Під крипторхізм розуміють вроджену аномалію, при якій до народження хлопчика і протягом перших 3 місяців життя одне або обидва яєчка не займають свого нормального положення в мошонці. Дана патологія розвитку більш характерна для недоношених малюків - у них вона фіксується в 30% випадків. Серед малюків, що з'явилися на світ в строк і з нормальною вагою, крипторхізм наголошується багаторазово рідше - в середньому, всього в 3,5% випадків.
патогенез
Зверніть увагу: розміщення насіннєвий залози в мошонці, т. е. за межами черевної порожнини - найважливіший фактор терморегуляції. Нормальний розвиток насінники і подальше утворення чоловічих статевих клітин практично неможливо при звичайній для нас температурі тіла. Різниця між температурою в паховій каналі і мошонці може досягати 3 ° С. Одним з найдавніших методів чоловічої контрацепції є гаряча ванна (лазня). Навіть незначний нагрів тестикул істотно знижує ймовірність зачаття.
Протягом перших 6 місяців з моменту народження у 75% хлопчиків з даної вродженою патологією яєчка самі займають нормальне анатомічне положення в мошонці. Більшість фахівців пов'язують дане "самолікування" з фізіологічним збільшенням рівня тестостерону у дитини. До початку другого року життя аномалія відзначається лише у 1% дітей. На більш пізніх термінах розвитку ймовірність опущення цих органів репродуктивної системи без втручання лікаря близька до нуля.
Під час внутрішньоутробного розвитку насінники спочатку розміщуються забрюшинно (поруч з нирками), а пізніше - внутрибрюшинно, зміщуючись в мошонку ближче до закінчення вагітності.
Фактори, що визначають переміщення насінники в мошонку:
- витягування органу в потрібному напрямку Гунтеровом тяжем;
- різниця в швидкості розвитку насінники і канатика;
- моторика нижніх відділів шлунково-кишкового тракту;
- збільшення внутрішньочеревного тиску;
- розвиток придатка сім'яника.
Зверніть увагу: неопущеніе правого яєчка фіксується в 50%, лівого - в 20%, а обох - в 30% діагностованих випадків крипторхізму.
На процес переміщення тестикул по каналу в значній мірі впливають гормони. До них відносяться чоловічий лютеїнізуючого гормону, що синтезується гіпофізом малюка, а також гонадотропні гормони його матері. Їх недолік є частою причиною крипторхізму. Перешкодити яєчку зайняти своє місце можуть також механічні фактори.
важливо: дуже часто (до 95%) неопущення яєчка поєднується з вродженою пахової грижі.
Класифікація
Крипторхізм буває одностороннім і двостороннім.
Прийнято виділяти 2 основні різновиди даної патології - ретенцию і ектопію. Ретенцию також називають істинним крипторхізм.
Дві основні різновиди ретенції:
- внутрішньочеревна;
- пахова.
При внутрішньочеревно ретенції насінники не займають нормальне анатомічне положення, а "зупиняються", не ввійшовши в канал. При паховій ретенції тестікули проходять в канал і знаходяться на одному з його рівнів, що не опустившись в мошонку.
Різновиди ектопії:
- поверхнева;
- стегнова;
- члено-лобкова;
- перехресна мошоночная;
- промежностная.
Ектопія формується внаслідок патології розвитку зв'язки-провідника, яка в цьому випадку кріпиться не всередині мошонки, а в іншій точці. Внаслідок цього тяж направляє семенник в сторону, що й обумовлює аномалію положення органу.
При поверхневій ектопії семенник знаходиться під шкірою над однією з м'язів живота.
Стегнова ектопія передбачає розміщення яєчка в районі внутрішньої поверхні стегна.
При члено-лобкової ектопії тестікули лежать на лобкової кістки над пенісом.
При розвитку перехресної мошоночной ектопії обидва насінники минуть один паховийканал, в результаті опускаючись в праву або ліву частину мошонки.
Промежностная ектопія - це різновид аномалії, при якій семенник переміщається в зону промежини.
важливо: навіть після успішної операції з приводу ектопії яєчка, велика частина пацієнтів згодом страждає безпліддям.
Зверніть увагу: в рідкісних випадках при діагностованому крипторхізмі семенник і його придаток з'єднані тяжом, але розташовуються на певній відстані один від одного.
помилковий крипторхізм
У деяких хлопчиків спостерігається високий кремастерний рефлекс. Він характеризується тим, що кремастерних м'яз може підтягувати яєчко з мошонки в зворотному напрямку, т. Е. В паховий канал. Таке явище може відзначатися, наприклад, при сильному психоемоційному стресі або переохолодженні. Найбільш часто даний феномен відзначається в 6-7 років. Дане відхилення не небезпечно і не вимагає лікарського втручання; провести зведення насінники в мошонку можна мануально. При прийнятті теплого душу або ванни насінники займають нормальне положення.
Причини розвитку крипторхізму
Серед чинників, що призводять до розвитку патології, виділяють:
- ендокринні;
- механічні;
- генетичні.
До ендокринних причин фахівці відносять:
- гормональний дисбаланс у майбутньої матері (в т. ч. порушення з боку щитовидної залози і гіпофіза;
- порушення функціональної активності яєчок у майбутньої дитини.
Механічними факторами є:
- вкорочення сім'яного канатика;
- короткі кровоносні судини;
- вузькість пахового каналу;
- внутрішньоочеревинні спайки;
- недорозвинені зв'язки сім'яників.
Серед генетичних факторів провідне значення мають:
- спадково обумовлені аномалії розвитку передньої черевної стінки;
- синдром Дауна;
- мутація гена GTD.
