Вегетуюча пухирчатка симптоми і лікування / дерматити

Вегетуюча пухирчатка - це хронічне дерматологічне поразку з групи міхурових патологій, при якому після розтину міхура на дні ерозії утворюються дрібні розростання (вегетації). Патологія є аутоімунним захворюванням - тим, при якому організм виробляє антитіла на власні клітини (в даному випадку - епідермісу).

Особливістю вегетирующей пухирчатки є виникнення бульбашок в шкірних складках, а також в області природних отворів організму.

Діагностика цього захворювання проводиться на підставі скарг хворого, даних огляду і результатів додаткових методів дослідження. Терапія - консервативна: застосовуються глюкортікостероідние і цитостатичні препарати. прогноз поганий.

Загальні дані

Вегетуюча пухирчатка - один з типів істинної пухирчатки, яка за своєю патологічною суттю є дерматозом (незапальним дегенеративно-дистрофічних ураженням шкіри).

Хвороба характеризується затяжним перебігом.

Захворюваність вегетирующей пузирчаткой - середня серед усіх пузирчаток. На випадки її діагностування припадає близько 1-1,5% від всіх дерматологічних патологій. Поряд з іншими пухирчатка захворювання згадується в лікарських фоліантах протягом останніх, як мінімум, 5-6 століть, а було детально описано та систематизовано тільки в кінці 18 століття - поряд з бразильської і листоподібною пузирчаткой. І тільки в 30-х роках минулого століття методи діагностики були розвинені до тієї міри, що допомогли вивчити морфологію змін, що виникають при вегетуючій пухирчатці, і зрозуміти її суть. Вважається, що вона розвивається через формування так званих атипових акантолітіческіх клітин шкіри - тих, які втратили міжклітинні зв'язку у вигляді містків.

Як і інші види пухирчатки, вегетуюча форма вражає з однаковою частотою практично всі категорії населення - дітей, дітей, підлітків, дорослих працездатних людей і літніх. Представники чоловічої і жіночої статі хворіють з приблизно однаковою частотою.

Причини вегетирующей пухирчатки

Безпосередні причини появи пухирчатки не встановлені - це стосується і її вегетирующей різновиди. Вивчено фактори, які сприяють розвитку цього захворювання. Але їх не можна назвати безпосередніми причинами появи даної хвороби, так як в одних випадках вегетуюча пухирчатка розвивалася на тлі цих факторів, в інших при їх вираженому впливі не виявлялося навіть найменших ознак описуваного захворювання.

Як сприяючих факторів описані:

вірусні інфекції;
порушення імунітету;
аутоімунні реакції;
вікові зміни шкіри;
обтяжена спадковість;
дерматити;
дерматози;
фізичний вплив;
хімічний вплив.

Вважається що віруси, втілившись в клітини шкіри, порушують їх метаболізм і тим самим запускають механізм розвитку патології.

Тим не менш, до цих пір не встановлено, які вірусні збудники на це здатні. Є деякі аргументи на користь того, що віруси є не просто його чинником розвитку описуваної патології, але і її безпосередньою причиною. Так, є відомості про хороші результати вакцинації, але позитивний досвід на даний момент поки що обмежений дослідами над тваринами. Також відмічено, що при приєднанні вірусної інфекції описувана патологія прогресувала швидше і важче піддавалася лікуванню.

Зверніть увагу

У 60-70% пацієнтів з діагностованою вегетирующей пузирчаткой були виявлені порушення імунної системи різного характеру. Це дає право запідозрити імунну неспроможність як безпосередньої причини розвитку цього захворювання. Причому, випадки вегетирующей пухирчатки виявлялися однаково часто на тлі як вроджених, так і набутих імунодефіцитів.

Вегетуючі розростання були більш вираженими і лікувалися гірше при наявності аутоімунних патологій.

Це траплялося частіше на тлі вірусної інфекції. Пояснення даного явища такі. Віруси здатні затримуватися в міжклітинному просторі. Організм починає вироблення антитіл, щоб знешкодити вірусного збудника і одночасно втрачає здатність розрізняти свої і чужорідні структури - імунні порушення плавно перетікають в аутоімунні. Розвиваються такі процеси:

антитіла атакують не тільки вірусні антигени, але і нормальні клітини власної шкіри, впроваджуються в її міжклітинний речовина і руйнують зв'язки між клітинами;
через це фрагменти шкіри відшаровуються, утворюються бульбашки.

