Що таке іхтіоз?
Іхтіоз - це захворювання шкіри, що має багато спільного з дерматозом. Патологія купується спадковим шляхом і характеризується рівномірним порушенням зроговіння і появою на поверхні тіла лусочок, схожих на риб'ячі.
З усіх вроджених захворювань шкіри на частку іхтіозу припадає близько 87% патологій. При цьому відбуваються мутації в різних генах епітелію, що призводить до зміни його структури. Симптоми хвороби можуть бути найрізноманітнішими. Однак незалежно від форми іхтіозу, є єдина ознака хвороби - підвищена зроговіння і лущення верхнього шару дерми.
Незважаючи на високий розвиток медицини, лікування іхтіозу - це складне завдання, яке постає перед лікарем. Хоча вже зараз вчені змогли розробити терапевтичні схеми, що дозволяють поліпшити якість життя таких хворих. Лікування можуть отримувати, в тому числі, і немовлята.
Іхтіоз у дорослих людей розвивається дуже рідко. Відбувається це через інших важких хвороб. Схеми лікування дорослих людей не відрізняються від схеми лікування дітей.
Зміст статті:
- Причини появи іхтіозу
- Форми вроджених іхтіозу
- Симптоми вродженого іхтіозу
- лікування іхтіозу
- прогноз
- профілактика іхтіозу
- Відповіді на популярні питання
Причини появи іхтіозу
Причини вродженого іхтіозу
Генні мутації є причиною всіх вроджених іхтіозу. Білкові сполуки, ферменти та інші речовини, які беруть участь в процесах формування дерми, виробляються з певними порушеннями.
До теперішнього моменту часу точні причини генних аномалій не відомі, але вчені виділили деякі фактори ризику розвитку іхтіозу, серед яких:
Спадкова схильність. Імовірність розвитку іхтіозу вище при наявності таких патологій в сімейному анамнезі, як: синдром Дауна, синдром Патау, синдром Шершевского-Тернера та ін.
Шкідливі звички у батьків, наприклад, прийом спиртних напоїв вагітною жінкою, куріння, токсикоманія, вживання наркотичних речовин.
Хронічні хвороби у батьків. Значення мають різні інфекційні процеси, наприклад, пієлонефрит, гепатит, гастрит та ін.
Вплив на організм шкідливих факторів: радіації, забрудненого повітря, важких металів тощо.
Всі шкідливі фактори, які впливають на батьків, здатні вплинути на здоров'я дитини і привести до розвитку у нього іхтіозу.
Причини придбаного іхтіозу
Іноді іхтіоз розвивається протягом життя.
Причини можуть бути наступними:
Дефіцит в організмі вітаміну А.
Злоякісні пухлини з розвитком паранеопластического синдрому. Імунна система хворого починає виробляти імунні комплекси щодо власної шкіри і руйнувати її.
Іхтіоз на тлі алкоголізму. Кровоносні судини руйнуються, шкіра не отримує нормального харчування, що стає причиною розвитку хвороби.
Іхтіоз, який розвивається протягом життя, не несе загрози здоров'ю людини. Його симптоми виражені не так яскраво, як при вроджених формах хвороби. Шкіра таких людей схильна до підвищеного лущення, шкірний малюнок буде посилено в області стоп і долонь. Справитися з хворобою можна, якщо виявити причину її виникнення. Коли етіотропне лікування не дозволяє досягти позитивних результатів, терапію проводять за тією ж схемою, що і при вроджених формах хвороби.
Форми вроджених іхтіозу
Залежно від термінів виникнення хвороби і від місця мутації, розрізняють такі види іхтіозу, як:
Іхтіоз новонароджених дітей. Мутації відбуваються в жіночих статевих хромосомах. Хвороба починає розвиватися ще в той період, коли дитина знаходиться в утробі матері. На світло він з'явиться з симптомами хвороби. Найчастіше страждають немовлята чоловічої статі, а мутований ген вони отримують по жіночій лінії.
До таких видів іхтіозу відносять:
ламеллярную.
еритродермія іхтіозіформная.
Еритродермія буллезная іхтіозіформная.
іхтіоз арлекіна.
Іхтіоз, відстрочені в часі. Мутація відбувається в нестатевих хромосомах. Вперше захворювання проявляє себе через 2 місяці - 1 рік після появи дитини на світ. Хвороба має неускладнений перебіг у порівнянні з іхтіозі новонароджених. Вульгарний іхтіоз відноситься до патології, відстроченої в часі.
Залежно від форми хвороби, будуть відрізнятися симптоми порушення.
Симптоми вродженого іхтіозу
Дитина з'являється на світ "упакованим" в світло-коричневу плівку (колоїдний плід). Через кілька годин або днів плівка сходить.
