Хвороба Фурньє клініка і лікування / андрологія

Всі хвороби однаково неприємні. Вони псують якість життя, а в складних випадках можуть зазіхнути і на життя. Але що стосується інтимної сфери - ці захворювання неприємні подвійно. Крім фізіологічних страждань, вони завдають і страждання психологічні. До таких патологій відноситься хвороба Фурньє, через яку страждає мошонка - орган, збереження якого для чоловіка критична.

Визначення хвороби і її особливості

Хвороба Фурньє - поразка мошонки, яке починається як гнійний процес, потім триває як гангренозний-некротичний. Процес охоплює всі верстви органу, не шкодуючи шкіри, яєчок, їх придатків і сім'яних канатиків.

Хвороба має ще кілька назв, "прижилися" серед клініцистів. Назва "Гангренозная рожа мошонки" не зовсім коректне, оскільки хвороба не зачіпає суто шкірні покриви, як це трапляється при класичному бешиховому ураженні шкіри, і часто починається "з глибин", а шкірні покриви втягнуті вже вдруге. Використовувані назви "Флегмона мошонки" і "Флегмона Фурньє" теж не відображають дійсності, тому як захворювання одним нагноєнням не обмежується: процес розвивається дуже швидко, і зупинити його на стадії гноеобразованія не вдається, щоб можна було офіційно виділити флегмонозну форму цієї патології. У клініці лікарі пишуть в історіях хвороби діагнози "Флегмона Фурньє" і "Гангрена Фурньє" - по суті, це два етапи одного і того ж захворювання.

Серед найменш поширених в вітчизняних клініках синонімічних діагнозів - "Гострий некроз тканин" і "субфасциальную флегмона статевих органів", вони частіше використовуються нашими закордонними колегами, що потрібно враховувати, підшукуючи навчальну літературу. Знову таки, діагноз зі згадуванням єдино флегмони є коректним, але, як ніякі інші, точно відображає анатомічну особливість хвороби - процес поширюється під фасцією - тонкою сполучнотканинною "плівкою", "з'їдання" якої означає генерализацию процесу, коли йому мошонки "мало", і він виходить на ширший рівень, захоплюючи тканини сусідніх частин тіла.

З історії захворювання

Хвороба Фурньє - патологія з категорії тих, які зустрічаються рідко, тому кожен раз викликають резонанс у лікарському співтоваристві. З моменту першого опису в 1764 році і до 1992 року (далі точні дані дещо суперечливі і вимагають перегляду), тобто, трохи більше, ніж за два століття, описано всього близько 600 випадків цього захворювання. Патологія розвивається дуже швидко і зачіпає в основному молодих здорових чоловіків, досі викликаючи у клініцистів безліч питань.

Вперше хвороба була зафіксована в далекому 1764 році. Німецький лікар БАУР описав небачене раніше, блискавично протікає омертвіння мошонки у 14-річного хлопчика, який було спровоковано незначною травмою і розвивалося бурхливо, хоча підліток був до цього абсолютно здоровим, ріс і розвивався в благополучній середовищі. А близько ста років тому російські хірурги описали перші успішні результати лікування хвороби Фурньє, коли вдалося не тільки врятувати хворого, але і повернути його до повноцінного життя. Хоча гангрена при цьому "з'їла" всю мошонку, оголивши "до живого" яєчка і насінні канатики.

У 1883 році французький лікар Ж.-Ф Фурньє описав черговий випадок захворювання, найбільш повно систематизував вже наявну інформацію про патології, і хвороба назвали його ім'ям.

Етіологія (причини) хвороби

До сих пір точні причини захворювання не встановлені. Етіологічні фактори виділені, але знаходяться під питанням - тому як при тих самих умовах одні чоловіки хворіють, хвороба проходить бурхливо, а інших вона не зачіпає навіть при повторному множині і виражений вплив провокуючих чинників. Частково плутанина і неточність у визначенні причин хвороби пояснюються тим, що пацієнти, намагаючись до останнього не озвучувати делікатну проблему, зверталися до лікарів на різних стадіях захворювання.

