Хвороба Дарині (фолікулярний кератоз) являє собою спадкове захворювання, яке має вариабельную пенетрацию, тобто порушення кератинізації. Хвороба Дарині характеризується висипаннями у вигляді кератотіческіх папул по всій поверхні шкіри, а також дистрофією нігтів. Зазвичай вогнища захворювання вперше виникають у пацієнтів у віці між 8-м і 15-м роками життя і рідко у віці до 5 років. Іноді хвороба проявляється у дорослих. Як проявляється хвороби Дарині, і з якими патологіями потрібно провести диференційний діагноз, читайте в нашій статті.
Причини хвороби Дар'ї. Гістологічні зміни в тканині
До кінця причина хвороби Дарині не з'ясована. Аутосомно - домінантна причина її передачі передбачає генетичний дефект, при якому первинним відхиленням є передчасна кератинізація. Для хвороби характерні типові гістологічні зміни, які проявляються осередковим акантолітіческіх дискератоз.
Основні гістологічні зміни при хворобі Дарині:
- Невеликі групи клітин навколо лакун, які не пов'язані з оточуючими клітинами. Клітини мають темні ядра і великі розміри, оточені яскравою цитоплазмою. Розташовуються у верхній ділянці мальпігієвого шару.
- На тлі Супрабазально акантолиза формуються Супрабазально лакуни.
- Присутні ворсинки, які формуються з сосочків дерми, покриті одним шаром базальних кератиноцитів.
- Наявність дрібних діскератіческіх клітин в формі зерен, які оточені малопомітною цитоплазмой.
- Папіломатоз, акантоліз і гіперкератоз.
- Хронічний запальний інфільтрат в дермі.
Клінічна картина і зовнішній вигляд пацієнта з хворобою Дарині
Хвороба Дарині проявляється наявністю щільних кератотіческіх жирних папул тілесного або коричневого кольору. Вони можуть зливатися в папілломатозние маси або великі бляшки. Найчастіше висипання з'являються на обличчі, грудях, шиї, спині і в паховій області. На тильних сторонах кистей і на стопах висип нагадує верруціформний акрокератоз Гопфа. Подібні зміни можна виявити у близьких родичів хворих, які абсолютно здорови.На слизових оболонках осередки являють собою білі папули з поглибленням в центрі, частіше на слизовій оболонці м'якого піднебіння і щік.
Також для хвороби Дарині характерна аномалія нігтів. Вона проявляється наявністю поздовжніх білих або червоних ліній, які йдуть від основи нігтя до вільного краю.
Нігті тендітні, формується V - образний надріз на вільному краї нігтя. Нігтьові пластинки розщеплюються, що супроводжується болем. Присутні фрагменти подногтевого кератозу. Як змінюється самопочуття пацієнта при хвороби Дарині, знає. Патологія не впливає на загальне самопочуття пацієнта, проявляючись лише зовні. Перебіг хвороби хронічний без ремісій. Спостерігається погіршення в літні місяці на тлі сильного потовиділення і ультрафіолетового опромінення.
Диференціальна діагностика та лікування хвороби Дарині
Для встановлення діагнозу обов'язковим є проведення біопсії, яка дає можливість виявити вогнищевий акантолітіческіх дискератоз. Результати прямої і непрямої імунофлуоресценції негативні.
Диференціальний діагноз проводиться з доброякісною сімейною пузирчаткой, з чорним акантозом і папіломатозом.
В даний час не існує етіотропного лікування хвороби Дар'ї. Тільки третина пацієнтів з віком помічають поліпшення стану шкіри і нігтів. Рекомендується уникати програвав і носити бавовняну одяг.
Таким чином, хвороба Дарині є патологією, яка становить косметичний ефект, при цьому не погіршує самопочуття пацієнта. Ефективного лікування хвороби не існує.