у жінок, згідно інших, жінки хворіють в 2-4 рази рідше, ніж чоловіки.

Пацієнтів з вибухає дерматофібросаркоми лікують спільно онкологи та дерматологи.

Захворювання має ряд інших назв - це горбиста фібросаркома шкіри, дерматофібросаркома Дарині-Феррана і рецидивна дерматофіброміома.

Причини і розвиток патології

Точні причини розвитку описуваного захворювання на даний момент не відомі. Є кілька теорій походження вибухає дерматофібросаркоми:

• судинна;
• фібробластична;
• травматична;
• генетична.

згідно судинної теорії, розвитку описуваної пухлини передують судинні проблеми. Відомий той факт, що гіпоксія (нестача кисню в тканинах) може стимулювати розвиток сполучної тканини. Послідовники судинної теорії стверджують, що такий же механізм спрацьовує і при розвитку даного захворювання - але замість нормальної сполучної тканини зростає і розвивається пухлинна.

послідовники фібробластичною теорії йдуть по найпростішому шляху: вони стверджують, що в основі розвитку вибухає дерматофібросаркоми лежить патологія фібробластів - клітин сполучної тканини організму. Фібробласти синтезують позаклітинний матрикс - речовина, в якому знаходяться інші клітини і яке дозволяє їм триматися купчасто. При цьому фібробласти виробляють попередників тих білків, які складають основу шкіри - колагену і еластину, а також мукополісахариди (важливий елемент матриксу). Згідно фібробластичною теорії, фібробласти під впливом різних патогенних факторів погано справляються зі своєю функцією, тому склад матриксу змінюється - утворюється пухлина.

Деякі клініцисти і вчені вказують на можливий зв'язок патології з травмою. Так, виявлено, що вибухає дерматофібросаркома частіше з'являлася у пацієнтів, які раніше перенесли травму шкірних покривів - в анамнезі у них були діагностовані різані, рвані, укушені і вогнепальні рани. Але достатніх відомостей, щоб встановити чітку слідчо-причинний зв'язок між такою травматизацією і виникненням описуваної пухлини, немає.

генетична теорія вказує на спадкування захворювання з покоління в покоління. Так, виявлено, що в сім'ях, де є хворий з такою патологією, шанси у інших її членів захворіти вибухає дерматофібросаркоми в кілька разів вище, ніж в здорових сім'ях.

Жодна теорія остаточно не дає відповідь на питання, що є причиною розвитку вибухає дематофібросаркоми.

Виявлено фактори, на тлі яких описується патологія розвивається частіше - вони бувають:

• фізичні;
• хімічні;
• ендокринні;
• імунні;
• шкідливі звички;
• соматичні.

Фізичні фактори, які сприяють розвитку вибухає дерматофібросаркоми, ті ж, які сприяють формуванню інших злоякісних пухлин - а саме:  

• механічні;
• термічні;
• радіаційні.

Механічними факторами є:

• травми шкіри;
• дії медичного характеру.

Такими травмами є рани - забиті, укушені, рвані, різані, вогнепальні.

Медична травматизація шкіри, здатна спровокувати розвиток описуваної патології, спостерігається при виконанні маніпуляцій:

• діагностичних. До них відноситься біопсія - паркан ділянок шкіри для лабораторного вивчення під мікроскопом;
• лікувальних. Найчастіше це видалення вже існуючих дрібних пухлин.

Радіоактивне випромінювання шкіри, здатне спровокувати розвиток вибухає дерматофібросаркоми, спостерігається:

• при медичному обстеженні з використанням рентгенологічної апаратури;
• при променевої терапії, призначеної ліквідації інших злоякісних новоутворень;
• як наслідок контакту шкіри з радіоактивними речовинами або обладнанням, який не був пов'язаний з медичними діями.

В останньому випадку це спостерігається:

• через особливості трудової зайнятості;
• при несанкціонованому доступі до радіоактивних речовин або обладнанню;
• при випадковому доступі до них.

