У дітей кровообіг здійснюється після народження по тим же системам артеріальних і венозних сплетінь, що і у дорослих. Особливе місце в системі кровообігу займає воротная вена, основне завдання якої - відводити кров від тканин печінки. Якщо вона вражена якимось процесом, може виникати особливий стан - портальна гіпертензія (різко підвищений тиск в області портальної вени і відходять судин).
У дорослому стані така патологія є результатом тривалих проблем з печінкою, судинних патологій і порушень кровообігу, в силу яких чинників вона може провокуватися серед дітей?
Причини істотно розрізняються в різному віці, але особливістю патології є можливість повного лікування при своєчасно проведеній оперативній корекції портальної гіпертензії. У чому ж причини і особливості симптоматики, протікання портальної гіпертензії у немовлят і дітей старшого віку, які методики лікування застосовні в різних вікових групах.
Чому виникає портальна гіпертензія?
За судинним відгалуженням ворітної вени здійснюється збір венозної крові від травної системи - шлунка, всіх частин кишечника, області підшлункової залози, по судинах поживні компоненти доставляються в печінку для їх переробки на потреби тіла, а також для інактивації токсинів та інших речовин усередині неї. У звичайних умовах тиск крові у венах невисока, набагато нижче артеріального, і тече вона неспішно, а стінки вен податливі і сильно розтягуються. Портальна гіпертензія за визначенням - це підвищення венозного тиску в області портальної (або по-іншому - ворітної) вени. Про патології кажуть, коли тиск всередині судин в області ворітної вени підвищується вище 200мм водяного стовпа.
Зверніть увагуЗазвичай підвищення тиску розвивається в критичних ситуаціях, якщо току крові формується перешкоду у вигляді кров'яних згустків або спайок. Воно може бути у вигляді венозних тромбів, пухлин, що здавлюють вену зовні, перешкод, локалізованих всередині печінки.
Відштовхуючись від цих даних, виділяється кілька варіантів портальної гіпертензії:
- Позапечінкові механізм портальної гіпертензії реалізується як результат тромбоутворення в області великої судини - це механічне перешкоду проходженню крові по судинах. Може порушуватися також будова ворітної вени. У дітей типові аномалії її будови вродженого характеру або розвиток пухлини всередині судини.
- печінкова портальна гіпертензія пов'язана з формуванням поликистозного ураження печінки або циротичного її зміни, а також як результат формування гепатиту, ураження органу метастазами.
- Надпечінкова варіант портальної гіпертензії. Механізм її пов'язаний з перевищенням обсягів крові всередині вен портального простору. Це явище пов'язане з проблемами кровообігу в області серця і легенів.
Особливо важко протікає портальна гіпертензія на тлі розвитку серцевої недостатності.
- змішана форма гіпертензії формується при розвитку цирозу печінки або важкого гепатиту.
Особливості ураження у дітей: залучення печінки
У періоді дитинства важливо проводити розходження між портальною гіпертензією, в процесі розвитку якої патологія залучає тканину печінки і страждає її кровообіг, від тієї форми, на тлі якої перевищення тиску в системі портальної вени не впливає на самі печінкові тканини. В цілому проблема складається в своїй основі з двох факторів, що впливають - порушений кровообіг по венах портальної зони (утруднюється відтік), паралельно ще й посилений приплив крові до печінки.
якщо тканини печінки не залучені до процесу, і перешкода розташоване до області синусів печінки (відгалуження судин всередині її часток), функції самого органу практично не порушуються, не виникає проблем зі згортанням крові і асциту (скупчення рідини в черевній порожнині). Можуть бути кровотечі в області стравохідних вен і частково шлункових, але вони незначні і прогноз для життя і корекції патології хороший.
якщо відбувається залучення до процесу печінкової тканини, коли є перешкода вже всередині венозних судин печінки, то формується порушення функцій і структури органу, страждає кровообіг клітин печінки, порушуються її основні функції по синтезу білка, факторів згортання і це швидко призводить крім всіх супутніх симптомів ще й до печінкової недостатності.
