Саркоїдоз легенів симптоми, лікування і прогноз / пульмонологія

Саркоїдоз легенів це хронічна патологія, при якій в легеневої тканини утворюється маса гранулем - щільних запалених вузликів різних розмірів. Такі вузлики здатні розвиватися в багатьох органах і тканинах, тобто, захворювання є системним, а легкі - орган з числа тих, які найчастіше уражаються саркоидозом (поряд з печінкою, і селезінкою).

Саркоїдоз відноситься до ряду захворювань, до сих пір не вивчених в повній мірі і викликають безліч питань.

поширеність

Найчастіше хворіють в молодому і середньому віці (середній віковий діапазон пацієнтів - 21-45 років), дещо частіше хворіють жінки.

Пік захворюваності за статистикою зазначається:

у всіх категоріях хворих на другому-третьому десятку життя;
у жінок - додатково між четвертим і шостим десятками життя.

Ці закономірності слід враховувати, проявляючи настороженість щодо виникнення саркоїдозу.

Цікавий факт!

Зафіксовані особливості захворювання за расовою ознакою: європейці хворіють рідше, ніж африканці та індійці, відповідно в 1,5 і 4 рази, але частіше, ніж американці, в 2 рази. Ризик захворювання у світлошкірих - середнього ступеня і підвищується, якщо в роду був темношкірий предок хоча б по одній лінії (материнській чи батьківській).

Саркоїдоз відноситься до ряду захворювань, які однаково часто зустрічаються в різних регіонах світу (цей факт змушує критично поставитися до твердження, що хворобу викликають певні фактори зовнішнього середовища).

Причини і механізми

До сих пір точні причини, які запускають процес утворення вузликів в легенях, невідомі, хоча інтенсивні дослідження ведуться в цьому полі не один десяток років. Більшість медиків схиляються до того, що саркоїдоз це:

НЕ онкозахворювання (через співзвучність назв хворі плутають його з саркомою легкого);
НЕ інфекційне ураження (заразитися, всупереч стереотипам деяких пацієнтів, від інших неможливо - приєднався інфекційний процес в вузликах це вторинне явище, яке не передається від хворої людини до здорової).

Лікарі неодноразово описували сімейні випадки захворювання саркоїдоз - таку "родинність" пояснили:

спадковістю;
дією однакових несприятливих факторів зовнішнього середовища, в якій проживають представники однієї і тієї ж сім'ї (цей фактор заперечується).

Періодично відзначаються локальні спалахи саркоїдозу легенів. Але даних недостатньо, щоб офіційно підтвердити професійні та заразні ризики у виникненні цього захворювання.

Зверніть увагу

Одна з найбільш часто розглядаються теорій виникнення саркоїдозу легенів: захворювання розвивається через вдихання невідомого агента навколишнього середовища, який починає впливати з імунною системою, а вона дає поштовх до утворення вузликів в легеневій паренхімі.

Роль такого агента найчастіше приписують:

паличці Коха (збудника туберкульозу);
вірусам (зокрема, представникам герпетичної групи);
деяким грибам;
микоплазмам (різновид бактерій, найчастіше вражають сечостатеву систему).

Ці припущення викликають питання - наприклад, чому в одних випадках паличка Коха провокує туберкульоз, а в інших - саркоїдоз без виділення збудника в патологічних вузликах? І чому при виражених клінічних проявах, не заражається, контактуючи з хворою людиною? Через безліч нестиковок і непідтверджених, хоча і мають сенс припущень саркоїдоз продовжує залишатися однією з головних "темних конячок" в медицині.

Також в якості агентів, що провокують виникнення саркоїдозу, розглядаються деякі хімічні елементи - це:

цирконій;
кремній;
берилій.

Перші два елементи викликають місцеві реакції по типу освіти гранульом, але не системного. А берилій провокує утворення вузликів в легенях, як при саркоїдозі, але без імунологічних змін, характерних для саркоїдозу.

Вчені до цих пір не можуть пояснити той факт, що саркоїдоз частіше зустрічається серед некурящих, ніж у курців незалежно від стажу куріння.

Прогрес у вивченні саркоїдозу - чітке розуміння того, що хвороба пов'язана з імунними реакціями людського організму. Виникнення вузликів (або горбків) в легких пов'язують з імунною системою - макрофагами (клітинами, які накидаються на чужорідні елементи, що потрапили в організм, і пожирають їх) і Т-хелперами (різновидом лімфоцитів, які допомагають імунній системі боротися з негативними факторами, "сигналізуючи "про наявність цих факторів - зокрема, мікроорганізмів, чужорідних білків і так далі). По суті своїй саркоїдоз легенів є лімфоцитарним альвеолитом - ураженням альвеол, пов'язаним з присутністю лімфоцитів, яких повно в згадуваних вузликах.