Хімічними факторами, що сприяють утворенню і прогресуванню вибухає дерматофібросаркоми, є онкогенні речовини - ті, які здатні запустити онкопроцес. Найчастіше це:

• вінілхлорид;
• тетрахлоретан;
• толуол;
• формальдегід;
• лаки і фарби для ремонту

і ряд інших.

Вибухає дерматофібросаркома частіше розвивається на тлі:

• цукрового діабету - порушення вуглеводного обміну через брак інсуліну;
• гіпотиреозу - недостатнього синтезу гормонів щитовидної залози;
• гіпертиреозу - їх надмірного вироблення.

Зверніть увагу

Яким чином погіршення імунітету сприяє розвитку вибухає дерматофібросаркоми? Організм витрачає ресурси для знищення інфекційного агента, тому не коригує в повній мірі формування пухлин.

Шкідливі звички - це одвічні фактори-провокатори розвитку злоякісних новоутворень. До них відносяться куріння, вживання алкоголю і наркотичних речовин. Нікотин вважається одним з найнебезпечніших онкогенов, відомих медицині. Крім безпосереднього онкогенного дії, нікотин впливає негативним чином на судини - призводить до їх звуження, через це кровопостачання тканин погіршується, їх харчування страждає, в результаті чого порушуються процеси відновлення тканин.

Соматичні захворювання сприяють розвитку хондробластома з тієї причини, що вони виснажують загальні ресурси організму - тому новоутворення (в даному випадку вибухає дерматофібросаркома) виникають частіше і прогресують швидше.

Симптоми вибухає дерматофібросаркоми

Найчастіше описується захворювання діагностується у віці 20-40 років. Воно може формуватися на шкірних покривах всіх ділянок тіла. Але найчастіше страждають:

• спина;
• живіт;
• груди;
• проксимальні відділи верхніх кінцівок (ті, які знаходяться ближче до плечового суглобу);
• шия;
• волосиста частина голови.

Нижні кінцівки і дистальні відділи рук уражаються досить рідко.

На початкових стадіях розвитку вибухає дерматофібросаркома росте у вигляді бляшки, яка сформована з декількох вузликів. Також вона може бути схожа на ліпому або рубець. Як правило, це одиночне новоутворення. У низки пацієнтів виявляється кілька вузлів, розташованих один неподалік від одного. Вони схильні до злиття - при цьому утворюється один великий вузол.

Характеристики пухлини на початкових стадіях такі:

• за розмірами - від декількох міліметрів до декількох сантиметрів. Вибухає дерматофібросаркому діагностують в перший раз найчастіше тоді, коли її діаметр досягає декількох сантиметрів;
• за характером поверхні - "пріплюснутая", злегка горбиста;
• за кольором - коричнева, червона, фіолетова, нерідко з синюшним відтінком.

Далі в процесі прогресування бляшка повільно зростає і протягом декількох років (а іноді й десятиліть) трансформується в пухлиноподібні вузол, який виступає над поверхнею шкіри. При цьому шкірні покриви над пухлиною атрофовані (виглядають, як недорозвинені), напружені. Спершу вузол рухливий, але так як він в міру подальшого зростання і розвитку проростає підлеглі тканини, його рухливість зменшується. Цьому також сприяє утворення спайок в тканинах навколо пухлинного вузла.  

У міру прогресування кількість і розмір таких вузлів збільшуються. Шкірні покриви над ними стоншена. Тому при подальшому прогресуванні на поверхні пухлини утворюються ерозії і виразки:

• кровоточать;
• покриті серозно-геморагічними корочками.

Характеристики пухлини при прогресуванні наступні:

• за розмірами - величина залежить від тривалості патології. Розміри новоутворення можуть досягати 10-15 сантиметрів в діаметрі;
• за формою - округла;
• за структурою - волокниста. Будова колагену, який входить до складу пухлини, частіше за все не змінено. Іноді виявляють ознаки слизової дегенерації. Колагенові волокна і скупчення фібробластів даної пухлини формують різні структури, які нагадують кільця, пучки і завихрення. На тлі такої особливості тканину новоутворення набуває характерного "муаровий" вид;
• по консистенції - щільна;
• за особливостями клітин - до складу пухлини входять пучки веретеноподібних клітин, які часто витягнуті.

