гематологія

Лимфедема, або слоновість симптоми і лікування

Лимфедема - патологія, спровокована збоями в роботі лімфатичної системи. Діагностується при порушенні відтоку лімфатичної рідини і характеризується появою набряку м'яких тканин кінцівок, рідше мошонки. Найчастіше розвивається внаслідок вроджених патологій, хоча медицині також відомі випадки появи лімфедеми в результаті серйозних травм, родової діяльності.

Загальні відомості

Лимфедема, або слоновість, "слоняча хвороба", елефантіазіс - всі ці терміни описують стан, при якому в області кінцівок, найчастіше нижніх, наростає набряк, тим самим ставлячи під загрозу рухову активність людини. При захворюванні виникає хронічна закупорка шляхів відтоку лімфи, яка в результаті призводить до накопичення шлаків. Через це бактерії, шкідливі речовини, елементи лейкоцитів не виводяться з організму, а продовжують зберігатися в м'яких тканинах.

Зверніть увагу! За статистикою, утруднений відтік лімфи діагностується у кожного десятого людини на планеті. При цьому у 10 млн. Людей виявлена ​​лімфедема, викликана попаданням в організм хронічної інфекції.

У групі ризику, перш за все, люди, які страждають захворюваннями периферичних судин. До 7% з них вже хворі лімфедемою, і ця цифра невпинно зростає. Захворювання погано піддається лікуванню. Успіх останнього визначається не тільки правильністю підібраною терапією, але також способом життя хворого.

причини

Найчастіше захворювання проявляється в результаті порушень в роботі лімфатичної системи. Вони порушують нормальний потік лімфатичний рідини і, як наслідок, стають причиною розвитку набряку. У цій рідині містяться жири і білки, які в нормі повинні очищатися в лімфатичних вузлах, а потім проходити далі по лімфатичних шляхах. Однак, при виникненні патології, струм лімфи затримується.

Якщо порушення, які спровокували утруднений відтік, є вродженими, наприклад, у людини діагностовано недорозвинення, клапанна некомпетентність або аплазія периферичних лімфатичних судин, у нього виявляється первинна лімфедема. У цьому випадку захворювання з'являється вже в дитинстві або в юності, переважно у дівчаток. У хлопчиків хвороба діагностується в 4 рази рідше. При цьому у всіх можуть набрякати як нижні, так і верхні кінцівки.

Також в медичній практиці виділяється вторинна, або придбана лімфедема. Вона характеризується зміною лімфатичного дренажу за рахунок придбаної закупорки в лімфатичних вузлах або деструкції лімфатичних каналів.

Відбувається це через низку причин, в числі яких:

  • Зайва вага і целюліт.
  • Хірургічні операції на кінцівках, особливо що стосуються лімфатичної системи.
  • серйозні травми.
  • Інфекційні захворювання, наприклад, бешихове запалення, при якому стрептококи легко потрапляють в організм і провокують запалення лімфатичних судин і потовщення їх стінок. В результаті цього циркуляція лімфи погіршується і з'являється закупорка шляхів.
  • Попадання паразитів в організм - гостриків, токсокар, аскарид.
  • Зниження імунітету, наприклад, на тлі хронічного важкого захворювання або авітамінозу в міжсезоння.
  • хронічна екзема.
  • Тривале вплив на шкірні покриви негативних факторів - надмірно низької температури, ультрафіолету під час відвідування солярію.
  • Робота на шкідливому виробництві без належних засобів захисту.
  • Пухлини лімфатичної системи або навколишніх тканин, при яких їх метастази потрапляють в лімфатичні вузли. Іноді лімфедема виникає після видалення цих новоутворень в результаті порушення струму лімфи.
  • Сифіліс, особливо недолікований або запущений.
  • опіки.
  • Системні аутоімунні хвороби, наприклад, червоний вовчак.
  • Варикозне розширення вен, тромбофлебіт, флебіт і інші захворювання венозної системи.
  • Укус комарів-носіїв нематоди Wucheria bancrofti, який провокує філяріоз і, як наслідок, лімфедему.
  • лімфома Ходжкіна.
  • Рак шийки матки, молочної залози, меланома.
  • Хронічна серцева недостатність.
  • портальна гіпертензія.
  • Процедура ліпоектоміі - видалення жиру з стегон.
  • Висічення рубцевої тканини.
  • Хвороба Бернса - остеохондропатия ліктьовий кисті.
  • стрептококовий лимфангит.
  • Вплив іонізуючої радіації, коли людина проживає в зоні з високим радіаційним фоном або проходить курс променевої терапії.

