Генералізований пустульозний псоріаз, або синдром Цумбуша

Генералізований пустульозний псоріаз - це різновид важкої форми псоріазу. Вона зустрічається рідше, ніж інші форми псоріазу.

Однією з особливостей такої патології є безперервне чергування ремісій (відсутності клінічної симптоматики) і рецидивів.

Генералізований пустульозний псоріаз проявляється еритемою (червоною плямистістю), міхурово висипом, яка з часом перетворюється в дрібні яскраво-рожеві пустули (гнійнички). Такі висипання можуть формуватися по всьому тілу.

Підстава для постановки діагнозу - це наявність так званої псориатической тріади: феномена стеариновоїплями, термінальної плівки і краплинного кровотечі.

Лікування спрямоване на ліквідацію висипу. Але через ускладнення пацієнт може загинути.

Загальні дані

Генералізований пустульозний псоріаз (або хвороба Цумбуша) відноситься до розряду хронічних рецидивуючих іммуноопосредованних дерматозів. Характеризується важким перебігом і становить небезпеку для здоров'я і життя людини.

Перші згадки про таке захворювання є в працях Гіппократа, які збереглися до наших днів. В ті часи псоріаз знали під ім'ям "лепри", "Псора", "ліхена". А пустульозний псоріаз вперше описали тільки в 1910 році. Зробив це австрійський дерматолог Цумбуша, тому захворювання ще називають синдромом Цумбуша - таку назву ще зустрічається в старих посібниках з дерматології.

Від вульгарного псоріазу, на який припадає близько 3% всіх дерматологічних патологій, його пустулезная форма відрізняється тим, що діагностується набагато рідше. Хоча є думка, що захворюваність є низькою, так як такі пацієнти нерідко гинуть.

Чоловіки і жінки хворіють з приблизно однаковою частотою.

Зверніть увагу

Ця хвороба здатна з'явитися в будь-якому віці, але частіше за все вперше діагностується в період статевого дозрівання.

Генералізований пустульозний псоріаз відноситься до патологій, які можуть привести до летального результату, тому його проблема завжди актуальна в дерматології.

Причини генералізованого пустульозного псоріазу Цумбуша

Єдиної теорії про причини виникнення пустульозного псоріазу немає. Певні висновки про природу описуваної патології можна робити виходячи з деяких закономірностей захворюваності. Так, генералізований пустульозний псоріаз в 60% клінічних випадків виникає у пацієнтів, які вже хворіли вульгарним псоріазом, а в 40% він з'являється вперше, на тлі повного дерматологічного благополуччя.

У першому випадку причинами генералізованого пустульозного псоріазу вважається неправильне лікування звичайного псоріазу - а саме:

• призначення терапевтичних засобів в занадто високому дозуванні - цитостатиків, кортикостероїдів і топічних засобів (форм кортикостероїдних препаратів для місцевого призначення);
• їх тривале застосування.

Але такими факторами неможливо пояснити появу і прогресування пустулезного псоріазу, який виник спонтанно.

Виділено і вивчаються чинники, на тлі яких генералізований пустульозний псоріаз розвивався частіше і прогресував швидше. Основними є:

• спадкова схильність;
• стрес;
• зловживання алкоголем;
• інфекційні процеси;
• ряд лікарських препаратів;
• травми шкіри;
• несприятлива екологічна обстановка.

Виявлено, що якщо у одного члена сім'ї діагностована дана патологія, то ймовірність її розвитку у інших досить висока.

важливо

При стресі порушуються нервово-гуморальні механізми, які регулюють процеси в шкірних покривах, тому при перебуванні в напруженій психологічній обстановці шанс виникнення генералізованого пустульозного псоріазу вище.

Алкоголь дратує як здорові, так уже і скомпрометовані клітини шкіри, тому сприяє розвитку даної патології.

Приєднання інфекційного агента означає ослаблення ресурсів організму, а також активацію імунних комплексів, що може привести до розвитку пустулезного псоріазу.

Окремі лікарські препарати сприяють розвитку даного захворювання з кількох причин. По-перше, вони можуть агресивно впливати на клітини шкіри, по-друге, нерідко провокують розвиток алергічних реакцій - а це безпосередньо сприяє розвитку генеалізованного пустулезного псоріазу.

Травмує агент є дратівливим, тому будь-яке порушення цілісності шкіри у людей з гіперчутливістю шкіри може сприяти виникненню генералізованого пустульозного псоріазу.

Несприятлива екологічна обстановка також сприяє виникненню даної патології, так як прийом забруднених продуктів, вживання води з безліччю хімічних елементів, вдихання забрудненого повітря провокують підвищення чутливості шкіри, на тлі чого і розвивається описується захворювання.