Зверніть увагу

Вибухає дерматофібросаркома має безліч дрібних виростів у вигляді коренів, які проникають в сусідні тканини.

У більшості випадків описувана пухлина - безболісна. Рідше пацієнти скаржаться на незначні або помірні больові відчуття в області новоутворення.

діагностика

Діагноз описуваної патології ставлять після комплексного обстеження пацієнта - його скарги дуже мізерні, історія хвороби неспецифічна (багато новоутворення здатні рости повільно), як дуже часто неспецифічні і прояви (зовнішні характеристики) пухлини. Тому основними діагностичними методами є гістологічне та цитологічне дослідження.

При фізикальному дослідженні виявляється наступне:

• при огляді - на початкових етапах захворювання на спині, животі, грудях і верхніх відділах нижніх кінцівок візуалізуються бляшки, при прогресуванні патології - вузли;
• при пальпації (промацуванні) - пухлина без будь-яких особливостей, іноді може визначатися незначна болючість при промацуванні вузлів, які залягають в шкірі. Новоутворення навіть без метастазування здатне глибоко проростати в підлягають тканини, тому при пальпації відзначається його спаяність з тканинами.

У ряді випадків (як правило, після багаторазових рецидивів) вибухає дерматофібросаркома метастазує в регіонарні лімфатичні вузли і віддалені органи, тому відзначаються збільшення, ущільнення і зменшення рухливості лімфовузлів, а також ущільнення і болючість тих органів, які вдається пропальпувати (наприклад, печінки).

Інструментальні методи, використовувані в діагностиці вибухає дерматофібросаркоми, такі:

• огляд шкірних покривів за допомогою лупи;
• біопсія - паркан фрагментів зміненої шкіри з їх подальшим вивченням під мікроскопом.

Для виявлення віддалених метастазів в інші органи застосовуються:

• ультразвукове дослідження внутрішніх органів (УЗД) - печінки, жовчного міхура, підшлункової залози, матки, яєчників і так далі;
• рентгенографія грудної клітки;
• комп'ютерна томографія кісток (КТ)
• магнітно-резонансна томографія (МРТ)

та інші.

У дослідженні вибухає дерматофібросаркоми застосовуються такі лабораторні методи діагностики:

• загальний аналіз крові - визначається істотне підвищення ШОЕ, що є характерним для більшості злоякісних новоутворень. При прогресуванні патології визначаються ознаки анемії - зменшення кількості еритроцитів і гемоглобіну;
• гістологічне дослідження - під мікроскопом вивчають тканинну структуру биоптата. При цьому виявляються характерні пучки клітин і "муаровий" малюнок;
• цитологічне дослідження - під мікроскопом вивчають клітинну структуру биоптата.

Специфічні иммунохимические маркери пухлини відсутні - тобто, не розроблені методи лабораторної діагностики, засновані на реакції антиген-антитіло (такий вид лабораторного тестування успішно використовується в діагностиці інших новоутворень - зокрема, злоякісних).

Диференціальна діагностика

Диференціальну (відмінну) діагностику вибухає дерматофібросаркоми проводять з такими захворюваннями, як:

• пухлинні форми грибоподібної мікозу - ураження лімфоїдної системи (вона є однією з структур імунної системи);
• фібросаркома - злоякісне новоутворення, яке формується з клітин фіброзної сполучної тканини;
• дерматофіброміома - пухлина, в складі якої виявлено сполучнотканинні і м'язові елементи;
• гумозний сифіліс - форма сифілітичного ураження, яка розвивається у невеликого числа хворих, недостатньо лікувалися з приводу цієї хвороби або зовсім не лікувалися. Виявляється деструкцією (руйнуванням) уражених органів і тканин, а також утворенням інфекційних гранульом (горбків).