Імунна система при саркоїдозі поводиться досить суперечливо:

рівень клітинного імунітету підвищений (тобто, в організмі достатньо клітин, здатних атакувати і знищувати чужорідні агенти незалежно від походження цих агентів);
рівень гуморального імунітету знижений (в організмі знижується кількість антитіл, які борються тільки з якимись певними ворожими агентами).

Симптоми саркоїдозу легенів

Одна з головних особливостей саркоїдозу легенів - він може ніяк не виявлятися досить тривалий час і виявляється абсолютно випадково при зверненні пацієнта до лікаря з іншого приводу (цей факт вкотре підкреслює важливість профілактичного огляду і, зокрема, флюорографії органів грудної клітини, навіть якщо пацієнт наполягає, що "у нього нічого не болить"). Більш того, в ряді випадків наступає самолікування - пацієнт може не знати до кінця життя, що він хворів на саркоїдоз, і залишкові явища будуть виявлені тільки після смерті під час розтину.

Алергічні прояви - один з патогенетичних (чітко пов'язаних з механізмами розвитку хвороби) ознак саркоїдозу. Вони пояснюються тим, що гранульоми заміщають лімфоїдну тканину, а це призводить до зменшення кількості лімфоцитів.

Алергічні реакції при саркоїдозі легких стійкі в своїх проявах і в ряді випадків досить тривалий час не зникає, навіть якщо у хворого наступило клінічне поліпшення. Пов'язують це з тим, що клітини, пов'язані з імунною відповіддю організму, мігрують в уражені легені, їх загальна кількість в крові зменшується, організму фактично нічим реагувати на зовнішні фактори.

Виділяють 4 стадії саркоїдозу, але не всі вони супроводжуються клінічними проявами.

при першій стадії збільшуються внутрігрудного лімфатичні вузли, цей процес клінічно може не проявлятися.

Незважаючи на те, що при другий стадії в легких починають формуватися великі вогнища вузликів, симптоми теж часто відсутні. Іноді можуть проявлятися:

незначні болі в грудній клітці;
задишка при фізичному навантаженні.

третя стадія саркоїдозу легенів манифестируется часто вираженими симптомами, тому як саме на цю стадію припадає розпал змін в легенях (не тільки утворення гранульом, а й фіброз - проростання легких сполучною тканиною). Це такі ознаки, як:

періодично виникають болі в грудній клітці;
сухий кашель;
зниження апетиту;
загальна слабкість і зниження працездатності;
підвищення температури тіла до субфебрильних цифр - 37,1-37,3 градусів за Цельсієм.

Протягом третьої стадії може бути підгострий або хронічний (з проявами середньої або помірної інтенсивності).

четверта стадія проявляється різким погіршенням загального стану на тлі симптомів з боку органів дихання.

У ряді випадків перші дві стадії проходять дуже швидко, і тоді виявляються ознаки третьої стадії:

гострий початок;
висока температура (до 37,8-38,3 градусів за Цельсієм);
болю в грудній клітці;
зміни з боку інших органів і систем - зокрема, припухання колінних суглобів, освіту вузлуватої еритеми (червоних запалених вузликів), яку можна виявити головним чином на шкірі гомілок, збільшення лімфатичних вузлів.

В цілому початок саркоїдозу легенів може бути:

безсимптомним;
поступовим;
гострим.

Найчастіше клінічні прояви відстають від змін в легенях і внутрішньогрудних лімфатичних вузлах - навіть при значному ураженні легенів стан хворого може бути задовільним. Іншими словами, якщо у пацієнта з'явилася симптоматика, це означає, що насправді він хворіє саркоидозом вже тривалий час. Відсутність будь-яких клінічних симптомів виявлено у досить значної частини хворих - в 10% випадків.

У більшості випадків саркоїдоз легенів діагностують завдяки тому, що з'явилося одне з його ускладнень - в основному це дихальна недостатність, з приводу якої пацієнт і звернувся до лікаря. При саркоїдозі симптоми дихальної недостатності - типові:

задишка, що підсилюється при фізичному навантаженні;
на більш пізніх етапах - відчуття нестачі повітря;
блідість, а потім і синюшність шкірних покривів і видимих слизових оболонок;
слабкість, апатія, зниження працездатності, які розвиваються через гіпоксію (брак кисню) тканин головного мозку.

ускладнення

Ускладнення спостерігаються при швидкопрогресуючому нелеченом саркоїдозі (коли є сумніви в діагнозі, і лікування досі не призначено), а також при його запущених формах. Найчастіше вони спостерігалися у пацієнтів, які тривалий час ігнорували профілактичні огляди і відмовлялися робити флюорографію грудної клітини.