розвиток патології

Механізм розвитку генералізованого пустульозного псоріазу вивчений не до кінця.

Основними в дерматології вважаються дві теорії появи і прогресування даної патології:

• імунна;
• обмінна.

Імунна теорія пояснює розвиток пустулезного псоріазу наступним чином. Провокатором (своєрідним "спусковим гачком") є екзогенні та ендогенні фактори, які згадані вище. Далі відбувається збій в роботі імунітету - "ламається" його клітинно-гуморальну ланку - тобто, починають функціонувати належним чином:

• імунні клітини;
• антитіла.

Такі порушення відбуваються одночасно, тому дисфункція імунних клітин підсилює ефект від порушення роботи антитіл (або навпаки).

У периферичної крові (тобто, тієї, яка знаходиться в тканинах) відбувається хаотичне перерозподіл деяких компонентів - а саме порушується співвідношення:

• імунних комплексів;
• Т- і В-лімфоцитів.

Такий масований збій веде до підвищення чутливості шкірних покривів. Антитіла знаходять антигени і дуже швидко формують з ними комплекс - виникає класична реакція антиген-антитіло, яка лежить в основі багатьох алергічних і імунологічних порушень.

Драматичним для організму є те, що в цій клітинної "плутанині" роль антигенів (фактично ворогів) починають грати клітини епідермісу (поверхневого шару шкіри). Фактично запускається аутоімунний процес - організм, не розпізнавши власні структури, бореться з ними.

Одночасно розвивається ще один патологічний процес - порушення регуляції клітинної діяльності. Клітини починають безконтрольно рости, виникає гіперпроліферація шкіри - її потовщення і розростання, але без патологічних змін.

Кератиноцити (клітини шкіри) стають агресивними і буквально нападають на інші структури шкіри. Вона запалюється, на це реагують імунні клітини, які знову активізуються - формується замкнене коло, яке називають хибним. Саме через нього генералізований пустульозний псоріаз набуває хронічного перебігу.

Прихильники обмінної теорії стверджують, що вина в розвитку даної патології лежить на дисліпідемії - порушення нормального балансу жирових структур, які знаходяться в крові. Конкретними причинами є:

• низький рівень ЛПВЩ (ліпопротеїнів високої щільності);
• високий рівень загального холестерину, тригліцеридів, модифікованих ліпідів, ЛПНЩ (ліпопротеїнів низької щільності).

В таких умовах в клітинах запускається утворення спеціальних активних білків, які називаються цитокінами. Вони стимулюють:

• ферментативні процеси;
• кератоз - зроговіння клітин;
• їх відшарування з формуванням пустул.

Така теорія не позбавлена ​​сенсу: при пустульозний псоріазі розвивається порушення загального метаболізму, а не тільки з боку жирів.

Сучасні дослідники і клініцисти висувають припущення, що найбільш імовірним в розвитку пустулезного псоріазу є імунний механізм, але з генетичними елементами.

Класифікація

Деякі клініцисти вважають, що генералізований пустульозний псоріаз слід розглядати як свого роду конструктор, який складається з трьох складових - це:

• власне пустульозний псоріаз Цумбуша;
• генералізований акродерматит Аллопо - освіту пустул на кінцівках;
• герпетіморфное імпетиго - рідкісний пустульоз вагітних незрозумілого походження, при якому утворюються дрібні пустули на внутрішній поверхні стегон, в складках шкіри.

Однак акродерматит Аллопо і герпетіморфное імпетиго часто діагностуються самі по собі, через що їх слід розцінювати як самостійні захворювання. Тому що описується патологію класифікують з точки зору стадій:

• прогресування;
• стаціонарної;
• регресу.

У стадії прогресування виникає запалення шкіри, з'являються первинні елементи (висипання), свербіж і лущення.

У стаціонарній стадії і запалення, і висипання припиняють прогресувати - ніяких змін в клінічній картині не відбувається.

Зверніть увагу

Стадія регресу є фінальним "акордом" патологічного процесу - первинні елементи регресують (від центру до країв), замість них виникає депигментация (відсутність шкірних пігментів).

Симптоми генералізованого пустульозного псоріазу Цумбуша

Генералізований пустульозний псоріаз починається гостро - його симптоматика наступна:

• значна гіперемія (підвищення температури тіла). Може досягати 38,5-39,0 градусів за Цельсієм;
• озноб (хворого "трясе");
• лихоманка - одночасно спостерігаються гіпертермія і озноб;
• раптове виникнення яскравою гіперемії (почервоніння), яке може спостерігатися в будь-якої локалізації шкірного покриву. Пацієнт відчуває печіння в області еритематозних плями;
• практично одночасно з виникненням еритематозних плями - поява первинних запальних елементів.

