Холестеатома вуха - це утворення середнього вуха, схоже на пухлину, але пухлиною не є. Воно складається в основному з злиплих клітин епітелію і кристалів холестерину. Все це вміст холестеатоми оточене капсулою.
Прояви патології досить неприємні і погіршують якість життя пацієнта - це, в першу чергу, погіршення слуху, біль у вусі і гнильні виділення з нього.
Діагностувати холестеатому нескладно, вилікувати її радикально можна тільки за допомогою хірургічного втручання. Іноді певний лікувальний ефект досягається при промиванні надбарабанного порожнини, але повного одужання не настає.
Загальні дані
Холестеатома вуха в порівнянні з іншими патологіями ЛОР-сфери зустрічається рідше - вона виявляється в 1,5-4% випадків всієї виявленої патології зовнішнього, середнього і внутрішнього вуха.
Захворювання діагностують у пацієнтів від раннього дитинства до глибокої старості. Найчастіше діагноз ставлять у віковій категорії від 10 до 25 років, але діагностика може бути пізньої через безсимптомного перебігу патології: маленькі діти не можуть поскаржитися на погіршення слуху, а літні вважають його віковою нормою, тому також не звертаються спеціально за допомогою до лікаря.
Представники чоловічої і жіночої статі хворіють однаково часто. Хвороба зустрічається з приблизно однаковою частотою в більшості регіонів.
Патологія може бути як вродженою, так і набутою. У першому випадку її називають істинною холестеатомой, у другому - помилковою.
Вроджена холестеатома має специфічний вид:
- правильну округлу форму;
- гладку блискучу поверхню, яка є такою завдяки особливостям будови капсули.
Завдяки такому виду холестеатома схожа на перлину, через це вона отримала ще одну назву - "перлова пухлина".
причини
Справжня холестеатома вуха формується через ембріональних порушень. Класично вони розвиваються через вплив згубних факторів на організм майбутньої матері, а значить, і на організм плоду. Такі фактори бувають:
- вікові;
- фізичні;
- хімічні;
- інфекційні;
- екологічні;
- шкідливі звички;
- психоемоційні;
- запальні;
- гормональні.
Збій ембріонального розвитку, який може привести до розвитку холестеатоми вуха, спостерігається частіше, якщо жінка вважається вікової первородящей - тобто, вагітніє і народжує вперше у віці після 35 років.
Фізичні фактори - одні з найбільш "впливових" і часто зустрічаються факторів, на тлі яких ембріональні порушення з подальшим формуванням холестеатоми вуха розвиваються частіше. Їх можна розділити на групи:
- механічні;
- термічні;
- радіоактивні.
Механічним негативним фактором, який здатний спровокувати появу утворень на кшталт холестеатоми, є травми живота вагітної жінки - при ударах, падінні на живіт або інших типах механічного впливу ризик порушення ембріогенезу істотно зростає.
Аналогічний результат спостерігається при впливі на організм майбутньої матері занадто високих або дуже низьких температур. З одного боку, плід захищений від дії термічного фактора плодовим міхуром і стінкою матки, з іншого - термічний фактор негативно впливає на процеси в органах і тканинах вагітної, що тягне за собою порушення внутрішньоутробного розвитку майбутньої дитини.
радіоактивне опромінення - один з найбільш потужних факторів патологічного впливу на внутрішньоутробний розвиток плода.
Найчастіше спостерігається при контакті вагітної з радіоактивними речовинами в силу професійної діяльності - часто на ранніх рядках, коли жінка може ще не знати, що вона вагітна. Радіоактивний вплив в силу призначеної променевої терапії відзначається рідко - перед призначеннями таку жінку обстежують і констатують вагітність, після чого коректують план лікування.
Хімічні речовини це один з найбільш часто спостерігаються факторів впливу на розвиток плода, через які у нього формуються вроджені патології. Поступаючи в кровотік матері, а потім в кровотік плоду, вони впливають на тканинні процеси, що потім виливається в тератогенний ефект (порушення внутрішньоутробного розвитку). Агресивна дія на організм плоду виявлено з боку:
- хімічних речовин, що використовуються на виробництві або в сільському господарстві;
- ряду медичних препаратів;
- засобів, що використовуються в побуті.
Окрема група речовин-провокаторів - токсини, які утворилися в організмі матері під час розпаду власних тканин або тел інфекційних збудників. Такий процес може спостерігатися не тільки при інфекційних хворобах, а й ряді інших патологій.
Тератогенними є такі виробничі речовини, як:
- бензол;
- толуол;
- солі важких металів;
- формальдегід;
- вінілхлорид
і ряд інших.