Найпоширеніші ускладнення саркоїдозу легенів це:

вторинна пневмонія (бактеріального, вірусного або микотического характеру);
легенева гіпертензія (підвищення кров'яного тиску в системі легеневої артерії);
приєднання інфекції і розвиток вторинної пневмонії;
розвиток легеневого серця (розширення його правих відділів через наростання кров'яного тиску в малому колі кровообігу);
гостра і хронічна дихальна недостатність, яка здатна виникнути при будь-яких ускладненнях саркоїдозу легенів.

діагностика

Та як клінічні симптоми саркоїдозу неспецифічні (тобто, можуть проявлятися і при інших захворюваннях дихальної системи), більш того, проявляються пізно, то діагноз ставлять, заручившись результатами фізикального обстеження (огляду, простукування і вислуховування грудної клітини фонендоскопом) і додаткових методів дослідження. Фізикальні зміни будуть інформативними на більш пізніх стадіях захворювання - це такі ознаки, як:

синюшність шкірних покривів і видимих слизових, що виникли через дихальної недостатності, яка розвивається як ускладнення саркоїдозу легенів;
ослаблення дихання і рідкісні сухі хрипи, які можна почути при аускультації легенів. Мокрі хрипи не вислуховуються, так як гранульоми не розпадаються і не провокують утворення мокротиння.

Інструментальні методи дослідження, які використовують для підтвердження діагнозу саркоїдозу легенів, це:

рентгеноскопія і -графія органів грудної клітини - рентгенологічні ознаки змін в легенях визначаються вже на першій і другій стадіях захворювання (найчастіше безсимптомних);
комп'ютерна томографія і її більш прогресивний варіант - спіральна комп'ютерна томографія. Обидва методи дозволяють оцінити стан легеневої паренхіми і наявність гранульом на різних комп'ютерних зрізах тканини;
спірографія - використовується тільки як допоміжний метод, який є інформативним тільки при порушеннях з боку зовнішнього дихання - а це спостерігається на досить пізніх стадіях саркоїдозу легенів. Метод допомагає оцінити вираженість дихальної недостатності.

Характер змін в легенях, виявлених під час рентгеноскопії і -графіі органів грудної клітини, залежить від стадії захворювання:

на першій стадії чітко видно, що збільшилися внутрігрудного лімфатичні вузли;
на другій стадії, крім збільшених лімфовузлів, визначаються темні вогнища - гранульоми, які можуть зливатися між собою, а також ознаки того, що легке починає проростати сполучною тканиною. На цій стадії фіброзом часто порушені середні і нижні відділи легень - зміни легеневої тканини потрібно шукати саме там, підозрюючи саркоїдоз легенів;
на третій стадії визначається суттєве проростання легкого сполучною тканиною, масивне злиття гранулем, емфізема (ділянки роздутою повітрям легеневої тканини), нерідко з нічим не заповненими порожнинами в легких, а також ущільнення плеври;
четверта стадія манифестируется тотальним розростанням сполучної тканини в легенях.

Лабораторні методи, використовувані для підтвердження діагнозу саркоїдозу легенів, - такі:

мікроскопічний аналіз біоптату (шматочка тканин), взятого при трансбронхиальной біопсії (паркані легеневої тканини шляхом проколу бронхів);
визначення в сироватці крові рівня так званого ангіотензинперетворюючого ферменту, який підвищується при системному саркоїдозі (в тому числі, і при ураженні легенів);
дослідження лаважной вод (рідини, отриманої при промиванні бронхів) - при саркоїдозі в них будуть виявлені клітини імунної системи;
визначення кількості кальцію - в крові вона підвищена в більш ніж 10% випадків саркоїдозу легенів, а в сечі визначається в 50% випадків.

Діагностиці саркоїдозу легенів побічно можуть підсобити діагностовані порушення з боку інших органів - наприклад, характерні вузлові висипання при саркоїдозі шкіри, які набагато простіше виявити, ніж гранульоми в легких.

Лікування саркоїдозу легенів

В основі лікування саркоїдозу легенів лежить використання гормональних препаратів кортикостероїдів. Їх дія при даному захворюванні наступне:

ослаблення збоченій реакції з боку імунної системи;
перешкода розвитку нових гранулем;
протишокову дію.

Відносно застосування кортикостероїдів при саркоїдозі легких до сих пір немає єдиної думки:

коли починати лікування;
як довго проводити терапію;
якими повинні бути початкові і підтримуючі дози.

