Ксантоматоз шкіри причини, симптоми, лікування

Ксантоматоз називають обмінну патологію, при якій в шкірі і в деяких інших тканинах відкладаються ліпідні сполуки (найчастіше холестерол і холестанол).

Ознаками такого стану є бляшки і нарости на шкірі - на обличчі, кінцівках і тулубі. Їх загальними ознаками є відсутність запалення і хворобливості, жовтуватий відтінок.

Діагноз ставлять за результатами огляду шкіри. Але головне - не констатація ксантоматозу, а виявлення причин, які призвели до порушення ліпідного обміну, спровокував утворення жирових бляшок. Цінним при цьому є визначення показників ліпідного обміну (кількості холестерину і ліпопротеїдів у крові).

При цій патології проводять корекцію ліпідного обміну і лікування хвороб, через які він був порушений. Жирові бляшки розсмоктується, тому їх видаляють хірургічним або косметичним шляхом.

Загальні дані

Ксантоматоз називають відкладення жирів - в основному в шкірі, але також і в інших тканинах (в тому числі, в кістках, твердої мозкової оболонки і сухожиллях). Першим дослідником, який описав патологію (а це сталося в 1835 році), став французький клініцист П'єр Райе.

Дана патологія - тільки одне з численних проявів порушення ліпідного обміну. Але таких проявів безліч, а клінічна картина відрізняється різноманітністю, тому всі вони вважаються окремими захворюваннями.

Найчастіше ксантоматоз поєднується з такими порушеннями ліпідного обміну або його наслідками, як:

• атеросклероз - формування холестеринових бляшок на внутрішній поверхні судин, яке веде до зменшення їх просвіту і, як наслідок, погіршення кровотоку;
• набуті вади серця, обумовлені відкладенням жирів на клапанах;
• липоидная дуга рогівки - відкладання ліпідів у вигляді білого або сірувато-білого шару на периферії рогівки.

Зверніть увагу

Ксантоматоз може виникнути на тлі різних типів ліпідного дисбалансу, тому він здатний з'являтися в різному віці - від дитячого та підліткового до похилого.

В яких регіонах в основному поширений ксантоматоз? Захворюваність пов'язана з вживанням в їжу великої кількості жирів, що характерно для населення колишніх республік СРСР, а також деяких країн Східної Європи. Найменша захворюваність - в країнах Близького Сходу, Середньої Азії і Північної Африки, де сповідують іслам: місцеве населення не їсть свинину, а це береже популяцію від порушень ліпідного обміну і їх проявів (зокрема, ксантоматозу).

причини

Описується захворювання може бути:

• генетично зумовленим;
• придбаним.

У першому випадку дитина вже народжується з "неправильними" генами, що відповідають за ліпідний обмін, але прояви патології у нього будуть спостерігатися, як тільки він почне приймати в їжу жири тваринного походження.

Найчастіше клініцисти діагностують придбані форми ксантоматозу. Безпосередньою причиною його розвитку є гіперліпідемія - стан, при якому в крові істотно збільшується кількість різних фракцій ліпопротеїдів (білково-жирових комплексів). У свою чергу, гіперліпідемія розвивається через порушення ліпідного обміну - воно ж може мати дуже різне походження.

Найчастіше збій метаболізму жирів є первинним - тобто, він розвивається не на тлі захворювань, а через порушення фізіології жирового обміну. первинне розлад метаболізму ліпідів має п'ять різновидів. Кожна з них з'являється при порушенні роботи певного ланки єдиного механізму, за допомогою якого жири переносяться в тканинах. Робота таких ланок відрізняється, але це для ліпідних порушень (і виникнення ксантоматозу) не є принциповим - кінцевий підсумок однаковий: тригліцериди і холестерин у вигляді ліпопротеїдів починають накопичуватися в крові, порушуючи її реологічні властивості (іншими словами - плинність).

В результаті таких складних процесів ліпіди проникають в тканини - але не тільки в клітини, а й у міжклітинний простір. Там вони накопичуються, утворюючи характерні бляшки.

Зверніть увагу

У людини можуть виявлятися поодинокі жирові бляшки, які розвиваються через випадкове скупчення ліпідів. Але стан називається Ксантоматоз в разі, якщо спостерігається множинне утворення таких бляшок.

вторинний ксантоматоз з'являється на тлі ряду захворювань і патологічних станів. Найчастіше це:

• ендокринні хвороби;
• соматичні патології;
• харчові звички;
• вікове порушення ліпідного обміну.

Ендокринними захворюваннями, при яких може підвищитися рівень тригліцеридів і холестерину в крові, як правило, є:

• цукровий діабет - порушення обміну вуглеводних сполук, яке розвивається через брак гормону інсуліну;
• гіпотиреоз - вироблення недостатньої кількості деяких гормонів щитовидної залози.

