Геморагічні діатези у дітей симптоми, діагностика та лікування / Хвороби дрібних судин

Синці на тілі дитини зазвичай з'являються в результаті ударів і падінь. Якщо ж синці утворюються без видимих причин, варто обов'язково звернутися до лікаря, оскільки саме так можуть проявляти себе геморагічні діатези - захворювання, що супроводжуються підвищеною кровоточивістю.

Геморагічні діатези - це збірна назва для великої кількості вроджених і набутих недуг, при яких відзначається схильність до повторних кровотеч (Зовнішнім, внутрішнім, в м'які тканини). У хворих, які страждають геморагічним діатезом, синці на тілі з'являються спонтанно без будь-яких причин або ж внаслідок легких травм і дотиків (розміри і кількість синців абсолютно не відповідають пошкоджень).

Різновиди геморагічного діатезу

Все геморагічні діатези ділять на три великі групи:

Пов'язані з патологією тромбоцитів.
Викликані порушенням згортання крові
Обумовлені ураженням стінок судин.

До першої групи відносять:

тромбоцитопенії, які супроводжуються критичним падінням кількості тромбоцитів в крові. Розвиваються такі стани при злоякісних недугах кісткового мозку, иммунопатологических процесах. Яскравий приклад тромбоцитопенії - хвороба Верльгофа (тромбоцитопенічна пурпура).
тромбоцитопатії - захворювання, що характеризуються ненормальним функціонуванням тромбоцитів. Бувають спадковими і набутими. Придбані тромбоцитопатії виникають внаслідок раку кровотворної або лімфатичної системи, ДВС-синдрому, токсичної дії деяких ліків, дефіциту вітамінів (В12, С), переливання крові та інших факторів.

Друга група - це коагулопатии (При них порушується коагуляція або згортання крові). Коагулопатії також бувають вродженими (різні варіанти гемофілії, хвороба Віллебранда) і набутими, які в дитячому віці можуть виникнути в результаті інфекційних захворювань, хвороб печінки, важких патологій кишечника, мієлопроліферативних недуг, амілоїдозу. Прикладом придбаної коагулопатії, яка розвивається внаслідок дефіциту вітаміну К, є пізня геморагічна хвороба новонароджених.

Третя група геморагічних діатезів - вазопатії, при яких стінки судин стають дуже крихкими. Приклад вродженої вазопатії - хвороба рандом Ослера (характеризується утворенням множинних кровоточивих гемангіом і телеангіоектазій). Вазопатії можуть бути і придбаними - наприклад хвороба Шенлейна-Геноха (або геморагічний васкуліт). У дітей вона може розвинутися у відповідь на важкий інфекційний процес, введення деяких лікарських засобів.

Прояви геморагічного діатезу у дітей

Основний прояв будь-якого геморагічного діатезу - це підвищена кровоточивість. Залежно від причин виникнення виділяють 5 її варіантів:

гематомний. При цьому типии кровоточивості будь-який удар або падіння призводить до виливу крові в великих кількостях в м'які тканини, суглоби, внутрішні порожнини, а порушення цілісності шкірного покриву або слизової провокує розвиток сильного кровотечі. Даний тип кровоточивості характерний для гемофілії і придбаних коагулопатій (кров дуже довго не згортається, тому виникає сильна кровотеча).
капілярну (Її ще називають микроциркуляторной). Основні прояви - дрібні кров'яні плями (петехії і екхімози) на шкірі і слизових. Можуть бути носові сочаться кровотечі, кровоточивість ясен. Такий тип кровоточивості виникає переважно при тромбоцитопеніях і тромбоцитопатій.
змішану. При цьому стані є ознаки двох попередніх форм кровоточивості, тобто і гематоми і невеликі кров'яні плями. Виникає такий стан, коли є порушення і з боку системи тромбоцитів, і з боку плазмових факторів згортання крові. Наприклад, подібна картина дуже характерна для хвороби Віллебранда.
ангіоматозних. За назвою зрозуміло, що дана форма кровоточивості розвиває через патологію стінок судин. Основні прояви - це наполегливі кровотечі з носа, органів шлунково-кишкового тракту (як правило, з одних і тих же сусідів).
Васкулітно-пурпурову. Основна проблема і причина цього варіанту кровоточивості полягає в імунній, токсичному або алергічному ураженні дрібних судин. Крововиливи з'являються найчастіше симетрично в області великих суглобів, хоча можливі й інтенсивні внутрішні кровотечі. Спостерігається такий тип кровоточивості при хворобі Шенлейна-Геноха.

