Якщо хтось хотів би точно знати, як виглядає пігментна ксеродерма, варто переглянути містичний трилер "Інші" від режисера А. Аменабара, де діти головної героїні страждають непереносимістю сонячного світла і живуть в будинку з наглухо запнутими шторами. Пігментна ксеродерма дійсно виникає через підвищену чутливість шкіри до променів сонця, починається як шкірне запалення, а згодом може привести до раку шкіри. Сьогодні є досить методів лікування, які допомагають значно уповільнити розвиток пігментного ксеродерма і запобігти її перехід в злоякісну пухлину.
Пігментна ксеродерма відноситься до захворювань, що передається у спадок. Проблема полягає в тому, що ферменти, які захищають клітини шкіри від пошкодження ультрафіолетовим промінням і усувають дефекти, при цьому розвинені, у деяких людей або неактивні, або взагалі відсутні. В результаті при кожному опроміненні сонячним ультрафіолетом в клітинах стає все більше пошкоджених молекул ДНК, і їх нічим відновити. Дефекти накопичуються і з плином часу можуть стати причиною розвитку раку шкіри.
Клінічні прояви пігментного ксеродерма і постановка діагнозу
Розвиток пігментного ксеродерма проходить три стадії.
1 стадія найчастіше проявляється в дитячому віці - влітку, після тривалого перебування на сонці шкіра на відкритих ділянках - обличчі і шиї, передпліччях і кистях - запалюється і лущиться. Запальна реакція стійка, потім шкіра покривається плямами на зразок веснянок або лентіго. З кожним новим опроміненням плям стає більше, і вони темніють.
2 стадія зазвичай стає вираженою через кілька років - шкіра стає строкатою за рахунок нерівномірної пігментації, що проступили судинних зірочок, появи атрофованих ділянок. Ще трохи пізніше на шкірі з'являються бородавчасті розростання, виразки і тріщини. Без належного лікування страждають хрящова і сполучна тканини, що призводить до деформації вушних раковин, носових ходів, ротового отвору. У деяких пацієнтів відзначаються ураження очей - блефарити, випадання вій, помутніння рогівки, світлобоязнь.
3 стадія характеризується розвитком пухлин (кератоми, базаліоми, фіброми, меланоми) в осередках, уражених пігментного ксеродермою. Особливо небезпечні осередки бородавчатих розростань, які метастазують у внутрішні органи.
Діагностика пігментного ксеродерма грунтується на даних цитологічного дослідження і зв'язку його результатів з сонячним опроміненням в анамнезі, зовнішніми проявами захворювання на відкритих ділянках шкіри.
Лікування пігментного ксеродерма і профілактика ускладнень
На першій і другій стадіях пігментного ксеродерма лікування проводить дерматолог. Хороший ефект дає застосування протималярійних препаратів, які оберігають клітинні ДНК від руйнування, роблять шкіру менш чутливою до сонячних променів. Терапію обов'язково доповнюють прийомом вітамінів А, групи В, РР. При необхідності рекомендують антигістамінні і десенсибілізуючі засоби.
На пошкоджених ділянках шкіри місцево застосовують кортикостероїдні мазі, ділянки з бородавчастими разрастаниями обробляють цитостатиками, по можливості розростання видаляють хірургічно щоб уникнути виникнення злоякісної пухлини. На третій стадії пігментного ксеродерма спостереження і лікування здійснює онколог.
Для уповільнення прогресування захворювання і його переходу в злоякісну стадію пацієнтам рекомендується захищати відкриті ділянки тіла від потрапляння сонячних променів - користуватися фотозахисні засобами, носити щільний одяг, капелюхи, рукавички, парасольки.