Біліарний цироз печінки - це фіброзне переродження органу, яке виникає внаслідок порушення відтоку жовчі. Дана патологія може бути первинною і вторинною. Обидві ці форми недуги є важкими і можуть привести до смерті хворого.
Як розвивається первинний біліарний цироз
Первинний біліарний цироз - це захворювання аутоімунної природи. В результаті порушення иммунорегуляции відбувається руйнування клітин, що вистилають внутрішньопечінкові жовчні ходи. Вони запалюються, через що виникає перешкода для повноцінного відтоку жовчі. Жовч накопичується в печінці, що не може не відбитися на стані гепатоцитів (клітин печінки). Під дією речовин, що складають жовч, гепатоцити поступово руйнуються, а на їх місці утворюються зовсім інші за будовою і функціональними можливостями фіброзні клітини. Однак поки нормальних гепатоцитів залишається багато, людина не відчуває серйозних змін в самопочутті, коли ж значна частина паренхіми печінки замінюється фіброзною тканиною, з'являються характерні для цирозу симптоми - про них нижче.
Точні причини формування первинного біліарного цирозу невідомі медичній науці, але вчені схильні вважати, що свою роль у цьому процесі відіграють:
- Різні віруси і бактерії.
- токсичні речовини.
- Вагітність. У жінок, що носять під серцем дитину, може статися імунний збій, який в наслідок дасть початок біліарного цирозу.
Виділено також і фактори ризику щодо первинної форми біліарного цирозу:
- Жіноча стать.
- Середній вік (35-50 років).
- Скомпрометовану спадковість (про неї говорять, якщо по сімейній лінії простежується схильність до аутоімунних патологій).
- Наявність інших аутоімунних хвороб.
Вторинний біліарний цироз: причини
Механізми і причини розвитку вторинної форми біліарного цирозу відрізняються від таких при первинному захворюванні. Головним пусковим механізмом патології є тривала закупорка загальної жовчної протоки (який об'єднує в собі протоки від печінки і жовчного міхура) або його головних гілок. Тобто застійні явища (холестаз) виникають спочатку не всередині печінки, а вже за її межами - це перша відмінність.
Друга відмінність - фактори, що призводять до закупорки жовчовивідних шляхів. Найчастіше це жовчнокам'яна хвороба або післяопераційні стриктури (звуження), наприклад, після перенесених хірургічних втручань з приводу запалення підшлункової залози або жовчного міхура. Рідше холестаз виникає через вроджених дефектів, наприклад, відсутність або недорозвиненості жовчної протоки. До слова, вроджені вади є основними винуватцями вторинного біліарного цирозу у маленьких дітей.
Таким чином, для вторинної форми біліарного цирозу також можна виділити фактори ризику:
- Наявність жовчнокам'яної хвороби.
- Перенесені операції на підшлунковій залозі або органах жовчовивідної системи.
- Вроджені вади травного тракту.
Симптоми біліарного цирозу
І первинна, і вторинна форми біліарного цирозу мають схожі симптоми. Однак первинний цироз розвивається повільніше, вторинний - швидше (швидкість багато в чому залежить від того, наскільки серйозно закупорилася жовчна протока).
Симптоми, характерні для біліарного цирозу:
- Сильний свербіж шкіри.
- підвищена стомлюваність.
- Дискомфорт у правому підребер'ї.
- Жовтуватий окрас шкіри і очей.
- Сухість слизових оболонок.
- Біль в суглобах і кістках.
Варто відзначити, що при вторинному біліарному цирозі домінують симптоми холестазу, тобто жовтушність і виражений свербіж. Крім того, при обох формах патології присутні ознаки дефіциту жиророзчинних вітамінів і білків, оскільки вони або синтезуються, або накопичуються в печінці.
На пізніх стадіях до перерахованого можуть приєднуватися:
- асцит.
- Кровотечі із стравоходу і прямої кишки.
- Виражене розширення підшкірних вен на животі.
- Ксантелазми або жирові бляшки на тілі (особливо в зоні навколо очей).
Крім зазначених проявів, при первинній формі захворювання відзначаються ознаки інших аутоімунних захворювань. Вони можуть зачіпати щитовидну і підшлункову залози, легені, шкіру, нирки, систему кровотворення. Тому клінічна картина може відрізнятися поліморфних і тим самим заплутувати лікарів.
