Сьогодні аномалій протягом вагітності зустрічається досить багато, але далеко не всі з них смертельно небезпечні для матері або плода. Є одна з відносно рідкісних, але дуже небезпечних патологій - "HELLP-синдром", який має таке яскраве і кричуще назву неспроста. Встановлений при гестації подібний діагноз це необхідність негайної, невідкладної допомоги та розродження в найближчі години з метою порятунку життя матері і по можливості - плода.
важливоПри подібному стані зволікання смерті подібно, потрібна невідкладна акушерська стаціонарна допомога.
HELLP-синдром у вагітних - що це?
Якщо говорити коротко і в цілому, це свого роду відмова організму жінки від виконання дітородної функції, розвиток збоїв всіх органів і систем, які одночасно загрожують як здоров'ю матері, так і станом її малюка. Подібний стан розвивається швидко, прогресує стрімко і без лікування може призвести до смерті.
Розвиток HELLP-синдрому формується рідко, проте тяжкість стану робить його дуже небезпечною патологією, здебільшого виникає в пізньому терміні вагітності - зазвичай це третій триместр. Нерідко його виявляють лише за кілька тижнів до покладеного терміну розродження, і є також випадки, коли подібні прояви HELLP-синдрому виникали вже після пологів.
Вперше цю патологію у вагітних жінок описав ще Д.Прітчард, воно зустрічається приблизно у 6-7% жінок з важкими ступенями прееклампсії і еклампсії, але формує при цьому вкрай високу смертність серед матерів. Вона досягає 75%.
Особливості патології: що позначають літери?
У назві HELLP-синдром зібрані абревіатури основних проявів патології англійською мовою. Розшифровуються вони як:
- Н - гемоліз, руйнування еритроцитів в кров'яному руслі
- EL - англійською звучить як "elevated liver enzymes", різке підвищення печінкових ферментів
- LP - англійською звучить як "low level platelet", що означає зниження рівня тромбоцитів. Вони відповідають за згортання крові і утворення тромбів.
Поєднання цих букв в одному слові призвело до появи терміну, співзвучного із закликом про допомогу. Потім подібний термін був закріплений в медицині, позначаючи важку патологію гестації. По суті, це порушення формування пристосувальних механізмів жіночого організму до протікання вагітності.
Якщо дати коротке визначення цього стану, це ускладнений і стрімко розвивається гестоз (пізній токсикоз), який викликаний аутоімунними процесами в організмі жінки, свого роду гострої "алергією на вагітність". Сюди зараховують проблеми з роботою нирок і печінки, порушення згортання, що веде до кровотеч, високий тиск з набряками і багато що ще. На сьогоднішній день до пологів його відзначають приблизно у 30-35% жінок, а відразу після пологів - у 60-65%.
Зверніть увагуЛікарі дуже бояться подібного діагнозу в силу того, що він дуже швидко розвивається, симптоми його формуються стрімко, і він дуже часто призводить до смертельних наслідків. Але зустрічається він не частіше, ніж 1-2 рази на 1000 вагітних жінок.
Вивчення синдрому, теорії розвитку
Хоча вперше синдром описали ще в 19-му столітті, тільки в 1985 році його симптоми були зібрані воєдино і стали іменуватися загальним терміном. Про подібної патології немає даних в акушерських виданнях радянського часу, тільки в посібниках для реаніматологів та наукових публікаціях є окремі згадки даної патології. Це пов'язано з тим, що зустрічалося стан нечасто, через що всі прояви списували на інші патології у вагітних.
важливоНавіть сьогодні ще HELLP-синдром повністю не вивчений, і назвати конкретні причини, які його провокують складно. Сьогодні акушери та реаніматологи припускають, що в його генезі грає роль кілька визначальних чинників - це повторна вагітність, наявність лікарського або вірусного ураження печінки (гепатити), а також генетичних відхилень, які впливають на функціонування печінки.