Вікові зміни шкіри відіграють велику роль у розвитку описуваного захворювання. В цілому інволютивні процеси є варіантом норми. Але зворотний розвиток тканин може піти не за фізіологічною шляху розвитку, а з порушенням окремих ланок. Такі механізми досить складні і можуть відрізнятися один від одного за типом порушення тканинного метаболізму. Але в кінцевому підсумку вони все закінчуються появою бульбашок, а далі - вегетуючими разрастаниями на дні ерозій, що виникли після руйнування стінок міхура.

Зверніть увагу

Інволютивними фактор відіграє роль у розвитку вегетирующей пухирчатки у людей старшого віку, розвиток же даної патології у дітей його наявністю пояснити не можна. Висунута теорія, що тканини в силу якихось збоїв можуть передчасно старіти, через що описується захворювання розвивається в дитячому віці.

Діагностовано випадки сімейних форм вегетирующей пухирчатки - це означає, що одночасно занедужувало кілька членів однієї сім'ї. причиною вважають генетичний збій - порушення структури генів, які відповідають за нормальний стан шкіри. Деякі клініцисти заперечують генетичну природу вегетирующей пухирчатки. Вони вважають, що патологія виникала одночасно у кількох членів сім'ї через те, що вони проживали в однакових умовах і зазнавали впливу подібних патогенних факторів, які сприяють розвитку вегетирующей пухирчатки.

Описувана патологія частіше розвивалася у пацієнтів з раніше перенесеними захворюваннями шкіри. В основному це були:

дерматити - запальне ураження шкірних вад;
дерматози - її дегенеративно-дистрофічних порушення.

Пояснення просте: після зазначених патологій залишалися зміни тканин шкіри на клітинному рівні, які сприяли руйнуванню міжклітинних зв'язків (саме через нього формуються бульбашки при даному захворюванні).

Фізичні та хімічні фактори впливу є одними з класичних, які сприяють розвитку шкірної патології в цілому та вегетирующей пухирчатки зокрема.

З фізичних факторів появи описуваного захворювання найчастіше сприяють знижена температура і надмірна дія на шкіру ультрафіолетових променів, з хімічних - будь-які з'єднання з агресивними властивостями (ті, які використовуються в побуті, на виробництві, в сільському господарстві і так далі).

Симптоми вегетирующей пухирчатки

Ознаками вегетирующей пухирчатки є:

бульбашки;
ерозії;
розростання на дні ерозій.

Характеристики бульбашок наступні:

за характером виникнення - з'являються раптово;
по локалізації - на слизовій оболонці рота, в шкірних складках (між сідницями, у пахвових западинах і паховій області, під молочними залозами, а також за вухами), навколо пупка, у природних отворів (зокрема, рота та ануса) в місці переходу слизової в шкірні покриви;
за розміром - від 0,3 см в діаметрі і більше;
по наповненню - з серозно-геморагічної рідиною всередині;
за характером оболонки - в'ялі, тому довго не "живуть" і розкриваються.

На місці виявило бульбашок утворюються ерозії з наступними особливостями:

по динаміці - їх площа збільшується в розмірах;
по стосункам між собою - можуть зливатися між собою;
за розміром - при злитті формується патологічний осередок розміром до 10-15 см в діаметрі;
за характером виділень - зі смердючим гнильним запахом;
за суб'єктивними відчуттями - супроводжуються болями і почуттям печіння. Такі відчуття можуть бути настільки інтенсивними, що пацієнт зменшує рухову активність, щоб уникнути больових відчуттів.

На дні ерозій практично відразу з'являються характерні вегетації (розростання), які і дали назву цього захворювання. Їх особливості наступні:

за часом появи - через 4-7 днів після порушення цілісності міхура;
за характером - папілломатозние (у вигляді коротких виростів);
за кольором - яскраво-червоні.

Також можуть розвиватися симптоми, які вказують на порушення загального стану людини. Вони не є специфічними (тобто, здатні з'явитися і при інших патологіях), але наявність характерних бульбашок, ерозій і розростань свідчить про розвиток саме вегетирующей пухирчатки, а значить, про те, що саме по її причини виникла загальна симптоматика. Це такі ознаки:

гіпертермія (підвищення температури тіла). Як правило, досягає 37,4-37,7 градусів за Цельсієм, але може бути і більше;
виражена слабкість;
розбитість;
погіршення працездатності - як фізичної, так і розумової;
погіршення апетиту, можливе повне його відсутність.

Далі клінічна картина розвивається в залежності від того, чи було розпочато лікування. При його відсутності ерозії і вегетації прогресують, розвивається виражена кахексія. Якщо призначена ефективна терапія, то розростання стають плоскими, висихають і можуть відпасти, ерозії гояться з утворенням пігментних плям.