З соматичних патологій фоном для порушення ліпідного обміну (а значить, виникнення ксантом) є захворювання шлунково-кишкового тракту. Вони можуть бути запального або незапального характеру. Найчастіше це:

• панкреатит - запальне ураження паренхіми підшлункової залози (а саме його хронічна форма);
• гепатит - запальний процес в паренхімі печінки;
• цироз печінки - хронічна хвороба печінки, при якій відбувається необоротна заміна її паренхиматозной робочої тканини на фіброзну сполучну; 
• патологія жовчовивідної системи - захворювання жовчного міхура і жовчовивідних шляхів, які можуть мати запальну, калькульозний (кам'яну) або пухлинну природу.

Харчові звички, які ведуть до порушення ліпідного обміну з провокацією гіперліпідемії і подальшим розвитком ксантоматозу - один з найбільш частих провокаторів і порушення метаболізму жирів, і появи описуваної патології. Найчастішими причинами того, чому люди вживають в їжу велику кількість жирів, є наступні:

• національні традиції;
• сімейні звички;
• особисті переваги;
• важка фізична праця, що вимагає заповнення сил;
• проживання в північних регіонах - воно вимагає вживання жирної їжі, щоб підтримати терморегуляцію організму на належному рівні.

У похилому віці гіперліпідемія з розвитком ксантоматозу розвивається не у всіх. Старечі зміни в організмі не завжди призводять до порушення обміну (зокрема, жирового), досить часто така "здатність" протистояти липидному дисбалансу закладена генетично. Також поява ксантом у літніх може побічно свідчити про те, що протягом життя людина:

• вживав велику кількість тваринних жирів;
• хворів патологіями, які здатні спровокувати гиперлипидемию.

Первинний ксантоматоз спостерігається і у дітей, і у дорослих. Вторинні форми даної патології частіше діагностуються у осіб старшого або літнього віку.

Механізм відкладення ліпідів при різних гиперлипидемиях практично один і той же.

Різновиди і симптоми ксантоматозу шкіри

Ксантоми за своїм виглядом можуть бути різні. Їх основні різновиди наступні:

• вулканічні;
• туберозного;
• плоскі.

Основні характеристики вулканічних ксантом:

• за формою - напівсферичні;
• за розмірами - в середньому від 0,2 до 1 см в діаметрі;
• по контурах - з чіткими межами;
• за кольором - спершу вони мають червоний колір, далі жовтуватий (при цьому багряний ободок оточує їх ще довгий час).

Основні характеристики туберозний ксантом:

• за формою - округлі або витягнуті, симетричні;
• за розмірами - в середньому до 2-3 см в діаметрі;
• по контурах - з чіткими межами;
• за кольором - жовтого або коричневого кольору.

Основні характеристики плоских ксантом:

• за формою - у вигляді округлих плям або бляшок;
• за розмірами - в середньому до 2-3 см в діаметрі;
• по контурах - з чіткими межами;
• за кольором - жовтого відтінку;
• по особливості локалізації - найчастіше виникають на долонних поверхнях кисті.

Характеристики ксантом тісно пов'язані з різновиду порушень ліпідного обміну. Від неї залежать:

• тип ліпідних бляшок;
• їх "вік";
• "Манера" ​​розвитку;
• клінічна картина.

Тому характер ксантом і їх клінічна картина розглядаються спільно з причинами гіперліпідемії, яка веде до ксантоматозу. Такі причини можна розділити на дві групи:

• первинні;
• вторинні.

Ксантоми, що виникли при первинних гиперлипидемиях, бувають п'яти типів.

При першому типі гіперліпідемії в крові відзначається високий рівень тригліцеридів і хіломікронів. При цьому найчастіше з'являються вулканічні ксантоми. Їх виявляють по всьому тілу, але найбільш типовою локалізацією є шкіра:

• сідниць;
• згинальних поверхонь ліктів і колін.

Характерним є те, що вулканічні ліпідні відкладення можуть мимовільно зникати на шкірі, якщо в крові буде знижений рівень тригліцеридів. Ксантоматоз цього типу найчастіше діагностується у дітей.

При другому типі гіперліпідемії ксантоми утворюються через одночасне підвищення кількості ліпопротеїдів дуже низької щільності і холестерину. При цьому жирові відкладення в шкірі виявляються рідко - найчастіше це плоскі або туберозного шкірні бляшки. Найчастіше вражені сухожилля: в їх тканинах формуються відкладення розміром від кількох міліметрів до 3-4 см в діаметрі, найчастіше при цьому різновиді хвороби страждають особи старше 20 років. При великих розмірах сухожильних ксантом клініка може проявлятися утрудненням переміщення сухожиль м'язів в їх піхвах.