Високі шанси на HELLP-синдром при наявності різко нестабільного емоційно-психічного стану, при наявності запущеного гестозу, який не коригувався, особливо якщо вік породіллі більш 28-30 років. Можуть впливати наявність порушень функцій печінки і жовчного міхура, сечокам'яна або жовчнокам'яна хвороба, а також системна вовчак, гастрит і порушення згортання функції крові.
На сьогоднішній день існує близько 30 теорій, що пояснюють виникнення HELLP-синдрому, але жодна з них не може встановити точну причину проблем. Єдине, що помічено, це розвиток патології на тлі наявного гестозу.
Пояснення виникають симптомів
На тлі HELLP-синдрому у жінок починають набрякати обличчя, руки з ногами, а потім і все тіло, формується висока концентрація білка в сечі, різко підскакує артеріальний тиск. На такому тлі можуть розвиватися агресивні впливу щодо плоду, що розвивається - синтезуються антитіла. Вони можуть призводити до руйнування тромбоцитів і еритроцитів, пошкоджують судини і печінкові клітини. Нерідко жінки, які страждають на цю патологію, мають певні проблеми зі здоров'ям спочатку. До них відносять патології імунної системи, тромбоз печінкових судин, порушення синтезу і функціонування лімфоцитарні клітин. Нерідко подібне ж може виникати на тлі тривалого безконтрольного прийому ліків - тетрациклін або хлорамфенікол. Найчастіше від HELLP-синдрому страждають європейські жінки, ніж азіатки і африканки.
Точні механізми того, що відбувається під час цієї хвороби не з'ясовані, вважається, що провідна роль у механізмі пошкодження органів і тканин - це атака імунітету з пошкодженням стінок капілярів і згущенням крові, утворенням дрібних тромбів, що призводить до гіпоксії органів і тканин. Це призводить до розладу роботи плаценти, головного мозку жінки і печінки з нирками. Щоб допомогти при подібній ланцюга подій, необхідно негайно перервати вагітність.
Прояви HELLP-синдрому
Початок патології не можна назвати специфічним, тому поставити відразу діагноз часто важко. Жінка починає скаржитися на нудоту і блювоту з запамороченнями, можуть виникати болі в правому підребер'ї, відчуття незрозумілого неспокою і підвищеної тривожності, сильну втомлюваність.
важливоПерші прояви саме HELLP-синдрому можуть швидко наростати на тлі різко виникають набряків. Лікарі виявляють біль у верхній частині живота, під ложечкою і в правому боці, криваву блювоту, з одночасним фарбування шкіри в жовтяничний колір.
У місцях ін'єкцій утворюються синці, змінюється ритм серця, формується виражена задишка через незначного фізичного навантаження. На тлі них виникають розлади зору і мозкова симптоматика, переднепритомні і маревні стану.
Можливі також:
- Головні болі - сильні і болісні
- Набряки рук і ніг, всього тіла
- Біль у вухах і відчуття тиску
- Білок, кров у сечі
- Анемія крові через гемолізу еритроцитів.
При важкому HELLP-синдромі або без повноцінного надання медичної допомоги жінці може формуватися набряк легенів з недостатністю нирок, розлади сечовипускання і судоми, різка лихоманка і коматозний стан. Точно визначити наявність HELLP-синдрому можна тільки за даними негайних лабораторних аналізів.
Розвиток HELLP-синдрому після пологів
Подібний синдром можливий не тільки на тлі вагітності, але і на 2-3 добу після пологів. Ризик його зростає, коли при виношуванні дитини у жінки були явища гестозу. Можуть провокувати розвиток HELLP-синдрому кесарів розтин, затяжні пологи або ускладнення в них. Тому жінки з обтяженим анамнезом знаходяться під строгим контролем з боку медперсоналу.
Відмінності гестозу від HELLP-синдрому
Багато змін в організмі і симптоми HELLP-синдрому і гестозу багато в чому схожі, але важливо відзначити, що зміни крові і сечі з'являються при гестозі задовго до перших симптомів. При цьому на тлі HELLP-синдрому прояви наростають стрімко, протягом 4-6 годин, і важливо негайно розпочати надання допомоги, щоб не допустити летального результату.