Всі інші симптоми геморагічного діатезу в більшості випадків є наслідком геморагічного синдрому. У дітей можуть боліти суглоби (внаслідок утворення в них гематом), живіт (при кровотечах в шлунково-кишковому тракті), з'являтися ознаки анемії (блідість, слабкість, запаморочення). Якщо уражаються судини нирок, може змінюватися колір сечі. Також можуть бути присутніми неврологічні розлади - це ознака крововиливів в головний мозок. В цілому стан дитини, що страждає геморагічним діатезом, значно погіршується з кожним днем.

Коли необхідно звернутися до лікаря

Батьки періодично повинні оглядати дітей на предмет синців. На гомілках у хлопців в нормі може бути кілька синців, оскільки нижні кінцівки - це дуже вразливе місце, особливо для малюків, які почали активно ходити. Крім того, синці певної локалізації можуть бути у дітей, що займаються спортом (наприклад, футболом, боротьбою). Якщо крім декількох синців ніяких інших скарг немає, панікувати не треба. А ось забити тривогу і звернутися до дитячого лікаря необхідно обов'язково в наступних випадках:

Якщо гематоми утворюються без видимих причин і на незвичайних місцях (руки і ноги - це, як правило, звичайні місця), наприклад, на спині, на грудях, животі, обличчі.
Якщо після незначного пошкодження м'яких тканин виникає тривале кровотеча.
Якщо в калі або сечі з'явилася кров.
Якщо шкіра дитини стала блідою.
Якщо у дитини відзначається підвищена стомлюваність.

Діагностика геморагічного діатезу

Дитині з підозрою на геморагічний діатез необхідно пройти комплексне обстеження, яке повинно включати:

Консультацію дитячого гематолога.
Загальний аналіз крові і сечі, біохімію крові.
Дослідження системи гемостазу. Так само як маса аналізів. Немає потреби здавати їх все відразу. Лікар спочатку дасть направлення на найнеобхідніші (зазвичай цей час кровотечі, кількість тромбоцитів, оцінка агрегації тромбоцитів, концентрація фібриногену, АПТВ і ПТ), щоб зорієнтуватися в якому ланці є проблема. Далі в залежності від результатів будуть призначені більш складні аналізи, що дозволяють точно визначити причину розвитку геморагічного діатезу.
Інші дослідження та консультації вузьких спеціалістів за показаннями.

Принципи лікування геморагічного діатезу у дітей

Тактика лікування визначається причиною і видом геморагічного діатезу, а також виразністю геморагічного синдрому (Серйозністю кровотеч). Так, при розвитку загрозливих для життя станів (масивних внутрішніх і зовнішніх кровотеч, крововиливів в головний мозок) дитини госпіталізують в реанімаційне відділення і проводять всі необхідні заходи для зупинки кровотечі і відновлення крововтрати. В інших випадках лікування проводять в умовах гематологічного стаціонару або амбулаторно.

при тромбоцитопеніях (Хвороби Верльгофа) основним методом лікування є глюкокортикоїдних терапія, при наявності показань проводиться видалення селезінки. при тромбоцитопатій застосовуються різні гемостатические препарати (наприклад, амінокапронова кислота).

Для попередження розвитку кровотеч хворим коагулопатіями вводять відсутні фактори згортання крові. При таких захворюваннях, як гемофілія, це доводиться робити все життя. при геморагічному васкуліті показані антиагреганти і антикоагулянти для поліпшення мікроциркуляції, а також кортикостероїди для купірування запальних змін в стінках судин. при хвороби рандом Ослера хворим призначається гемостатическая терапія, в деяких випадках проводиться оперативне втручання (з ушивання кровоточивих судин) або кріотерапія.

Ну і, звичайно ж, при придбаних геморагічних діатезах показано лікування основного захворювання (злоякісних процесів в органах кровотворення, хвороб травного тракту, печінки, алергічних реакцій і т.д.). Після купірування основного захворювання, як правило, зникають і прояви геморагічного діатезу. Крім цього, обов'язковою складовою терапії геморагічних недуг є симптоматичне лікування анемії, гемартрозів (крововиливів в суглоби) і інших патологічних станів, які супроводжують ці хвороби.

Зубкова Ольга Сергіївна, медичний оглядач, лікар-епідеміолог