Дерматоміозит або хвороба Вагнера-Хеппа-Унферріхта - це важка системна патологія, яка супроводжується ураженням гладких і скелетних м'язів. Страждає рухова функція хворих, ураження піддається сполучна тканина і шкіра. Дерма набрякає, на ній формуються червоно-лілові плями.
Зустрічається дерматомиозит не часто, але це не зменшує тяжкість його перебігу. Переноситься патологія погано, кількість летальних випадків високе.
Зміст статті:
- Що таке дерматомиозит?
- Основні причини дерматомиозита
- Класифікація та форми дерматоміозиту
- симптоми дерматомиозита
- Особливості протікання дерматомиозита у дітей
- До якого лікаря звернутися?
- діагностика
- лікування дерматоміозиту
- Прогноз і профілактика
- Прогноз і профілактика
Що таке дерматомиозит?
Дерматоміозит - це патологія, яка супроводжується запаленням сполучної тканини, м'язів, шкірних покривів і внутрішніх органів. Захворювання має тенденцію до постійного прогресування.
Якщо у хворого не розвиваються шкірні симптоматика, то лікарі виставляють діагноз не дерматомиозит, а поліміозит.
Дерматоміозит - це аутоімунна патологія, тобто вона розвивається через порушення в роботі імунітету. Чому це відбувається, на сьогоднішній день залишається загадкою. Однак сам механізм розвитку патології зрозумілий. Організм, починає сприймати власні клітини за чужорідні. Імунна система продукує проти них антитіла, які починають атакувати м'язи і сполучну тканину. Вони запалюються, обумовлюючи виникнення симптомів хвороби. Іноді імунна система починає атакувати внутрішні органи пацієнта.
Дерматоміозит - це патологія, яка зустрічається не часто. Її діагностують у 5 чоловік з мільйона людей на рік. Найчастіше від дерматоміозиту страждають діти молодше 15 років і літні люди старше 55 років. Чоловіки хворіють в 2 рази, ніж жінки.
Основні причини дерматомиозита
Як вже було сказано, причини дерматомиозита на сьогоднішній день не встановлені. Тому патологію відносять до мультифакторна порушень. Антитіла, які виробляє організм, починають атакувати власні тканини. Страждає переважно ендотелій кровоносних судин.
Вчені припускають, що розвиток хвороби може бути пов'язано з нейроендокринними порушеннями. Підтвердження цього факту є те, що дерматомиозит найчастіше розвивається саме в перехідні періоди життя людини, наприклад, під час клімаксу або під час статевого дозрівання.
Також є теорія, що дерматомиозит є наслідком інфекційних хвороб. Причому більшість дослідників схиляються саме до цієї версії.
Пік захворюваності дерматомиозитом припадає саме на сезонні спалахи ГРВІ.
Дослідження, що проводяться з приводу виявлення причин дерматомиозита, дозволили виявити фактори ризику, що призводять до його розвитку:
Інфекційні захворювання. Було доведено, що ймовірність виникнення дерматомиозита вище у людей, які протягом 3 місяців кілька разів перехворіли якимось інфекційним захворюванням (хламідіоз, висипний тиф і ін.).
Віруси. Стати причиною розвитку дерматоміозиту можуть пікорнавіруси, цитомегаловіруси, грип, вірус Коксакі, вірус гепатиту В, ВІЛ, хвороба Лайма, токсоплазми, парвовіруси.
Бактерії. Спровокувати дерматомиозит можуть вакцини проти кору і тифу. Також є ймовірність виникнення аутоімунного запалення на тлі прийому БАДів, що містять гормон росту. Це такі засоби, як Джинтропин, Неотропін.
Захворювання щитовидної залози.
Генетичні чинники. У крові пацієнтів з дерматомиозитом відбувається накопичення HLA-B88. Вчені вважають, що цей антиген призводить до різних імунним патологій.
Патогенетичні фактори (аутоімунна реакція організму, що супроводжується формуванням аутоантитіл). Вони атакують білки цитоплазми і РНК (РНК), які входять до складу м'язових тканин. Ці реакції приводять до порушення балансу між Т- і В-лімфоцитами, а також провокують відторгнення Т-супресорної функції.
Ці чинники провокують розвиток дерматомиозита найчастіше. Також є другорядні причини, які підвищують ймовірність виникнення хвороби.
До таких відносять:
Перегрів або переохолодження організму.
Отримані фізичні травми.
емоційне потрясіння.
Алергія на медикаментозні засоби.
Наявність в організмі вогнищ інфекції.