ускладнення

Ускладнення вибухає дерматофібросаркоми найчастіше виявляються у віддаленому періоді розвитку цієї патології. Як правило, це:

• контрактура плечового суглоба - зменшення амплітуди (розмаху) його рухів. Розвивається у випадках, якщо описувана пухлина глибоко поростає в структури суглоба і навколишні м'які тканини;
• метастазування - занос клітин пухлини з током крові або лімфи в інші органи і тканини з формуванням вторинних злоякісних пухлинних вогнищ;
• ракова інтоксикація - отруєння організму речовинами, які утворилися при розпаді тканин пухлини. Розвивається в запущених випадках;
• ракова кахексія (виснаження) - істотне схуднення пацієнта і занепад його сил, які спостерігаються на тлі вираженої інтоксикації внаслідок життєдіяльності пухлини;
• кома - термінальна стадія пухлинного процесу, що характеризується відсутністю свідомості.

Лікування вибухає дерматофібросаркоми

Основне лікування вибухає дерматофібросаркоми - хірургічне. Залежно від розміру пухлини операцію проводять в плановому порядку амбулаторно (в поліклініці) або в умовах стаціонару.

Найефективнішою вважається операція Мохсен - під час неї січуть видиме новоутворення, при цьому також видаляють незмінені тканини в радіусі 3-5 см від пухлини. Посічені тканини тут же передають в лабораторію, де проводять експрес-діагностику, результати якої повідомляють в операційну. Грунтуючись на цих даних, який оперує лікар визначає, в якому напрямку поширюється вибухає дерматофібросаркома, і при необхідності січуть наступну ділянку тканини, який також експрес-методом вивчають під мікроскопом, щоб лікар прийняв рішення про видалення більшої ділянки тканин. Даний метод дозволяє:

• з високою точністю виявити справжні кордони проростання пухлини;
• мінімізувати кількість рецидивів, так як иссекаются все уражені тканини - в тому числі і ті, зміна яких неозброєним оком не побачити.

Якщо після видалення пухлини виник великий дефект тканин, то далі проводять пластичні операції.

Іноді вибухає дерматофібросаркому неможливо повністю видалити через особливості її розташування і виду уражених тканин. Так, пухлина, яка сформувалася поблизу від суглоба або хребця, здатна прорости в суглобову капсулу або кістка - видалити її не представляється можливим з технічних причин. В цьому випадку привертають променеву терапію. Є відомості, що в деяких випадках пухлина реагувала на променеве лікування більш агресивним зростанням.

Зверніть увагу

Хіміотерапія при вибухає дерматофібросаркоми не проводиться, так як її ефективність через повільне зростання новоутворення низька.

профілактика

Точні причини виникнення вибухає дерматофібросаркоми невідомі, тому і специфічних методів профілактики на сьогоднішній день не існує. Але в питаннях утворення злоякісних пухлин не слід сподіватися на долю - дотримання деяких рекомендацій допоможе істотно знизити ризик розвитку вибухає дерматофібросаркоми. Такими рекомендаціями є:

• уникнення впливу на шкіру тих факторів, на тлі яких описується патологія розвивається частіше - хімічних, фізичних і так далі;
• зміцнення імунітету;
• відмова від будь-яких шкідливих звичок;
• профілактика, своєчасне виявлення і адекватне лікування соматичних хвороб;
• здоровий спосіб життя - дотримання правильного режиму праці, відпочинку, харчування, сну, правильний раціон, заняття фізкультурою.

Прогноз при вибухає дерматофібросаркоми

Прогноз при вибухає дерматофібросаркоми різний - він залежить від:

• тривалості захворювання;
• кількості виникли рецидивів.

Імовірність рецидивирования після радикального хірургічного видалення описуваної пухлини досить висока - вона становить в різних регіонах від 10 до 60%. Повторне виникнення цього новоутворення може спостерігатися і через 10 років після його оперативного видалення (описані випадки, що і пізніше). Тому ведення таких хворих полягає в регулярному спостереженні за їх станом протягом тривалого часу - бажано довічно. Тактика спостереження наступна:

• протягом перших трьох років після хірургічного втручання пацієнтів обстежують кожні 3-6 місяців;
• далі огляд проводиться один раз на рік.

Якщо виявлені повторні рецидиви вибухає дерматофібросаркоми, то обстеження проводиться частіше, так як підвищується ризик виникнення віддалених метастазів.

Ковтонюк Оксана Володимирівна, медичний оглядач, хірург, лікар-консультант