Що таке хилоторакс причини, симптоми, лікування / пульмонологія

Хілоторакс називають патологічний стан, при якому в плевральну порожнину виливається хілус - лімфа, змішана з продуктами кишкового травлення, які всмокталися кишковими ворсинками. У нормі в плевральній порожнині практично немає ніяких виділень. Навіть сліди хілус, просочуючись між плевральними листками, викликають їх роздратування. Накопичуючись у великих кількостях, хілус порушує стабільність фізіологічної середовища в плевральній порожнині, а в великих кількостях здатний спровокувати критичний стан (зокрема, через здавлювання легкого і органів середостіння). Вилив хілус також може призвести до втрати містяться в ньому білків, жирів і мікроелементів.

У більшості випадків хилоторакс настає через пошкодження грудного лімфатичного протоку.

причини

Виявлено безліч причин потрапляння хілус в простір між плевральними листками. Всіх їх можна розділити на 2 великі групи:

вроджені;
придбані.

Вроджені аномалії в загальній статистиці причин хилоторакса зустрічаються досить рідко. З іншого боку вони є головною причиною появи хілезного випоту в плевральній порожнині у новонароджених, що може викликати у дітей дихальну недостатність різного ступеня вираженості.

Основні вроджені причини надходження хілус в плевральну порожнину наступні:

атрезія грудного лімфатичного протоку - недорозвинення формується протоки під час внутрішньоутробного розвитку або зрощення його просвіту на кінцевих етапах формування;
родова травма, під час якої була порушена цілісність великих лімфатичних проток і їх основних гілок;
плевропротоковая фістула - патологічний хід (канал), який утворився між плевральної порожниною і грудним лімфатичних протокою через збій у розвитку тканин.

Придбаних причин виникнення хилоторакса істотно більше. Їх в свою чергу теж поділяють на групи:

травматичні;
хірургічні;
онкологічні;
непухлинні;
туберкульозні;
змішані.

До травматичних причин вилиття хілус в плевральну порожнину відносять такі патологічні стани, як:

закрита травма грудної клітини;
проникаючі поранення грудної клітини (рубані, колоті, різані).

Для діагностики при закритій травмі грудної клітки важливо знати, що грудну протоку пошкоджується в більшості випадків в області грудних хребців і головок ребер. Наприклад, це може статися при форсованому перерозгинанні хребетного стовпа, при якому настає вивих головки ребра. Якщо раніше людина перенесла якісь місцеві запальні процеси, то такий фактор сприяє розриву грудного протока, який, як правило, тісно кріпиться до хребців спайками, що виникли після запалення м'яких тканин.

Хірургічні причини - фактори ушкодження грудного лімфатичного протоку при різних лікарських інвазивних (з проникненням в тканини) маніпуляціях. Це може статися як через технічні помилки під час лікарських маніпуляцій, так і внаслідок технічних труднощів через анатомічної специфіки грудної клітини пацієнта.

Найпоширеніші хірургічні причини пошкодження грудного лімфатичного протоку з вилиттям хілус в плевральну порожнину - це:

видалення шийних лімфовузлів;
радикальні втручання при новоутвореннях шиї і грудної клітини;
перев'язка боталлова протоки (сполучення між легеневою і спинний артерією, яка утворюється під час внутрішньоутробного розвитку і має зарости до моменту народження дитини, в разі ж незарощення вважається вродженою вадою);
хірургічна корекція коарктації аорти (звуження цього судини в якомусь місці);
оперативне лікування аневризм аорти (мішковидного випинання її стінки);
операції на поводу пухлин середостіння (комплексу органів, які знаходяться між обома легенями);
хірургічні втручання на стравоході.

При ряді інших втручань пошкодження грудного лімфатичного протоку з вилиттям хілус в плевральну порожнину спостерігається рідше, але про такий ризик потрібно пам'ятати. Це такі маніпуляції:

пункція підключичної вени (лікарський прокол вени з метою введення медичних препаратів);
операції на органах черевної порожнини;
розсічення в поперековому відділі симпатичних нервів (нервових гілок вегетативної нервової системи, яка відповідає за роботу внутрішніх органів);
діагностичні процедури (наприклад, люмбальна артериография - введення контрастної речовини в артерії поперекового відділу);
катетеризація лівих відділів серця (проникнення в їх порожнини катетером).

Новоутворення стають причиною хилоторакса в тому випадку, коли вони проростають в грудну протоку, тим самим руйнуючи його. В першу чергу це такі пухлини:

лімфома Ходжкіна - злоякісне новоутворення лімфатичної тканини;
рак легені;
хронічний лімфолейкоз - освіту і накопичення змінених лімфоцитів в кістковому мозку, лімфатичних вузлах, печінці і селезінці.