діагностика

Діагноз вегетирующей пухирчатки ставлять, враховуючи скарги хворого, анамнез (історію) захворювання, дані огляду. Розростання після розтину бульбашок є досить характерними, щоб по ним поставити діагноз. Але пацієнт може звернутися за допомогою в різний період хвороби з різними проявами, тому для постановки точного діагнозу, а також в складних випадках і для диференціальної діагностики можуть знадобитися додаткові методи дослідження.

Під час фізикального обстеження визначається наступне:

при огляді - в залежності від стадії хвороби візуалізуються бульбашки, ерозії з папілломатознимі разрастаниями на дні або пігментація;
при пальпації (промацуванні) - визначається позитивний симптом Нікольського (при невеликому натисканні на шкіру зі зміщенням спостерігається відшарування епідермісу - поверхневого шару шкіри). Але він досить специфічний на відміну від такого симптому при інших видах пухирчатки: при вегетуючій формі хвороби виявляється тільки поблизу осередку ураження, а на здорових ділянках шкірних покривів його можна визначити тільки при генералізації (значне поширення) патології. При пальпації тканин навколо вогнищ ураження пацієнт вказує на хворобливість.

Інструментальні методи діагностики, які застосовуються в діагностиці даного захворювання, це:

огляд шкірних покривів з лупою - вона знадобиться для оцінки дна ерозій з виросли на ньому вегетациями;
огляд за допомогою лампи Вуда - дозволяє виявити межі між здоровими і зміненими тканинами;
біопсія - проводять забір тканин вегетаций з подальшим вивченням під мікроскопом.

З лабораторних методів обстеження застосовуються:

загальний аналіз крові - підвищення кількості лейкоцитів (лейкоцитоз) і ШОЕ може свідчити про розвиток запалення через інфікування ерозій;
бактеріоскопічне дослідження - під мікроскопом вивчають мазки-відбитки з ерозивних поверхонь, при приєднанні інфекції в них ідентифікують збудника;
бактеріологічне дослідження - роблять посів вмісту ерозій на спеціальні живильні середовища, очікують, коли з'являться колонії, по ним виявляють збудника. Метод також застосовується для визначення чутливості інфекційного агента до антибактеріальних препаратів - це важливо для подальших лікарських призначень;
гістологічне дослідження шкіри - біоптат вивчають під мікроскопом на предмет тканинного будови, виявляють порожнини, щілини і горизонтальні тріщини в поверхневих шарах шкіри;
реакція прямої імунофлуоресценції (РІФ) - дозволяє визначити аутоімунний характер патології.

Диференціальна діагностика вегетирующей пухирчатки

Диференціальну (відмінну) діагностику вегетирующей пухирчатки проводять з такими хворобами і патологічними станами, як:

вульгарна пухирчатка - аутоімунне хронічне ураження шкіри з формуванням бульбашок, а після їх розтину - з утворенням яскраво-рожевих ерозій, тяжіють до злиття;
бразильська пухирчатка - патологія з утворенням типових бульбашок, яка зустрічається в деяких регіонах Південної Америки;
себорейная пухирчатка - особлива форма пемфігоіда, при якій одночасно виявляються ознаки вульгарною пухирчатки, себорейного дерматиту (посиленого виділення шкірного сала, змін його характеристик і запалення шкіри) і еритематозного варіанти системного червоного вовчака (аутоімунного ураження сполучної тканини). Симптомами є почервоніння ділянок шкіри обличчя, освіту на них щільних кірок і себорейниє осередки на волосистої частини голови;
листоподібна пухирчатка - патологія, при якій формуються ненапружені бульбашки з їх подальшим розкриттям і повторним появою таких же бульбашок на тому ж місці;
універсальний ексфоліативнийдерматит Вільсона-Брока - запальне ураження шкіри з утворенням в ній лімфом (злоякісних пухлин);
бульозний пемфігоїд Левар - хронічний аутоімунний дерматоз шкіри, який розвивається в основному в осіб старшого віку і при якому формуються напружені міхури на шкірі рук, ніг і живота;
токсичний епідермальний некроліз Лайєлла - важка хвороба алергічного походження, при якій з'являються характерні бульозні висипання по всьому кожному покрову, а загальний стан пацієнта істотно погіршується.

ускладнення

Основні ускладнення, які супроводжують вегетуючу пухирчатку, це:

розвиток інфекційних процесів при попаданні збудника на ерозії, що утворилися при розтині бульбашок;
кахексія (виснаження).

