Ангіоотек є наслідком реакції судин глибоких шарів шкіри і слизових оболонок, що супроводжується місцевим розширенням і підвищенням проникності кровоносних судин внаслідок викиду певних медіаторів. Специфічні механізми в клітинах, які сприяють підвищенню проникності їх стінок, до кінця не вивчені. Основними медіаторами, що викликають ангіоотек, є гістамін і брадикінін. Ангіоотек, обумовлений викидом гістаміну, аналогічний кропивниці по етіології, механізму розвитку та лікування. Який механізм розвитку і симптоми ангіоотек?
Який механізм розвитку спадкових ангіоотек?
Брадикинин є нанопептідом, який секретується при активації контактної системи, здатної підвищувати проникність судин за рахунок зв'язування зі своїм рецептором на ендотеліальних клітинах. Залежно від фармакологічних властивостей розрізняють 2 види рецепторів до брадикинину - BKR1 і BKR2. Брадикинин утворюється з високомолекулярного кининогена за участю калікреїн плазми. Калікреїн продукується із зимогена а процесі активації фактора згортання крові ХІІ під час активації контактної системи. Механізм, що приводить в активність цю систему, поки не вивчений. Інгібітор ХІІ, калікреїн плазми і С1 - інгібітор беруть участь в контролі активації контактної системи.
При порушенні функції С1 - інгібітора може виникнути викид брадикинина, що призводить до розвитку симптомів ангіоотек.
В результаті дії ініціюючого фактора недостатність С1 - інгібітора призводить до неадекватної і надмірної секреції брадикинина. Саме так підвищується судинна проникність, що сприяє розширенню гладкої мускулатури, зазначає. Подальше накопичення рідини в тканинах провокує симптоми набряку. Таким чином, в плазмі пацієнтів з ангіоотек спостерігається підвищення рівня брадикініну на тлі недостатнього С1 - інгібітора.
Виділяють 2 форми спадкового ангіоотек:
- спадковий ангиоотек внаслідок недостатності С1 - інгібітора;
- ангиоотек з нормальною кількістю С1 - інгібітора.
Клінічні прояви і основні симптоми ангіоотек
Фахівці загального профілю повинні знати клінічні прояви і симптоми ангіоотек для раннього виявлення патології і для своєчасного направлення пацієнтів до алерголога - імунолога.
Найчастіше ангиоотек проявляється в перші два десятиліття життя. У більшості випадків перші симптоми захворювання дебютують в дитячому віці, частота нападів дуже варіабельна. До загострень хвороби призводять деякі фактори.
Провокуючі фактори розвитку симптомів ангіоотек:
- механічні травми різної інтенсивності;
- малоінвазивні діагностичні процедури;
- екстракція зуба;
- хірургічне втручання;
- інфекції;
- стрес;
- алкоголь.
Для брадікінінових ангіоотек характерним є поступовий розвиток симптомів захворювання. Набряк повільно наростає протягом 12-36 годин і дозволяється протягом 2-5 днів. Абдомінальні симптоми зникають через добу. Ангіоотек присутні на різних частинах тіла - шия, тулуб, шкіра обличчя, кінцівки. Нападоподібний біль в животі характерна для ангіоотек в шлунково - кишковому тракті.
Важкі напади тривають 72 - 96 годин, погіршуючи якість життя і значно знижуючи працездатність. Майже у всіх пацієнтів протягом життя трапляється хоча б один напад ангіоотек верхніх дихальних шляхів з ризиком розвитку асфіксії.
Більшість атак симптомів ангіоотек починається з відчуттів тремтіння, шкірного поколювання, розбитості і слабкості.
Висипання і свербіння не характерні для ангіоотек, проте багато напади супроводжуються наявністю гігантської кільцеподібної еритеми. При ангіоотек органів шлунково - кишкового тракту пацієнти скаржаться на кольки і біль розлитого характеру в очеревині. Клінічна картина часто нагадує "гострий живіт" або кишкову непрохідність. Рання діагностика симптомів ангіоотек запобіжить небезпечні ускладнення. Основні аспекти діагностики спадкового ангіоотек читайте в нашій наступній статті.