Роль хронічний лімфолейкоз у виникненні хилоторакса подвійна:

забиті атиповими лімфоцитами лімфатичні вузли тиснуть ззовні на грудну лімфатичну протоку, змінюючи нормальний потік лімфи, через що вона починає просочуватися в плевральну порожнину;
потік змінених лімфоцитів зсередини забиває грудну лімфатичну протоку з подальшим випотіванням лімфи між плевральними листками.

Непухлинні причини здавлювання або закупорки грудного лімфатичного протоку - це:

кісти середостіння;
аневризма грудного відділу аорти;
клубок гельмінтів, які проникли всередину протоки;
закупорка тромбом лівої підключичної вени, який поширюється і на грудну лімфатичну протоку з-за анатомічною близькістю вени.

туберкульоз теж грає подвійну роль у поразці грудного протока:

вражає сусідні до протоку органи і структури, які починають тиснути на нього. В основному це збільшені лімфовузли бронхів (туберкульозний бронхоаденіт), натічні абсцес (скупчення гною, що вилився в тканини з основного гнійного туберкульозного вогнища), туберкульозний спондиліт (ураження хребців);
вражає сам грудну протоку (туберкульозне запалення стінки протоки або виразковий процес в ній через проникнення збудника).

розвиток хвороби

Через дефект в грудному протоці хілус виливається спочатку в середостіння, структури якого якийсь час не дозволяють хілусу проникати далі - утворюється так звана кволому. Так як хілус продовжує виливатися через дефект протоки, кволому збільшується в розмірах і давить в одному місці на плевральний листок. У якийсь момент плевра не витримує натиску і проривається, хілус спрямовується в плевральну порожнину.

важливо

Процес від моменту пошкодження грудної протоки і до прориву хілус в плевральну порожнину може тривати середньому від 3 до 5 днів.

У разі, якщо патологічний отвір в грудному протоці було прикрите тканинами, витікання хілус може припинитися на якийсь час, а потім відновитися. Описані випадки, коли з моменту пошкодження грудного лімфатичного протоку до прориву хілус в плевральну порожнину проходило кілька років.

Вилившись в плевральну порожнину, хілус в першу добу практично не впливає на листки плеври, але потім починає просочувати навколишні тканини. Плевра набрякає і втрачає еластичність. У нижніх відділах плевральної порожнини скупчуються згустки хілус, на які випадає фібрин.

Якщо дефект протоки не закрите, хілус безперестанку виливається з нього і накопичується в плевральній порожнині, викликаючи:

здавлювання тканини легенів;
тиск на органи середостіння і в результаті цього - їх зміщення;
перегин порожнистих вен.

Зверніть увагу

Особливо велике значення має те, що хілус рідкий і в вигляді згустків тисне на тканину легенів, яка через це втрачає свою пружність і еластичність, як наслідок - нормальну здатність розправлятися (спостерігається так звана ригідність легкого - непіддатливість). У таке легке повітря надходить з великими труднощами. Неподатливість посилюють ще фібринозні відкладення - тому навіть після того, як ізлівшійся хілус видалили, здатність легкого розправлятися залишається на низькому рівні.

Через перегину вен в них зростає кров'яний тиск. З цієї причини збільшується утворення лімфи, яка потім, проходячи по лімфатичних судинах, перетворюється в хілус - а він в ще більшій кількості виливається в плевральну порожнину. Так утворюється замкнуте коло.

Надходження хілус в плевральну порожнину може загрожувати не тільки наростаючим хілоторакс - це ще і втрата самого хілус, який містить поживні речовини. У нормальному стані з грудного протока в венозні судини за добу скидається до 3 літрів хілус, в якому міститься до 70-75% жиру, що надходить з їжею за цей період часу. При великих втратах хілус організм не може відновити його нормальну кількість - як наслідок, настає виснаження пацієнта, так як з хілус губляться:

білки;
жири;
електроліти (солі);
мікроелементи.

Також в хілус міститься велика кількість клітин імунної системи:

лімфоцитів;
еозинофілів.

Їх втрата призводить до серйозних порушень з боку природного імунітету.

симптоми хилоторакса

При хілотораксе порушення з боку органів дихання мають механічний і метаболічний характер:

в плевральній порожнині накопичується Хілезний рідина, через що в якийсь момент настає здавлення легенів і зміщення органів середостіння. Як наслідок, розвивається дихальна недостатність, яка, в свою чергу, тягне за собою порушення струму крові;
спостерігається втрата поживних речовин, на які багатий хілус.

