Гіперпролактинемічні гипогонадизм (синдром гіперпролактинемії) - це нейроендокринна патологія, обумовлена гіперсекрецією пролактину (гормону передньої долі гіпофіза). При цьому стані розвивається ряд соматичних і гормональних розладів.
Синдром гіперпролактинемії виявляється у 0,07% чоловіків і 0,5% жінок; він відноситься до найбільш часто діагностуються гіпоталамо-гіпофізарний порушень.
Зверніть увагу: саме ця патологія виявляється у 70% пацієнток, які страждаютьбезпліддям.
Підвищення рівня пролактину буває фізіологічним (під час виношування і вигодовування дитини) і патологічним. У деяких випадках гіперпролактинемія протікає безсимптомно, і виявляється тільки в ході лабораторних біохімічних досліджень.
Лікуванням розлади займаються фахівці-ендокринологи, а також андрології і гінекологи.
Чому і як виникає гіперпролактинемічні гипогонадизм?
Патологія може бути первинною (самостійної) або протікати паралельно з іншими порушеннями з боку гіпоталамо-гіпофізарної системи. Нейроендокринне розлад також буває симптоматичним.
Первинний гіперпролактинемічні гипогонадизм має місце при аденомах гіпофіза (пролактинома). У деяких випадках діагностується ідіопатична форма, ніяк не пов'язана з новоутвореннями. Причина її виникнення в даний час не встановлена.
Гіпоталамо-гіпофізарно порушення, які можуть супроводжуватися гіперпролактинемією:
- хвороба Іценко-Кушинга;
- пухлини (гормонально неактивні);
- лімфоцитарний гіпофізит;
- акромегалія;
- синдром порожнього турецького сідла;
- краніофарингіома (доброякісне новоутворення).
Зверніть увагу:гіперпролактинемічні гипогонадизм часто поєднується з хронічною интракраниальной гіпертензією (підвищенням внутрішньочерепного тиску).
До причин симптоматичної гіперпролактинемії відносяться:
- хронічне запалення передміхурової залози;
- полікістоз яєчників;
- гіпотиреоз (дефіцит гормонів щитовидної залози);
- ниркова недостатність;
- цироз печінки;
- тривалий прийом деяких фармакологічних засобів (антидепресантів, оральних контрацептивів, Аміназину і ін.).
Незалежно від етіології даного нейроендокринного розлади, основним фактором його розвитку є відсутність або істотне зниження дії дофаміну. У нормі цей нейромедіатор блокує надлишкову секрецію пролактину. Порушити цей процес здатні ендогенні гормони і лікарські засоби, що спостерігається при симптоматичному гіперпролактинемічні гипогонадизме.
При первинній формі спочатку розвивається гіперплазія клітин, що відповідають за синтез пролактину, а з плином часу формується доброякісна пухлина гіпофіза.
Як проявляється синдром?
При патології має місце цілий комплекс обмінних, репродуктивних, психічних (особистісних) і сексуальних порушень.
Клінічні ознаки патології у жінок:
- паталогічна галакторея (виділення молока, не пов'язане зі вигодовуванням дитини);
гірсутизм (патологічне оволосіння);- дисменорея (порушення менструальної функції);
- ожиріння;
- безпліддя;
- сухість піхви;
- зниження лібідо;
- фригідність;
- аноргазмія;
- психогенні болі при статевих зносинах;
- макромастія (ненормальне збільшення розміру грудей).
Надлишок пролактину у жінок гальмує вивільнення гонадоліберину, лютеїнізуючого і фоллікостімулірующего гормонів. На цьому тлі розвивається дисфункція яєчників, що характеризується недоліком естрогенів і надлишком андрогенів.
Зверніть увагу:пролактин здатний істотно прискорювати биотрансформацию вуглеводів в ліпіди, що сприяє ожирінню.
Якщо синдром розвивається у пацієнток ще до початкустатевого дозрівання, діагностується недорозвинення зовнішніх статевих органів і матки. У жінок фертильного віку виявляється дисменорея. Відсутність овуляції веде до безпліддя нейроендокрінного генезу.
Виразність галактореи (обсяг закінчення) варіює від декількох крапель при механічної стимуляції молочних залоз, до рясного спонтанного виділення секрету.
Причиною макромастії (як правило - двосторонньої) стає рання жирова інволюція молочних залоз.