Якщо враховувати етіологічні фактори, прийняті більшістю лікарів на сьогоднішній день, хвороба Фурньє класифікується як:

Посттравматичнийя - викликана механічними пошкодженнями мошонки різного ступеня вираженості (від незначних ударів до наявності ранових поверхонь);
післяопераційна - виникла після хірургічного втручання на сечовому міхурі або сечовивідних каналі; хвороба Фурньє виникала після операцій, виконаних не тільки з приводу травм, але і, наприклад, пластичних операцій, це підтверджує той факт, що виною патології було хірургічне втручання, а не первинна травма;
ідіопатична, або спонтанна, що виникла на тлі абсолютного фізіологічного і анатомічного благополуччя, без провокуючих чинників і попередніх хвороб;
розвивається після або на фоні деяких органічних хвороб, в першу чергу, пов'язаних з порушенням обміну речовин.

Фактори, що сприяють виникненню цього захворювання або погіршення перебігу вже наявної хвороби:

ожиріння;
цироз печінки різного генезу;
захворювання судин, розташованих в області таза;
злоякісні новоутворення;
алкоголізм (у тому числі на ранніх стадіях);
пристрасть до наркотиків (в тому числі на ранніх стадіях);
хронічні порушення з боку ендокринної системи;
лікування глюкокортикоїдами;
стан після курсу хіміотерапії;
аліментарній недостатності (нестача в раціоні необхідних для організму продуктів);
травма тканин промежини;
кровотеча з прямої кишки;
раніше перенесені тріщини слизової оболонки прямої кишки;
сечові свищі;
інтоксикація різного генезу;
септикопиемия - наявність вторинних гнійних вогнищ в тканинах (в даному випадку мошонки), що утворюються через занесення з первинного гнійного вогнища.

"Трійка" патологічних станів, на тлі яких у пацієнтів найбільш часто спостерігалася хвороба Фурньє:

цукровий діабет;
серцево-судинна недостатність;
ниркова недостатність.

Захворювання, які з великою ймовірністю можуть ускладнитися хворобою Фурньє:

рожа мошонки - зустрічається рідко, в основному при генералізації (значне поширення) бешихи, який влучив у шкіру нижніх кінцівок;
гнійне запалення тканин яєчок і їх придатків (Гнійний орхоепідідіміт);
сечові затекло;
хірургічне лікування хвороб простийати (зокрема, її видалення - аденомектомія);
парапроктит (Запалення тканин навколо прямої кишки).

Роль інфекції в етіології захворювання

Є дві точки зору про роль інфекції у розвитку хвороби Фурньє:

згідно першого думки, інфекційний агент - причина нагноєння в мошонці;
принципово інша думка - хвороба Фурньє виникає без впливу мікробних збудників - вони приєднуються вже пізніше, коли настали патологічні зміни в тканинах мошонки, і посилюють перебіг хвороби, але ніяк не виступають її першопричиною.

В змінених тканинах мошонки у пацієнта з хворобою Фурньє визначали наявність як анаеробної (живе без присутності кисню), так і аеробного (що вимагає для свого розвитку кисню) інфекції. В більшості випадків при хворобі Фурньє були виявлені:

золотистий стафілокок;
гемолітичний стафілокок;
кишкова паличка;
фекальний ентерокок.

Рідше були виділені фузобактерии і спірохети. У ряді випадків виявляють асоціації (стійкі комплекси) представників і аеробного, і анаеробної інфекції. Такі "співдружності" особливо небезпечні: аероби вживають в тканинах мошонки кисень, сприяючи цим самим процвітання кіслородоненавідящіх анаеробів - такий синергізм призводить до особливо швидкому нагноєння і омертвіння тканин мошонки.

