Вроджені вади серця і причини їх виникнення / Кардіологія

Вроджені вади серця виникають у внутрішньоутробному періоді розвитку дитини. Анатомічно вони являють собою аномалії формування і зростання серця і його структурних елементів - м'язових перегородок між камерами, стулок клапанів між порожнинами шлуночків і передсердь, аорти і легеневої артерії.

Дані, отримані з різних джерел щодо частоти виникнення цього виду патологій, відрізняються один від одного. Одні автори стверджують про 5-10 випадках вад на 100 новонароджених, інші - про 1 з 300.

Зверніть увагу: прогноз хвороби залежить від виду пороку і термінів початку радикального лікування. Деякі види захворювання розпізнаються випадково при лікарському огляді. Без лікування такі хворі доживають до старості.

Близько 30 відсотків пацієнтів з пороком врятувати не вдається через важкість перебігу недуги. Решту можна вилікувати ранніми операціями. Крім ризику можливих ускладнень, негативним моментом хірургічних втручань вважається їх висока вартість. Попросту, не у всіх хворих і їх родичів є фінансова можливість дозволити собі такий дорогий вид лікування, як кардіохірургія.

Відео "Вроджені вади серця у дитини":

Сприятливі умови і причини виникнення вроджених вад серця

Патології виникають в результаті спадкової схильності і впливу шкідливих умов зовнішнього середовища, інфекційних хвороб, шкідливих звичок вагітної жінки, при прийомі деяких лікарських препаратів. Результатом шкідливої дії зазначених причин в першому триместрі вагітності часто стають вроджені вади серця у дітей.

Ризик виникнення у дитини одного з варіантів вродженого пороку підвищується при віці вагітної менше 17 років і в категорії старше 40. Хвороба розвивається також у випадках обтяженої спадковості. Якщо в роду спостерігалися випадки вад, то ймовірність їх появи у спадкоємців досить висока.

Сприятливим чинником формування пороку у плода вважаються ендокринні хвороби матері:

цукровий діабет;
тиреотоксикоз та інші захворювання щитовидної залози;
патологія надниркових залоз;
новоутворення гіпофіза.

Причиною вад можуть стати інфекційні хвороби:

корова краснуха;
деякі види герпетичної інфекції;
системні захворювання сполучної тканини (вовчак);
побутові і промислові отрути, різні види випромінювань;
патологічні звички (вживання алкоголю, куріння, безконтрольний прийом лікарських препаратів, наркотиків і т.д.)

Об'єднана систематизація вад

Найбільш важливим критерієм, за яким слід оцінювати вроджений порок, є стан кровообігу (гемодинаміки), особливо його вплив на кровотік малого кола кровообігу.

Це властивість розділяє пороки на 4 основні групи:

дефекти, що не тягнуть зміна кровотоку в малому колі кровообігу (МКК);
пороки, які посилюють тиск в МКК;
патології, що зменшують кровотік в МКК;
комбіновані порушення.

Пороки, які не викликають зміни кровотоку в МКК:

аномальні варіанти розташування серця;
нетипове положення аортовой дуги;
коарктация аорти;
різна ступінь звуження аорти;
атрезія (специфічне звуження безпосередньо самого тристулкового аортального клапана);
недостатність клапана легеневої артерії;
мітральний стеноз (звуження так званого мітрального клапана, що забезпечує проходження крові з лівого передсердя в лівий шлуночок);
недостатність мітрального клапана з атрезією (виражається в неповному змиканні клапанних стулок, що провокує зворотний закид крові з шлуночка в передсердя під час систоли;
серце з трьома передсердями;
дефекти коронарних артерій і провідної системи.

Пороки, що провокують збільшення тиску і обсягу кровотоку в МКК:

які не супроводжуються синюшностью (Ціанозом) - відкритий (незарощення) артеріальна (боталлов) протока, дефект перегородки між передсердями, дефект перегородки між шлуночками, комплекс Лютембаше (вроджене звуження отвори між лівим передсердям і лівим шлуночком і порок перегородки між передсердями), свищ між аортою і легеневою артерією, дитяча коарктация;
з синюшностью - атрезія тристулкового клапан і звуження отвору в перегородці між шлуночками, відкритий боталлов проток, що забезпечує зворотний закид крові в аорту з легеневої артерії.

Пороки, що викликають зменшення кровообігу (гиповолемию) в МКК:

звуження (стеноз) легеневої артерії (стовбура) без посиніння (ціанозу);
з посинінням (ціанозом) - тріада, тетрада, пентада Фалло, атрезія тристулкового клапана зі стенозом артерії легені. Аномалія (хвороба) Ебштейна, що супроводжується "провалом" стулок тристулкового клапана в праву желудочковую порожнину, недорозвинення (гіпоплазія) правого шлуночка.