З сполук, що використовуються в сільському господарстві, особливо виражене тератогенну дію помічено у нітратів і нітритів.
Будь-медичний препарат, потрапивши в кровотік матері, а потім плоду, може спровокувати збій внутрішньоутробного розвитку - в даному випадку це порушення формування середнього вуха і, як наслідок, утворення холестеатоми вуха. Такий ефект найбільш виражений у наступних груп препаратів:
- антибактеріальні засоби;
- антикоагулянти
і деякі інші.
Побутові засоби володіють не меншим тератогенним дією, ніж сполуки, які використовуються у виробництві або сільському господарстві. Це різні засоби для чищення, ремонту (лаки, фарби, розчинники) та інші.
Інфекційний фактор - один з найбільш поширених тератогенних факторів. Порушення внутрішньоутробного розвитку плода найчастіше відмічено при таких інфекційних хворобах вагітної, як:
- краснуха - вірусна патологія, яка маніфестується характерною висипкою у вигляді червоних плям;
- кір - інфекційна хвороба, що виявляється плямистим висипом шкіри. Вважається дитячим захворюванням, але також вражає і дорослих;
- цитомегалия - вірусна патологія, яку викликає ДНК-вірус із сімейства герпесвірусів;
- грип - гостре вірусне ураження дихальних шляхів, спровоковане цілим рядом штамів вірусу грипу;
- токсоплазмоз - інфекційна патологія, спричинена паразитом токсоплазмой;
- мікоплазмоз - інфекційне захворювання, спровоковане микоплазмами
і ряд інших
Неблагополучна екологічна обстановка підвищує ризики розвитку внутрішньоутробних порушень у плоду - в даному випадку, виникнення холестеатоми вуха. Факторами з особливо негативною дією вважаються:
- вживання води, в якій підвищений вміст хімічних (органічних і неорганічних) сполук;
- підвищений радіаційний фон;
- забрудненість вдихуваного повітря.
Шкідливі звички вагітної - це одна з найбільших небезпек для нормального розвитку плода. Куріння, прийом спиртних напоїв і наркотичних речовин в рівній мірі підвищують ризик виникнення холестеатоми вуха, а разом з нею - і більш серйозних порушень, на тлі яких описується патологія може бути діагностована з запізненням.
Зверніть увагуНесприятливого психоемоційного фону майбутньої матері іноді досить, щоб спровокувати збої у внутрішньоутробному розвитку плода - в тому числі формування холестеатоми вуха.
Також на організм вагітної з подальшим впливом на плід можуть подіяти професійні негативні чинники - це:
- робота в запиленому або задимленому приміщенні;
- ненормований робочий день;
- вплив на організм майбутньої матері вібрацій (спостерігається при роботі за верстатом)
та інші.
ендокринні збої будь-якого характеру з боку організму вагітної можуть привести до збою внутрішньоутробного розвитку плода і формування холестеатоми вуха. Причому, роль грає як нестача вироблення гормонів, так і їх надмірний синтез.
Причин, які викликають формування придбаної холестеатоми вуха, менше, ніж етіологічних чинників, що провокують утворення такої ж патології, але вродженої. Найчастіше факторами, що провокують формування придбаної холестеатоми, виступають:
- отити - запальне ураження різних відділів вуха;
- травми - різані, рубані, укушені, колоті, вогнепальні, роздроблені.
Отити є найбільш частою причиною розвитку придбаної холестеатоми вуха - в 90% випадків вона виникає на тлі хронічного гнійного середнього отиту.
розвиток захворювання
Вроджена холестеатома вуха найчастіше формується в піраміді скроневої кістки, хоча також може виникати в:
- інших кістках черепа;
- бічний цистерні головного мозку;
- шлуночках головного мозку.
Придбана холестеатома вуха в максимальному більшості випадків виявляється в піраміді скроневої кістки.
Вважається, що помилкова холестеатома вуха формується двома шляхами. У першому випадку плоский епітелій зовнішнього слухового проходу в буквальному розумінні вростає в порожнину середнього вуха через розрив барабанної перетинки. У другому випадку холестеатома вуха з'являється при порушенні прохідності слухової труби, яке найчастіше виникає через евстахиита (запалення слизової, що вистилає євстахієву трубу). Так як в барабанної порожнини знижується тиск, спостерігається втягування в неї невеликого фрагмента барабанної перетинки. Коли таке втягування стає досить вираженим, на цьому фрагменті починають осідати кератин і отшелушеннимі епітелій, що веде до формування холестеатоми вуха.
