Зміст статті:
- Що таке ювенільний ревматоїдний артрит?
- патогенез захворювання
- клінічна картина
- діагностичні ознаки
- аспекти лікування
- прогноз захворювання
Що таке ювенільний ревматоїдний артрит?
Ювенільний ревматоїдний артрит (ЮРА) - це системне захворювання, що характеризується запальним ураженням суглобів. Діагноз ЮРА ставиться при довгостроково поточних артритах (більше 1,5 місяців) при відсутності іншої виявленої патології суглобів у дітей у віці до 16 років. ЮРА досить рідко зустрічається захворювання.
Етіологія його в даний час досить невивчений. Передбачається, що важливу роль у виникненні цього захворювання відіграють генетична схильність і особливості імунної системи. Не виключається і вплив вірусів на імунітет.
За статистикою більше схильні до виникнення захворювання дівчинки. Відзначено, що чим пізніше виникло захворювання, тим важче його перебіг. Розвиток і злоякісний перебіг патологічного процесу без адекватного лікування часто призводить до інвалідизації і навіть до смертельного результату.
Міжнародна класифікація ювенільного ревматоїдного артриту включає кілька аспектів:
За типом ураження буває системний артрит; олігоартріт (персистуючий і поширений); поліартрит.
Залежно від характеру перебігу ювенільний артрит підрозділяється на гострий (реактивний) і підгострий.
За локалізацією виділяють суглобову і вісцеральної-суглобову форми (поряд з суглобами, уражаються внутрішні органи).
За перебігом ювенільний ревматоїдний артрит ділиться на повільно прогресуючий, помірно прогресуючий і швидко прогресуючий.
патогенез захворювання
Активація захворювання починається з ініціювання гуморального імунітету. У синовіальній оболонці ураженого суглоба відбувається порушення внутрішньої мікроциркуляції і руйнування клітин. У відповідь на це починають вироблятися змінені імуноглобуліни G, які є чужорідними для організму. Відповідно, в клітинах синовии виробляються імунокомпетентні клітини, а саме анти-імуноглобуліни G, які забезпечують місцевий імунітет. Їх ще називають ревматоїдним фактором. Для останніх змінений IgG є антигеном. В результаті IgG і анти-IgG формує імунний комплекс, який, циркулюючи в суглобової порожнини, руйнує судини і синовіальну оболонку хряща.
Це призводить до вироблення великої кількості цитокінів макрофагального походження і ще більшого руйнування суглобової порожнини. В результаті процес поширюється на хрящ і кістку. Під дію цитокінів активується неоваскуляризация. Всі ці процеси сприяють підтримці хронічного запалення в суглобі. А просочена імунокомпетентними клітинами і імунними комплексами синовіальна оболонка перешкоджає надходженню поживних речовин і лікарських препаратів до хряща.
Анти-IgG з потоком крові розноситься по всьому організму. Цим пояснюється ураження інших внутрішніх органів і тяжкість захворювання.
Клінічна картина ювенільного ревматоїдного артриту
Прояви ювенільного артриту досить різноманітні, як і його форми. Але загальним симптомом для всіх є артрит. Спочатку з'являється скутість і болючість навколо суглоба, потім припухлість і почервоніння, місцева гіпертермія. Найчастіше в дитячому віці уражаються основні великі і більш дрібні суглоби. Характерним для ювенільного ревматоїдного артриту вважається поразка зчленувань шийного відділу хребта і нижньощелепного-скроневих суглобів. Це в подальшому призводить до виникнення важких деформацій і порушення розвитку, так як дитина ще росте.
Гостре перебіг захворювання характерно для дошкільнят та учнів початкових класів. Поряд з виникненням артриту, підвищується загальна температура тіла до високих фебрильних цифр, може виникати алергічний висип на тілі. Нерідко збільшуються регіональні лімфовузли, печінка і селезінка. При цій формі захворювання ураження суглобів зазвичай двостороннє. Іноді клінічні прояви спочатку більше виражені тільки з одного боку, і можна помилково припустити, що процес односторонній. Гостре протягом ЮРА злоякісне, Швидкопрогресуючий і з несприятливим прогнозом.