Комбіновані вади, що формуються через анатомічно атипового розташування судин і серцевих структур:

транспозиція артерії легкого і аорти (аорта відходить від правого шлуночка, а легеневий стовбур - від лівого);
відходження аорти і стовбура легеневої артерії з одного шлуночка (правого, або лівого). Може бути повним, частковим з різними варіантами;
синдром Тауссіг-Бінга, поєднання високого дефекту міжшлуночкової перегородки з транспозицією аорти, лівим розташуванням легеневого стовбура і гіпертрофією правого шлуночка, загальний судинний стовбур, серце, яке складається з трьох камер з одним шлуночком.

Зверніть увагу: перераховані основні види і групи пороків. Насправді їх більше сотні. Кожен порок по-своєму індивідуальний. Також специфічна постановка діагнозу, обстеження і методи лікування, про які поговоримо нижче.

Скільки живуть пацієнти з вродженим пороком серця

Тривалість і якість життя залежить від виду пороку, його тяжкості. З деякими вадами люди доживають до старості, з іншими смерть настає протягом першого року життя. Основна проблема - пізно почате хірургічне лікування. На жаль, вартість операцій на серці дуже висока і при відсутності матеріальних можливостей доступна далеко не всім хворим. Також проблема доповнюється браком медичного персоналу і лікарень, які працюють в цій галузі.

Як визначити вроджений порок серця?

Складні пороки серця визначаються у новонароджених ще внутрішньоутробно. У старшому віці можуть бути виявлені легкі ступені вродженої патології серця, що знаходяться в компенсованому стані і ніяк не відчуваються пацієнтами. Першими визначити наявний вроджений порок можуть фахівці УЗД, проводять обстеження вагітної.

Дослідження серця складається з комплексу діагностичних методів, що включають:

огляд хворого. На цій стадії діагностики вродженої вади оцінюється зовнішній вигляд, статура, забарвлення шкірних покривів. Вже на підставі отриманих результатів можна запідозрити наявність захворювання;
вислуховування роботи клапанів серця (Аускультація). За наявності сторонніх шумів і розщеплення тонів можна визначити варіант наявного пороку серця у дитини і дорослого;
пальцеве простукування грудної клітини (Перкусія). Цей спосіб дозволяє визначити межі серця, його розміри.

В поліклінічних і лікарняних умовах застосовуються:

електрокардіографія;
Допплер-ехокардіографії;
УЗД-серця і судин;
рентгенологічні методи;
лабораторні види діагностики, що дозволяють визначити наявність наявних ускладнень;
ангиографические методики.

Скарги і симптоми при вроджених вадах серця

Прояви хвороби залежать від виду вади і ступеня тяжкості. Симптоми можуть визначатися відразу після народження дитини, а іноді і в різних вікових групах: у підлітків, в молодому віці і навіть у літніх пацієнтів, які раніше не обстежувалися і мають компенсовану, легку форму вродженої вади.

У хворих найчастіше присутні наступні скарги:

серцеві (кардіальні) болю, перебої і серцебиття;
"Застійні" явища, при яких відбувається скупчення крові в окремих органах і частинах тіла. У зв'язку з нездатністю серця виконувати функцію "насоса" з'являється блідість або синюшність шкірних покривів, акроціаноз (синюшність пальців на руках, носогубного трикутника), формування грудного випинання (серцевого горба). Трапляються напади задишки, непритомність, слабкість, запаморочення, загальна фізична слабкість, аж до неможливості пересуватися. Спостерігається збільшення печінки, набряклість, скупчення застійної рідини в черевній порожнині, між оболонками плеври, кашель з харкотинням мокротиння, іноді з домішкою крові, явища задишки;
симптоми кисневого голодування тканин, що викликають фізичне недорозвинення, обмінні порушення (пальці, що нагадують барабанні палички, нігті на вигляд схожі на годинникові скельця).

Як правило, розвиток вродженої вади проходить в три фази:

I фаза - адаптація організму. При незначному пороці спостерігаються і незначні симптоми захворювання. Серйозні дефекти призводять до стрімкого формування ознак серцевої декомпенсації.
II фаза - компенсаторна, що включає всі захисні резерви організму і незмінно супроводжується поліпшенням загального стану хворого.
III фаза - термінальна, викликана виснаженням внутрішніх резервів організму і розвитком невиліковних патологій і грізних симптомів розладу кровообігу

Види лікування при вроджених вадах серця

З легкими вадами людина може прожити все життя. А ось важкі підлягають обов'язковому хірургічному лікуванню, інакше дожити з вродженим пороком серця навіть до повноліття буде великою проблемою.

Які види лікування застосовні:

медікаметнозное (Консервативне). Його мета - зменшити явища хронічної серцевої недостатності, підготувати хворого до операції;
хірургічне. Єдиний метод, який дає можливість пацієнту жити. Операцію можуть провести в екстреному порядку, якщо є негайна загроза життю хворого, або в плановому режимі.

До планових оперативних втручань готують певний час, необхідне для поліпшення самопочуття пацієнта, підвищення опірності інфекціям.