Також є думки з приводу впровадження інфекційного агента в тканини при хворобі Фурньє:

її провокує ендогенна інфекція - та, яка жила в тканинах мошонки (і не тільки) в напів-сплячому стані, що не проявляючись, але в якийсь момент активізувалася. Гіпотеза про ендогенної інфекції при даному захворюванні не позбавлена сенсу, тому що полегшує розуміння, чому нагноєння мошонки з подальшим гангренозний процесом виникло "на рівному місці", без будь-яких видимих причин, і розвинулося стрімко;
її заподіює екзогенна інфекція - та, що проникає із зовнішнього середовища.

Екзогенна інфекція може потрапляти в тканини мошонки:

через пошкодження шкірних покривів мошонки і статевого члена;
з урогенітального тракту або параректальной області (тканин, розташованих навколо прямої кишки) при їх інфекційному ураженні.

Анатомічні особливості мошонки, що сприяють виникненню хвороби Фурньє

Мошонка - ніжне створіння. Її анатомо-фізіологічні особливості, які сприяють виникненню хвороби Фурньє, такі:

епідерміс, якого природа наділила захисними здібностями, тонше, ніж в інших місцях шкірного покриву, слабкіше і не так впевнено регенерує, як епідерміс шкіри в інших ділянках;
епітеліальний шар більш пухкий, якщо розглянути його під мікроскопом, то відзначається деяка "вспушенй" - це полегшує мікроорганізмам впровадження в більш глибокі тканини мошонки;
в товщі шкіри є більше потових і сальних залоз, ніж в будь-яких інших ділянках людського організму - а в них люблять накопичуватися і жити мікроорганізми; також скупченню інфекції сприяє наявність в цьому місці волосяних фолікулів, де теж можуть "проживати" потенційні мікробні збудники. Така концентрація "житла" для інфекції робить мошонку більш вразливою до інфекційного ураження;
підшкірна жирова клітковина мошонки розвинена слабо, її жирова тканина теж пухка, що сприяє якнайшвидшому проникненню збудників в більш глибоко розташовані тканини.

Патогенез (розвиток) хвороби Фурньє

Первинно в тканинах мошонки розвивається запальний процес, що запускає процес тромбоутворення. Дрібні венозні і лімфатичні судини, якими густо пронизані тканини мошонки, досить швидко заповнюються дрібними тромбами - а так як судинна сітка в цій області розвинена добре, то і вогнище ураження тромбами досить великий. Через досить короткий час, коли кількість тромбів накопичується, і кровотік вже не в силах їх змивати, розвивається тромбоз (закупорка) венозних і лімфатичних судин мошонки. Клінічно це маніфестується її набряком.

Набряклі тканини тиснуть на артеріальні стовбури. Артеріальна сітка мошонки розвинена слабо, чому через "перекриття" артерій і різкого погіршення мікроциркуляції дуже швидко настає нестача кисню і поживних речовин в тканинах мошонки. Набряклі тканини також тиснуть на венозні судини, кровотік в них сповільнюється, це запускає так званий порочне коло. Розвиваються ішемія (кисневе голодування), припинення припливу крові до тканин (інфаркт) і, як наслідок, некроз тканин. Інфекційний агент не дрімає - в тканинах мошонки утворюються мікроабсцеси, які, зливаючись, за досить короткий період часу перетворюють мошонку в один великий гнійний вогнище. На термінальних стадіях нагноившиеся і омертвілі тканини досить важко розмежувати між собою візуально - кажучи словами класика, "змішалися в купу коні, люди".

Клінічні прояви хвороби

Хвороба Фурньє має чітко виражені клінічні симптоми і для діагностування не потребує додаткових методів.

