саркоїдоз- досить рідкісне захворювання. В середньому в нашій країні зі ста тисяч чоловік відзначається тільки п'ять хворих на цю хворобу. При цьому захворюванні уражаються, як правило, тільки легкі. Саркоїдоз носить характер хронічного запального захворювання. Вік хворих - близько тридцяти-сорока років. Хвороба дуже рідко вражає організм літніх людей і дітей.
Зміст статті:
- Саркоїдоз легенів - що це?
- симптоми саркоїдозу
- Причини саркоїдозу легенів
- Види і стадії саркоїдозу
- можливі ускладнення
- Діагностика саркоїдозу легенів
- Лікування саркоїдозу легенів
Саркоїдоз легенів - що це?
саркоїдоз легенів - це системний доброякісний гранулематоз. При цьому захворюванні відбувається ураження лімфатичний і мезенхимальной тканин організму. Крім органів дихання від саркоїдозу можуть постраждати і інші органи. Якщо ураження піддаються легкі, то в них починають формуватися гранульоми.
Захворювання може розвиватися як у молодих людей, так і у людей середнього віку (20-40 років). Найчастіше від саркоїдозу страждають жінки. Якщо розглядати етнічну сторону питання, то захворювання частіше вражає афроамериканців, німців, пуерторіканців, ірландців, скандинавів і азіатів.
При саркоїдозі гранульоми формуються у внутрішньогрудних лімфатичних вузлах, в бронхах і трахеї, в легеневої тканини. Також постраждати може шкіра, очі, печінка, селезінка, нервова система, слинні залози, суглоби, серце, нирки та ін.
Гранульоми представлені гігантськими і епітеліоїдних клітинами. Іноді саркоїдоз плутають з туберкульозом, так як гранульоми при цих захворюваннях мають схожу будову. Однак при саркоїдозі всередині гранульом не виявляються мікобактерії туберкульозу, а легенева тканина не відмирає.
Спершу у хворого формуються поодинокі гранульоми. У міру прогресування хвороби вогнища запалення розростаються і зливаються. Це призводить до появи основних симптомів саркоїдозу. Органи перестають виконувати свою функцію. В кінцевому рахунку, новоутворення розсмоктуються, а на їх місці залишаються рубці, представлені сполучною тканиною.
Саркоїдоз - це не заразне захворювання, воно не передається від хворої людини до здорової.
Хвороба не завжди обмежується виключно легеневою тканиною, вона поширюється на інші органи. Саркоїдоз проходить 3 етапи розвитку, які будуть розглянуті в таблиці.
Етапи розвитку саркоїдозу легенів:
Етапи розвитку хвороби | прояви хвороби |
Перший етап | У хворого починають пошкоджуватися альвеоли легенів. |
Другий етап | Запальний процес прогресує, вражає судини альвеол, в подальшому в них формуються рубці, розростається сполучна тканина. |
третій етап | У хворого починають формуватися доброякісні утворення - гранульоми. Вони вражають субплевральние тканини, перібронхіальние тканини, междолевие борозни легких. |
У підсумку, гранульоми або розсмоктуються, або призводять до незворотного руйнування тканин легенів. Людина страждає від того, що легені втрачають здатність до нормальної вентиляції. Це позначається на функції дихання. Вентиляція легенів стає поверхневою, легенева частка спадає. Це відбувається через те, що лімфатичні вузли чинять тиск на стінки бронхів.
Лікування саркоїдозу тривалий. Щоб воно було максимально ефективним важливо якомога раніше поставити діагноз.
симптоми саркоїдозу
При саркоїдозі виникає утруднення дихання, зокрема при фізично навантаженнях. Також до симптомів саркоїдозу відносяться схуднення людини, відсутність апетиту, лихоманка, швидка стомлюваність. Може проявлятися апатичність, м'язова слабкість, сухий кашель.
При саркоїдозі уражаються внутрілегочние лімфовузли, що, загалом, ніяк не відбивається на здоров'я та стан людини на перших порах. Тому хвороба можна виявити за допомогою рентгена, і це все незважаючи на те, що хвороба вражає, як правило, тільки легкі.
До симптомів саркоїдозу також відносять кровохаркання, задишку, сухий кашель, болі в області грудної клітини. Якщо захворювання протікає вже тривалий час і у важкій формі, то виникає фіброз легенів і зниження дихальної функції за рахунок запальних змін в легенях.
При саркоїдозі можуть виникати зміни в очах, в суглобах, на шкірі, в лімфатичних вузлах. Якщо хворобу не лікувати, то людина може осліпнути. Також можуть бути вражені серце, нирки, печінку, мозок і багато інших органів всередині тіла людини.