Поряд з вищеописаними причинами провокувати розвиток лімфедеми може вроджена гиперпродукция тканинної рідини. Остання є праматір'ю лімфатичної рідини і, за сумісництвом, фактором, що впливає на підвищення її кількості в руслі. З огляду на те, що лімфатичні судини не витримують підвищеного навантаження, частина лімфи затримується на певних ділянках, накопичується і провокує набряк.

симптоми лімфедеми

Ознаки захворювання визначаються типом лімфедеми, між тим, лікарі виділяють деякі симптоми, які є загальними для всіх видів патологій. це:

  • щільний набряк. Спочатку він є результатом застою лімфи в ураженій області. Після її тривалого впливу на навколишні тканини виникають ділянки сполучної тканини, які в місці локалізації набряку проходять фіброзні зміни, тим самим, зміцнюючи набряклість.
  • Дискомфорт, хворобливість в кінцівках. Як правило, вони передують розвитку набряку. Неприємні відчуття зменшуються, коли людина змінює положення тіла, приймаючи таке, яке покращує струм лімфи. Так відбувається до того моменту, поки набряклість наростає, тоді циркуляція лімфатичної рідини не поліпшується при зміні пози і розвивається набряк. Також на цій стадії можлива поява судом.
  • Деформація ураженої кінцівки. Вона відбувається внаслідок накопичення на одному і тому ж ділянці лімфи.
  • Зміни в структурі шкірних покривів. Набряк провокує розтягування шкіри, в результаті чого вона ущільнюється, стаючи при цьому блідою і блискучою. На окремих ділянках шкірні покриви нагадують шкірку апельсина - покриваються розширеними, великими порами.
  • Відчуття тяжкості і розпирання в ураженій кінцівці.
  • Порушення рухливості ураженої кінцівки.
  • Слабкість, занепад сил.

важливо! Відрізнити набряк при лімфедеме від інших патологій допомагає простий тест. При натисканні на уражену, припухлість ділянку ямочки на шкірі не з'являються.

Типи і стадії

Первинна лімфедема, яка є результатом порушень в роботі лімфатичної системи, підрозділяється на три види:

  • хвороба Мелроя. На неї припадає до 25% всіх діагнозів. Це сімейне захворювання, яке проявляється зазвичай при народженні або в перший рік життя дитини. Страждають від нього переважно жінки, при цьому найчастіше воно вражає нижні кінцівки. Набряк характеризується безболезненностью і в більшості випадків є двостороннім.
  • Хвороба Межа, або лімфедема прекокс. Патологія може проявити себе після народження і аж до 35-річного віку, хоча переважно це відбувається в період статевого дозрівання. У 70% випадків уражається ліва нижня кінцівка, випадки двостороннього ураження поодинокі. З огляду на те, що від цього виду лімфедеми частіше страждають жінки, був зроблений висновок про його зв'язки з рівнем естрогену в крові.
  • Лимфедема Тарту. Захворювання, симптоми якого виникають після досягнення пацієнтами 35-річного віку. Медики вважають, що його причиною стає дефект лімфатичних клапанів, внаслідок якого вони не можуть повноцінно виконувати свої функції. Дефект може бути вродженим або набутим внаслідок перенесеної інфекції, травми, розвитку пухлини, наявності надлишкової ваги, ятрогении.

Залежно від вираженості клінічних проявів виділяють 3 стадії лімфедеми:

  1. Початкова - характеризується слабкою виразністю чи зовсім відсутністю ознак. Незначні набряки, які проявляються в цей період, пацієнти зазвичай списують на зміну погоди. Тяжкість в кінцівках у них може посилюватися до вечора, але, як правило, вона повністю зникає після невеликих фізичних навантажень. Це дає їм привід забути про свій стан, тим часом тривалий ігнорування ознак стає причиною погіршення ситуації і переходу патології в наступну стадію.
  2. друга. Характеризується вираженою симптоматикою, коли зростає маса тіла, навантажуючи нижні кінцівки, а шкірні покриви стають грубими, нееластичними.
  3. третя. Характеризується важким перебігом і розвитком незворотних процесів. На цьому етапі можлива поява трофічних виразок. Організм при цьому ослаблений, що тягне за собою сепсис, некроз тканин або атрофію м'язів. Рухова здатність втрачається.

