Різні аномалії розвитку серед дітей сьогодні стали виявлятися частіше, що пов'язано з прогресом в медицині і розвитком техніки, а також зниженням загального рівня стану здоров'я серед майбутніх батьків, підвищенням негативного впливу зовнішніх факторів (екології, випромінювань, необгрунтованого прийому медикаментів і т.д.) . Однією з аномалій розвитку вважається ларінгомаляція - патологія гортані. Основною характеристикою пороку стає порушене співвідношення між різними відділами гортані, що призводить до зміни її властивостей, страждає моторика - як пасивна, так і активна (розташування структур при диханні), що впливає на вдих і призводить до провисання структурних частин.
В результаті подібних аномалій і формування перешкод для нормального проходження повітря виникає стридор (гучне дихання з утрудненням вдиху) і задишка на видиху, можуть виникати епізоди нічних пауз при диханні (апное), різко страждає функція дихання на тлі навантажень, годування або плачу, крику дитини . Діагноз лікарі ставлять, виходячи з типових скарг батьків і огляду крихти, а також виявляючи зміни при фіброскопії (огляд спеціальним гнучким приладом). При виражених дефектах необхідно хірургічне лікування, щоб полегшити дихання і нормалізувати розвиток дитини.
Загальні дані: статистика патології
Трохи більше 1% дітей раннього віку на першому році життя страждають патологіями гортані, причому в переважній більшості у них відзначаються вроджені аномалії в будові гортані, на їх частку припадає до 90% випадків. Найпоширенішою з них є стан Ларингомаляция (дослівний переклад - розм'якшення, надмірна податливість), її відзначають приблизно у 70-90% новонароджених, що мають вади в будові гортані.
важливоНерідко даний порок має поєднане з іншими прояв, близько 10-15% дітей, що мають генетичні або хромосомні відхилення, мають комбіновані пороки внутрішніх органів і гортані.
Найчастіше за даними статистики страждають хлопчики, але тільки близько 10% дітей з даною вадою можуть страждати вираженими змінами в клінічній картині, що вимагає активного хірургічного лікування.
Які причини патології?
Поки даний стан ще не остаточно вивчено, хоча спостереження ведуться досить давно, можуть виникати як вроджені проблеми з будовою гортані, так і придбані проблеми органу. На сьогоднішній день основними версіями і теоріями формування аномалій в пристрої гортані прийнято вважати:
- порушення процесу ембріогенезу. Розвиток Ларингомаляция вважається окремим синдромом, який передається у спадок аутосомно-домінантним шляхом. Це дефект в генах, який дитина успадковує від батьків. Можуть також бути варіанти поєднаних патологій в рамках поразок хромосом (їх делеции або дуплікації) або ж формування особливих моногенних синдромів.
Ларингомаляция може бути одним із проявів синдрому CHARGE, а також входить в комплекс хвороби Ді-Джорджі або П'єра-Робіна.
- тератогенні впливу в процесі ембріогенезу (Прийом медикаментів в ранні терміни вагітності, опромінення, вірусні інфекції).
- формування нейрогенної дисфункції. Це процес розбалансування моторики волокон в області верхнього гортанного нерва або поворотного, що формує слабкість в області м'язового каркаса гортані. У деяких дітей Ларингомаляция пов'язують з наявністю м'язових і нейрогенних змін в області нижньої третини стравоходу і сфінктера шлунка, що крім проблем з гортанню, формує ще й гастроезофагеальний рефлюкс (закид вмісту назад, зі шлунка, в стравохідний просвіт).
- механічні впливу повітряних потоків. За цією теорією можна пояснити формування патології в підлітковому і дорослому віці. Суттю даної патології вважається регулярне дію на гортань посилених, форсованих вдихів, що типово для професійних спортсменів або людей фізичної праці.
Як розвивається проблема: основний механізм
При формуванні Ларингомаляция основу становить зміна розмірів і форми гортанних хрящів, а також їх тканинної структури, що не дозволяє їм підтримувати потрібну форму, вони провисають або провалюються всередину просвіту гортані, що створює перешкоди для нормального потоку повітря під час дихання. Особливо це типово для дітей раннього віку, приблизно до двох років, і пов'язано це з початковими особливостями анатомії і функціонування гортані в цей віковий період.
Зверніть увагуОснова патології - це функціональний провисання особливого відділу - надгортанника або ж хрящів в просвіт дихальних шляхів, у частини дітей вони провисають сочетано. Як результат, порушується проходження повітряного потоку на вдиху. З лінійного (ламінарного) потоку повітря переходить на турбулентний (з завихреннями), він формується через наявні перешкод, що викликає гучне стридорозне дихання.
Якщо провисаючими частинами гортані перекрита значна частина гортані, тоді ця зона стає свого роду клапаном, що спрацьовує на вдиху і видиху. Це формує все наростаюче негативний тиск у грудній порожнині під час вдиху, що поступово утворює дихальну недостатність. Це загрожує порушенням не тільки дихання, але і функціонування верхній частині травного тракту, ураженням серця і судин, розладами роботи нервової системи.
Які форми патології виділяють?
З огляду на всі наявні зміни анатомії і фізіології гортані у дітей при наявності Ларингомаляция, лікарі виділяють три основних морфологічних типу патології:
- перший тип з наявністю западання на вдиху надгортанника (його розм'якшений крайової відділ) в тому місці, де до нього кріпляться черпаловідние хрящі і надгортанних-черпаловідние зв'язки. При цьому формується перекриття входу в області передньої частини гортані або її задньої області.
- другий тип - це прояви приподнятия хрящів на період вдиху, або спочатку надмірно завищене їх положення, яке формується через занадто короткою черпало-надгортанной складки.
- третій тип - комбінований варіант поразки, при якому одночасно всередині просвіту гортані провисають як областічерпаловідних хрящів, так надгортанник.
