Хвороба Бехчета симптоми і лікування / імунологія

Хвороба Бехчета - це рідкісне захворювання аутоімунної природи, при якому уражаються дрібні і середні судини, виникають виразкові процеси в області геніталій і на слизовій оболонці ротової порожнини, розвивається увеїт (запалення судинного шару очі). У зв'язку з системністю цієї недуги в патологічний процес можуть залучатися внутрішні органи, суглоби, головний мозок. Найбільш схильні до розвитку хвороби Бехчета чоловіки середнього віку, у них недуга протікає важче, ніж у жінок і частіше призводить до летального результату.

Причини і механізми розвитку хвороби Бехчета

Точні причини виникнення даного захворювання невідомі. Однак лікарі вважають, що спровокувати активний автоімунний процес, що приводить до запалення стінок судин, з великою ймовірністю можуть такі чинники:

Хронічні інфекції - простий герпес, стрептококовий тонзиліт.
Генетична схильність (зустрічаються випадки сімейної захворюваності).
Вплив токсичних речовин.
Систематичне вживання алкоголю протягом більш ніж 5 років.

При даній патології запальні зміни відбуваються в усьому судинному руслі - розвивається системний васкуліт, в рідкісних випадках уражаються навіть такі великі судини, як аорта і легенева артерія. Крім судин аутоімунне запалення зачіпає внутрішні органи, суглоби, головний мозок.

Симптоми хвороби Бехчета

Клінічна картина хвороби Бехчета полиморфна, так як патологічні зміни відбуваються по всьому організму.

Поразка шкіри і слизових проявляється наступними симптомами:

Афтамі (дрібними виразками) в порожнині рота, які можуть зливатися, утворюючи великі ранові поверхні на слизовій. Перебіг у такого стоматиту затяжне, можливі рецидиви 3-4 рази на рік.
Виразками на голівці статевого члена, на мошонці, на статевих губах.
Вузловий еритемою - хворобливими червоними вузлами на гомілках і руках.
Вугреподібні висипаннями на шкірі тулуба і кінцівок.

При ураженні очей виникають:

Увеїт. Запалення судинної оболонки ока може бути переднім (ірит та іридоцикліт) і заднім, коли в процес втягується сітківка.
Кон'юнктивіт - запалення кон'юнктиви.
Кератит - запалення рогівки.
Атрофія зорового нерва і сліпота - в важких випадках.

З боку судинного русла при хворобі Бехчета відбуваються такі зміни:

З'являються ознаки шкірного васкуліту - геморагічний висип.
Виникає тромбоз великих і дрібних судин.
Утворюються аневризми артерій.

Саме через судинних проблем (таких як тромбоз або аневризма) розвиваються смертельні випадки при хворобі Бехчета. Найбільшу небезпеку становлять тромбоз легеневої артерії і розрив аневризми аорти. При закупорці тромбами артерій ніг можливий розвиток гангрени.

Поразка нервової системи при хворобі Бехчета завжди має важкі прояви:

Запалюється мозкова оболонка або мозкова тканина (ці захворювання називають відповідно менінгітом і енцефалітом).
Підвищується внутрішньочерепний тиск.
Виникають розлади з боку черепно-мозкових нервів.
розвиваються парези.
Погіршується пам'ять, прогресує слабоумство.

У патологічний процес можуть залучатися великі суглоби кінцівок і хребта, тоді хворі починають скаржитися на біль в суглобах, порушення їх рухливості. Якщо аутоімунне запалення розвивається в судинах легенів, у хворих з'являється кровохаркання, задишка, можливий набряк легенів.

Нирки, шлунково-кишковий тракт і серце при хворобі Бехчета уражаються рідше, ніж вже згадані органи і системи, але поява патологічних симптомів з їх боку також можливо. У хворих може розвинутися виразкова хвороба шлунка і кишечника, гломерулонефрит, васкуліт коронарних судин, міокардит, перикардит і т.д.

Діагностика Бехчета

Пацієнтам з підозрою на хворобу Бехчета лікарі призначають комплексне обстеження, схема якого визначається наявністю у обстежуваного людини тих чи інших патологічних проявів.

До обов'язкових досліджень відносять:

Загальний аналіз крові і сечі.
Біохімічний аналіз крові.
імунологічні тести.
коагулограмму.
Пробу "патергіі" (шкіру пацієнта проколюють стерильною голкою і через 24-48 годин оцінюють стан шкірного покриву в місці уколу, якщо з'являється висип, тест вважається позитивним).

До рекомендованих при певних симптомах відносять такі методи діагностики:

Дослідження спинномозкової рідини.
Аналіз синовіальної рідини.
Рентгенографію суглобів, легенів та інших органів.
ангіографію.
КТ або МРТ для виявлення локалізації та характеру патологічних змін у внутрішніх органах і головному мозку.