При третьому типі гіперліпідемії в крові виявляються атипові форми ліпопротеїдів (це бета-ліпопротеїди), а також підвищується рівень тригліцеридів і холестерину. Основним клінічним проявом є плоскі ксантоми на:

• долонях;
• верхніх кінцівках.

Досить рідко виникають сухожильні і вулканічні ксантоми. Найчастіше страждають пацієнти старше 30 років.

При четвертому типі гіперліпідемії в крові виявляється дуже велика кількість тригліцеридів і ліпопротеїдів дуже низької щільності, але вміст холестеролу залишається нормальним. Найчастіше розвиваються вулканічні і туберозного ксантоми різної локалізації - на кінцівках і тулубі. В основному страждає середня вікова категорія - 30-40 років.

При п'ятому типі гіперліпідемії виявляють високий рівень хіломікронів, ліпопротеїдів дуже низької щільності та тригліцеридів. Проявами такого виду патології є:

• велика кількість вулканічних ксантом;
• гематоспленомегалія - ​​збільшення селезінки і печінки;
• пороки серця;
• виражений атеросклероз коронарних судин.

Знаючи такі особливості, можна визначити форму первинної гіперліпідемії - а саме по:

• за характером висипань;
• віку пацієнта.

Схожа закономірність щодо вторинних типів ліпідного порушення не спостерігається. При них протягом ксантоматозу (характер бляшок, їх розвиток і локалізація) в основному залежить від:

• ступеня тяжкості жирових порушень;
• реактивності організму.

Ксантоми при цьому дуже різні за характеристиками - одиночні і множинні, в кілька міліметрів і до 3-4 см в діаметрі, по всьому тілу і з виборчим ураженням окремих ділянок шкіри.

Якщо розвивається вторинний ксантоматоз, то він проявляється не тільки жировими бляшками, а й симптоматикою основного захворювання, яка спровокувала розвиток даного типу порушення.

діагностика

Діагноз ксантоматозу при наявності жирових бляшок в шкірі поставити не важко. Важливими в діагностиці є скарги пацієнта, деталі анамнезу захворювання і життя (зокрема, надмірне вживання жирів, худоба при цукровому діабеті або його ожиріння), результати огляду. Для уточнення деталей патології застосовуються інструментальні та лабораторні методи.

Дані фізикального обстеження будуть такі:

• при огляді - в залежності від типу ліпідного порушення виявляються різні різновиди ксантелазм;
• при пальпації (промацуванні) - болючість відсутня, деякі ксантелазми створюють ледве відчутні піднесення на шкірі.

З інструментальних методів дослідження у вивченні безпосередньо ксантом роль відіграє біопсія - паркан фрагментів ліпідних бляшок з наступним гістологічним вивченням під мікроскопом.

Інші інструментальні методи дослідження застосовуються в залежності від захворювання, яке спровокувало розвиток ксантоматозу. Гіперліпідемія може бути виявлена ​​побічно при виявленні захворювань, які виникли на її тлі. Тому найбільш важливими інструментальними методами є:

• ультразвукове дослідження печінки, жовчовивідних шляхів і підшлункової залози (УЗД) - завдяки йому виявляють патологію цих структур, на тлі якої могло виникнути порушення жирового обміну;
• доплерографія судин (ультразвукове дослідження) - при ній вивчають потік крові в судинах. Метод допомагає виявити атеросклероз судин як один з наслідків ліпідного розлади, а значить, його ознак;
• електрокардіографія (ЕКГ) - запис електричних потенціалів серця, за якими можна судити про його роботу і поява критичних порушень унаслідок гіперліпідемії (наприклад, інфаркту міокарда на тлі атеросклерозу коронарних артерій)

і деякі інші.

З лабораторних методів дослідження в діагностиці ксатоматоза застосовуються:

• біохімічний аналіз крові - допомагає визначити кількість ліпідів, білірубіну АСТ, АЛТ, тим самим даючи можливість оцінити стан ліпідного обміну і травних процесів, при порушенні яких також може розвинутися гіпербілірубінемія, яка веде до ксантоматозу;
• дослідження ліпідограмми - в крові виявляють точну кількість фракцій ліпідів, по ним визначають порушення ліпідного обміну. Знаючи клінічні особливості ксантоматозу, можна оцінити перспективу освіти ліпідних бляшок того чи іншого виду;
• визначення цукру крові - по ньому оцінюють особливості вуглеводного обміну і ризик розвитку цукрового діабету, на тлі якого може виникнути гіперліпідемія з подальшим утворенням ліпідних бляшок;
• цукор сечі - в нормі він відсутній, його наявність дозволяє оцінити ступінь тяжкості цукрового діабету, "винного" у розвитку описуваної патології;
• гістологічне дослідження - біоптат вивчають під мікроскопом, в клітинах виявляють жирові включення. Навколо ксантом може проявлятися гіперкератоз - посилене зроговіння поверхневих клітин шкіри.