З інфекційних патологій найчастіше виникають:

піодермія - гнійничкові ураження поверхневих шарів шкіри;
абсцес - обмежене гнійне полостное освіту;
флегмона - розлите гнійне ураження м'яких тканин в області зруйнувалися бульбашок;
сепсис - вторинне ускладнення, яке полягає в поширенні інфекційного агента з потоком крові і / або лімфи по всьому організму і формування вторинних інфекційних вогнищ.

Кахексія розвивається на тлі інфекційних ускладнень описуваної патології при відсутності лікування.

Лікування вегетирующей пухирчатки

Дане захворювання, як і інші види пухирчатки, характеризується тим, що погано піддається терапії. Повного лікування не відбувається, мета призначень - зменшити прояви захворювання, попередити поширення патологічного процесу на здорові ділянки шкіри, профілактувати розвиток ускладнень.

Терапія вегетирующей пухирчатки буває:

загальна;
місцева.

В основі загального лікування - такі призначення:

дієтичне харчування;
медикаментозна терапія;
місцеве лікування.

Важливим є висококалорійне харчування хворого, при цьому раціон складають продукти, які легко засвоюються. Обмежується вживання кухонної солі.

Призначеннями медикаментозного лікування є:

гормональні препарати;
цитостатики;
антибактеріальні засоби - вони необхідні для попередження інфекційних ускладнень.

З глюкокортикостероїдів призначаються преднізолон, метіпреднізолон, дексаметазон, триамцинолон. Лікування починають з їх високих доз - це допомагає за короткий час досягти хорошого терапевтичного результату: прояви пухирчатки зменшуються, загальний стан пацієнтів значно покращується. Якщо настав ефект від лікування, то дози знижують, але повністю гормонотерапію не припиняють, інакше симптоматика поновлюється. З цієї причини гормонотерапію продовжують навіть в тому випадку, якщо вона привела до розвитку ускладнень - дози препаратів коригують. Дані нюанси слід враховувати, якщо гормональне лікування вегетирующей пухирчатки призначається пацієнтам з низкою соматичних патологій - таких, як:

цукровий діабет - порушення обміну вуглеводів на тлі нестачі гормону інсуліну;
гіпертонічна хвороба - стійке регулярне підвищення артеріального тиску;
хронічна ниркова недостатність - хронічне порушення ниркових функцій.

Цитостатичні препарати застосовуються в разі важкого перебігу вегетирующей пухирчатки - це азатіоприн, метотрексат або циклофосфамід.

Для місцевого лікування використовують:

анілінові барвники;
аерозолі - гормональні та антибактеріальні;
мазі, виготовлені на підставі глюкокортикостероїдів;
теплі ванни.

Якщо утворюються великі ерозії, то призначення такі ж, як і при інфікованих ранах - це:

обробка антисептичними препаратами;
накладання стерильної пов'язки;
ультрафіолетове опромінення поверхні рани.

профілактика

Безпосередні причини виникнення вегетирующей пухирчатки на даний момент залишаються невідомими, тому методи специфічної профілактики не розроблені. Для зменшення ризику розвитку цієї патології рекомендується наступне:

профілактика, діагностика та лікування вірусної інфекції;
попередження розвитку імунних і аутоімунних захворювань, а якщо вони вже виникли - їх своєчасне виявлення і адекватна терапія;
правильний догляд за шкірою протягом усього життя, щоб запобігти патологічні вікові порушення, які можуть сприяти розвитку вегетирующей пухирчатки;
профілактика дерматитів і дерматозів, при їх наявності - своєчасна діагностика, грамотне лікування;
уникнення впливу на шкіру будь-яких агресивних чинників - фізичних і хімічних;
регулярне проходження профілактичних оглядів у дерматолога навіть при відсутності будь-яких скарг;
відмова від шкідливих звичок, здоровий спосіб життя в цілому.

прогноз

Прогноз при вегетуючій пухирчатці, як і при інших формах цієї хвороби, в цілому несприятливий. Патологія схильна до подальшого поширення - приєднуються інфекційні ускладнення, розвивається кахексія, і хворі гинуть. Якщо лікування призначено, захворювання може виявитися резистентним до нього (проявляти нечутливість).

Прогноз допомагає поліпшити гормональна терапія - вона послаблює ознаки патології, попереджає розвиток ускладнень. Але через тривале лікування глюкокортикостероїдними препаратами виникають побічні явища - ендокринні збої, патології шлунково-кишкового тракту, судинні захворювання та неврологічні збої. Такі порушення погіршують прогноз - особливо у пацієнтів з уже наявними соматичними захворюваннями.

Ковтонюк Оксана Володимирівна, медичний оглядач, хірург, лікар-консультант