Губчаста нирка причини, ознаки, лікування / урологія

Губчаста нирка - це нирка з порушенням з боку ниркових канальців, які беруть участь в утворенні сечі. Воно полягає в полікістозній деформації - зміні канальців через утворення в них безлічі кіст, через які ниркова паренхіма стає комірчастої і схожою на пористий шоколад або губку.

Захворювання відноситься до категорії вроджених вад розвитку нирки.

Загальні дані

Порушення, що призводять до утворення губчастої тканини, найчастіше стосуються обох нирок. Кістозні зміни вражають мозковий речовина нирки (її внутрішню частину, яка знаходиться під кірковим речовиною). При цьому зачіпаються окремі або всі сосочки - своєрідні опуклості мозкової речовини у вигляді купола, спрямовані в бік порожнини чашок.

важливо

Нерідко діагноз ставиться з запізненням, тому що в разі розвитку губчастої нирки функціональні спроможності органу тривалий час залишаються без змін.

Іноді пацієнти можуть бути "носіями" губчастої нирки багато років до того моменту, поки не приєднаються інші патологічні зміни - при губчастої нирці вони можуть протікати у важчій формі, і тільки в цьому випадку виявляється описувана патологія. Такими змінами-провокаторами часто бувають:

приєднався інфекційний процес;
прогресуюче утворення конкрементів;
порушення прохідності верхніх сегментів сечових шляхів.

У більшості випадків губчасту нирку виявляють у людей середньої та старшої вікової категорії - з 35 до 65 років. Переважно патологія діагностується у чоловіків, але в останні 5-7 років її у жінок стали виявляти частіше. Пояснюється це збільшенням кількості нефропатій вагітних, при діагностиці яких і було виявлено дане захворювання.

У дитячому віці губчаста нирка діагностується досить рідко, це пояснюється:

тривалим латентним (прихованим) перебігом;
відсутністю настороженості у педіатрів по відношенню до даного захворювання.

Точна статистика захворюваності губчастої ниркою відсутній через все того ж латентного, безсимптомного перебігу - пацієнти можуть пожити з нею все своє життя і не знати про її існування. Нерідко діагноз ставиться під час секції (патолого-анатомічного розтину).

причини

Формування губчастої нирки під час внутрішньоутробного розвитку плода за етіологією (комплексу причин) дуже схоже на розвиток полікістозній нирки. Виникнення описуваної патології пов'язано з порушеннями в пізньому періоді ембріогенезу.

Пояснюється це наступним фактором. Майбутні мами чули, що найбільш чутливим в плані закладки і формування органів і тканин майбутньої дитини є перший триместр вагітності. Через це вони на пізніх термінах вагітності можуть знизити пильність щодо патологічних чинників, здатних викликати порушення ембріогенезу, а саме:

стресових;
механічних;
хімічних чинників - зокрема, прийому ліків, які можуть володіти тератогенним (що порушує ембріогенез) дією;
радіологічних

і так далі.

Збої з боку ниркової паренхіми посилюються тим, що порушення в ній (і, зокрема, в збірних ниркових канальцях, в яких і розвиваються множинні кісти), можуть тривати і в постнатальному періоді - після народження дитини.

Зверніть увагу

На сьогоднішній день підтверджена спадкова природа формування губчастої нирки, але поки що неможливо виявити закономірності - тип спадкування є випадковим.

розвиток захворювання

І при полікістозних, і при губчатому ураженні утворюються схожі осередки-стільники в нирковій паренхімі. Але на відміну від поликистозного поразки, яке робить орган горбистим зовні, з нерівною поверхнею, морфологічні характеристики губчастої нирки наступні:

правильна форма у вигляді бобу або квасолі;
рівні контури;
гладка поверхня.

Така нирка дещо збільшена в порівнянні з віковою нормою.

Якщо губчасту нирку розрізати, то на зрізі видно множинні, не надто великі кісти. Їх розміри складають від 1 до 5 мм в діаметрі. Чим ближче до центру нирки, тим кісти можуть бути більшими за розміром.

Кісти при губчастої нирці бувають двох типів - це:

дивертикули (або веретена) - карманообразние випинання в просвіт ниркових канальців. Вистелені циліндричним епітелієм;
кістозні області розмірами побільше - утворюються при злитті декількох дрібних кіст. Такі освіти ізольовані від ниркових канальців (не повідомляються з їх порожнинами) і вистелені плоским епітелієм.