Надалі хвороба може протікати по 4 типам. Симптоми яскраво виражені, тому діагностика конкретної форми патології не ускладнена:
Ламеллярную іхтіоз:
Шкіра сильно стягнута.
Повіки і губи дитини вивернуті назовні.
Великі рогові частинки розділені тріщинами. Вони глибокі, весь час мокнуть, з них проступає прозора міжклітинна рідина.
Стопи і долоні покриті товстими лусочками шкіри, які розділені тріщинами.
Іхтіозіформная еритродермія:
Дитина після народження покритий плівкою, яка швидко сохне, тріскається і відходить.
Шкіра виглядає так, ніби дитина отримала опік. Вона лущиться і має червоний колір.
Шкіра стягнута. У міру дорослішання дитини, на ній з'являються смуги сріблястого кольору.
Вуха дитини мають неправильну форму. Однак цей симптом проявляється не у всіх хворих.
Бульозна іхтіозіформная еритродермія. Ця форма хвороби проявляється також, як і іхтіозіформная еритродермія, але крім усього іншого на шкірі виникають виразкові дефекти і пухирі.
Синдром арлекіна:
Цей різновид хвороби є найскладнішою і небезпечною для життя дитини. Роговий шар шкіри потовщується по всій поверхні тіла.
Губи і віки дитини вивернуті.
Тріщини дуже глибокі, виглядають як рани.
Головка новонародженого зменшується в розмірах.
У міру дорослішання дитини, симптоми хвороби стають менш інтенсивними (якщо у нього не діагностований синдром арлекіна). Шкіра стає нормального кольору, але продовжує залишатися стягнутої і весь час лущиться. Якщо у хворого розвивається ламінарний форма патології, то сріблясті смуги на ній зберігаються протягом життя.
Симптоми вульгарного іхтіозу
Хвороба дає про себе знати через 2-12 місяців після появи дитини на світ. Маніфест патології припадає на холодну пору року.
Симптоми іхтіозу можна виділити наступні:
Шкіра лущиться на тулуб. В цей процес не втягується особа, підколінні і пахвові западини.
На долонях і на підошві стоп природний малюнок посилюється, борозни стають глибшими, тонус дерми ослаблений. Це призводить до того, що стопи і долоні дитини виглядають старечими.
На стегнах і на плечах з'являються ділянки ущільнення, які будуть представлені горбиками.
Час від часу хвороба буде загострюватися і стихати. У холодну пору року симптоми патології посилюються.
лікування іхтіозу
Справитися з вродженою формою іхтіозу назавжди неможливо. Людині потрібно буде постійно контролювати стан здоров'я. Для цього йому потрібно приймати лікарські засоби і внести певні корективи в свій життєвий уклад. Всі форми патології, крім синдрому арлекіна, добре піддаються симптоматичної корекції.
Загальні лікувальні заходи
Якщо дитина з'являється на світ в плівці, то його поміщають в інкубатор. Там підтримується потрібний рівень вологості і температури.
Відразу ж немовля повинен отримувати такі препарати, як:
глюкокортикостероїди. Немає точних даних щодо того, чому ці препарати позитивним чином позначаються на стані здоров'я хворих з іхтіозом. Однак їх ефективність є доведеною. Препаратами вибору стають Преднізолон або Гидрокортизон. Лікування повинно тривати протягом 4-7 тижнів. Потім дозу лікарських засобів плавно зменшують.
Вітамін А. Він регулює обмінні процеси в шкірі, сприяє виробленню міжклітинних речовин. Курс прийому становить 14 днів, але на розсуд лікаря, він може бути змінений. Вітамін випускається під назвою Ретинолу ацетат. Якщо у дитини розвивається на нього алергія, то йому призначають ацитретин.
антибіотики. Їх призначають в тому разі, коли є висока ймовірність приєднання бактеріальної інфекції.
Електроліти і альбумін, які вводять внутрішньовенно. Вони дозволяють поліпшити загальне самопочуття хворого. Новонародженим лікарські засоби постачають в пупкову вену.
Коли захворювання загострюється, терапію повторюють із застосуванням всіх лікарських засобів. Лікар може прибрати зі схеми антибактеріальні препарати, або внутрішньовенні інфузії, ввести прийом інших вітамінів.
місцевий вплив
Без місцевої терапії обійтися не вдасться.
З цією метою застосовують різні креми та мазі, наприклад:
Уродерм з сечовиною 2%.
вазелін.
ланолін.
Атодерм, Топікрем, Фореталь і інші емоленти. Ці кошти не відносяться до лікарських препаратів, тому їх можна використовувати для лікування новонароджених дітей.