Гірсутизм проявляється появою волосся в нетипових для жінок зонах - по білій лінії живота, навколо сосків і на обличчі.
Характерні порушення у чоловіків:
- зниження статевого потягу;
- еректильна дисфункція (імпотенція);
- гінекомастія (збільшення грудних залоз);
- галакторея;
- безпліддя.
Високий рівень пролактину в крові у чоловіків пригнічує продукування основного чоловічого статевого гормону - тестостерону і його трансформацію в дигідротестостерон. Пригнічується секреторна функція тестикул, що веде до серйозного порушення процесу утворення сперматозоїдів. Аналіз спермограми показує зниження кількості або повна відсутність життєздатних статевих клітин в еякуляті.
Якщо гіперпролактинемічні гипогонадизм розвинувся в допубертатном періоді, у хлопчиків відзначається недорозвинення статевих органів. Дуже характерна затримка появи (або відсутність) вторинних статевих ознак, а при гіперпролактинемії в зрілому віці має місце їх регрес.
Якщо причиною появи синдрому стає пролактінома, у пацієнтів виникають порушення обміну речовин і неврологічні симптоми. Пухлина може здавлювати перехрещення зорових нервів; як наслідок падає гострота зору, і звужуються поля зору. Зростання аденоми здатний спровокувати набряк зорового нерва, гідроцефалію або підвищення внутрішньочерепного тиску. Компресія задньої долі гіпофіза пролактиномою викликає нецукровий діабет. Проростання новоутворення в клиноподібну пазуху проявляється закінченням спинномозкової рідини з носових ходів.
важливо:до числа частих скарг пацієнтів з пролактиномою гіпофіза відносяться цефалгии (головні болірізної інтенсивності).
Часто зустрічаються метаболічними ускладненнями гиперпролактінемічеського гипогонадизма є інсулінорезистентність цукровий діабет і остеопороз (патологія, що характеризується зміною структури кісткової тканини).
Пацієнти з даною нейроендокрінопатіей схильні до депресії. Вони часто скаржаться на підвищену стомлюваність, порушення сну і погіршення здатності до запам'ятовування.
діагностика
Одна з найважливіших задач діагностики - це виявлення етіологічних факторів.
В ході комплексного обстеження хворого неодноразово визначають рівень пролактину в сироватці крові. Діагностичним критерієм вважається підвищення показника в 3 і більше зразках (перевищення норми можливо в сотні разів). Помірна гіперпролактинемія фіксується, наприклад, при зниженні функції щитовидної залози. Цифри менше 200 нг / мл дозволяють запідозрити идиопатическую різновид синдрому або розвиток мікроаденоми, а понад 200 нг / мл - макроаденом.
До апаратних методів обстеження відносяться рентгенографія черепа, і МРТ головного мозку. Найбільш інформативна томографія гіпоталамо-гіпофізарної області.
Паралельно досліджується стан органів репродуктивної системи і щитовидної залози (проводиться ультразвукове сканування та аналіз гормональних показників). У пацієнтів чоловічої статі обов'язково оцінюються показники спермограми.
Для виявлення остеопорозу застосовується денситометрія - різновид рентгенологічного дослідження, що дозволяє зробити висновки про зміни структури кісткової тканини.
методи лікування
Лікарська тактика безпосередньо залежить від виявленого етіологічного фактора. Якщо причиною нейроендокрінного порушення став прийом лікарських засобів, їх скасовують або, по крайней мере, знижують дозування. Коли гиперпролактинемия обумовлена гіпотиреозом, показана терапія препаратами гормонів щитовидної залози.
Гиперсекреция пролактину пригнічується агоністами дофаміну. При лікуванні чоловіків нерідко паралельно призначаються андрогени і хоріонічний гонадотропін.
Пролактиноми лікують медикаментозно або із застосуванням радіотерапії. При неефективності консервативних методик вдаються до хірургічного втручання. В ході операції аденома гіпофіза видаляється трансназальним доступом (через носові ходи).
важливо:у жінок в 30-35% випадків настає спонтанна ремісія після пологів або в клімактеричному періоді.
Прогноз на одужання сприятливий. Як правило, медикаментозне лікування із застосуванням дофаміноміметікам дозволяє усунути прояви гіперпролактинемії і нормалізувати репродуктивну функцію.
ПЛІС Володимир, медичний оглядач