Зловживання спиртними напоями і наркоманія.
Класифікація та форми дерматоміозиту
Залежно від етіологічного чинника, який спровокував розвиток дерматомиозита, виділяють наступні його форми:
Ідіопатична форма, тобто це такий дерматомиозит, причини якої не встановлено. Його діагностують в 30-40% випадків. Він часто розвивається після постановки планової вакцини. Якщо ідіопатична форма хвороби маніфестує у дитини, то її називають ювенальної. У хворих з такою формою патології знижується функціонування статевих залоз, наднирників і гіпоталамуса. Скелетні м'язи стають слабкими, страждає шкіра і слизові оболонки.
Вторинний пухлинний (паранеопластический) дерматомиозит. Він маніфестує через формування злоякісних пухлин в організмі. Діагностується така форма хвороби переважно у літніх пацієнтів. На шкірі з'являються елементи висипу, що мають фіолетовий забарвлення. Проксимальні м'язи слабшають, Навколо очей помітні набряки лілового кольору. Симптоми вторинного дерматомиозита можуть нагадувати симптоми первинного дерматомиозита, але при пухлинної формі хвороби терапія буде неефективною.
Дитячий (ювенальний) дерматомиозит. Він діагностується в 20-30% випадків. У хворих виявляється кальциноз м'язових тканин. Сама хвороба має гострий початок, яке супроводжується болями в м'язах, підвищенням температури тіла і висипаннями.
Змішаний дерматомиозит, який поєднується з іншими захворюваннями сполучної тканини.
Залежно від характеру перебігу хвороби розрізняють гострий, підгострий і хронічний дерматомиозит.
Стадії розвитку дерматоміозиту:
Продромальная стадія. Симптоми хвороби яскраві, вони можуть зберігатися протягом декількох днів або кількох місяців.
Манифестная стадія. У хворого розвиваються шкірні, м'язові і інші симптоми патології.
Дистрофічна стадія. Вона є найважчою, так як при ній страждає організм в цілому.
симптоми дерматомиозита
Вперше хвороба була докладно описана ще в 1940 році.
Зараз її симптоми добре відомі лікарям:
На ранній стадії розвитку хвороби у людини відбувається підвищення температури тіла. Вона може зберігатися на субфебрильних відмітках, а може досягати 38 градусів і вище.
Фоточутливість шкіри підвищується. При попаданні на дерму сонячних променів, вона починає лущитися, червоніє.
У хворого на голові починають випадати волосся, а ділянки облисіння набувають червоний колір.
Людина скаржиться на біль в кінцівках і в стегнах.
Вага починає швидко йти.
Внутрішня оболонка вік стає набряклою, також страждає рогівка і область під очима.
В області суглобів формуються вогнища запалення. Шкіра над ними набрякає, стає глянцевого кольору, починає атрофуватися. Потім у хворого розвивається пойкілодермія, яка проявляється гіперпігментацією шкіри і розширенням капілярів.
У роті формуються вогнища запалення. Вони можуть бути червоного або синюшного відтінку. Набряклим стає мова і ясна, після чого вони покриваються виразками. Щоки з внутрішньої сторони товщають, Це ж стосується слизової оболонки губ і язика.
Змінюється вираз обличчя хворого, воно стає таким, ніби людина весь час чогось боїться. Надбрівні дуги пацієнта високо підняті.
Іноді дерматомиозит називають лілового хворобою, так як обидві патології супроводжуються формуванням на шкірі плям, що мають ліловий відтінок.
Симптоми при ураженні шкіри
При дерматомиозите завжди страждають шкірні покриви.
Це проявляється такими симптомами, як:
Поява геліотропного висипу. Вона має яскраво-червоний колір, локалізується на очах і має вигляд очок. Також висипання формуються на крилах носа, на вилицях, в області декольте, на спині, в її верхній частині.
Ознака Готтрона. Висип буде помітна в області суглобів кистей. Вона має яскравий червоний колір. Елементи висипу можуть бути плоскими або виступаючими. Часто така висип лущиться.
Еритема. Вона локалізується на розгинальних поверхнях колін і долонь. З'являються такі плями через розширення дрібних кровоносних судин.
Рука механіка. Цей симптом отримав таку назву через те, що у хворих дерматомиозитом шкіра долонь стає червоною, що лущиться, тріскається.
Інші шкірні симптоми: свербіж шкіри, фотодерматит, поява судинних зірочок.
Симптоми при ураженні м'язів
Основним симптомом хвороби є ураження м'язової тканини.