важливо: у недоношених новонароджених чоловічої статі, які народилися з вагою менше 910 г, крипторхізм наголошується в 100% випадків.
У рідкісних випадках крипторхізм може мати придбаний характер. Причиною зворотної міграції насінники в деяких випадках стають травми.
Клінічні ознаки крипторхізму
Вираженими симптомами крипторхізму вважаються:
- асиметрія мошонки;
- неможливість визначення яєчка при пальпації;
- ниючі болі в паховій і (або) абдомінальної області (не завжди).
Найбільш ймовірні ускладнення при крипторхізмі
На тлі неопущення яєчка можуть розвиватися досить серйозні ускладнення:
- обмеження пахової грижі (з подальшим некрозом тканин);
- перекручування сім'яного канатика і судин;
- водянка оболонок насінники;
- безпліддя (ризик найбільш високий при двосторонньої аномалії і пізньому хірургічному лікуванні);
- розвиток злоякісних пухлин яєчок (в 10 разів вище, ніж при відсутності патології).
важливо: рак яєчка найчастіше розвивається, якщо хірургічне втручання не проводилося і збереглося внутрішньочеревне розташування насінники.
Якщо крипторхізм поєднується з пахової грижі, то існує ймовірність обмеження яєчка з петлею кишки в паховій кільці. Таке ускладнення супроводжується інтенсивними болями і різким порушенням (припиненням) кровопостачання. Якщо не проведено екстрене хірургічне втручання, розвивається некроз тканин насінники і ділянки кишки.
діагностика крипторхізму
Постановка діагнозу "крипторхізм» не становить труднощів. Візуально і пальпаторно визначається неопущеніе одного або обох яєчок в мошонку. Як правило, в паховій області визначається припухлість в проекції насінники. Мануально опустити семенник в мошонку неможливо.
Крипторхізм нерідко супроводжується більш-менш вираженим недорозвиненням мошонки.
важливо: якщо в ході обстеження яєчко не пальпується або ж виявляються такі патології розвитку, як мікропенія або гіпоспадія, дитині може знадобитися додаткова консультація фахівця-генетика і ендокринолога. Це необхідно для виключення патології формування статі.
Для уточнення діагнозу, визначення розташування яєчка і стану регіональних кровоносних судин вдаються до наступних методів інструментального дослідження:
- УЗ-дослідження;
- сцинтиграфія яєчок,
- Магнітно-резонансна томографія;
- венографія яичковой вени;
- ангіографія черевної аорти.
У ряді випадків може знадобитися діагностична лапароскопія.
лікування крипторхізму
консервативні методики
Консервативне лікування даної патології передбачає гормональну терапію з введенням препаратів лХГ. Імовірність успіху оцінюється приблизно в 20%, причому, у п'ятої частини пацієнтів відзначаються рецидиви після закінчення курсу. Чим нижче спочатку розташовуються насінники, тим вище ймовірність успішності консервативного лікування крипторхізму.
Універсальної схеми гормонотерапії не розроблено. Зазвичай показані в / м ін'єкції гонадотропіну двічі в тиждень. Тривалість курсової терапії - 4 тижні. До лікування приступають після досягнення хлопчиком піврічного віку.
Альтернативними препаратами є синтетичні аналоги лютеїнізуючого гормону рилізинг-гормону
Питання про необхідність неоад'ювантної (що проводиться до операції) і ад'ювантної (післяопераційної) гормональної терапії вирішується індивідуально в кожному конкретному випадку. Дані методики не розглядаються в якості стандартних.
Оперативне лікування крипторхізму
При неефективності консервативних методів впливу вдаються до хірургічного лікування крипторхізму.
Цілями проведення операції є:
- попередження ускладнень (в першу чергу - озлокачествления тканин органу);
- збереження здатності до репродукції;
- збереження функцій сім'яників (синтезу гормонів);
- усунення косметичного дефекту.
Зверніть увагу: в старшому віці показанням до проведення хірургічної корекції є психосексуальні мотиви.
На думку більшості фахівців найкращим віку для проведення хірургічного втручання при крипторхізмі є вік від 5-6 до 18 місяців життя. Раннє оперативне лікування зводить до мінімуму ризик розвитку онкологічного ураження тестикул, а також порушення освіти спрямовує і вироблення гормонів.
Зведення яєчка (орхіпексії) - це планове хірургічне втручання, основними цілями якого є:
- витягування сім'яного канатика;
- мобілізація насінники;
- формування ложа для яєчка в порожнині мошонки;
- власне зведення і закріплення насінники в потрібній зоні.
В ході операції важливо уникати навіть мінімального натягу судин. Грамотно проведене втручання згодом дає можливість низведению репродуктивного органу згодом розвиватися за цілком нормальною схемою.
При неможливості пальпації яєчок, т. Е. При їх занадто високому розташуванні найкращим вибором лікування крипторхізму стає лапароскопічне втручання.
важливо: якщо має місце внутрішньочеревне розміщення насінники з одного боку, а інше яєчко розташоване нормально, то в старшому віці рекомендується видалення внутрибрюшинного яєчка щоб уникнути малігнізації органу.
Хлопцям з помилковим крипторхізм лікування не потрібно, однак їм показано спостереження до досягнення статевої зрілості.
прогноз
Імовірність ускладнень при своєчасно проведеному лікуванні невелика, але вона істотно підвищується, якщо крипторхізм з ліквідований до 2-річного віку.
З неможливістю зачаття стикаються до 20% чоловіків з односторонньою патологій і до 80% - з двосторонньою.
Конєв Олександр, лікар-терапевт