В основному скарги у пацієнтів виникають при істотній втраті хілус і його значному скупченні в плевральній порожнині - найчастіше через 7-10 днів від моменту вилиття хілус в плевральну порожнину.

Симптоми, які спостерігаються при хілотораксе, такі:

постійна задишка;
суб'єктивне відчуття нестачі повітря;
почастішання серцебиття і зниження артеріального тиску.

Якщо хилоторакс тривалий час не діагностовано, і відійшли хілус триває, можуть наступити загальне виснаження організму, так як він втрачає з хілус поживні речовини. Хворі скаржаться на:

загальну слабкість;
зниження працездатності;
втрату ваги;
постійне відчуття голоду;
ламкість нігтів і волосся.

За перебігом хилоторакс буває:

гострий;
підгострий;
хронічний.

Перші два різновиди зустрічаються при гостро виниклому істотному пошкодженні грудного лімфатичного протоку - це трапляється при закритій травмі грудної клітки або проникаючих пораненнях.

важливо

Хронічний хилоторакс може розвинутися при незначному, але постійного надходження хілус в плевральну порожнину або ж в тому випадку, якщо хілозної рідини виливається багато, але усмоктувальні здатності плевральних листків розвинені добре, і різких порушень (зокрема, здавлювання легкого) не спостерігається.

Хронічний перебіг найчастіше розвивається при захворюваннях органів грудної клітини, які провокують руйнування стінки грудної протоки.

нюанси діагностики

Діагноз ставиться комплексно - на підставі скарг, даних огляду хворого і результатів додаткових методів дослідження (інструментальних і лабораторних).

При огляді вид таких пацієнтів буде характерним:

навіть візуально, без зважування, можна констатувати, що вони схудли;
шкірні покриви і видимі слизові оболонки - бліді, а при тривалому стисненні легкого - синюшні (нерідко спостерігається акроціаноз, тобто, синюшність виступаючих частин тіла - кінчиків пальців і носа);
відзначаються ознаки зневоднення - в першу чергу, сухість шкірних покривів і слизових, а також підвищений лущення шкіри;
уражена половина грудної клітки відстає в акті дихання, її міжреберні проміжки можуть бути розширені і випнуті;
пацієнти намагаються лежати на ураженій стороні - завдяки такому стану хілус менше тисне на легке, дихання в деякій мірі полегшується.

У хворих буде ослаблено дихання з боку ураження, що відзначається при вислуховуванні легких фонендоскопом.

важливо

Якщо був пошкоджений верхній фрагмент грудного потоку, який знаходиться, вище 5 грудного хребця, це призведе до лівостороннього хілоторакс, якщо нижче 5 хребця - до правостороннього. Такий розвиток стану пояснюється нюансами розташування протоки в грудній клітці.

За вираженості ознак побічно можна запідозрити і приблизну локалізацію пошкодження: при лівосторонньому хілотораксе (а значить, пошкодженні ділянки нижче 5 грудного хребця) симптоматика буде менш яскравою, ніж при правостороннем. Такий нюанс пояснюється тим, що лівий купол діафрагми більш мобільний, ніж правий, і більше зміщується вниз, завдяки чому для хілус, який стікає вниз, залишається більше запасу простору, і він не тисне на легені і органи середостіння.

Додаткові методи дослідження

Для підтвердження хилоторакса використовують такі інструментальні методи дослідження, як:

рентгеноскопія і -графія органів грудної клітки - можна виявити ознаки рідини в плевральній порожнині з ураженої сторони;
УЗД плевральних порожнин і органів грудної клітини - метод підтвердить наявність рідини між листками плеври і допоможе встановити причину порушення цілісності грудної протоки (наприклад, кісти середостіння або аневризму грудного відділу аорти);
Комп'ютерна томографія органів грудної клітки - її можливості ті ж, що УЗД, але результати точніші;
лімфографія, або лимфангиография - це рентгенологічне дослідження грудної протоки після введення в нього контрастних речовин. Точність методу - більше 80%. Завдяки цим дослідженням можна визначити точну локалізацію пошкодження грудної протоки, а також завчасно уточнити анатомічні особливості протоки перед планованої операцією на ньому;
плевральна пункція - під час неї з плевральної порожнини відсмоктують типову Хілезний рідина, яка схожа на молоко, а при короткочасному відстоюванні ділиться на два шари - верхній (білого кольору з рожевим відтінком, густий по консистенції) і нижній (також біло-рожевий, але рідкий).

