Хвороба Іценко-Кушинга симптоми, діагностика та лікування

Хвороба Іценко-Кушинга - це патологічний стан, діагностується у людей будь-якого віку. Свою назву патологія отримала завдяки двом дослідникам, які займалися її вивченням. Вперше про неї заговорив Микола Іценко в 1924 р, невропатолог з Одеси, пояснювали розвиток такого стану збоями в роботі гіпоталамуса. Через 8 років Харві Кушинг, нейрохірург з Канади, продовжив дослідження. В ході своєї роботи він припустив, що причиною появи симптомів захворювання стає пухлина. На даний момент відомо, що обидва припущення були вірні.

Загальні відомості

Хвороба є нейроендокринним розладом, при якому відбувається порушення балансу роботи гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи і збій добового ритму секреції кортикотропін-рилізинг гормону (КРГ) - адренокортикотропного гормону (АКТГ) і гормонів, що продукуються корою наднирників, в їх число входить кортизол.

Кортизол - гормон стресу, його надлишок прискорює розщеплення білків і жирів, погіршує надходження кальцію з кишечника, знижує імунітет, прискорює вироблення шлункового соку, підвищує тиск і уповільнює вироблення в гіпоталамусі КРТ (його називають ще кортіколіберіном). КРТ в свою чергу знижує утворення АКТГ в гіпофізі, а АКТГ пригнічує функції кори надниркових залоз, знижуючи тим самим вироблення кортизолу. Так працює здорова гіпоталамо-гіпофізарно-надниркова система.

При хворобі Іценко-Кушинга відбувається збій механізму, налагодженого природою. Змінені клітини гіпофіза починають прискорену секрецію АКТГ, що призводить до збільшення синтезу кортизолу, але не запускає механізм "реакції на стрес" - не знижує продукування КРТ. Тобто відбувається стійке і тривале підвищення рівня кортизолу та ін. гормонів наднирників в крові.

З огляду на гиперсекреции кортикостероїдів хвороба Іценко-Кушинга ще називають гиперкортицизмом.

Зверніть увагу! У медицині також оперують таким поняттям, як синдром Іценко-Кушинга. Воно ширше і охоплює всі патологічні стани, об'єднані спільною симптоматикою - посиленим виробленням залозами кортизолу. Тобто, крім хвороби, синдром включає і інші стани - кортиколиберин-ектопірованного синдром, пухлини кори надниркових залоз, ятрогенний синдром.

У групі ризику - люди у віці 25 - 40 років, хоча діагностувати захворювання можуть і у підлітків в період статевого дозрівання, і у дітей. Згідно зі статистичними даними, жінки піддаються йому в 4 - 8 разів частіше, ніж чоловіки. Протікає недуга важко: зі збоями мінерального і вуглеводного обміну, появою проблем в роботі нервової, серцево-судинної, травної та сечовидільної систем.

Патогенез хвороби Іценко-Кушинга

Вчені до цих пір не можуть назвати точні причини розвитку хвороби Іценко-Кушинга.

У той же час вони відзначають, що провокують патологію наступні фактори:

• Стрімка перебудова організму, при якій фіксуються збої в роботі гіпофіза і гіпоталамуса. Найчастіше спостерігається вона при вагітності, пологах, при настанні клімаксу, в період статевого дозрівання.
• Серйозні черепно-мозкові травми і сильні удари.
• Виникнення і розвиток інфекції головного мозку (енцефаліт, менінгіт), внаслідок чого відбувається загальна інтоксикація організму.
• Аденома, або пухлина, що виникла з хромофобних і базофільних клітин гіпофіза (є причиною розвитку недуги в 85% випадків).

Всі ці фактори здатні запустити механізм розвитку вираженої симптоматики патології.

симптоми хвороби Іценко-Кушинга

Ознак, за якими лікар може діагностувати хворобу, дуже багато, так як вона зачіпає багато органів і системи. Страждають шкірні покриви, підшкірна клітковина, м'язова, нервова, ендокринна, травна і ін. Системи

Шкірні ознаки хвороби Іценко-Кушинга

Шкірні покриви пересихають, лущаться, набувають багряно-мармуровий відтінок. У зонах, де здійснюється тертя шкіри, з'являється гіперпігментація. На сідницях, животі, на стегнах, на грудях, а також під пахвами з'являються яскраво-виражені Стрий (фіолетові, яскраво-червоні смуги).