Підгострий перебіг характеризується повільним початком і розвитком захворювання. Процес зазвичай починається, з одного боку. Інші суглоби втягуються значно пізніше. Вираженої хворобливості може не бути. Виявляється припухлість в області суглоба, порушення його функції. У дитини з'являється ранкова скутість, яка може зберігатися протягом години. Дитина малорухомий, насилу ходить. Діти до двох років взагалі перестають ходити. Підвищення загальної температури тіла буває рідко і тільки до субфебрильних цифр. Лімфатичні судини злегка збільшені. Печінка і селезінка без змін. Підгострий перебіг ЮРА характеризується більш сприятливим прогнозом і краще піддається лікуванню.
Системний ревматоїдний артрит
Ця форма захворювання проявляється поєднанням артриту з симптомами ураження внутрішніх органів. Одним з таких симптомів є підвищення температури, в основному в ранкові години. Часто на висоті гіпертермії спостерігається поява висипу, яка носить папульозні характер. Зникає самостійно, не свербить. Звична локалізація висипу - область суглобів, особа, бічні поверхні сідниць і стегон.
До найбільш небезпечних проявів системної форми ЮРА відноситься скупчення серозної рідини в порожнинах і внутрішніх органах, в тому числі в серцевому м'язі і в порожнині легенів. У хворих з'являються ознаки серцевої і легеневої недостатності.
Збільшуються практично всі групи лімфовузлів. Вони стають великими, добре пальпуються, не спаяні з шкірою і між собою, безболісні, іноді виступають над поверхнею шкіри.
Збільшуються печінка і селезінка через загальної інтоксикації організму.
олигоартрит
Зустрічається найчастіше. Виділяють персистирующий олігоартріт, при якому за весь період хвороби уражено не більше чотирьох суглобів, і прогресуючий. При ньому кількість уражених суглобів збільшується після шести місяців перебігу захворювання.
При олігоартрітіческом типі ювенільного артриту процес буває одностороннім. Можуть дивуватися як великі, так і дрібні суглоби. Маніфестувати захворювання може в будь-якому віці, починаючи з 1 року. Часто супроводжується розвитком увеїту (запалення внутрішніх оболонок очного яблука). Виділяють олігоартріт з раннім, пізнім початком і зустрічається у всіх вікових груп дітей. Наслідки цієї форми ювенільного ревматоїдного артриту важкі: затримка росту, асиметрія кінцівок, в тому числі і в довжину, катаракта і сліпота (наслідки увеїту), інвалідизація.
поліартрит
Зустрічається рідше олігоартрітіческой форми ЮРА. За наявністю або відсутністю ревматоїдного фактора виділяють серонегативний і серопозитивний підтип:
При сіропозитивному по ревматоїдного фактора варіанті відзначається ураження суглобів кінцівок. Швидко формуються незворотні зміни суглобових поверхонь кісток. Захворювання характеризується підгострим перебігом і вважається раннім проявом ревматизму дорослих.
Серонегативний підтип по ревматоїдного фактора вражає зазвичай суглоби шийного відділу хребта і скронево-щелепні зчленування. Виникає захворювання досить рано (з 1 року) і характеризується доброякісним перебігом.
При ранньому виникненні обох підтипів поліартриту відбувається виражена, необоротна затримка росту і рання інвалідизація. У суглобах утворюються складні контрактури, які практично не піддаються лікуванню.
Варто відзначити, що будь-яка клінічна форма ювенільного ревматоїдного артриту несе собою досить важкі наслідки. Особливо небезпечно рання маніфестація захворювання і часті рецидиви. Також несприятливим вважається відразу розвиток системної форми ЮРА і молодший дитячий вік. Тому важливо, як можна швидше правильно поставити діагноз і почати лікування.