Патологічні прояви будуть наступними:
М'язова слабкість, яка носить прогресуючий характер. Вона зачіпає як верхні, так і нижні кінцівки.
Рух м'язів утруднено, хворим складно підніматися вгору по сходах, сідати в громадський транспорт, вставати з ліжка.
Хворі з-за м'язової слабкості часто падають.
Коли страждають м'язи шиї, людині стає складно підняти голову з подушки і навіть утримувати її у висячому положенні.
М'язи часто набрякають.
Через ураження м'язів глотки, горла і стравоходу у людини пропадає голос, він зазнає труднощів з ковтанням їжі, часто давиться.
Атрофія м'язів розвивається при тривалому прогресуванні хвороби. Вони стоншуються, втрачають свої природні функції.
Симптоми при ураженні суглобів
В першу чергу у пацієнтів страждають дрібні суглоби. Коліна та лікті уражаються не так часто. Тому захворювання нерідко плутають з ревматоїдним артритом. Якщо пацієнт не отримує лікування, то у нього розвивається деформуючий артрит, що супроводжується підвивихи суглобів. Однак при проходженні рентгенографії, ерозії на них не виявляються.
Симптоми при ураженні слизових оболонок
У пацієнтів розвивається кон'юнктивіт і стоматит. Запалюється верхнє небо і задня стінка глотки. Це призводить до того, що хворому стає складно приймати їжу.
кальциноз
Кальциноз розвивається у пацієнтів з прогресуючим дерматомиозитом. Виявляється цей патологічний ознака відкладенням кальцію в нехарактерних місцях: навколо м'язів, під шкірою, над ліктями і колінами, над суглобами пальців, в сідницях.
Симптоми при ураженні дихальної системи
При дерматомиозите запалення піддаються органи дихання: легені, плевра і дихальна мускулатура.
Це проявляється такими симптомами, як:
Рухливість грудної клітини обмежується, порушується вентиляція легенів. Це відбувається через те, що страждають тканини діафрагми і міжреберні м'язи. Все це стає сприятливим фоном для розвитку пневмонії та інших інфекційних хвороб органів дихальної системи.
Інтерстиціальний фіброз легенів характеризується запаленням проміжній тканині органів. Надалі вони піддаються фіброзу, тобто з'єднувального волокна стає більше, воно буде грубим, щільним. Такі клітини не в змозі забезпечувати функцію дихання в повній мірі.
Симптоми при ураженні серцево-судинної та сечовидільної системи
Найчастіше пацієнти не скаржаться на будь-які патологічні симптоми з боку серця і судин. Хоча під час проходження діагностики у хворих виявляється порушення серцевого ритму і погіршення провідності.
Фіброзні зміни серцевого м'яза і міокардит розвивається не часто. Однак при виникненні застійної серцевої недостатності вони можуть з'явитися. У хворих діагностується синдром Рейно, петехії, інфаркт судин околоногтевого ложа.
Ниркова недостатність діагностується рідко. Це ж стосується нефротичного синдрому. Ураження нирок можна визначити по присутності білка в сечі.
Симптоми при ураженні центральної нервової системи і нирок
Нирки у хворих найчастіше не страждають, хоча виключати можливість виникнення пієлонефриту не слід. Також у хворого може бути діагностований поліневрит. Виявляють подібні відхилення найчастіше в лікарні, при проходженні комплексного обстеження.
Дерматоміозит може спровокувати різні патології ендокринної та статевої системи. Іноді дівчатка стають безплідними. Також можливі порушення сечовидільної функції.
Особливості протікання дерматомиозита у дітей
У дитячому віці дерматомиозит має деякі особливості:
Перші симптоми хвороби будуть більш вираженими.
Температура тіла у дитини може підвищуватися до 39 градусів, посилюється стомлюваність.
Дитина швидко втрачає у вазі.
Шкірні прояви такі ж, що і у дорослих людей, але висипання більш інтенсивні.
На нігтях і на століттях дитини формуються петехии.
Дитина скаржиться на біль в тілі, в животі, спині, шиї, руках і ногах. Наростає м'язова слабкість.
Суглоби набрякають, розвиваються контрактури. Дитині складно розігнути коліна та лікті.
Кальциноз найчастіше супроводжує саме дитячу форму дерматомиозита.
Дерматоміозит в дитячому віці часто має злоякісний перебіг. Лікарі пов'язують цей факт з тим, що процеси росту ще не завершені, а м'язова тканина при цьому активно атрофується.
До якого лікаря звернутися?