діагностика

На другий і третій стадії лімфедеми постановка діагнозу не викликає труднощів, в той час як на початковій вона ускладнена. Первинна форма хвороби нагадує ліпедему, посттромбофлебічний синдром, хвороби нирок.

Зверніть увагу! Постановка точного діагнозу затягується через розмитість симптомів і необхідності використання дорогого устаткування. Тим часом, лікар при первинному огляді збирає анамнез, оглядає уражену кінцівку, направляє на аналізи крові і сечі і при необхідності - на консультації до суміжних фахівців.

Додатково для діагностики застосовуються:

  • УЗД для визначення обсягу і площі ураження.
  • Лимфангиография - рентгенівське дослідження лімфатичної системи з введенням контрастної речовини.
  • Комп'ютерна томографія для виключення або підтвердження злоякісного перебігу.
  • Магнітно-резонансна томографія - вона застосовується для оцінки обструктивних процесів при вторинній формі захворювання або виявлення ракової пухлини.
  • Флуоресцентна мікролімфографія - дозволяє виявити мікролімфатіческіе аномалії.
  • Лімфосцінтіграфія - дає загальну оцінку лімфатичної системи.
  • Біопсія - проводиться для підтвердження діагнозу, зокрема, при наявності хронічних виразок.

лікування лімфедеми

Своєчасність діагностики не є запорукою успішного лікування, так як патологія поки повністю не виліковується. У той же час грамотно підібрана терапія дозволяє полегшити стан пацієнта, а також запобігти або відстрочити інвалідизацію. Найчастіше лікування лімфедеми включає:

  • прийом препаратів, що стимулюють кровообіг;
  • діуретиків;
  • флебатропіков;
  • використання протизапальних засобів;
  • обробку мазями місцевого дії.

В крайньому випадку медики вдаються до хірургічного втручання, коли січуть шкіра або підшкірна клітковина для зменшення обсягу ноги, робиться пластична операція для поліпшення відтоку лімфи, використовується мікрохірургія для поліпшення стану лімфатичних вузлів, накладається анастомоз між венами і лімфатичними судинами.

важливо! Величезне значення в терапії лімфедеми грає спосіб життя. Відмова від солі і надмірного споживання рідини, а також перехід на їжу рослинного походження і тваринні білки допомагають полегшити ситуацію. Додатково пацієнтам рекомендують вдатися до використання еластичних панчіх і шкарпеток, пройти пневмопрессотерапію (лімфодренаж).

Прогноз і можливі ускладнення

Прогнози лікар робить в залежності від форми захворювання і загального стану здоров'я пацієнта. При первинній лімфедеме шанси на одужання мінімальні, хоча говорити про летальний кінець годі й говорити. При вторинної хворим допомагає грамотно підібрана терапія, завдяки якій вони часто успішно повертаються до колишнього життя. Медикам під силу зупинити подальшу закупорку лімфатичних судин, але повернути час назад вони не в змозі.

При лімфедеме можливі наступні ускладнення:

  • розвиток інфекційних запалень - трофічних виразок, екземи, пики, грибкових уражень шкіри;
  • патології лімфатичної системи - лімфаденіт, лімфангіт;
  • переродження пошкоджених тканин - лімфангіоскаркома.

профілактика

Попередити розвиток захворювання можна, підбираючи зручне і не сковує рухи нижню білизну, взуття. При цьому не рекомендується ходити босоніж в громадських місцях, наприклад, на міських пляжах. Також варто дотримуватися правил особистої гігієни, регулярно проходити обстеження у лікаря, а в разі виникнення будь-яких ознак захворювання негайно звертатися до нього за консультацією.

Лимфедема - серйозне захворювання, яке складно піддається корекції, тим часом завдяки правильному лікуванню уповільнює свою течію. Важливо просто своєчасно його виявити і прислухатися до рекомендацій фахівця.

Лотіни Олександр, лікар, медичний оглядач