Кісти бувають порожні, але частіше за все вони заповнені якимось вмістом. Це можуть бути:

прозора рідина світло-жовтого відтінку (в разі відсутності запалення);
мутнувате рідкий вміст жовто-сірого кольору (якщо розвинулося запалення - асептичне або інфекційне);
слиз;
епітеліальні клітини, які відшарувалися і збилися в невеликі грудочки;
конкременти - це можуть бути як піщинки, так і дрібні камені.

Нерідко дрібні конкременти, при губчастої нирці утворюються в кістах ниркових канальців, вимиваються сечею в чашечки або ниркові балії. Вони часто бувають кальцифікованими - тобто, можуть складатися з кристалів різних солей, але при цьому в них обов'язково є відкладення органічних солей кальцію.

Сама ж ниркова тканина в області пірамід при губчастої нирці найчастіше щільна, нееластична, в ній спостерігаються фіброзні проростання у вигляді множинних сполучнотканинних тяжів, які можуть "пронизувати" нирку в різних напрямках, хаотично (частіше) або ж розвиватися у вигляді своєрідних, спрямованих в одну сторону фіброзних "доріжок" (рідше).

Зверніть увагу

Так як кістообразних розширення ниркових канальців прихильні затримувати різного вмісту, це призводить до його застою, який сприяє приєднанню інфекційного процесу і розвитку пієлонефриту. Нерідко відбувається навпаки - тканини губчастої нирки зазнають запальне ураження при пієлонефриті і стають ще більше непіддатливою.

На відміну від пієлонефриту, кальцифікація ниркової тканини (утворення конкрементів прямо в паренхімі нирки) - явище вторинне. Його розвиток пояснюється стазом (застоєм) сечі, через що ниркові канальці і їх кістообразних випинання розширюються, в них відкладаються солі кальцію, які з часом перетворюються в повноцінні конкременти.

симптоми

У більшості випадків клініка губчастої нирки довгий час не проявляється. Найчастіше перші ознаки можуть з'явитися у віці від 20 до 40 років. Це в основному трапляється при розвитку різних ускладнень з боку вже морфологічно зміненої нирки - найчастіше при:

освіті конкрементів в порожнинах кіст;
бактеріальному і вірусному ураженні нирок, а також сечовивідних шляхів (інфекційний агент легко проникає з них висхідним шляхом в нирку).

Найбільш поширені клінічні симптоми губчастої нирки це:

болю;
порушення сечовипускання;
наявність крові в сечі;
наявність гною в сечі;
порушення загального стану організму - виникають на більш пізніх етапах.

Характеристики болів:

по локалізації - в поперековій області;
по поширенню - можуть віддавати (віддавати) в місця, досить типові для іррадіації при цілому ряді ниркових захворювань - а саме в промежину, зовнішні статеві органи (у жінок - частіше за все в великі статеві губи, у чоловіків - в член);
за влучним висловом - тупі ниючі, в ряді випадків - у вигляді наростаючої тяжкості в ділянці нирок або різкі;
по виникненню і характером - можуть бути тривалими постійними або у вигляді раптово наступаючих гострих і різких больових нападів за типом ниркової кольки. Такі напади часто обумовлені міграцією піску або конкрементів з кістообразних розширених ниркових канальців в чашечки і миски. Буває так, що на тлі двосторонньої тупий ниючий біль розвивається односторонній гострий напад - в тій нирці, в якій почалося пересування конкрементів;
за інтенсивністю - у звичайному порядку слабкі, толерантні або середнього ступеня вираженості, під час колікоподібною нападу - надзвичайно сильні, нестерпні.

Зверніть увагу

Під час нападу хворі не можуть знайти собі місця, метушаться в спробі визначити місце розташування, яке могло б полегшити стан. У ряді випадків буває, що на тлі абсолютного фізіологічного благополуччя раптово виникає дуже сильний больовий напад, який так само раптово закінчується - це значить, що конкремент або пісок благополучно мігрував з кісти канальця в чашечку або балію нирки.

Нефрокальциноз (наявність конкрементів) при губчастої нирці спостерігається в більш ніж в 60% всіх клінічних випадків.

Порушення сечовипускання при губчастої нирці розвиваються у вигляді:

хворобливості під час сечовипускання. Нерідко біль виникає саме на початку акту сечовипускання і припиняється, як тільки виливаються перші краплі сечі. Це означає, що порція сечі виштовхнула зрощення або пісок з кісти в чашечку або балію;
дизурії - труднощі сечовипускання. Найчастіше виникає через перешкоди відтоку сечі у вигляді вмісту кісти - ниркового піску, конкременту, відлущить епітеліальних клітин, які зліпилися в конгломерат, згустку слизу або гнійної пробки. Також може спостерігатися рефлекторна дизурія - через хворобливості, яка виникає на початку сечовипускання.