Освіта має шарувату структуру. Вміст холестеатоми "укутати" капсулою зі сполучної тканини. Під капсулою розташовується шар клітин ороговевающего плоского епітелію, які зліпилися один з одним.
Середній шар холестеатоми вуха - це накладені один на одного пластинки епітелію, який відлущить, з розташованими між ними кристалами холестерину. Центральну частину холестеатоми вуха становить білуватий детрит - субстанція, схожа на однорідну кашу. Вона має гнильний запах, який можна відчути при її витіканні з вуха.
Зверніть увагуХолестеатома вуха може бути одиничним утворенням або проявлятися у вигляді скупчення дрібних вузликів (від 10-20 до великої кількості). Вони можуть досягати 3 мм в діаметрі і мають щільну консистенцію.
Холестеатома вуха має специфічну особливість - вона виділяє активні хімічні речовини, які роз'їдають кісткові тканини середнього вуха, які знаходяться по сусідству з даними освітою. Як результат, в кісткових структурах утворюються порожнини. Також ці речовини чинять токсичну дію на нервові волокна, з яких складається рецепторний апарат внутрішнього вуха. Саме через а цього нюансу, а не через фізичної присутності холестеатоми, в вусі розвиваються розлад сприйняття звуків і реактивний лабіринтит (запальне ураження лабіринту як відповідь на вплив токсичних хімічних речовин).
симптоми
Дуже часто період формування холестеатома вуха може протікати безсимптомно. Тривалість такого періоду індивідуальна, іноді він може розтягнутися на багато місяців.
Симптоматика з'являється при прогресуванні патології - збільшенні холестеатоми вуха. Найчастіше виникають такі симптоми:
- біль у вусі;
- почуття розпирання;
- виділення з вуха;
- погіршення слуху;
- головний біль;
- запаморочення.
Характеристики болів:
- по локалізації - глибоко в вусі;
- по поширенню - можуть віддавати (віддавати) в область скроневої кістки;
- за характером - тупі, що тиснуть, ниючі або стріляють;
- за інтенсивністю - спершу невиражені, потім у міру збільшення холестеатоми наростають;
- по виникненню - з'являються не відразу, а через деякий час, при прогресуванні патології.
Почуття розпирання в міру збільшення холестеатоми посилюється.
Запаморочення здатне виникнути при розвитку лабіринтиту.
Характеристики виділень з вуха:
- за кількістю - мізерні;
- за характером - рідкі;
- за кольором - жовтувато-коричневі;
- по запаху - мають неприємний гнильний запах;
- по домішках - можуть містити невеликі грудочки білого кольору.
Туговухість, яка спостерігається при холестеатоме вуха, може бути різного походження. Вона здатна виникати через те, що холестеатома тисне на слухові кісточки, і їх рухливість погіршується. Також порушення слуху при холестеатоме вуха розвивається через порушення звуковосприятия, так як токсичні речовини, що виділяються холестеатомой, впливають негативним чином на рецептори лабіринту.
діагностика
Діагноз холестеатоми поставити на підставі тільки скарг пацієнта важко, необхідні додаткові методи обстеження. Даною хворобою займаються не тільки отоларингологи - через порушення звуковосприятия в діагностичний процес можуть бути залучені невропатологи і нейрохірурги.
Інструментальні методи дослідження, які є інформативними в діагностиці описуваного захворювання, це:
- рентгенографія черепа - холестеатому вуха нерідко можна виявити на звичайному рентгенологічному знімку черепа. Також застосовуються проекції фотографії по Майєру, Шюллеру або Стенверсу - на них освіту визначається як однорідна тінь середньої інтенсивності, яка розташовується в круглої патологічної порожнини з гладенькими краями;
- комп'ютерна томографія черепа (КТ) - комп'ютерні зрізи дозволять більш точно оцінити освіту;
- мультиспіральна комп'ютерна томографія черепа (МСКТ) - її можливості ті ж, що і можливості КТ;
- отоскопія - за допомогою вушного дзеркала оглядають зовнішній слуховий прохід. У разі розвитку холестеатоми вуха може бути виявлено крайове прорив барабанної перетинки. Також може бути виявлено руйнування кісткової частини слухового проходу - воно розвивається при розростанні холестеатоми;
- зондування порожнини середнього вуха і діагностичне промивання - їх проводять при наявності прориву барабанної перетинки. Для зондування використовується пуговчатий зонд - з його допомогою при деструктивному процесі, викликаному зростанням холестеатоми, виявляється шорсткість кістки. Також показником того, що утворилася холестеатома вуха, є наступне: при промиванні середнього вуха в вимиває рідини виявляються своєрідні включення і лусочки злиплих клітин епідермісу.