Причини патології: вроджені та набуті фактори
Якщо порушується відтік крові від печінки, виникає синдром Бадда-Кіарі, його ж ще можуть називати оклюзійної хворобою печінки. Найбільш часто формується як вроджений порок портальної вени, рідше стає результатом тромбозу в області порожнистої вени або печінкових судин. Проблеми зі здоров'ям виникають на тлі підвищення тиску в венах і страждання в силу цього печінкових функцій.
Причини внепеченочной гіпертензії:
- Хронічні хвороби печінки (фіброзне, циротичні поразки)
- Вірусний гепатит, вроджена атрезія жовчних шляхів
- Хвороба Вільсона-Коновалова
- Дефіцит альфа-трипсину
На тлі цих факторів крім страждання печінки спостерігається жовтяниця, збільшення окружності живота через водянки, значні затримки розвитку - фізичного і психомоторного.
Причини внепеченочной гіпертензії:
- Порушення просвіту і прохідності ворітної вени
- Запалення пупкової ранки - омфаліт, постановка катетера в пупкову вену
- Сепсис, інфекції в області черевної порожнини
- зневоднення
- невідомі чинники.
Якщо формується непрохідність венозного судини, починають утворюватися обхідні варіанти венозних судин, за якими формується кровотік в обхід запаленої і закупореній вени. Це називають кавернозной трансформацією портального судини. Страждають вени всередині печінки і навколо неї, і можуть дивуватися вени в області товстої кишки, селезінки і область заочеревинного простору. За цим венах кров може повернутися до серця, при цьому оминаючи печінку. Особливо небезпечно, коли на тлі такої патології розширюються венозні сплетення в стравоході або шлунку, розширені і надривається вени можуть формувати серйозні кровотечі.
Симптоми портальної гіпертензії в дитячому віці
Багато в чому прояви клінічної гіпертензії залежать від її причини, і мають досить типові прояви. Але за будь-якої формі є свої типові особливості, за якими її можна відрізнити від всіх інших, і в силу яких ця форма небезпечна для здоров'я дітей.
Внепеченочная форма портальної гіпертензії у дітей
При внепеченочной формі патології перші прояви високого тиску в області ворітної вени формуються дуже рано і швидко. Першими з них стає збільшення розмірів живота і постійний безпричинний пронос, підвищення тиску неясного походження, збільшення селезінки і поява крововиливів під шкірою в області ніг. При обстеженні в крові виявляють зниження кількості всіх клітин - еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів, що пов'язано з порушенням функцій селезінки при її збільшенні.
Нерідко першим симптом портальної гіпертензії стає кровотеча в області стравохідних вен і кардіальних (в області кардії шлунка). Він виникає у зовні здорових дітей, і утворюється в перші шість років життя у 85% малюків. Але при обстеженні немає змін показників печінки або вони незначні. Після кровотеч можуть виникати прояви асциту - накопичення рідини в животі.
Внутрішньопечінковий форма портальної гіпертензії у дітей
На тлі внутрішньопечінкової гіпертензії прояви підвищеного тиску нашаровуються на симптоми, які дає цироз печінки. Зазвичай це виникає через 5 років і більше з моменту перенесеного дитиною гепатиту. так, лідируючими будуть ураження печінки з розвитком слабкості і швидкої стомлюваності при звичних навантаженнях, схуднення і болю в області живота і правого боку, відчуття тяжкості в епігастральній зоні, розлади стільця і травлення, кровоточивість судин, підшкірні геморагії, проблеми ясен.
У міру прогресування патології змінюються як розміри печінки, так і її щільність. У початковому періоді вона трохи збільшена з гладкою поверхнею і рівномірною щільністю. У міру далеко зайшли змін печінку різко збільшується з підвищенням її щільності і буграми по поверхні. Також на тлі розростання печінки типово і збільшення селезінки з формуванням такого стану як гиперспленизм (посилене руйнування органом формених елементів крові).
При обстеженні і аналізах проявляється типова зміна функцій печінки - підвищення рівня білірубіну, причому особливо за рахунок прямої його фракції. Також типово зниження рівня білка плазми, порушення співвідношення альбумінів до глобулінів, страждання антитоксических функцій печінки. Не завжди чітко виявляється залежність між змінами в аналізах і рівнем тиску в портальній вені, що пов'язано з високими резервними і функціональними можливостями печінки.
