Зміст статті:
- Що таке біліарний цироз печінки?
- Симптоми біліарного цирозу печінки
- Причини біліарного цирозу печінки
- Лікування біліарного цирозу печінки
Що таке біліарний цироз печінки?
Біліарний цироз печінки - це хронічне захворювання органа, яке формується на тлі поразки жовчних шляхів. Лікарями розрізняють первинну і вторинну форму хвороби. Первинним вважається той біліарний цироз, який є результатом аутоімунних процесів, спочатку призводять до холестазу і лише через тривалий час - до цирозу. Вторинна форма захворювання розвивається в результаті порушення відтоку жовчі в великих жовчних протоках.
Хвороба вражає найчастіше людей працездатного віку (від 25 до 55 років), на частку цього різновиду цирозу доводиться один випадок з 10. У жінок переважає первинна форма хвороби, а у чоловіків вторинна. Серед дітей захворювання зустрічається рідко.
Тривалість життя з біліарним цирозом печінки
Тривалість життя пацієнта з біліарним цирозом залежить від того, на якій стадії була діагностована хвороба. Часто люди проживають з цією хворобою 20 і більше років, і навіть не підозрюючи про наявність у них біліарного цирозу. Після появи перших клінічних симптомів тривалість життя становить близько 8 років. В середньому, 50% пацієнтів гинуть через 8 років після маніфестації хвороби, хоча багато що залежить від рівня гіпербілірубінемії.
Однак прогнозувати тривалість життя конкретного пацієнта заочно неможливо, так як вплив на перебіг захворювання надає ряд факторів, індивідуальних для кожного хворого.
Симптоми біліарного цирозу печінки
Симптоми доцільно групувати по первинної та вторинної формі хвороби.
Так, первинний біліарний цироз характеризується:
Непостійним свербінням шкіри, який частіше з'являється під час нічного відпочинку, при додаткових дратівливих факторах (наприклад, після контакту з вовняними виробами або після прийняття ванни). Сверблячка може тривати протягом багатьох років;
Забарвлення шкіри в темно-коричневий колір, перш за все в області лопаток, великих суглобів, а в подальшому і всього тіла;
Поява плоского освіти на століттях, що має вигляд бляшки. Їх найчастіше кілька, ксантелазми можуть з'являтися і на грудях, долонях, сідницях, ліктях;
Збільшення селезінки в обсязі є частим симптомом хвороби;
Людину можуть почати турбувати болі в області правого підребер'я, в м'язах, в роті нерідко з'являється гіркуватий присмак, незначно підвищується температура тіла.
При прогресуванні хвороби всі симптоми посилюються, спостерігається втрата апетиту, свербіж шкіри стає нестерпним. Ділянки пігментації грубеют, шкіра набрякає, кінцеві фаланги пальців товщають. Болі посилюються, спостерігається варикоз вен стравоходу і шлунка, можуть розвиватися внутрішні кровотечі. Всмоктування вітамінів і поживних речовин утруднено, приєднуються симптоми гіповітамінозу. Лімфовузли збільшуються, відбуваються порушення в системі травлення.
Вторинна форма хвороби характеризується наступними ознаками:
Посиленим шкірним свербінням, який навіть на початкових стадіях розвитку хвороби доставляє серйозний дискомфорт;
Біль у правому підребер'ї, при цьому печінка ущільнена і болюча при пальпації і без;
Шкірні покриви і слизові оболонки порожнини рота і очей жовтіють, сеча темніє, а кал знебарвлюється;
Температура тіла перевищує позначку в 38 градусів;
Ускладнення цирозу печінки наступають набагато раніше, зокрема, мова йде про портальної гіпертензії і печінкової недостатності.
Причини біліарного цирозу печінки
Лікарями встановлено той факт, що первинна форма хвороби не має інфекційної природи. Тому головною причиною прийнято вважати збої в роботі імунної системи і вироблення специфічних антитіл, агресивних по відношенню до внутрішньопечінковим жовчних шляхах. Також не заперечується роль генетичної схильності до виникнення первинного біліарного цирозу. Можливо, позначаються і такі захворювання, як аутоімунний тиреоїдит, склеродермія, ревматоїдний артрит.
До розвитку вторинної форми хвороби призводить:
Жовчнокам'яна хвороба;
Кіста жовчної протоки;
Хронічний панкреатит і викликане ним звуження жовчної протоки;
Склерозуючий або гнійний холангіт;
Вроджені аномалії жовчних шляхів;
Збільшення лімфатичних вузлів і перетискання ними жовчних шляхів.
Лікування біліарного цирозу печінки
Схема лікування буде залежати від того, яка форма хвороби діагностована у пацієнта. Якщо він страждає від первинного біліарного цирозу, то терапія повинна бути спрямована на зниження концентрації білірубіну в крові, на зменшення рівня холестерину і лужної фосфотаза. Цьому сприяє прийом урсодезоксихолевої кислоти. Крім того, хворому призначають колхіцин (для профілактики розвитку ускладнень хвороби) і метотрексат (для надання імуномодулюючої дії). Якщо хвороба вже призвела до розвитку сполучної тканини в печінці, то призначають протівофіброзное препарати.
Крім того, пацієнту необхідно поліпшити якість життя і позбутися від супутніх симптомів хвороби. Для зняття свербіння рекомендують прийом колестиполом, Налоксіна, антигістамінних препаратів. Для зниження рівня холестерину доцільно приймати статини. Якщо у хворого розвивається асцит, то необхідне використання діуретиків. При формуванні серйозних ускладнень необхідна пересадка донорського органу.
Якщо у пацієнта діагностується вторинна форма хвороби, то в першу чергу йому необхідно нормалізувати відтік жовчі. Робиться це або з використанням ендоскопії, або шляхом хірургічного втручання. Коли реалізувати подібні маніпуляції не представляється можливим, хворому прописують антибактеріальну терапію для зупинки прогресування хвороби.
Крім того, пацієнтам необхідно дотримуватися спеціальної дієти. Лікарі рекомендують взяти на озброєння дієтичний стіл № 5. Він передбачає обмеження споживання жирів, солі і білків. Основний принцип харчування - дробовий, їжа приймається невеликими порціями.