Як проявляється ларінгомаляція у дітей
Нерідко патологія при не сильно вираженому дефекті має доброякісний перебіг і не має яскраво вираженої клінічної симптоматики. Дитина цілком нормально росте і розвивається, але часто одним з перших ознак проблеми є формування стридора (розвивається вкрай гучне дихання). Подібне явище описується як свистячий і галасливий вдих, який має високі тони і тремтіння звуку. Але видих на тлі такого галасливого і гучного вдиху формується практично без будь-яких змін.
важливоУ спокої стридорозное дихання у дитини не виражено, воно посилюється при наявності особливих умов і станів - виражені нахили назад, сильне закидання голови або напівлежаче стан. Зниження інтенсивності стридора спостерігається, якщо нахилити дитини вперед або ж витягнути шию в положенні на боці.
У більшості випадків стан Ларингомаляция поєднується з наявністю рефлюксу (закидання кислого вмісту з шлунку в стравохід і рот). У немовлят він проявляється в частих і рясних зригуванні відразу після їжі або через деякий час після неї, а у дітей старшого віку це напади печії і виникнення частих відрижок кислотою (присмак кислого в роті і кислий запах).
Якщо розвиток пороку важке, можуть формуватися виражені розлади дихання, починаючи з дитинства - постійна задишка на вдиху і гострі напади апное під час сну (дитина перестає дихати на певний період).
Старші діти можуть скаржитися на відчуття, що їм не вистачає повітря, і на тлі гіпоксії діти можуть бути млявими, загальмованими, малорухомими, у них виражена сонливість, дратівливість, можуть виникати труднощі з прийомом їжі, порушення ковтання. При огляді дитини лікар може відзначати втягуються при диханні міжреберні проміжки, область грудини при вдиху, а також синюшність пальців, особи, тіла. Посилення дихальних розладів і гіпоксію можуть давати будь-які фізичні зусилля з плачем і тривалим лежанням на спині, вона посилюється в процес смоктання грудей (пляшки) або гри.
Методи постановки діагнозу
Поставити діагноз даної аномалії можна на підставі виявлених змін в області хрящів гортані, і включає в себе цілий цикл оглядів і обстежень. Перш за все, необхідні дані батьків про стан дитини і всі їхні скарги, найбільш характерною з яких буде порушення дихання (стридор у дитини на вдиху). Також важливо з'ясувати наявність подібних проблем у самих батьків або близьких родичів. Якщо є проблеми з диханням, це підтверджує спадкову природу.
Лікар детально огляне дитину, при важких дихальних розладах можуть виявлятися ціаноз (синюшність шкіри) з воронкоподібною деформацією грудної клітини, також типові зміни серцевих тонів з утворенням акценту другого тону в області легеневої артерії і розщеплення другого тону в області лівіше грудини. Це вказує на перевантаження серця з формуванням його специфічних змін на тлі гіпоксії.
Зверніть увагуВажливо проведення ендоскопічної ларингоскопии, за рахунок гнучкого зонда, який вводиться через ніс дитини, проглядається деформація надгортанника і хрящів, а також їх провисання при вдиху.
Також показані рентгенологічні методи дослідження, щоб відрізнити патологію від інших хвороб. Показаний знімок гортані (потрібна прицільно бічна проекція), а також в разі сумнівів у діагнозі - комп'ютерне сканування або МРТ-діагностика в зоні шиї і гортані. Важливо відрізнити дану проблему від опадання чужорідних тіл в просвіт органа, пухлинних процесів шийної зони або вродженого стенозу гортані (звуження її просвіту).
Методи лікування Ларингомаляция в дитячому віці
Якщо зміни при диханні мінімальні, будь-яких специфічних лікувальних заходів не проводиться, показано активне втручання при формуванні важкого стану, коли утворюється недостатність дихання або якщо стан дає напади гострого асфіксії (ядуха). Це буде приводом для інтубації трахеї (постановка трубки), що допомагає у відновленні прохідності органу. Якщо на тлі вади неможлива інтубація в силу важкого провисання хрящів, показано проведення трахеостомії - розріз тканин в області надгрудинной простору з постановкою стоми. Після стабілізації стану дітей готують до операції, методику при ній вибирають, виходячи зі ступеня вираженості змін і типу патології. Можуть надрізати або надсекают хрящі, частково приділяється нависають ділянки або проводиться пластика гортані.
Якими ускладненнями загрожує ларінгомаляція дітям?
Переважно ускладнення пов'язані з тривалим порушенням провідності дихальних шляхів для повітря, що формує проблеми з вільним проходженням повітря, це в свою чергу призводить до дихальної недостатності. За рахунок неї тіло дитини постійно перебуває в гіпоксії, особливо до неї чутлива нервова тканина і головний мозок. Це формує загальмований фізичний розвиток дитини і негативний вплив на його психічний дозрівання, а при важкому ступені судомний синдром, розвиток неврологічних ускладнень.
Постійна зміна тиску в області грудної клітини веде до стійкого деформування в "лійкоподібну груди", змінює тиск крові в області малого, легеневого кола кровообігу. Це формує зміна правих відділів серця, що утворює синдром легеневого серця, страждають клапани.
Які прогнози для дітей з Ларингомаляция?
Для більшості дітей з легкими ступенями деформації хрящів прогноз сприятливий, здебільшого зміни в диханні зникають в перші два роки в міру зростання гортані і зміни її анатомії. Важкі проблеми можуть виникати тільки на тлі вираженого порушення провідності для повітря в області дихальних шляхів і якщо дитину вчасно не лікують. Профілактичних заходів для того, щоб запобігти подібній аномалію, сьогодні не розроблено.
Парецкі Алена, педіатр, медичний оглядач