При виникненні симптомів дерматомиозита потрібно відвідати ревматолога. Також буде потрібно консультація вузьких фахівців: андролога (для чоловіків), гінеколога (для жінок), уролога, дерматолога, ангіології, кардіолога, невролога та ін.
діагностика
Діагностика пацієнта зводиться до таких моментів:
З хворим проводять бесіду.
Пацієнта оглядають, оцінюють стан його м'язів, суглобів, визначають їх рухливість. Важливо вислухати серце і легені.
Здача імунологічного аналізу. У крові будуть виявлені специфічні антитіла.
Проходження МРТ. Дослідження дозволить виявити набряклість м'язової тканини.
Голчаста електроміографія. При цьому буде діагностована спонтанна м'язова активність.
Спірографія. Дослідження дає можливість діагностувати дихальну недостатність.
ЕКГ. Дослідження може виявити тахікардію, порушення ритму серця, погіршення серцевої провідності.
Рентгенологічне дослідження дає можливість візуалізувати відкладення кальцію в м'язах. Вони будуть розташовуватися в їх глибинних структурах.
Комп'ютерна томографія дає можливість діагностувати альвеолярний фіброз і пневмосклероз.
Гістологічне дослідження. Поперечнасмугастість пропадає, моноцити інфільтровані, їх структура порушена, розвивається фіброз.
Біопсія м'язової тканини. У забраному матеріалі виявляються інфільтрати, що містять мононуклеари і ділянки некрозу. Якщо захворювання має тяжкий перебіг, то судини уражаються тромбами, нормальні м'язові клітини перероджуються в жирові сполуки, м'язи атрофуються.
Лабораторна діагностика передбачає здачу наступних аналізів:
Загальний аналіз крові. У хворого виявляється збільшення ШОЕ, а також анемія легкого перебігу.
Загальний аналіз сечі. У ній з'являється білок.
Біохімічний аналіз крові. Підвищується рівень креатинфосфокінази, лактатдегідрогенази, АЛТ і АСТ. Це вказує на пошкодження м'язів різної локалізації.
Важливо відрізняти дерматомиозит від онкоміозіта. Так, він може бути самостійним захворюванням, а може бути наслідком ракової пухлини, що росте в організмі. Тому так важливо повноцінне обстеження хворого.
лікування дерматоміозиту
Підхід до терапії дерматомиозита повинен бути комплексним. Пацієнту призначають лікарські препарати, фізіотерапевтичні методики, дієтичне харчування. Іноді потрібна операція. Якщо порушується робота ковтальних м'язів, то хворий повинен займатися з логопедом. У Москві для лікування патології застосовують генно-інженерні біопрепарати. Методи народної медицини виявляються марними. Їх застосовувати можна тільки після лікарської консультації і з метою профілактики рецидиву патології.
Основу терапії становить використання глюкокортикостероїдів. Препаратом вибору є преднізолон.
Підтримуючу терапію триває від 3 до 5 років. Препарати дозволяють стримувати патологічні реакції імунної системи, не дають розвиватися запалення в м'язах, шкірі, у внутрішніх органах. Сповільнюється швидкість формування кальцинатів, поліпшується мікроциркуляція крові і обмінні процеси в клітинах.
Медикаментозне лікування
Лікарські засоби дозволяють усунути запальну реакцію, не дають м'язової тканини трансформуватися в сполучну тканину.
Хворому можуть бути призначені такі препарати, як:
Глюкокортикостероїди в високих дозах (преднізолон і дексаметазон). Їх потрібно буде приймати протягом 2-3 місяців. Потім дозу поступово зменшують, доводячи до 1 таблетки в 7 днів. Після досягнення стійкої ремісії, можна буде повністю скасувати препарат.
Цитостатики. До них вдаються в тому випадку, коли терапія стероїдними гормонами не дозволила добитися поліпшення.
Папаверин та інші спазмолітики. Вони дозволяють позбутися від болю в животі, в судинах і ін.
Фолієва кислота, антациди, обволікаючі препарати. Їх призначають для того, щоб зменшити негативні прояви від інших лікарських засобів.
Делагил, Гидроксихлорохин і інші амінохінолінові препарати. Вони дозволяють пом'якшити шкіру пацієнта.
Імуноглобулін. Це препарат вводять внутрішньовенно. Його використання дозволяє поліпшити ефект від застосування глюкокортикостероїдів.
Ретаболил і інші анаболічні стероїди. Він дозволяють зміцнити м'язи.
Неостигмін або Прозерін, вітаміни групи В. Ці препарати спрямовані на корекцію м'язових функцій.