У рідкісних випадках так звана стадія продрома, тобто, етап до розвитку показових симптомів, затягується до 2-7 днів - в цей період поступово збільшується набряклість мошонки, повільно наростає біль. У переважній же кількості випадків захворювання починається раптово, "на рівному місці", клініка швидко наростає. З боку мошонки чітко визначаються класичні ознаки запального процесу:

почервоніння шкірних покривів;
набряклість тканин;
місцеве підвищення температури;
біль при обмацуванні, далі і без нього;
біль при еякуляції і надалі її порушення.

Якщо превалює анаеробна інфекція, при обмацуванні мошонки спостерігається крепітація - характерний хрускіт через лопания бульбашок повітря, накопичуються в тканинах.

Дуже швидко набряк мошонки наростає, вона збільшується в розмірах і стає напруженою, через біль до неї неможливо доторкнутися. Набряклість стрімко поширюється на статевий член і прилеглі тканини - промежину, лобок. Через поширення вираженого набряку на статевий член його м'які тканини можуть здавлювати уретру аж до припинення повної прохідності і виникнення гострої затримки сечовипускання. Буквально за кілька годин від початку клінічних проявів хвороби шкіра мошонки стає темно-червоною, як варений буряк, потім виражено фіолетовою, кольору баклажана.

Після короткого етапу напруги в тканинах мошонки виявляються ділянки розм'якшення - це значить, що стадія інфільтрації переходить в стадію нагноєння. З'являються вогнища гною, які швидко збільшуються в розмірах, "змітають" м'які тканини між ними і зливаються в один величезний гнійник. Іноді до злиття поверхневі вогнища нагноєння прориваються, гній виділяється назовні, при цьому напруга мошонки незначно зменшується.

Буквально через кілька годин від початку процесу починається процес омертвіння тканин. Характерно те, що некроз підшкірної жирової клітковини розвивається більш швидкими темпами, ніж омертвіння шкіри. Тому те, що видно оком, може не відповідати тяжкості захворювання - під незміненій або малоизмененной шкірою омертвіння тканин в глибині може розвиватися стрімко.

У ряді випадків може омертветь вся мошонка. Омертвілі тканини відокремлюються аж до оголення яєчок, їх придатків і сім'явиносних канатиков. У ряді випадків руйнування м'яких тканин зачіпає статевий член - може наступити виразка його головки.

Паралельно з розвитком нагноєння і змертвіння приєднуються паховий лимфангит (запалення пахових лімфатичних судин) і лімфаденіт (запалення пахових лімфатичних вузлів). Лімфовузли великі, хворобливі, промацуються у вигляді ущільнених перекочується кульок. Якщо такі кульки спаяні з навколишніми тканинами, це може бути ознакою онкоутворення - але інші характерні симптоми не дадуть помилитися в діагнозі хвороби Фурньє.

У зв'язку з наявністю гною і мертвих тканин в організмі спостерігаються ознаки вираженої інтоксикації:

гіпертермія (підвищення температури тіла) до 39-40 градусів за Цельсієм;
озноб;
головні болі;
нудота і блювота, які не пов'язані з прийомом їжі.

Наростання ознак інтоксикації (особливо температури) свідчить про виникнення сепсису, коли інфекція, не обмеживши мошонкой і прилеглими тканинами, проникає в кров'яне русло і розноситься по всьому організму.

Паралельно некроз поширюється на тканини далеко за межами мошонки і промежини. У важких випадках омертвіння тканин може перейти на стегна, куприк, крижі, передню черевну стінку (навіть до рівня пупка і вище). Виразки - глибокі, їх поверхня покрита гноєм, змішаним з брудним детритом (залишками відмерлих тканин, з якими імунна система бореться на локальному рівні, намагаючись очистити від них організм). У важких випадках гангрена "виїдає" м'які тканини до такої міри, що може оголитися апоневроз (щільне соединительнотканное покриття) м'язів передньої черевної стінки. Якщо процес "заповз" на стегна - може оголитися стегнова фасція.

