Локалізована (обмежена, вогнищева) склеродермія є хронічне прогресуюче захворювання сполучної тканини, яке супроводжується специфічним ураженням шкіри і підлеглих тканин і характеризується появою склеротичних вогнищ на тлі запальних явищ, після чого приєднується атрофія і гіперпігментації шкіри. Дане захворювання може з'явитися в будь-якому віці і характеризується наявністю локальних вогнищ хронічного запалення і ураження шкіри і слизових оболонок з переважанням атрофії. За останній час відзначається збільшення числа хворих осередкової склеродермією.
Механізм розвитку та патогенез осередкової склеродермії
Вогнищева склеродермія є найбільш поширеною формою склеродермії у підлітків і дітей.
Причиною збільшення хворих склеродермією є зміна імунореактивності, яке пов'язане з частими контактами з побутовими алергенами і широкою поширеністю антибіотикотерапії.
Основною ланкою патогенезу осередкової склеродермії є порушення регуляції імунної системи, порушення мікроциркуляції і порушення метаболізму компонентів сполучної тканини. При патології спостерігаються порушення метаболізму колагену і дефекти клітинного і гуморального імунітету, що сприяє утворенню антитіл і патологічного процесу в ендотелії судин.
У деяких жінок має місце мікрохімерізма (персистенція ембріональних клітин після вагітності). Як проявляється вогнищева склеродермія, читайте далі на. Факт, що лінійна склеродермія розвивається по лініях Блашко, говорить про спадкової схильності до хвороби.
Клінічна картина і скарги пацієнтів з вогнищевою склеродермією
Пацієнти скаржаться на свербіж, болючість в області ураження шкіри, відчуття стягнутості шкіри, хворі відзначають обмеження рухів в суглобах, а також деформацію тканин в уражених ділянках і зміна обсягу.
Розвиток осередкової склеродермії відбувається в три стадії - еритема і набряк, склероз і атрофія шкіри. У більшості випадків прояв хвороби починається з появи на шкірі плям рожево - лілового кольору, які мають полосовіднимі або округлу форму, іноді присутній набряк.
Далі з плям формуються вогнища ущільнення, шкіра потовщується і стає кольору слонової кістки з гладкою поверхнею і восковим блиском. Розвивається атрофія шкіри з появою телеангіоектазій, спостерігається стійка гіпо - або гіперпігментація.
Вогнищева склеродермія має такі варіанти перебігу:
- лімітована;
- лінійна;
- генералізована;
- глибока.
Лімітована форма осередкової склеродермії
Кожен варіант перебігу вогнищевої склеродермії має свої характерні і специфічні прояви, а також свої форми перебігу. Так, до лімітованої формі відноситься бляшечная склеродермія, бульозна, вузлувата, каплевидная склеродермія, а також ідіопатична атрофодермія Пазіні - Пьеріні.
До генералізованим формам осередкової склеродермії відносяться пансклеротіческая склеродермія, еозинофільний фасциит, склеродермія по типу "удару шаблею", а також прогресуюча атрофія особи (синдром Паррі - Ромберга). Як проявляється кожен вид осередкової склеродермії, читайте в нашій наступній статті.