Синдром Гієна - Барре є захворюванням, яке супроводжується гострим запальним процесом аутоімунної етіології, і характеризується демієлінізуючою полирадикулоневропатия. Основний характерна ознака синдрому - наявність периферичних паралічів разом з білково клітинної дисоціацією в лікворі. Синдром Гієна - Барре встановлюється в будь-якому віці при наявності наростаючою арефлексии і слабкості більш ніж в одній кінцівки. Для постановки діагнозу варто виключити інші патологічні стани, які мають схожу клінічну картину.
Клінічні прояви синдрому Гієна - Барре
Клінічна симптоматика синдрому Гієна - Барре починаються з м'язової слабкості і сенсорних розладів. Симптоми спочатку присутні в нижніх кінцівках, потім через деякий час поширюються на верхні кінцівки. Часто патологія проявляється болями в м'язах рук і ніг, а також в області попереку.
Іноді прояви можуть початися з поразки черепно - мозкових нервів. При цьому ступінь м'язової слабкості може варіювати від слабких поразок до значної тетраплегии. При синдромі Гієна - Барре відзначають зниження сухожильних рефлексів. Парези симетричні і більше виражені в нижніх кінцівках.
М'язова слабкість може сприяти розвитку дихальної недостатності.
Чутливість порушується по поліневротіческому типу. У більшої частини пацієнтів спостерігаються порушення глибокої чутливості, що іноді доходить до її втрати. Патологічні зміни черепних нервів проявляються бульбарними порушеннями і парезом мімічних м'язів.
Вегетативні порушення при синдромі Гієна - Барре проявляються:
- артеріальною гіпертензією;
- аритмією;
- порушенням функції шлунково-кишкового тракту;
- порушенням функції тазових органів;
- підвищеним потовиділенням;
- почервонінням шкірних покривів.
Критерії діагнозу синдрому Гієна - Барре. Диференціальна діагностика синдрому
При підозрі на синдром Гієна - Барре і постановці діагнозу важливо уточнити сприятливі фактори. До них відносяться недавні вакцинації, перенесені інфекції, пухлинний процес і оперативні втручання. Крім неврологічного огляду, важливо провести загальноклінічні дослідження, зокрема, досліджувати ліквор.
Діагноз підтверджується при наявності м'язової слабкості прогресуючого характеру більш ніж в одній кінцівки при відсутності сухожильних рефлексів в них. Тазові порушення, асиметрія парезів і присутність поліморфноядерних лейкоцитів повинні ставити під сумнів правильність діагнозу синдрому Гієна - Барре.
Диференціювати діагноз важливо з поліомієлітом, різними полиневропатиями, міастенію і інсультом.
Поліневропатія при гострій переміжної порфірії може мати багато подібних ознак з синдромом Гієна - Барре. Однак при порфірії присутній психопатологічна симптоматика у вигляді галюцинацій. Також необхідно провести диференціальну діагностику з великим ішемічним інсультом, який супроводжується тетрапарезом. Міастенія характеризується мінливістю симптоматики і відсутністю чутливих розладів.
У чому полягає лікування синдрому Гієна - Барре?
Пацієнти з встановлені діагнозом синдрому Гієна - Барре підлягають обов'язковій госпіталізації у відділення реанімації та інтенсивної терапії. У третій частині випадків виникає необхідність в ШВЛ через розвиток дихальної недостатності. При відключенні від апарату поступово переводять на примусову вентиляцію легенів. Велике значення має зміна положення тіла хворого.
Специфічна терапія синдрому Гієна - Барре полягає в застосуванні плазмаферезу і пульс - терапії, яка здійснюється імуноглобулінами класу G. Дані процедури спрямовані на купірування аутоімунного процесу.