Крім цього, хворі повинні пройти консультації ряду фахівців:

Ревматолога (цей лікар, як правило, і займається лікування хвороби Бехчета).
дерматолога.
імунолога.
офтальмолога.
судинного хірурга.
невролога.
При необхідності - уролога, пульмонолога, кардіолога, гінеколога, гастроентеролога.

діагностичні критерії

При постановці діагнозу "хвороба Бехчета" лікар завжди спирається на діагностичні критерії:

Афтозний стоматит.
Рецидивуючі виразки статевих органів.
Специфічне ураження очей - передній і задній увеїт, васкуліт сітківки.
Специфічне ураження шкіри - вузлова еритема, угревідние поразки.
Позитивний патергіческій тест.

У дійсно хворого хворобою Бехчета людини повинні бути присутніми 3 із зазначених критеріїв, причому серед них обов'язково повинен бути афтознийстоматит. В іншому випадку лікар повинен виключити у пацієнта такі захворювання, як амілоїдоз, СНІД, вузликовий періартеріїт, гранулематоз Вегенера, паранеопластический синдром, реактивний артрит, злоякісні новоутворення, анкілозуючий спондилоартрит, системний червоний вовчак та інші.

Лікування хвороби Бехчета: основні принципи

Хвороба Бехчета відноситься до невиліковних захворювань, тому метою лікарів є не повне позбавлення від недуги, а збільшення тривалості та поліпшення якості життя пацієнта, досягнення ремісії, зниження частоти загострень, запобігання розвитку важких ускладнень.

Лікувальні заходи при хворобі Бехчета проводяться як в стаціонарі, так і амбулаторно. Показанням до госпіталізації є необхідність діагностики та уточнення діагнозу, а також загострення недуги і поява ускладнень.

В основі лікування даної патології лежить медикаментозна терапія, але в залежності від клінічної ситуації можуть застосовуватися і інші методи лікування. З огляду на одночасного ураження недугою багатьох органів і систем, лікарі різних спеціальностей постійно взаємодіють між собою і вибирають пріоритетний напрямок в лікувальному процесі. Наприклад, якщо вражені великі судини, всі зусилля спрямовуються на те, щоб не допустити розвиток тромбозу або аневризми. При появі неврологічних проблем хворого інтенсивно лікують в неврологічному відділенні. Так само йде справа з очними, легеневими і кишково-шлунковими проявами хвороби Бехчета. Тобто ніхто не робить упор на виразковому стоматиті, якщо у пацієнта кровохаркання, шлунково-кишкова кровотеча або є загроза розриву аневризми аорти.

Медикаментозна терапія при хворобі Бехчета

Хворим призначають препарати двох груп:

глюкокортикоїди;
іммуносупрессанти.

глюкокортикоїди при хворобі Бехчета необхідні для зменшення активності запального процесу. Хворим їх призначають курсами. При загостренні недуги показані високі дози гормональних препаратів, після настання ремісії - підтримують або ж їх взагалі скасовують (все залежить від особливостей перебігу недуги).

Для лікування шкірних проявів хвороби гормони застосовують місцево у вигляді мазей, а при передньому запаленні судинної оболонки ока - у вигляді краплею. При важких ураженнях органа зору глюкокортикоїди призначають і всередину. Крім того, показанням для системного застосування гормонів служать неврологічні, легеневі, шлунково-кишкові, суглобові і серйозні судинні форми хвороби Бехчета.

завдання імуносупресивної терапії - знизити імунну відповідь, який при даній патології спрямовується проти своїх же тканин. В ході лікування імуносупресивними препаратами хворі повинні берегтися від інфекцій, оскільки на тлі зниження напруженості імунітету навіть банальне ГРЗ може дати купу ускладнень.

Крім зазначених груп засобів, при хворобі Бехчета застосовують знеболюючі та нестероїдні протизапальні препарати, антикоагулянти і антиагреганти, інтерферони та інші ліки, що володіють імуномодулюючою дією.

Хворим дуже важливо пам'ятати наступне:

Хвороба Бехчета має хвилеподібний характер - ремісії чергуються із загостреннями.
Тривалість відносно здорових періодів залежить від того, як пацієнт дотримується рекомендацій лікаря (чи приймає призначені ліки, регулярно чи проходить всі необхідні обстеження).
При погіршенні самопочуття, загостренні вже наявних симптомів хвороби або появі нових, необхідно негайно звертатися до лікаря.

прогноз

Хвороба Бехчета може протікати як в легкій формі, так і дуже важко. Зазвичай найскладніші випадки захворювання розвиваються в молодому віці, але сама патологія рідко стає причиною смерті. Летальні результати, як правило, трапляються через ускладнення з боку нервової системи і великих судин. Крім того, у хворих на хворобу Бехчета високий ризик розвитку сліпоти, деменції та інших неприємних наслідків.

Зубкова Ольга Сергіївна, медичний оглядач, лікар-епідеміолог