Ліпідограма є найважливішим методом діагностики при ксантоматоз - при цьому визначаються:

• ліпопротеїди дуже низької щільності;
• хиломікрони;
• холестерин;
• тригліцериди.

Також за допомогою ліпідограмми оцінюють значення так званого індексу атерогенності - показника, який відображає при гіперліпідемії ступінь ризику розвитку серцево-судинних патологій (атеросклерозу, вад серця та інших).

Диференціальна діагностика

Диференціальну (відмінну) діагностику проводять між:

• різновидами ксантом;
• різними видами гіперліпідемії, на тлі яких розвинувся ксантоматоз;
• різними захворюваннями, котрі спровокували описувану патологію.

ускладнення

Безпосередніх ускладнень ксантоматозу як таких не спостерігається. Ліпідні бляшки можуть псувати естетичний вигляд шкіри.

лікування ксантоматозу шкіри, видалення

Головною в лікуванні ксантоматозу є консервативна терапія. Її принципи наступні:

• зменшення кількості ліпідних компонентів в крові;
• нормалізація обміну жирів;
• лікування основного захворювання, яке призвело до гіперліпідемії і ксантоматозу.

Основні призначення наступні:

• дієта з низьким вмістом ліпідів;
• медикаментозна терапія, за допомогою якої досягають зменшення кількості ліпідів в крові.

З лікарських засобів застосовуються:

• статини - препарати, які запобігають появі холестерину в печінці;
• фібрати;
• лікарські препарати, які пов'язують жовчну кислоту;
• вітамін В5 (ніацин).

При ряді патологій деякі невеликі ксатоми в разі нормалізації ліпідного обміну можуть зникнути самостійно. У протилежному випадку, якщо спостерігається порушення естетичного вигляду шкіри, ксантоми ліквідують з допомогу різних методів - це:

• хірургічна операція;
• кріодеструкція - видалення жирових бляшок методом холодового впливу на них;
• лазерна терапія - лазерна руйнування ксантом;
• електрокоагуляція - деструкція жирових бляшок за допомогою електричного струму.

профілактика

Профілактика ксантоматозу означає профілактику розвитку гіперліпідемії. Так як причин такого стану багато, то і профілактичні методи будуть великими. В першу чергу це:

• обмеження вживання в їжу великої кількості тваринних жирів;
• профілактика патологій, які можуть сприяти розвитку гіперліпідемії, а якщо вони вже виникли - їх виявлення і лікування;
• своєчасні профілактичні огляди у терапевта і кардіолога з регулярним проходженням інструментального і лабораторного дослідження.

Всі методи профілактики гіперліпідемії (а значить, і ксатоматоза) цінні. Але слід пам'ятати, що в більшості випадків грає роль не "чудодійна" таблетка, а культура харчування, яка повинна бути щеплена з дитинства. Такий простий профілактичний прийом, як правильний раціон харчування і відмова від жирних холодців, котлет, шашликів, врятував від ліпідного порушення не однієї людини. Це більш здоровий спосіб, ніж експерименти з "народними" засобами по виведенню жирів з організму, а також всілякими примочками і растирками, за допомогою яких намагаються зменшити жирові відкладення (при цьому не враховуючи, що такі ж відкладення можуть формуватися в сухожиллях, мозкових оболонках і інших структурах людського організму).

прогноз

Прогноз при ксантоматоз різний. Він залежить від причин гіперліпідемії.

Ксантоми самі по собі не становлять загрози для здоров'я і життя пацієнта. Прогноз щодо повної ліквідації жирових бляшок в тканинах в цілому сприятливий - завдяки адекватному лікуванню нові ксантоми не з'являються, а ті, які виникли, можна ліквідувати хірургічними або косметичними шляхами. Але якщо знову виникає гіперліпідемія, то нерідко рецидиву не уникнути.

З іншого боку ксантоматоз слід сприймати не лише як патологію, а й як сигнал про можливий розвиток інших захворювань, причинами яких є гіперліпідемія - це:

• атеросклероз. Особливо загрозливим станом є атеросклеротичне ураження коронарних судин серця, на тлі якого виникає інфаркт (омертвіння) міокарда, нерідко закінчується летальним результатом. Не менш небезпечним є атеросклероз мозкових судин, який здатний привести до інсульту - порушення мозкового кровообігу;
• пороки серця

і деякі інші патології.

Ковтонюк Оксана Володимирівна, медичний оглядач, хірург, лікар-консультант