При слухових і вестибулярних порушеннях проводять дослідження слуху та вестибулярного апарату. Для цього залучаються такі методи дослідження, як:
- аудіометрія - оцінка гостроти слуху за допомогою розмовної мови і звуків, відтворених діагностичною апаратурою;
- дослідження камертоном - вібруючий камертон встановлюють на соскоподібного відросток і визначають сприйняття звуків вухом;
- визначення прохідності слухової труби;
- електрокохлеографіі - реєстрація та оцінка електричних потенціалів равлики і слухового нерва;
- акустична імпендансометрія. Складається з тімпанометрії, під час якої оцінюють рухливості слухових кісточок, а також барабанної перетинки, і акустичної рефлексометрії, під час якої реєструють скорочення внутрішньовушних м'язів у відповідь на звукову стимуляцію;
- отоакустичної емісія - апаратна оцінка здатності равлики генерувати акустичне ехо у відповідь на звукові сигнали;
- вестибулометрія - оцінка вестибулярного апарату людини після проведення вестибулярних проб (пальценосовой, обертальної та інших);
- електроністагмографію - реєстрація мимовільних рухів очних яблук;
- стабілографія - аналіз стійкості людини в положенні стоячи;
- непряма отолітометрія - виявлення ністагму ( "плавальних" рухів очного яблука) у відповідь на роздратування шкіри зовнішнього слухового проходу.
Диференціальна діагностика
Диференціальну діагностику холестеатоми вуха часто проводять з такими захворюваннями і патологічними станами, як:
- чужорідне тіло вуха;
- кохлеарний неврит - неинфекционное поразки слухового нерва, на тлі якого розвивається нейросенсорна туговухість;
- сірчана пробка;
- гломусних пухлина - доброякісне новоутворення вуха, яке розвивається з клітин нервових волокон;
- адгезивний середній отит - запалення середнього вуха, що супроводжується утворенням сполучнотканинних тяжів і спайок;
- специфічні гранульоми при туберкульозі і сифілісі.
ускладнення
Ускладнення, які найбільш часто супроводжують холестемтому вуха, це:
- парез лицьового нерва - порушення його діяльності;
- фістула лабіринту - патологічний хід в його тканинах;
- тромбоз сигмовидної синуса - закупорка згустком крові природного розщеплення твердої мозкової оболонки;
- асептичнийменінгіт - запальне ураження мозкових оболонок, яке в даному випадку розвивається через попадання на них вмісту холестеатоми;
- менінгоенцефаліт - запалення мозкових оболонок і мозкової речовини, яка розвивається за тим же принципом, що і менінгіт;
- набряк головного мозку - до нього можуть привести менінгіт і менінгоенцефаліт, спровоковані холестеатомой вуха.
При розпаді хотестеатоми і приєднання інфекційного агента можуть розвинутися:
- гнійний лабіринтит;
- гнійний менінгіт;
- околосінусовий абсцес - обмежений гнійник околосінусового простору;
- екстрадуральний абсцес - гнійник, сформований в просторі під твердою мозковою оболонкою;
- абсцес головного мозку - гнійник в його тканинах;
- отогенний сепсис - поширення інфекції з потоком крові з вуха по всьому організму з можливим формуванням в інших органах і тканинах вторинних інфекційних вогнищ.
Лікування холестеатоми вуха
Радикально позбавити пацієнта від холестеатоми вуха можна тільки оперативним шляхом. При невеликих утвореннях проводять промивання вуха розчинами протеолітичних ферментів, борної кислоти і фізіологічним розчином.
Вид хірургічного втручання залежить від поширеності та розміру холестеатоми. проводяться:
- сануючих операція на середньому вусі;
- мастоідотоміі - розтин соскоподібного відростка скроневої кістки;
- лабірінтотомія - розтин лабіринту;
- транслабірінтний (через лабіринт) розтин піраміди скроневої кістки
і деякі інші.
профілактика
Ризик виникнення вродженої холестеатоми вуха можна зменшити, якщо забезпечити нормальні умови протікання вагітності, тим самим попереджаючи розвиток вроджених патологій плоду.
Заходами щодо запобігання придбаної холестеатоми вуха в першу чергу є:
- профілактика отитів, а якщо вони розвинулися - їх своєчасні виявлення і лікування;
- попередження травмування структур вуха, при наявності травм - правильне купірування їх наслідків.
прогноз
Прогноз при холестеатоме вуха в цілому сприятливий. Хірургічне видалення освіти - єдиний метод, за допомогою якого хворого можна радикально позбавити від цієї патології.
Ковтонюк Оксана Володимирівна, медичний оглядач, хірург, лікар-консультант