Для діагностики хилоторакса застосовують такі лабораторні методи дослідження:

мікроскопічне дослідження рідини, отриманої методом плевральної пункції;
загальний аналіз крові;
біохімічний аналіз крові.

Так Хілезний рідина має характерний вигляд, і її можна "впізнати" візуально, мікроскопічне дослідження виконується не для підтвердження того, що під час плевральної пункції витягли саме хілус, а для уточнення його складу. Це допоможе з'ясувати більше подробиць захворювання (наприклад, завдяки визначенню в хілозної рідини пухлинних клітин). У середньостатистичному хілус без додаткових домішок міститься до 10% білка, до 6-7% - жиру, також в ньому визначаються лімфоцити і епітеліальні клітини, які відлущить з плевральних листків.

При загальному аналізі крові буде виявлено лімфопенія - зниження кількості лімфоцитів через їх втрати разом з ізлівшімся в плевральну порожнину хілус.

При біохімічному аналізі крові виявляється зменшення кількості жирів і білків в плазмі (знову таки через втрати разом з ізлівшімся хілус).

лікування хилоторакса

Хілоторакс лікують методами:

неінвазивними (без інструментального впровадження в тканини);
інвазивними (з інструментальним впровадженням в тканини).

Неінвазивні методи - це в більшості випадків терапія захворювань, які спровокували пошкодження грудної протоки, а також медикаментозна терапія при виснаженні:

променева і хіміотерапія пухлин;
внутрішньовенне крапельне вливання електролітів, білкових препаратів і жирових емульсій;
вітамінотерапія - як аліментарним шляхом (вживання продуктів, багатих на вітаміни), так і введенням вітамінних комплексів внутрішньом'язово.

Інвазивні методи лікування хилоторакса - це:

плевральні пункції;
дренування плевральної порожнини;
хірургічне лікування.

Перших два методу проводять, щоб евакуювати Хілезний вміст і відновити нормальні умови для повноцінного розправленнялегені. Під час плевральної пункції, яка проводиться в 7-8 міжребер'ї по задній пахвовій лінії, одномоментно витягають хілус. Дренування плевральної порожнини - це введення через отвір дренажів (трубок), за якими деякий час буде виділятися хілус.

Під час плевральної пункції також в плевральну порожнину вводять склеозірующіе речовини, які сприяють її заростання - таким чином запобігають рецидиви хилоторакса (наприклад, при пухлинах). Для склерозування можуть використовувати тальк, біоклеі і інші медичні препарати.

До хірургічного лікування вдаються в тому випадку, якщо є ознаки триваючого вилиття хілус в плевральну порожнину, а консервативна терапія не дає очікуваних лікувальних результатів. Під час операції грудну протоку перев'язують вище і нижче пошкодженої ділянки. Така маніпуляція можлива без будь-яких наслідків, так як в організмі розвиваються обхідні шляхи відтоку лімфи (так звані колатералі).

профілактика

Розвитку хилоторакса можна уникнути, якщо попередити, вчасно вилікувати хвороби і ліквідувати стану, які можуть привести до нього. Зокрема, слід максимально акуратно проводити хірургічні втручання на шиї і органах грудної клітки, що розташувалися поблизу грудного лімфатичного протоку.

При травматичних пораненнях органів грудної клітини необхідно проводити ретельну їх ревізію, так як незначне поранення стінки грудної протоки може бути непоміченим, а в подальшому воно спровокує незначне, але постійне відходження хілус в плевральну порожнину, що призведе до виникнення хилоторакса.

Розвиток хилоторакса внаслідок вроджених причин можна попередити, якщо обстежити дитину на ранніх етапах, відразу ж після його народження - навіть в тих випадках, якщо клінічна симптоматика не спостерігається.

прогноз

У порівнянні зі схожими станами - гідротораксом (рідина в плевральній порожнині), гемотораксом (кров у плевральній порожнині) або гній (гній в плевральній порожнині) - хилоторакс спостерігається рідше, але він не менш небезпечний. У минулому, коли ще не були вивірені методи лікування цього стану, смертність від нього наступала за різними даними в 50-100% випадків - через виражених втрат з хілус жирів, білків, електролітів і мікроелементів і розвивається внаслідок цього виснаження організму.

На даний момент прогноз при хілотораксе сприятливий - але в разі своєчасної діагностики та оперативно проведеного лікування.

У ряді випадків можливі рецидиви хилоторакса (зокрема, при онкологічних захворюваннях).

Ковтонюк Оксана Володимирівна, медичний оглядач, хірург, лікар-консультант