Поступово шкіра стає тонкою, на ній проступають кровоносні судини. В окремих місцях помітні синці, які довго гояться через ламкість судин. У пацієнтів відзначають вирилизм і гірсутизм. Перше явище характеризується посиленим ростом волосся на обличчі і тілі, в той час як на голові вони швидко випадають. Друге - появою рослинності у жінок на грудях, животі, над верхньою губою. Можливі також гнійники, виразки, фурункули.

Зміни підшкірної жирової тканини

У 95% випадків у хворих відзначається ожиріння, причому накопичення жиру по тілу неоднорідне. Особа округляється, приймає місяцеподібним форму, в зоні 7-го шийного хребця виникає жирової горбок, з'являються складки в області живота і грудей.

Кісткові симптоми хвороби Іценко-Кушинга

Хвороба зачіпає і кістки. Відбувається це в 95% випадків, так як вироблені гормони з одного боку негативно впливають на процес засвоєння кальцію, а з іншого - руйнують білки, що становлять основу кістки. Внаслідок цього розвивається остеопороз, що впливає на форму і розміри черепа, хребта, кистей і стоп. Пацієнти відзначають сильний больовий синдром, у них підвищує ризик переломів, у дітей сповільнюється зростання.

Симптоми патології з боку дихальної системи

Через посиленого вироблення гормонів знижується імунітет. Організм частіше піддається бронхіту, пневмонії. Можливий розвиток туберкульозу.

м'язова система

Внаслідок руйнування білків м'язів, кінцівки стоншуються, людина худне і відчуває постійну слабкість, в окремих випадках не може самостійно підняти тяжкості або встати на ноги.

Ознаки патології з боку травної системи

Печія, виразка шлунка і кишечника - виражені ознаки хвороби Іценко-Кушинга. Під вплив гормонів також погіршується робота печінки.

Порушення серцево-судинної системи

У хворих, перш за все, підвищується артеріальний тиск, а якщо він його ігнорує, розвивається серцева недостатність. При цьому потік крові по судинах сповільнюється, а органи і системи починають відчувати брак кисню. При відсутності кваліфікованої допомоги в результаті цього може наступити летальний результат.

Симптоми розладів нервової системи

Ламкість кісток провокує тиск на нерви, які проходять в безпосередній близькості до них. Внаслідок цього у людини виникає найсильніша біль, що локалізується в кінцівках і заважає йому повноцінно ходити, піднімати вантажі. У той же час діагностується погіршення пам'яті, інтелекту, з'являється депресія, відзначається підвищена збудливість або, навпаки, апатія, байдужість до всього. У разі відсутності кваліфікованої допомоги у пацієнта народжуються думки про суїцид.

Зміни в сечовидільної системи

Знижений імунітет і підвищена сприйнятливість до збудників хвороб призводять до розвитку пієлонефриту. Вимивання кальцію з кісток і збої в процесі його засвоєння сприяють розвитку сечокам'яної хвороби. Гіпертонія провокує розвиток нефросклерозу, який, в свою чергу, лише посилює її, і так по колу.

Симптоми хвороби Іценко-Кушинга з боку статевої та ендокринної системи

У третини пацієнтів в результаті всіх змін спостерігається цукровий діабет, діагностуються збої в процесі обміну білків, жирів, вуглеводів, порушується водно-сольовий баланс. Всі хворі відзначають зниження статевого потягу. У жінок припиняється менструація, а статеві органи зменшуються в розмірах. Їм складно зачати дитину, а якщо зачаття все ж відбувається, виносити його.

діагностика та види

При діагностиці захворювання проводиться збір анамнезу. На основі отриманих даних лікар класифікує його форму.

Хвороба Іценко-Кушинга буває:

• легкого ступеня тяжкості, коли симптоматика неяскраво виражена, немає проблем з кістковою системою;
• середнього ступеня, коли всі ознаки є, але ускладнень не спостерігається;
• тяжкого ступеня - в цьому випадку з'являються переломи, цукровий діабет, психічні порушення, нефросклероз.

важливо! За перебігом хвороба буває прогресуючої та торпідній. У першому випадку розвиток симптомів протікає стрімко, і хворі швидко стають непрацездатними. У другому - симптоматика проявляється повільно (може розтягуватися на кілька років).

Для підтвердження діагнозу беруть кров і сечу на аналіз для виявлення гормонів і результатів їх розпаду в них.

Переконатися в правильності діагнозу дозволяють наступні методи дослідження:

• Рентгенографія кісткової системи, при якій вивчаються череп, кінцівки, хребет.
• МРТ і комп'ютерну томографію головного мозку, які дозволяють виявити наявність новоутворення гіпофіза і оцінити ступінь руйнування кісткової системи.
• УЗД, МРТ, комп'ютерна томографія, ангіографія надниркових залоз, які дозволяють оцінити їх розміри і ступінь функціонування.