ускладнення
При первинному біліарному цирозі найбільш частими ускладненнями є остеопороз, портальна гіпертензія (Виникає через порушення кровотоку в печінці, спричиненого фіброзом) і злоякісні новоутворення печінки. Вторинний біліарний цироз зазвичай супроводжується все тієї ж портальною гіпертензією, вираженими коагулопатіями і рано чи пізно призводить до раку печінки (його називають гепатокарціноми).
Діагностика біліарного цирозу
План обстеження хворих з ознаками біліарного цирозу зазвичай включає:
Розгорнутий клінічний аналіз крові (можуть бути відхилення у формулі).- Розгорнутий біохімічний аналіз крові. Без нього неможливо визначити, наскільки постраждала функція печінки, а також оцінити активність руйнування гепатоцитів. Особливо в цьому аналізі лікарів цікавлять такі показники: амінотрансферази, білки, білірубін, показники ліпідограмми.
- Коагулограму (можуть бути збої в системі згортання крові через дефіцит факторів, які утворюються в нормі в печінці).
- Визначення аутоантитіл (щоб встановити форму патології - первинна вона або вторинна).
- Еластометрію - сучасний метод оцінки ступеня фіброзного переродження печінки. Ще одна назва - Фіброскан.
- Біопсію і гістологію (дозволяють з великою точністю встановити стадію фіброзу).
- Ультразвукове сканування органів черевної порожнини.
- ЕРХПГ (комбінацію ендоскопії та рентгенографії), яка необхідна для виявлення точного місця закупорки жовчної протоки.
Розгорнутий клінічний аналіз крові (можуть бути відхилення у формулі).Займаються лікуванням даної патології гастроентерологи і гепатологи.
Принципи лікування біліарного цирозу
Підходи до лікування первинної та вторинної форми захворювання відрізняються.
При первинному біліарному цирозі хворим показані:
- Сувора дієта.
- Гормонотерапія для зменшення аутоімунної агресії.
- Урсодезоксихолева кислота (сприяє нормалізації процесів жовчоутворення і желчевиведеніе).
- Симптоматичне лікування, що проводиться для зменшення токсичного впливу на організм речовин, що містяться в жовчі.
- Медикаментозна корекція дефіциту білків і вітамінів.
У термінальних стадіях, коли стабілізувати стан пацієнта за допомогою ліків не вдається, і воно стрімко погіршується, проводиться трансплантація печінки.
При вторинному біліарному цирозі обов'язковою складовою лікування є відновлення руху жовчі по жовчовивідних шляхах. Не рідко для цього здійснюється хірургічне втручання. Після операції хворим показана сувора дієта, а також терапія гепатопротекторами і симптоматичними засобами.
Дієта при біліарному цирозі
Дотримуватися дієти хворим біліарним цирозом необхідно до кінця життя. До повністю забороненим для таких людей продуктам і напоям ставляться:
- Сало, жирні сорти риби і м'яса.
- Наваристі бульйони з м'яса і риби.
- Жирне молоко, сметана, вершки.
- алкоголь.
- Кава.
- будь-які копченості.
- Сосиски, різні варені ковбаси.
- Майонез, кетчуп та інші магазинні соуси.
- морозиво.
- шоколад.
- здоба.
- Консерви.
- гриби.
- Овочі - шпинат, редис, редька, щавель.
- бобові.
Хворий печінки необхідні білки, тому вони повинні складати практично половину раціону. Їжа повинна бути приготовлена методом варення або на пару. Смажене вживати взагалі не можна, печене - тільки зрідка.
профілактика
Щоб не допустити розвиток вторинного варіанту біліарного цирозу, необхідно своєчасно виявляти і лікувати холестаз. Для цього варто регулярно проходити УЗД органів черевної порожнини і стежити за своїм самопочуттям. Ну а первинний біліарний цироз попередити не можна. Однак родичі хворих все ж повинен бути під контролем лікарів. Якщо у таких пацієнтів виникають скарги або ж виявляються ненормальні печінкові показники, їм в обов'язковому порядку має бути проведено комплексне обстеження гепатобіліарної системи.
Зубкова Ольга Сергіївна, медичний оглядач, лікар-епідеміолог