Характеристики таких елементів наступні:

• за типом - дрібні бульбашки;
• за змістом - з прозорою рідиною всередині;
• щодо змін - ця рідина швидко стає каламутною, бульбашки перетворюються в пустули.

Далі з елементами висипу відбуваються такі зміни:

• зливання в осередки псориатического запалення;
• розтин (порушення цілісності пустулезной стінки);
• підсихання;
• освіту гібридних елементів - чешуйко-корок;
• лущення.

Такі осередки схильні до периферичної росту (ростуть по краях). Про це сигналізує яскравий запальний ободок без лусочок, який розташовується навколо вогнищ запалення.

Після прогресування захворювання настає стаціонарна стадія, яка характеризується відносною "спокоєм" всіх елементів. Її основні характеристики наступні:

• запальні вогнища набувають вигляду бляшок;
• нові елементи висипки не народжуються;
• шкіра инфильтрируется - стає щільною і твердою через "просочування" в неї різних елементів;
• шкірні покриви рясно лущаться.

На стадії регресу відбуваються такі процеси:

• еритема і ущільнення шкіри істотно зменшуються;
• лущення слабшає, а потім і зовсім припиняється;
• бляшки починають вирішуватися (зникати) з центру;
• по їх краях утворюється псевдоатрофический поясок - збіднення і слабкість шкіри;
• з'являються ділянки депігментації.

Поразка шкіри волосистої частини шкіри голови таке ж, як і поразку інших ділянок, при цьому структура волосся не змінюється, вони не випадають.

При генералізованому пустульозний псоріазі уражається не тільки шкіра, але і нігті. вони:

• стають більш товстими;
• набувають мутно-жовте забарвлення;
• стають слабкими, а тому кришаться і ламаються.

Нерідко відбуваються такі зміни нігтів:

• на нігтьової платівці виникають дрібні вдавлення - ніготь виглядає так, немов його искололи голкою. Така ознака називають симптомом наперстка. При цьому в піднігтьове просторі також виникають пустули діаметром з шпилькову головку - вони схожі на маслянисту пляму;
• розвивається оніхогріфоза - різновид ониходистрофии (порушення тканинного харчування нігтя), при якій нігтьова пластинка деформується і стає схожою на кіготь грифона;
• відбувається онихолизис - розчинення нігтьової пластинки.

Ступінь тяжкості генералізованого пустульозного псоріазу залежить від:

• вираженості патологічного процесу;
• швидкості його поширення.

У важких випадках настає летальний результат. Тому в клініці прийнято прогнозування перебігу патології. Його проводять за допомогою PASI - спеціального індексу, який розраховують в балах (їх максимальна кількість - 72). При цьому враховується площа ураженої поверхні шкіри, ступеня почервоніння, інфільтрації і лущення. Пустульозний псоріаз вважається важким, якщо PASI дорівнює 50 балам і більше.

діагностика

Діагноз генералізованого пустульозного псоріазу ставлять на підставі класичних критеріїв - скарг пацієнта, анамнезу (історії) захворювання, результатів додаткових методів дослідження. Але також в діагностиці цієї патології ґрунтуються на багатьох специфічних умовах - це:

• індекс PASI;
• симптом наперстка (з боку нігтьових пластинок);
• симптом масляної плями (з боку подногтевого простору);
• виникнення нових елементів висипу в тих місцях, де була порушена цілісність шкірного покриву. Це можуть бути незначна садно або більш серйозна травма шкіри. Така ознака називають симптомом Кебнера;
• специфічна тріада клінічних симптомів, які виявляються при вивченні окремих бляшок.

Таку тріаду складають:

• стеаринової пляма, яке утворюється при поскабливании лусочок на поверхні бляшки;
• плівка під віддаленими лусочками;
• проступають крізь неї краплі крові.

При фізикальному обстеженні виявляється наступне:

• при огляді - бульбашки, бляшки, лущення (в залежності від стадії патології);
• при пальпації (промацуванні) - якщо виникла еритема, то пальпаторно вона гаряча.

З інструментальних методів використовується біопсія - паркан патологічних елементів шкіри з наступним вивченням під мікроскопом.

З лабораторних методів інформативним є гістологічне дослідження - вивчення біоптату під мікроскопом. У ньому виявляють структури елементів висипу.