Детальніше: Причини, симптоми і лікування поліартриту
діагностичні ознаки
По-перше, необхідно звернути увагу на клінічні прояви:
тривалий артрит
скутість рухів
висипання на тілі, особливо навколо суглобів
незрозумілі скачки температури тіла
іридоцикліт
збільшення лімфовузлів
При наявності таких симптомів варто також з'ясувати, чи немає в сім'ї родичів, що страждають на ревматоїдний артрит.
По-друге, необхідно зробити рентген уражених суглобів, де можна визначити стадію захворювання (їх чотири) і характер ураження суглобів. На знімку буде видно зміна суглобової поверхні хряща, звуження порожнини, зрощення синовіальних оболонок між собою і інші зміни.
Обов'язково досліджують кров хворого на наявність ревматоїдного фактора і антитіл. Дивляться ШОЕ, рівень лейкоцитів і гемоглобіну. Як правило, для ЮРА характерний високий лейкоцитоз і анемія. Рівень ШОЕ свідчить про ступінь активності захворювання. Відповідно, чим вище показник ШОЕ, тим активніший процес. Також в крові з'являється С-реактивний білок, IgG і IgM. Часто загальний аналіз крові може залишатися в межах норми.
ЕКГ і УЗД серця покаже зміни в міокарді. Обов'язково пройти огляд у офтальмолога для виключення очних проявів ЮРА (огляд очного дна, середовищ ока і кута).
аспекти лікування
Основою лікування ювенільного ревматоїдного артриту є придушення вираженої запальної реакції в суглобах, усунення системних проявів та мінімізація наслідків захворювання.
Важливим аспектом в лікуванні є дотримання правильного режиму рухової активності дитини. Не можна використовувати повну іммобілізацію суглобів, так як це призведе до збільшення процесу і розвитку стійких контрактур. Необхідно рекомендувати спокійні піші прогулянки, їзду на велосипеді, плавання. Однак варто уникати фізичних перевантажень, бігу, стрибків, падінь. При далеко зайшов патологічному процесі і зміни суглобових поверхонь кісток рекомендується спеціальна лікувальна фізкультура під контролем лікаря або інструктора. Слід також використовувати иммобилизационной ортези, корсети, милиці.
При загостренні захворювання необхідно уникати впливу сонячного випромінювання, переохолодження, стресів.
Медикаментозну терапію призначають негайно після встановлення діагнозу. Лікування обов'язково проводити в стаціонарі. Використовують в першу чергу препарати групи НПЗЗ, які знімають больові відчуття і запалення. Препарати цієї групи приймають перорально. Доза розраховується залежно від наявної маси тіла дитини.
Практично завжди при ускладненому і злоякісний перебіг ЮРА вдаються до внутрісуглобному введенню глюкокортикостероїдів, які діють швидко і досить ефективно. Однак, до цих препаратів необхідно ставиться з обережністю, враховуючи дитячий вік пацієнтів.
Імуносупресивної терапії (метотрексат, сульфосалазін) застосовується для впливу на причину розвитку захворювання - активність патологічного гуморального імунітету. Також є токсичною, тому під час лікування необхідно проводити моніторинг основних показників крові і оцінювати вплив на кістковий мозок.
До хірургічного лікування вдаються при наявності виражених змін в суглобах, що обмежують рухливість і значно погіршують якість життя пацієнтів. Суть операції зводиться до видалення контрактур і протезування.
Дивіться також: Інші методи лікування ревматоїдного артриту
прогноз захворювання
Прогноз для пацієнтів, які страждають на ювенільний ревматоїдний артрит відносно сприятливий, особливо при своєчасному лікуванні та адекватної реабілітації. Легкі форми захворювання можуть пройти без наслідків для опорно-рухового апарату. Важкі ж форми завжди залишають зміни в суглобах і кістках.
Системне протягом ювенільного ревматоїдного артриту має глибоко несприятливий прогноз. При відсутності адекватного лікування може наступити летальний результат. Навіть при успіху в лікуванні наслідки завжди є, і не тільки в суглобах. Такі пацієнти зазвичай стають інвалідами дитинства.