Наявність крові в сечі при губчастої нирці може бути у вигляді:

микрогематурии - її невеликої кількості, яке неозброєним оком не визначається і для виявлення вимагає лабораторних методів дослідження;
макрогематурии - кров у сечі можна візуалізувати без додаткових методів. Така сеча має характерний колір м'ясних помиїв. В інших випадках при виражених змінах в ниркових канальцях в сечі визначаються невеликі згустки у вигляді пластівців або ниток.

Пиурия (наявність гною в сечі) при губчастої нирці визначається в разі проникнення інфекційного агента в кістообразних змінені ниркові канальці. Також під час важкого перебігу сечокам'яної хвороби або ж рецидивуючої вторинної інфекції, що виникли на тлі вже сформованої губчастої нирки, спостерігається розплавлення ниркових тканин із загибеллю паренхіми нирки і утворенням гною. Пиурия в такому випадку буде виражена - в каламутній сечі будуть плавати великі згустки або пластівці гною.

Загальні порушення з боку організму сигналізують про те, що на тлі губчастої нирки починає розвиватися хронічна ниркова недостатність, в результаті чого продукти життєдіяльності організму виводяться не в повній мірі і впливають на органи і тканини. Зокрема, виникають:

поступово, але впевнено наростаюча загальна слабкість;
прогресуюче погіршення працездатності;
хронічне погіршення апетиту;
млявість, загальмованість, апатичність пацієнта, зниження інтересу до людей і подій, які раніше цікавили;
підвищення температури тіла - спостерігається під час ниркових кольок (до 37,2-37,4 градуса за Цельсієм) і при приєднанні інфекційно-запального процесу (до 39,0-39,5 градуса).

діагностика

Діагноз губчастої нирки поставити досить складно, тому як її симптоматика:

розвивається пізно;
не є специфічною (тобто, характерною тільки для даного захворювання).

Діагностування даного патологічного стану проводять за допомогою додаткових методів. Найменш інформативним є фізикальнедослідження, найбільш інформативним - інструментальне.

Дані фізикального обстеження:

при огляді - на ранніх етапах захворювання без змін, при прогресуванні відзначається адінамічние і млявість пацієнтів, а під час нападоподібний болю - неспокійна поведінка через больового синдрому. Шкірні покриви і видимі слизові оболонки в основному без змін, навіть при розвитку симптоматики;
при пальпації (промацуванні) живота - на початкових етапах без змін, при прогресуванні захворювання - хворобливість середнього ступеня вираженості в проекції хворої нирки на передню черевну стінку.

важливо

У разі розвитку великих множинних кіст при глибокій пальпації можна промацати збільшену болючу нирку з гладкою поверхнею;

при перкусії (простукуванні) живота - зміни не виявляються, так як за допомогою перкусії можна виявити лише суттєве збільшення нирки, а воно для губчастої нирки не характерно;
при аускультації живота (вислуховуванні фонендоскопом) - зміни не виявляються.

Найціннішими в діагностиці губчастої нирки є інструментальні методи. Найчастіше застосовуються:

екскреторна урографія;
ретроградна пієлографія;
ультразвукове дослідження нирок (УЗД);
комп'ютерна томографія (КТ);
магнітно-резонансна томографія (МРТ).

екскреторна урографія - основний метод інструментальної діагностики губчастої нирки. Під час обстеження внутрішньовенно вводять контрастну речовину, яка виводиться нирками, і роблять рентгенологічний знімок. При патології виявляються такі зміни:

кістозні порожнини, які розташовані віялом у вигляді виноградних грон;
розширені ниркові канальці.

Також за допомогою цього методу виявляють кальцинати, які визначаються в ниркових тканинах при губчастої нирці.

Під час ретроградної пієлографії в чашечки і миски через зонд, введений в сечові шляхи, водять контрастну речовину, потім роблять рентгенологічний знімок. Цей метод не такий інформативний, як попередній - він не завжди демонструє зміни в розширених канальцях нирки. Застосовувати його доцільно, якщо губчаста нирка поєднується з освітою кальцинатов або повноцінних каменів в тканинах нирки.

Під час ультразвукового дослідження нирок (УЗД) не завжди можна виявити найдрібніші кісти, але метод є ефективним при проведенні диференціальної діагностики губчастої нирки з іншими захворюваннями.

Комп'ютерна томографія за допомогою комп'ютерних зрізів дозволить визначити точну локалізацію кіст, їх розмір і вміст, характеристики стінок.

Можливості і завдання магнітно-резонансної томографії ті ж, що і комп'ютерної томографії.