Більш-менш усталена лікарське думку щодо призначення кортикостероїдів при саркоїдозі легких- те, що гормональні препарати можна призначати, якщо рентгенологічні ознаки саркоїдозу не зникають протягом 3-6 місяців (незалежно від клінічних проявів). Такі терміни очікування витримують тому, що в ряді випадків може наступити регрес хвороби (зворотний розвиток) без будь-яких лікарських призначень. Тому, виходячи зі стану конкретного хворого, можна обмежитися диспансеризацією (ухвалою хворого на облік) і наглядом за станом легенів.

У більшості випадків лікування починають з призначення преднізолону. Далі комбінують кортикостероїди інгаляційного і для внутрішньовенного введення.

важливо

Лікування тривале - наприклад, інгаляційні кортикостероїди можуть призначати і до 15 місяців.

Зафіксовані випадки, коли інгаляційні кортикостероїди були ефективними при 1-3 стадіях навіть без введення кортикостероїдів внутрішньовенно - зникали як клінічні прояви захворювання, так і патологічні зміни на рентген-знімках.

Так як саркоїдоз крім легких вражає і інші органи, на цей факт потрібно теж орієнтуватися при лікарських призначеннях.

Крім гормональних препаратів, призначають і інше лікування - це:

антибіотики широкого спектру дії - для профілактики і при безпосередній загрозі розвитку вторинної пневмонії через приєднання інфекції;
при підтвердженні вірусної природи вторинного ураження легень при саркоїдозі - противірусні препарати;
при розвитку застійних явищ в кровоносній системі легенів - препарати, що зменшують легеневу гіпертензію (сечогінні і так далі);
загальнозміцнюючі засоби - в першу чергу, комплекси вітамінів, які покращують метаболізм легеневої тканини, сприяють нормалізації імунологічних реакцій, характерних для саркоїдозу;
киснева при розвитку дихальної недостатності.

Зверніть увагу

Рекомендується не вживати продукти, багаті на кальцій (молоко, сир) і не засмагати. Ці рекомендації пов'язані з тим, що при саркоїдозі може зрости кількість кальцію в крові. При його певному рівні є ризик утворення конкрементів (каменів) у нирках, сечовому міхурі і жовчному міхурі.

Так як саркоїдоз легенів найчастіше поєднується з таким же поразкою інших внутрішніх органів, необхідні консультація і призначення суміжних фахівців (дерматовенеролога присаркоїдозі шкіри, гастроентеролога при саркоїдозі печінки і так далі).

профілактика

Так як справжні причини виникнення саркоїдозу легень не виявлено, і по суті незрозуміло, з якими провокуючими факторами слід боротися, профілактика цього захворювання - це цілий комплекс заходів, які допоможуть підтримати в доброму здоров'ї легкі і імунну систему. Отже, слід:

дотримуватися здорового способу життя;
займатися фізкультурою і спортом;
відмовитися від куріння та інших шкідливих звичок;
уникати медичних препаратів і продуктів, після прийому яких були помічені алергічні реакції навіть в наімалейшем їх прояві;
уникати умов праці, через які може постраждати дихальна система - зокрема, роботи, пов'язаної з виробництвом шкідливих речовин або ризиком вдихання отруйних газів, летких речовин, пилу, випарів, газів, які можуть пошкоджувати тканини легенів.

Дотримуватися здоровий спосіб життя заради здорових легень слід не тільки тому, щоб не страждати від хвороби, але і щоб не приймати ліки, які при збоченому імунній відповіді можуть погіршити його.

Нікотин - одна з найголовніших чинників, який посилює будь-яку, вже виникла хвороба органів дихання і дуже швидко провокує наступ її ускладнень (в порівнянні з хворими, які ніколи не курили). Тому на куріння має бути абсолютне табу у хворих з саркоїдоз легенів.

прогноз

До прогнозів присаркоїдозі легких слід ставитися з обережністю. З одного боку, може спостерігатися доброякісний перебіг хвороби і самостійне лікування, з іншого - захворювання діагностують занадто пізно, коли в легенях розвинулися зміни, несумісні з їх нормальною функцією.

Прогноз при саркоїдозі легких сприятливий в разі доклінічній діагностики хвороби (тобто, до прояву симптоматики) і своєчасного, вивіреного лікування.Ускладнення з боку легенів, спровоковані саркоидозом, настають не так часто, як при інших захворюваннях дихальної системи. але слід остерігатися ускладнень, які виникли на 3-4 стадіях саркоїдозу легенів - вони погіршують прогноз.

Летальний результат може наступити при розвитку виражених ускладнень - зокрема, дихальної недостатності.

Ковтонюк Оксана Володимирівна, медичний оглядач, хірург, лікар-консультант