Через 5-8 днів від початку захворювання процес переходить в стабільне русло. Утворюється так звана демаркаційна лінія, яка є своєрідним роздільником між омертвілими і уцілілими тканинами. Реабілітаційний період може тривати кілька тижнів - за цей час на місці померлих тканин утворюється сполучна тканина, яка формує рубці, які деформують зовнішні статеві органи і ті ділянки, на тканини яких поширився некроз.

діагностика

У переважній більшості випадків діагноз хвороби Фурньє без труднощів ставлять виключно на підставі клінічних симптомів:

скарг хворого;
огляду зовнішніх статевих органів;
обережного обмацування мошонки.

Діагноз базується на трьох головних діагностичних "китах":

мошонка нагнаивается, а потім мертвіє;
деструкція тканин проходить блискавично;
ознаки інтоксикації - яскраво виражені і наступають дуже швидко.

Характерна клінічна картина дозволяє обходитися без використання додаткових (лабораторних та інструментальних) методів дослідження. Загальний аналіз крові роблять хіба що для того, щоб відстежити, наскільки виражена реакція організму на місцеві зміни в мошонці - з'являються неспецифічні ознаки, характерні для запального процесу:

збільшення кількість лейкоцитів з типовим зсувом формули вліво;
збільшення ШОЕ (РОЕ).

Лабораторне дослідження також можуть застосувати, щоб упевнитися, який збудник викликав нагноєння, і призначити прицільне антибактеріальне лікування. Для цього використовують:

посіви і вивчення вирослих культур;
мікробіологічне дослідження тканин під мікроскопом.

Стануть в нагоді додаткові методи діагностики при млявому розвитку хвороби, яке трапляється рідко:

рентгенографія - при хвороби, що починається Фурньє, спровокованої анаеробами, допоможе виявити газ в м'яких тканинах;
УЗД яєчок - полегшить диференціальну діагностику з іншими захворюваннями яєчок;
дослідження згортання крові - допоможе оцінити так звану сепсис-індуковану коагулопатії (порушення згортання через що починається сепсису, який клінічно проявиться трохи пізніше, ніж зміни в крові).

Диференціальна (відмінна) діагностика

Характерні симптоми не дадуть сплутати хвороба Фурньє з іншими захворюваннями. Але іноді, особливо при уповільненому поширенні, патологію потрібно відрізнити від таких станів, як:

гнійна стадія гострого орхоепідідіміта;
пахово-мошоночная грижа на стадії обмеження;
наслідки травмування мошонки і її вмісту;
м'який шанкр - сифилитическое ураження зовнішніх статевих органів;
гангренозний баланит - омертвіння тканин головки статевого члена (зокрема, спостерігається при важкому перебігу цукрового діабету).

Блискавичне поширення процесу - один з головних клінічних нюансів, який підтверджує діагноз хвороби Фурньє.

лікування

В силу швидко розвиваються змін, які можуть загрожувати життю, пацієнта з хворобою Фурньє слід визначити в реанімаційне відділення - на крайній випадок в палату інтенсивної терапії у відділенні хірургії (гнійної хірургії в великих клініках).

Лікування - комбіноване:

оперативне втручання;
консервативна терапія.

Оперативне втручання проводять негайно. Під час операції здійснюють наступні дії:

проводять широке розсічення шкірних покривів (аж із захопленням незміненій шкіри, пам'ятаючи про прихований деструктивному процесі під нею);
січуть некротичні тканини з захопленням здорових тканин, в яких процес може бути вже запущений на гістологічному рівні;
тканини максимально вичищають від гною, інспектують на його наявність навіть найменші "кишені"; при цьому щадний принцип протипоказаний - тканинні перемички руйнують, інструментарієм і пальцями інспектують найменшу "лазівку", щоб максимально очистити порожнини від гною і детриту;
в кілька прийомів сануючих (промивають антибактеріальними розчинами) порожнину мошонки, а при великому поширенні нагноєння і змертвіння - і все порожнини, що утворилися в процесі розкриття хірургом гнійно-некротичних вогнищ;
дренируют все втягнуті в процес порожнини - занурюють в них одним кінцем трубки, через інший кінець яких ще кілька днів буде виділятися назовні залишкове гнійно-некротичні вміст;
при підозрі на анаеробну інфекцію роблять так звані лампасние розрізи шкіри, щоб дати доступ кисню до тканин, в яких зачаїлася інфекція, погублена при його наявності.