важливоЗа даними статистики, від початкових проявів HELLP-синдрому до загибелі вагітної проходить до 8 годин, якщо не надати їй допомогу, тому потрібен негайний виклик швидкої допомоги при будь-якому нездужанні.
Методи діагностики HELLP-синдрому
Підозра на цю патологію вимагає негайних аналізів - загального аналізу сечі з визначенням білка, еритроцитів і всіх показників роботи нирок. В загальному аналізі крові дивляться кількість гемоглобіну, тромбоцитів з еритроцитами, в печінкових пробах рівні білірубіну.
Показано проведення УЗД черевної порожнини та печінки з нирками, а також УЗД для оцінки стану плода та плаценти. При необхідності і наявності обладнання проводять МРТ для виключення інших патологій, КТГ плода і доплерометріі судин плаценти і матки.
Важливо скасувати всі наявні з перерахованих вище симптомів - жовтушність шкіри, синці в місцях уколів, набряки і високий тиск. Терміново проводять консультації фахівців для зняття діагнозів гастриту, гепатитів, жирового гепатозу вагітних і деяких інших патологій.
Зверніть увагуВ середньому, у лікарів є до 4-х годин, щоб визначити діагноз і провести весь обсяг необхідних для порятунку життя жінки заходів.
Прогнози на тлі HELLP-синдрому
Це вкрай небезпечна для життя патологія, смертність в різних країнах коливається від 25 до 75%, результати залежать від термінів, коли виявлена патологія і активності лікувальних заходів. Найбільш небезпечні такі ускладнення як гематоми в печінці і набряк легенів, передчасне відшарування плаценти і запуск передчасних пологів, загибель матері або плода.
Виходячи з цього, при найменших підозрах на HELLP-синдром необхідна екстрена госпіталізація і негайне обстеження зі зняттям загрозливого діагнозу, стабілізацією стану вагітної жінки. Якщо вагітність недоношена, проводять паралельно заходи щодо нормалізації стану плода та можливих у нього ускладнень.
важливоЄдиний радикальний спосіб лікування - це негайне переривання вагітності з родоразрешением в будь-якому терміні за життєвими показаннями.
Природні пологи будуть за умови зрілості шийки і готовності матки. Лікарі застосовують препарати, що стимулюють родової акт. Якщо жінка за термінами не готова до пологів, проводиться екстрене кесарів розтин. На переривання вагітності у лікарів є не більше доби, природні пологи ведуть тільки після 34-х тижнів вагітності, до цього тільки операція.
Лікування вагітної при HELLP-синдромі
При надходженні в лікарню жінці відразу ж застосовуються гормональні препарати, які можуть істотно знизити ризики поразок печінкових клітин. Крім того, застосовують і ряд інших препаратів в крапельницях, щоб нормалізувати білковий і водно-сольовий обмін, поліпшити приплив крові до матки і плаценті, заспокоїти нервову систему.
Може бути призначено переливання крові і плазмаферез, щоб усунути з крові агресивні чинники і антитіла, що запобігає подальші ускладнення. Після пологів новонароджених відразу ж поміщають у відділення реанімації, проводячи повноцінне обстеження та виходжування. У них великий ризик розвитку серйозних хвороб не тлі HELLP-синдрому матері.
Мати після операції та пологів
Своєчасне розродження, в тому числі і оперативне, дозволяє врятувати життя матері і дитині, запобігши серйозні ускладнення. Його проводять під ендотрахеальним наркозом, що дозволяє усунути больові відчуття, запобігти шок і дихальні розлади.
Перші три доби жінку уважно спостерігають, так як існує ризик відстрочених реакцій. При повноцінному лікуванні все прояві йдуть протягом тижня, при стабілізації всіх показників її виписують додому.
Парецкі Алена, педіатр, медичний оглядач