Вегетуюча пухирчатка відноситься до найбільш важким дерматологічних захворювань з несприятливим прогнозом для пацієнта. Ця клінічна форма пухирчатки характеризується дуже специфічним симптомом - спершу на шкірі утворюється великий міхур з млявими стінками, а коли він лопається, то на дні утворилася ерозії виявляються дрібні розростання - вегетації.
Крім того, це захворювання має характерну локалізацію - і всі ці ознаки повинні допомогти лікарю якомога швидше і точніше діагностувати вегетуючу пухирчатку.
Точні причини і провокуючі фактори, через які розвивається вегетуюча пухирчатка, до кінця не досліджені. Фахівці вважають це захворювання аутоімунним і вважають, що провокує його розвиток порушення імунітету. В результаті такого імунного збою організм пацієнта починає виробляти антитіла проти власного епідермісу. Проявом запального процесу стають бульбашки, що виникають на слизових оболонках, в області природних отворів і складок шкіри.
Існують і інші ймовірні теорії розвитку пухирчатки. Так, наприклад, деякі вважають це захворювання нервово-трофічних, оскільки воно нерідко розвивається після сильних емоційних і нервових потрясінь. Інші фахівці розглядають обмінну теорію розвитку пухирчатки, коли через порушення функцій кори надниркових залоз відбувається збій в білковому, водному обміні, і проявляється пухирчатка.
У будь-якому випадку, незалежно від походження, без своєчасного і адекватного лікування процес швидко прогресує і має поганий прогноз для пацієнта.
Особливості прояви і симптоми вегетирующей пухирчатки
Першими ознаками виявляється вегетирующей пухирчатки стають бульбашки з серозно-геморагічним вмістом на слизовій рота. Потім через короткий час аналогічні бульбашки з'являються на шкірі в наступних характерних місцях:
- під пахвами,
- між сідницями,
- в складках під молочними залозами,
- в паху,
- за вухами.
Бульбашки в'ялі, швидко лопаються і утворюють ерозії, іноді до 15 см в діаметрі. Характерною ознакою вегетирующей пухирчатки стають яскраво-червоні розростання на дні утворилися ерозій. Виділення з ерозії має смердючий запах, уражені місця викликають сильний біль і відчуття печіння. Больовий синдром буває настільки сильним, що позбавляє пацієнта можливості рухатися.
Якщо почати лікування вчасно, і воно ефективно, то в подальшому папілломатозние розростання на дні ерозій стають більш щільними, уражені ділянки підсихають і гояться, на їх місці залишаються пігментні плями. У разі прогресування захворювання та неефективності лікування у хворого настає сильна кахексія, і прогноз стає несприятливим.
Діагностика вульгарною пухирчатки і її лікування
Оскільки при вульгарною пухирчатці симптоми мають дуже характерну локалізацію, діагностика не становить труднощів. Поблизу вогнища ураження виявляється ще один характерний для пухирчатки симптом - коли при несильному натисканні на шкіру починає відшаровуватися епідерміс. При генералізації захворювання таке явище спостерігається навіть на ділянках здорової шкіри.
Лікування вегетирующей пухирчатки проводиться кортикостероїдними препаратами. Причому особливість проведеного лікування така, що починати терапію слід з високих доз, а при настанні позитивного ефекту дозу знижують. З одного боку, тривала терапія цими препаратами дає ускладнення у вигляді неврологічних порушень, захворювань шлунково-кишкового тракту, з іншого - скасування кортикостероїдів викликає рецидив вегетирующей пухирчатки. При тяжкому перебігу захворювання призначають цитостатичну терапію.
Прогноз при вегетуючій пухирчатці несприятливий, особливо при генералізації процесу і приєднанні вторинних інфекцій, нерідко призводять до сепсису.