Лабораторні методи дослідження дозволяють визначити наслідки розвитку губчастої нирки. це:

загальний аналіз крові - зменшення кількості еритроцитів і гемоглобіну свідчить про анемію, яка може розвинутися при губчастої нирці;
загальний аналіз сечі - в сечі визначають циліндри (клітинні зліпки ниркових канальців), еритроцити, лейкоцити (при приєднанні інфекційного процесу), невелика кількість білка, підвищений вміст кальцію;
визначення крові в сечі при микрогематурии - використовується, щоб підтвердити або спростувати наявність крові в сечі.

Диференціальна діагностика

Диференціальну (відмінну) діагностику губчастої нирки в першу чергу слід проводити з тими захворюваннями, які характеризуються полікістозних змінами з боку медуллярной (внутрішньої) частини нирок. Це можуть бути такі захворювання, як:

полікістоз нирок - формування множинних порожнинних утворень в тканини нирки;
кістозний пиелит - кістозно-запальне ураження мисок нирки;
папілярний некроз (Інші назви захворювання - некроз ниркових сосочків і некротичний папіліт) - деструктивний (руйнівний процес) в мозковому нирковому речовині з переважним залученням ниркових сосочків, який призводить до виражених порушень ниркових функцій;
хронічний пієлонефрит - запально-інфекційне ураження чашок, мисок і тканин нирки.

Крім того, слід відрізняти губчасту нирку від наступних патологій:

нерофкальціноз - відкладення кристалів органічних солей кальцію в паренхімі нирок;
туберкульоз нирки;
сечокам'яна хвороба з локалізацією конкрементів в паренхімі нирок.

ускладнення

Найбільш часто зустрічаються ускладнення губчастої нирки це:

утворення каменів в кістах ниркових канальців;
гостра затримка сечі, яка спостерігається при блокуванні сечовивідних шляхів конкрементами, що утворилися в кістах ниркових канальців;
гострий і хронічний пієлонефрит - інфекційно-запальне ураження чашечно-лоханочного комплексу нирки і її паренхіми;
хронічна ниркова недостатність - часткове або повне порушення ниркових функцій;
ниркова енцефалопатія - виражені порушення з боку головного мозку, так як продукти життєдіяльності, які не виведені з сечею, впливають на його структури і функції;
ниркова кома - втрата свідомості на тлі вираженої інтоксикації організму, яка викликана хронічною недостатністю і, як наслідок, поліорганними порушеннями.

лікування

Лікування при губчастої нирці не потрібно в разі:

безсимптомного течії;
відсутності ускладнень.

Якщо з'явилася перша симптоматика, то в основі призначень лежать:

дієта зі зниженим вмістом кальцію - слід зменшити споживання молока, сиру та інших молочних продуктів;
пиття в достатній кількості - щоб стимулювати мочеобразование і достатній пасаж сечі в нирках (для профілактики застою сечі);
антибактеріальна терапія - для профілактики приєднання інфекційного агента.

Також можуть бути використані методи хірургічне лікування, а саме:

нефростомия - формування штучного повідомлення ниркової балії з зовнішнім середовищем, щоб сприяти відтоку сечі. Застосовується, якщо губчаста нирка ускладнюється сечокам'яною хворобою або пієлонефрит, а також в тих випадках, якщо ефективність консервативного лікування не виправдовує надії;
резекція (часткове видалення) нирки - практикується в разі, якщо кісти розрослися до такого ступеня, що деформували нирку;
при наявності каменів - пієлолітотомія (Розсічення чашок і мисок, витяг каменів), нефрототомія (Розсічення паренхіми нирки, витяг каменів), різні методи дроблення каменів (Літотрипсія) з їх подальшим виведенням з нирок;
нефректомія (Видалення нирки) - виконується рідко, показана в разі масивного ураження цього органу і за умови, що інша нирка є здоровою.

профілактика

Специфічні методи попередження вад розвитку відсутні. але ризик їх виникнення можна зменшити, якщо вагітність буде проходити в належних умовах.

Якщо губчаста нирка вже сформувалася, слід профілактувати її ускладнення - в першу чергу, каменеутворення і приєднання інфекційного процесу.

прогноз

Прогноз при губчастої нирці в цілому сприятливий, якщо захворювання вразило незначну частину ниркових канальців і не супроводжується ускладненнями.

Прогноз погіршується при приєднанні ускладнень - зокрема, освіту конкрементів і розвитку запально-інфекційного процесу.

Ковтонюк Оксана Володимирівна, медичний оглядач, хірург, лікар-консультант