Оперативне втручання також актуально в період після одужання - в разі утворення деформують рубців роблять пластику тканин (зокрема, мошонки).

При хвороби Фурньє консервативна терапія це не тільки медикаментозні призначення. У лікувальний комплекс входять:

антибактеріальна терапія з урахуванням чутливості мікроорганізмів, виявлених в тканинах хворого;
інфузійна терапія при зневодненні;
детоксикація - не тільки інфузійна терапія, але і так звані екстракорпоральних методів (ультрафіолетове вплив на кров (УФО), плазмафарез, при технічних можливостях клініки - гемосорбція);
імуностимулюючі препарати;
ін'єкційні вітаміни (особливо групи B, які сприяють регенерації тканин);
в запущених і важких випадках - протівогангренозная сироватка;
при підозрі на анаеробну інфекцію - гіпербаричнаоксигенація (перебування в спеціальних барокамерах для насичення тканин киснем).

Прогнози і результат хвороби Фурньє

При своєчасному зверненні і моментально розпочатому лікуванні прогноз сприятливий. При цьому тривалість хвороби Фурньє в середньому дорівнює 8-12 днів. При блискавичному значне поширення процесу після лікування настає велике рубцювання тканин, яке в більшості випадків призводить до косметичного дефекту, але може заподіяти і до інвалідизації (наприклад, порушення сечовипускання через деформацію статевого члена).

Летальні результати досить часті. Статистичні дані про хвороби Фурньє, надані різними авторами, значно відрізняються - настання летального результату зафіксовано в таких межах: від 1,5-11% до 35-80% випадків. У більшості випадків такий результат наступає через несвоєчасне виявлення хвороби Фурньє. Основні причини запізнілої діагностики:

виражене ожиріння, коли пацієнт не може подивитися на свій статевий орган і не бачить наростаючих змін в мошонці, при цьому больовий поріг може бути досить високим, і суб'єктивно хвороба починає турбувати нема на ранніх її етапах;
делікатність проблеми, через що пацієнти довго тягнуть з походом до лікаря, а то і зовсім відмовляються від звернення в клініку, намагаючись лікуватися народними засобами;
самовпевненість, надія на те, що "саме пройде".

важливо! Тому, незважаючи на те, що хвороба Фурньє розцінюється в усьому світі як рідкісне захворювання, при найменших змінах з боку мошонки і статевого члена слід звернутися до лікаря, щоб встигнути "обігнати" стрімко розвивається хвороба.

профілактичні заходи

Щоб уникнути ризику захворіти хворобою Фурньє, слід уникати факторів, що сприяють її виникненню. Чоловіки повинні пам'ятати, що з мошонкою потрібно обходитися дуже дбайливо, навіть якщо здається, що ніщо не віщує біди - наприклад, бути обережними під час сексу, не кажучи вже про можливість більш серйозною травматизації в побуті і на виробництві.

Щоденна ретельна особиста гігієна зовнішніх статевих органів запобіжить розвитку інфекції, яка є безпосередньою причиною нагноєння при хворобі Фурньє. Рекомендовано створити такі санітарно-гігієнічні умови, щоб після кожного відвідування туалету була можливість вимити водою з милом (гелем) зовнішні статеві органи, промежину і область навколо ануса. Показовим є те, що у мусульман і індусів, які використовують після відвідування туалету не туалетний папір, а обмивання, хвороба Фурньє спостерігалася надзвичайно рідко.

Ковтонюк Оксана Володимирівна, медичний оглядач, хірург, лікар-консультант