Ближче до підліткового віку починають розвиватися кровотечі в області стравохідних вен і збільшення розмірів живота в силу асциту. Можливе посилення венозного малюнка на животі в силу розширення венозних сплетінь, а також формування темного стільця (мелена) на тлі кровотеч з верхніх відділів травної трубки.
Методи виявлення дитячої портальної гіпертензії
Основу діагностики підвищеного тиску в системі ворітної вени становить проведення УЗД в області черевної порожнини і печінки, селезінки з одночасною допплерографией всіх великих вен, що відходять від травних органів. Типовими ознаками для розвитку внутрішньопечінкової форми патології буде цілком нормальна за структурою печінку і особливі (кавернозні) трансформації в області самої ворітної вени.
Якщо це паренхиматозная форма гіпертензії, печінку буде ущільненої, а область ворітної вени прохідна на всій її довжині.
надпечінкова гіпертензія може виявляти область непрохідності печінкових вен або зони нижньої порожнистої вени.
При проведенні ДОППЛЄРОГРАФІЧНІ дослідження венозних судин відзначається виражене зниження показників кровотоку в ділянці венозних судин. Показники різко змінюються, що вказує на проблеми з доставкою крові і відтоком її назад.
Також показано застосування ендоскопічного дослідження - огляд слизових стравоходу і шлунка з виявленням розширених і кровоточать вен. Може бути виявлено також особливий вид гастропатії - поразка шлунка на тлі порушеного відтоку по венах печінки. Нерідко в області вен стравоходу або кардіального відділу шлунку можуть відбуватися розриви вен, що призводить до раптових кровотеч, які можуть бути як незначними, так і масивними і жізнеугрожающімі. З інших судин травного тракту кровотечі можуть бути вкрай рідкісними.
Якщо лікарі сумніваються в діагнозі або ж проводиться планування хірургічного лікування, важливо провести ангіографію вісцеральних судин, причому методики підбирають індивідуально, щоб візуалізувати максимально активно уражену зону.
додатково призначається біопсія печінки в разі підозри на її цироз або визначення інших печінкових уражень, які можуть призводити до розвитку гіпертензії.
При зовнішньому огляді звертає на себе увагу наявність синців і крововиливів на тілі, розширені вени навколо пупка, збільшення розмірів живота і загальне нездужання, блідість. При тому, що промацує печінки і селезінки може відзначатися їх збільшення, ущільнення і горбистість. Може бути одним з ознак патології наявність в аналізі крові знижених тромбоцитів.
Способи лікування патології у дітей
Яким чином потрібно лікувати гіпертензію, вирішується індивідуально, і можуть застосовуватися як медикаментозні втручання, так і хірургічна корекція. Це залежить від віку дітей і ступеня вираженості гіпертензії, порушень, нею викликаних в стані малюка. Зазвичай препарати вводять для того, щоб зупинити кровотечі або зменшити тиск в області портальної вени, усунути зміни складу крові.
При проведенні хірургічного втручання можуть застосовуватися різні методи втручання, починаючи з ендоскопічних малоінвазивних методик, до глобальної порожнинної операції і при важких випадках - пересадки печінки.
З медикаментів буде показано застосування сечогінних препаратів, які виводять надлишкову рідину з організму. Це знижує тиск в венозних судинах, допомагає зменшити асцит. Також показані гемостатические препарати, бета-блокатори, нітратні сполуки, гормональні засоби.
Для нормалізації об'єму рідини в організмі показаний суворий питний режим і дієта з основою у вигляді відварених овочів і супів, що необхідно при лікуванні медикаментами або перед операцією, щоб стабілізувати тиск. В їжі виключають сіль, зменшують обсяг білка до 30 г в день, що допоможе уникнути ускладнень при оперуванні судин. Лікар в кожному випадку залишає список заборонених і дозволених страв, на основі яких складається раціон дитини. Зазвичай це овочеві супи і другі страви з різко зниженим об'ємом м'яса або риби.
Парецкі Алена, педіатр, медичний оглядач