Декспантенол.
Крему і мазі з гормональним компонентом: Елоком, Акрідерм, Белосалік тощо.
Дорослим хворим можуть бути призначені препарати, що містять саліцилову кислоту концентрацією 2%. Діти віком до 3 років їх не призначають.
фізіотерапія
Зменшити симптоми хвороби допомагають УФО, прийом сонячних ванн (не більше 40 хвилин). Ці процедури стимулюють обмінні процеси дерми, знижують інтенсивність лущення. Люди старшого віку можуть відвідувати баню (температура повітря не повинна перевищувати 55 градусів), їздити на морські курорти.
Догляд за дітьми з іхтіозом
Протягом 2-4 тижнів дитина буде перебувати в інкубаторі. За цей час він отримує все необхідне лікування.
Після виписки додому, батьки повинні забезпечити дитині наступний догляд:
Строго дотримуватися всіх лікарських рекомендацій. Лікування повинно тривати будинку. Буде потрібно використовувати спеціальні креми та мазі. Обробка повинна бути регулярної.
Спостерігати за станом шкіри дитини. Не можна ігнорувати періоди інтенсивного лущення, важливо вчасно усувати всі елементи запалення, стежити за температурою тіла малюка та ін. Це дозволить не пропустити періоди загострення патології і вчасно вжити необхідних заходів.
Травмування дерми дитини неприпустимо. Шкіра малюка з іхтіозом схильна до травмування в більшій мірі, ніж шкіра здорової дитини. Через рани всередину можуть потрапляти патогенні мікроорганізми. Тому якщо травма все-таки відбулася, потрібно обробляти шкіру розчином хлоргексидину концентрацією 0,005%, або іншим антисептичним засобом.
Заборонено використовувати жорсткі тканини з вовни, з синтетики. Це стосується натільної і постільної білизни. Такі матеріали будуть дратувати шкіру малюка, провокувати свербіж і загострення хвороби.
В іншому життя дитини не буде відрізнятися від життя здорових дітей. Надалі такі діти стануть повноцінними членами суспільства, не дивлячись на їх захворювання.
прогноз
Всі форми хвороби, крім синдрому арлекіна, мають сприятливий перебіг. Захворювання не позначається на якості життя людини, якщо дитина з раннього дитинства отримує адекватну терапію. У зимовий час у людей трапляються загострення, після чого шкіра знову приходить в нормальний стан. Під час рецидиву потрібно отримувати адекватну терапію.
Синдром арлекіна в більшості випадків закінчується смертю дитини.
профілактика іхтіозу
Щоб зменшити ймовірність розвитку іхтіозу у немовляти, потрібно дотримуватися наступних рекомендацій на етапі планування вагітності:
Батьки повинні відвідати лікарів, виявити і пролікувати всі хронічні патології.
Жінка повинна спостерігатися у гінеколога. Їй потрібно здати аналізи і позбутися від усіх наявних хвороб.
Якщо раніше в сім'ї на світ з'являлися діти з генними захворюваннями, то потрібно відвідати генетика і здати всі аналізи, які він призначить.
За 6 місяців до майбутнього зачаття потрібно відмовитися від прийому спиртних напоїв, наркотиків, тютюну.
Лікар може порекомендувати прийом фолієвої кислоти, препаратів йоду та ін.
Дотримання цих рекомендацій дозволяє зменшити ймовірність розвитку іхтіозу у дитини на 95%. Під час виношування плоду жінка повинна перебувати на обліку у гінеколога, проходити УЗД і скрининги. Захворювання легше не допустити, ніж лікувати.
Відповіді на популярні питання
Чи є іхтіоз спадковим захворюванням? Так, але точно сказати, як і коли відбудеться передача патології складно. Якщо в родині з'явився на світ немовля чоловічої статі з іхтіозом, то ймовірність повторного появи малюка з аналогічним захворюванням вкрай висока. Якщо патологія розвинулася в відстроченому періоді, то зробити якийсь прогноз складно. Обов'язково потрібно відвідати генетика.
Лікування залежить від форми іхтіозу? Так. Так, при синдромі арлекіна дози гормональних препаратів збільшують. Бульозна форма хвороби вимагає призначення антибіотиків. Визначитися з терапією допоможе доктор.
Під час УЗД лікар виявив у плода іхтіоз. Як вчинити? Імовірність вірного діагнозу становить 92-95%. Рішення залишається за батьками.
Які побічні ефекти є у препаратів для лікування іхтіозу? Можна сказати, що більшість лікарських засобів є безпечними. Гормональні засоби призначають на короткий термін, тому відбитися на стані імунної системи вони не встигають.