Вибір методики лікування багато в чому залежить як від різновиду наявного вродженого пороку, так і від того, в якій фазі розвитку він знаходиться. Як правило, в I фазі хвороби операцію призначають лише при наявності симптомів, що загрожують життю пацієнта. Хворому показано обмеження фізичних і психічних навантажень, спостереження за своїм станом, правильне харчування, емоційний спокій.

При розвитку II стадії весь лікувальний процес спрямований на утриманні стану хворого в компенсаторною фазі. При необхідності, призначають медикаментозне лікування, проводять планові операції.

III фаза хвороби - період різкого погіршення стану, появи грізних симптомів серцевої недостатності. Основне лікування при цій фазі вродженої вади - прийом ліків, покликаних поліпшити роботу серця.

Можуть бути призначені:

серцеві глікозиди, що забезпечують посилення серцевих скорочень;
діуретики, що виводять з організму надлишок рідини;
вазоділлятатори, що розширюють судини крові;
простангландіни (або їх інгібітори), що викликають поліпшення надходження крові до легких і ін. органам і системам;
антиаритмічні препарати.

Оперативне втручання на цій стадії здійснюється вкрай рідко, що пов'язано з вкрай поганим загальним станом хворого.

важливо: При наявності важкого пороку, проводити хірургічне лікування слід якомога раніше, що дозволяє зменшити ризик ускладнень і уникнути серйозних змін в роботі органів, що викликаються наслідками пороку.

Часто при лікуванні вроджених дефектів серця вдаються до двохетапним операціями. Особливо, якщо мова йде про хворого в декомпенсированном стані. Першим етапом стає полегшує операція (Паліативна), яка при малому обсязі травматизму дозволяє поліпшити самопочуття пацієнта і приготувати його до подальшого етапу.

радикальна операція дозволяє повністю усунути порок і супутні наслідки.

При цьому може бути застосовано кілька типів операцій:

рентгенохірургіческіх втручання - малотравматичні операції, які передбачають введення в порожнину серця через судини спеціально складених трубочок і балончика, які при необхідності можуть як збільшувати просвіт судини, наносити "латки" на патологічні отвори або створювати відсутні "дірки", знімати стеноз клапана.
закриті операції - операції без відкриття серцево порожнини. Ревізія і розпушення стенозов при такому методі проводиться пальцями хірурга або спеціальним інструментом, а в півстіни серця лікар потрапляє через вушка передсердь.
відкриті операції - операції, які передбачають тимчасове відключення легеневої і серцевої діяльності, переведення хворого на апарат штучного кровообігу, подальше розтин серцевої порожнини і усунення наявних дефектів

У тих випадках, коли операцією не можна усунути вроджений порок, а стан хворого дуже важкий, може бути застосована пересадка серця.

Сучасні технології іноді дозволяють зробити операцію і усунути вроджений порок ще на етапі внутрішньоутробного розвитку.

Відео "Оперативне лікування вродженої вади":

Які ускладнення дають вроджені вади серця

Наслідки нелікованого пороку можуть бути наступні:

гостра і хронічна серцева недостатність;
інфекційно-токсичний ендокардит (запальний процес в ендокардит - внутрішньої серцевої оболонці);
запалення легенів;
порушення мозкового кровообігу;
стенокардичні болю, викликані недостатнім кровопостачанням серцевого м'яза;
зупинка серця.

профілактика

Профілактика виникнення вроджених вад включає підготовку вагітної до пологів, яка виключає шкідливі звички, повноцінне харчування, прогулянки, обережне застосування медичних препаратів, уникнення вогнищ багряниці, лікування супутніх хвороб.

Дані по найпоширеніших видів вроджених вад серця

Дефект міжшлуночкової перегородки - зустрічається дуже часто. У важких випадках перегородка відсутня зовсім. При цій патології збагачена киснем кров з порожнини лівого шлуночка порційно надходить в правий. Скупчення її призводить до підвищення тиску крові в легеневому колі. Порок у дітей поступово наростає. Пацієнти виглядають млявими, блідими, при навантаженні проявляється синюшність. При вислуховуванні серця з'являються специфічні шуми. Без лікування у малюків наростає виражена недостатність, і вони гинуть в ранньому дитинстві. Операція передбачає ушивання отворів, або накладення латок з пластичних матеріалів.

Дефект міжпередсердної перегородки - поширений вид пороку, при якому підвищений тиск, що створюється в правому передсерді, добре компенсується. Тому, неоперовані хворі можуть доживати до зрілого віку. Операцією усувається дефект також, як і в разі проблем в міжшлуночкової перегородки - ушиванием або латками.

Незарощення артеріальної (боталової) протоки - в нормі після народження проток, який з'єднував у плоду, що розвивається аорту і легеневу артерію спадается. Незарощення його сприяє скидання крові з аорти в просвіт легеневого стовбура. Виникає підвищення тиску і надлишок крові в легеневому колі циклу кровообігу, що викликає різко зростаючу навантаження на обидва шлуночка серця. Лікування полягає в перев'язці протоки.

Степаненко Володимир, хірург