Зверніть увагу! Для того щоб розвіяти всі сумніви щодо правильності діагнозу лікарі проводять проби з дексаметазоном і метопіроном.

Консультувати і призначати лікування повинен досвідчений ендокринолог.

Лікування хвороби Іценко-Кушинга

Боротися із захворюванням можна двома способами. Перший передбачає усунення причин його появи і нормалізацію роботи гіпоталамуса, гіпофіза і надниркових залоз. Другий ставить за мету усунення збоїв в роботі всіх уражених систем і органів.

Залежно від форми тяжкості хвороби Іценко-Кушинга медики призначають:

• променеву терапію - протонну або гамма при середній і тяжкого ступеня;
• медикаментозну, коли виписуються агоністи дофамінових рецепторів, протипухлинні препарати та препарати, що уповільнюють синтез стероїдів.
• У важких випадках виправдане застосування хірургічного лікування, коли призначають одностороннє або двостороннє видалення надниркових залоз, введення в них кошти, що руйнує їх структуру, видалення новоутворення гіпофіза.

Для нормалізації роботи органів і систем передбачено симптоматичне лікування. В цьому випадку:

• при цукровому діабеті призначають сувору дієту з обов'язковим прийомом препаратів для зниження рівня цукру в крові;
• при артеріальній гіпертензії виписують сечогінні засоби і препарати для зниження тиску;
• при виявленні серцевої недостатності - препарати дигіталісу і серцеві глікозиди;
• при остеопорозі - вітамінні комплекси з вітаміном D, препарати для відновлення білкової структури кістки і поліпшення процесів засвоєння кальцію;
• для зміцнення імунітету при хворобі Іценко-Кушинга лікар призначає засоби, що стимулюють ріст і дозрівання лімфоцитів.

Зверніть увагу! Ефективність дієти в лікуванні хвороби Іценко-Кушинга слабка, тому її часто недооцінюють. Тим часом саме нові харчові звички дозволяють пацієнтам поліпшити загальний стан здоров'я і попередити розвиток наслідків. З метою профілактики остеопорозу і сечокам'яної хвороби медики радять їм вживати яйця, молочні продукти, а при ожирінні - відмовитися від солі і жирної їжі, а також збільшити кількість випитої води на добу.

Крім того, лікарі завжди радять виключити жирне, копчене, солоне, кисле, відмовитися від шкідливих звичок - розпивання алкогольних напоїв, куріння.

прогноз

Через серйозні гормональні збої і проблем в роботі окремих органів і систем лікарі рідко дають точні прогнози. Ігнорування симптомів хвороби і відсутність кваліфікованого лікування може закінчитися незворотними наслідками в організмі або летальним результатом. У той же час, своєчасне звернення до фахівця дозволяє зупинити розвиток недуги і зберегти працездатність.

важливо! 50% пацієнтів з таким захворюванням в разі відсутності лікування помирають протягом 5 років.

У дорослих прогнози залежать від ступеня розвитку хвороби Іценко-Кушинга та наявності вираженої симптоматики. У дітей ситуація гірша через прискореного зростання і посиленого обміну речовин. У кращому випадку відзначається гальмування розвитку дитини, а в гіршому - викривлення хребта, що тягне за собою косметичні дефекти.

Підвищити шанси на успішний результат лікування людина може в разі виконання всіх приписів лікаря, а також проходження регулярного обстеження на предмет виявлення ускладнень.

Зверніть увагу! Чим швидше ставиться діагноз, тим імовірніше, що хвороба буде вилікувана.

ускладнення

Найстрашніші ускладнення при хворобі Іценко-Кушинга - це симптоми, які перейшли в самостійні захворювання. Мова йде про:

• цукровому діабеті, який вражає кожного п'ятого хворого;
• остеопорозі, від якого страждає більшість з них;
• серцевої недостатності, внаслідок якої відбуваються незворотні процеси в міокарді;
• ослабленому імунітеті, в результаті якого людина часто хворіє на респіраторні, шкірні захворювання;
• виразці шлунка;
• ожирінні;
• сечокам'яної хвороби.

Погіршує ситуацію той факт, що сама хвороба Іценко-Кушинга зустрічається вкрай рідко, тому не завжди відразу діагностується. Таким чином, поки медики лікують її симптоми, визнаючи їх за самостійні недуги, вона прогресує. Щоб цього не сталося, при виникненні будь-яких подібних ознак необхідно звернутися за консультацією до ендокринолога.

Чумаченко Ольга, медичний оглядач