Еритема - це один із специфічних ознак саркоїдозу. Він проявляється почервонінням шкіри, так як до неї приливає багато крові.
Ці симптоми не можна залишати без уваги, необхідно звертатися до лікаря і з'ясовувати їх причину. При вислуховуванні легких лікар почує хрипи, які можуть бути вологими, сухими або розлитими.
Іноді лікар чує крепитации. Вони нагадують скрипи, які виникають при разліпаніі альвеол.
Якщо захворювання протікає не по легеневого типу, то у людини можуть страждати шкірні покриви, очі, лімфатичні вузли, слинні залози.
На останній стадії розвитку хвороби у пацієнта з'являються симптоми таких патологій, як: емфізема, пневмосклероз, легенева і серцева недостатність.
Причини саркоїдозу легенів
Саркоїдоз є захворюванням з невідомою етіологією. Фахівці висувають різні версії його походження. Інфекційна теорія зводиться до того, що хвороба провокується грибами, мікобактеріями, найпростішими, гістоплазми, спірохетами і іншої патогенною флорою.
Є теорія щодо того, що саркоїдоз може передаватися у спадок, так як відомі випадки хвороби в колі кровних родичів.
Фахівці вказують деякі фактори ризику, які підвищують вірогідність розвитку хвороби:
екзогенні фактори. Вони зводяться до впливу подразників на тканини легенів, наприклад, хімічних речовин, пилу, вірусів, бактерій та ін.
ендогенні фактори. Сюди відносяться патологічні процеси, які відбуваються всередині самого організму, зокрема, аутоімунні захворювання.
На сьогоднішній день саркоїдоз вважають поліетіологічною патологією. В її розвитку бере участь біохімічний, генетичний, імунний і морфологічний компонент.
На окрему увагу заслуговує професійна діяльність людини з діагностованим саркоидозом. Встановлено, що від хвороби найчастіше страждають люди, що працюють у сільськогосподарській галузі, моряки, лікарі, поштовики, пожежні, мірошники і механіки. Також підвищений ризик розвитку саркоїдозу у заводських робітників.
Курці зі стажем в більшій мірі схильні до саркоїдоз легенів, ніж некурящі люди. У них функція легенів послаблюється регулярним надходженням в них смол, нікотину та продуктів горіння.
Види і стадії саркоїдозу
Залежно від перебігу хвороби розрізняють такі види саркоїдозу, як:
прогресуючий.
уповільнений.
хронічний.
абортивний.
Хвороба проходить три стадії розвитку. Всі вони описані в таблиці.
Стадії розвитку саркоїдозу легенів:
перша стадія | друга стадія | третя стадія |
У хворого збільшуються паратрахеальние, трахеобронхіальні і біфуркаційні лімфатичні вузли. Поразка може бути асиметричним або двостороннім. | Хвороба прогресує, поширюючись по судинах і лімфатичних шляхах. Гранульоми можуть бути вогнищевими або дрібними (міліарний форма хвороби). Легенева тканина починає заміщатися субстратом з підвищеною щільністю. Лімфатичні вузли продовжують дивуватися. | В альвеолах починає розростатися сполучна тканина, яка в подальшому рубцюється. Підвищується ймовірність розвитку пневмосклерозу і емфіземи легенів. |
Саркоїдоз різниться в залежності від місця зосередження патологічного процесу. Гранульоми можуть почати формуватися в лімфатичних вузлах, розташованих в грудній клітці, в легких і в лімфатичних вузлах одночасно, окремо в легких. Іноді гранульоми розвиваються в органах дихальної системи і в інших органах, або по всьому організму.
Фази розвитку хвороби:
гостра фаза.
Фаза стабілізації, коли прогресування хвороби зупиняється.
Фаза регресу, що характеризується зворотним розвитком хвороби.
У фазу регресу гранульоми будуть розсмоктуватися. Наявні в лімфатичну систему і в легких освіти кальцинуються і стануть щільними.
можливі ускладнення
Саркоїдоз легенів супроводжується такими ускладненнями, як:
Пневмосклероз. При цьому захворюванні нормальна легенева тканина заміщується сполучними волокнами. Легкі втрачають свою еластичність, в них погіршується газообмін, страждає функція дихання.
Емфізема легенів. Перегородки, які є між альвеолами, руйнуються, а самі альвеоли розширюються. Емфізема може бути дифузної і бульозної.
Адгезивний плеврит. Захворювання супроводжується запальним процесом, в який втягується плевра. У ній формуються спайки, які фіксують і паралізують легеневу тканину. Всередині легенів починає накопичуватися рідина, їх обсяг зменшується, що позначається на функції дихання.
Фіброз легенів. В органах розростається рубцева тканина, вони втрачають свою еластичність, людина з фіброзом не може нормально дихати. Цей процес є незворотнім.