Диференціальна діагностика

Диференціальну (відмінну) діагностику генералізованого пустульозного псоріазу проводять з досить великою кількістю дерматологічних патологій. В першу чергу, це:

• себорея - запальне захворювання, при якому збільшується відділення шкірного сала і зміна його складу, що веде до свербіння, лущення, почервоніння шкіри і випадання волосся;
• червоний плоский лишай - хронічно протікає дерматоз (незапальне ураження шкіри), характерним і єдиним проявом якого є папула (локальне потовщення тканин);
• рожевий лишай Жибера - гостре дерматологічне порушення, що супроводжується появою на шкірі тулуба і кінцівок рожевих плям, які розташовуються по лініях Лангера (це умовні лінії на поверхні шкіри, що вказують напрямок її найбільшою розтяжності) і з часом стають схожими на медальйони;
• нейродерміт - дерматологічна хвороба неврогенний-алергічного характеру (нейроаллергодерматоз), при якій виникають мокнучі шкірні висипання, з'являються напади сильного сверблячки з розчісуванням, через що утворюються скориночки, пігментація і ліхенізація (потовщення шкіри); 
• парапсоріаз - група хронічних неконтагіозное дерматозів незрозумілого походження, при яких з'являються псевдопсоріатіческіе (несправжні) поверхневі висипання на шкірі;
• токсикодермия - гостре токсико-алергічне запальне ураження шкіри, яке виникає при впливі алергену, перейнявшись в тканини гематогенним шляхом (з током крові). 

ускладнення

Їх ускладнень, які можуть супроводжувати генералізований пустульозний псоріаз, найчастіше спостерігаються:

• приєднання вторинної інфекції з розвитком піодермії, абсцесу, флегмони;
• виразка шкіри;
• інтоксикаційний синдром.

Лікування генералізованого пустульозного псоріазу Цумбуша  

Генералізований пустульозний псоріаз лікувати складно - це вимагає багато часу, терпіння і наполегливості як від пацієнта, так і від лікаря.

Цілі лікування наступні:

• усунення симптоматики;
• ліквідація запальних явищ;
• придушення розростання шкіри.

Пацієнтів лікують амбулаторно, якщо індекс PASI становить менше 50 балів. Лікування - загальне і місцеве.

Загальні призначення наступні:

• ретиноїди;
• прийом вітамінів D, С і Е;
• антигістамінні засоби;
• гемодез.

В якості місцевого лікування застосовуються:

• ПУВА-терапія;
• УФО;
• кератолітікі;
• гормональні мазі.

Ефективним є кліматолікування. Хороші результати отримують при лікуванні на Мертвому морі.

Лікування проводять в стаціонарі, якщо індекс PASI дорівнює 50 балам або вище. Лікування також загальне і місцеве.

Загальні призначення будуть такими:

• ретиноїди;
• імуносупресори - ефективним є циклоспорин;
• цитостатики - хороші результати отримують при застосуванні метотрексату;
• гепатопротектори;
• інгібітори фосфодіестерази;
• плазмафарез - забір крові, її очищення і повернення назад в кровотік; 
• гемосорбция - внепочечное очищення крові від токсичних сполук, яке проводиться шляхом їх "осаджування" на поверхню сорбенту.

В якості місцевого лікування застосовуються:

• селективна фототерапія - виборче вплив світла на уражені ділянки шкіри. Використовуються лазеротерапія, селективна і узковолновая УФБ-фототерапія, фотохимиотерапия (ПУВА) та інші методи;
• гормональні мазі.

Зверніть увагу

Повністю вилікувати захворювання можна, але можна досягти тривалої ремісії.

профілактика

Так як точні причини хвороби невідомі, а механізми вивчені не до кінця, специфічних методів профілактики патології на даний момент не існує. Ризик її розвитку можна знизити, якщо дотримуватися наступних рекомендацій:

• обмеження вживання алкоголю (а краще - відмова від його прийому);
• профілактичні заходи, спрямовані на попередження розвитку інфекційних процесів, а якщо вони вже виникли - своєчасні розпізнавання і лікування;
• прийом ліків - тільки за призначенням лікаря і під його контролем;
• уникнення травмування шкірних покривів;
• уникнення перебування в умовах несприятливої ​​екологічної обстановки, при проживанні в ній - зміна місця проживання.

прогноз

Прогноз при генералізованому пустульозний псоріазі сумнівний. Завдяки правильним лікарським призначенням симптоматика стає менш вираженою і на якийсь період часу зникає. Але через широкого поширення патологічного процесу, який загрожує приєднанням вторинної інфекції, і інтоксикаційного синдрому можливий летальний результат.

Ковтонюк Оксана Володимирівна, медичний оглядач, хірург, лікар-консультант