Туберкульоз, неспецифічне запалення легенів, аспергільоз. Всі ці захворювання можуть бути наслідком саркоидоза.
Летальний результат. Людина може загинути через ускладнення хвороби. Однак трапляється це лише в тому випадку, коли пацієнт не отримує лікування.
Діагностика саркоїдозу легенів
Усіх пацієнтів з підозрою на саркоїдоз легенів направляють на здачу аналізу крові. При цьому буде виявлено збільшення рівня лейкоцитів, моноцитів, ШОЕ, лімфоцитів, еозинофілів. На ранній стадії розвитку хвороби підвищуються значення бета-глобулінів і альфа-глобулінів.
Підвищення титрів гамма-глобуліну вказує на те, що саркоїдоз прогресує.
Також пацієнта направляють на проходження рентгену легень. Більше інформації через хворобу дають такі апаратні діагностичні процедури, як КТ або МРТ. У хворого будуть збільшені лімфатичні вузли. Діагностується таке явище як симптом лаштунків, коли тінь одного лімфатичного вузла накладається на інші.
Ще одне дослідження, що дозволяють діагностувати саркоїдоз - це реакція Квейма. При цьому пацієнту підшкірно вводять 0,2 мл антигену саркоідние типу і оцінюють реакцію організму. Якщо в місці ін'єкції з'являється червоний горбок, то це вказує на саркоїдоз.
Хворому може бути призначена бронхоскопія. При цьому виявляються розширені судини усть бронхів, збільшені біфуркаційні лімфатичні вузли. Бронхи піддаються атрофічним або деформуючим змін, в них видно саркоідние горби, бородавки і бляшки.
В ході бронхоскопії беруться тканини зміненої ділянки. Надалі їх вивчають під мікроскопом. У тканинах виявляються частинки гранулем.
Лікування саркоїдозу легенів
Часто відбувається так, що людина, яка хвора саркоидозом, через деякий час одужує сам. Але при цьому необхідно в будь-якому випадку серйозної поразки та ретельне спостереження у лікаря. Лікар зможе зрозуміти причину захворювання, термін хвороби і прописати ліки, необхідні для того, щоб хвороба не вразила далі життєво важливі органи.
Без будь-якої терапії хвороба самостійно проходить приблизно у 30% пацієнтів. Іншим людям потрібно прийом препаратів. Серйозні ускладнення хвороби розвиваються, в середньому, у 30% хворих.
Якщо своєчасно не почати лікувати саркоїдоз, то хвороба може призвести до сліпоти і розвитку дихальної недостатності. Такі ускладнення лікарі попереджають, коли призначають хворому кортикостероїдні гормони. Чим важчий перебіг патології, тим гірше прогноз. У рідкісних випадках саркоїдоз легенів завершується летальним результатом.
Якщо хвороба протікає неактивно, то хворому необхідно проходити раз на рік спостереження у лікаря і робити рентген грудної клітки, для того, щоб контролювати хворобу.
Іноді саркоїдоз може змінитися несподіваною ремісією. Тому хворому лікування призначають не відразу. Лікар деякий час спостерігає за пацієнтом, якщо регрес не стається протягом 7-8 місяців, то хворому призначають лікування. Терапія показана пацієнтам з тяжким перебігом саркоїдозу, з його активним прогресуванням, з появою гранульом в інших органах, а також при ураженні грудних лімфатичних вузлів і при великих вогнищах запалення.
Пацієнту призначають лікарські засоби на термін від півроку до 8 місяців.
З цією метою використовують такі препарати, як:
Стероїдні гормони, наприклад, Преднізолон. Лікування починають з мінімальних доз. Якщо хворий погано переносить Преднізолон, то йому призначають Дексаметазон. Його приймають з інтервалом 2-3 дня.
Протизапальні препарати: Індометацин, Аспірин.
Імунодепресанти: Хлорохін, Азатіопрін.
Антиоксиданти: вітамін А, Е та ін.
Під час гормональної терапії пацієнт повинен дотримуватися білкової дієти. Важливо обмежити споживання солі. Також хворим призначають препарати калію і анаболічні стероїди.
Найчастіше терапію проводять в амбулаторних умовах. Госпіталізація потрібна рідко. Якщо хвороба добре піддається лікуванню, то після її завершення людина протягом 2-5 років повинен буде знаходитися на диспансерному обліку.
Відео: передача Олени Малишевої "Як перемогти саркоїдоз?":
Щоб не допустити розвитку хвороби, необхідно відмовитися від куріння. Цей захід є основною в профілактиці саркоїдозу. При появі симптомів патології, необхідно звертатися до фахівця.