Етідроновая кислота дозволяє не допустити прогресування кальциноза. Крім того, внутрішньовенно вводять Na2 ЕДТУ, Пробенецид. Вживають Колхицин, а місцево наносять мазь Трилон-Б.
Нормалізувати мікроциркуляцію крові дозволяє Пентоксифілін і інші судинні препарати.
Антикоагулянти (Варфарин, Аспірин, Гепарин) призначають при антифосфоліпідним синдромі.
При некрозі тканин і при інфекційних ускладненнях використовують антибактеріальні препарати.
Лікарські засоби призначають курсами. Після того як вдасться досягти стійкої ремісії, препарати поступово скасовують. Під стійкою ремісією розуміють відсутність симптомів хвороби протягом року і більше.
Не рекомендується заміщати Преднізолон препаратами з групи НПЗЗ, так як це погіршує прогноз і підвищує ймовірність розвитку ускладнень.
особливості терапії
Особливості лікування дерматоміозиту:
В останні роки в практику входять генно-інженерні біопрепарати. Їх призначають в індивідуальному порядку.
Так як глюкокортикоїди призводять до пошкодження слизової оболонки шлунка і кишечника, потрібно приймати препарати для їх захисту. Це може бути Омепразол, Ранітидин. Вітамін Д, препарати кальцію і бісфосфонати не дають розвинутися остеопорозу.
Якщо хворому показаний прийом Метипреду, то йому не можна вживати цукор і солодкі страви. Це дозволить уникнути розвитку цукрового діабету.
Якщо трапляється загострення патології, то людині потрібно дотримуватися постільного режиму. Повернення до активного життя повинно бути плавним, важливо займатися лікувальною фізкультурою.
GIBP походить від англійського "genetically" - генетично, "engineered" - інженерні, "biological" - біологічні, "preparations" - препарати. Вони являють собою моноклональні антитіла, які мають людське, мишаче, гуманізувати і хімічне походження. Ці імуноглобуліни є імунними клітинами, які отримують в лабораторних умовах.
фізіотерапевтичне лікування
Після того, як вдасться домогтися згасання гострого процесу, хворому призначають фізіопроцедури. Вони дозволяють попередити формування контрактури, подовжують стадію ремісії, не дають м'язам атрофуватися.
Можливе використання таких методик, як:
ЛФК, масаж,
Дискретний плазмаферез в комплексі з пульс-терапією, що супроводжується внутрішньовенним введенням кортикостероїдів.
лікарський електрофорез.
лімфоцітаферез.
Щоб поліпшити ефект від проведеного лікування, хворий повинен бути поміщений в санаторій. Там йому показані лікувальні ванни, аквааеробіка, масаж і інші фізіопроцедури.
хірургічне лікування
Оперативне втручання дозволяє усунути наслідки хвороби, які здатні зробити людину інвалідом. Допомога хірурга може знадобитися пацієнтам з контрактурами, кальцінатамі, раковими пухлинами, ділянками некрозу та ін.
Можливі ускладнення і наслідки
Якщо людина не отримує лікування, то підвищується ймовірність розвитку таких ускладнень, як:
Формування пролежнів і трофічних виразок.
Контрактури, деформації кісткової тканини.
анорексія.
кальциноз.
Якщо хвороба має тривалий перебіг, то вона починає загрожувати життю пацієнта.
Підвищується ймовірність розвитку таких небезпечних патологій, як:
Пневмонія, яка буде спровокована труднощами в ковтанні їжі. У дихальні шляхи хворого будуть потрапляти частинки їжі і приводити до їх запалення. Кашель виштовхнути сторонні предмети не допомагає. Навколо них формується запалення, яке здатне захоплювати великі ділянки легкого.
Порушення серцевого ритму, обумовлене застійною серцевою недостатністю. Кровообіг сповільнюється, в судинах починають формуватися тромби. Вони закупорюють їх і можуть стати причиною відмирання тканин, які живлять уражені судини.
Виразкові дефекти органів шлунково-кишкового тракту з кровотечею. Може постраждати шлункова стінка, кишечник. Це призведе до розвитку перитоніту і загибелі хворого.
Якщо хворий буде отримувати лікування, то грізних наслідків патології вдасться уникнути, на відміну від міопатії Дюшена.
Прогноз і профілактика
У минулі роки прогноз був дуже несприятливим. Протягом 1-5 років гинули близько 65% хворих. Сучасна схема лікування дозволяє зупинити прогресування дерматоміозиту і зберегти життя людині.
Профілактичні заходи не розроблені. Після діагностики дерматоміозиту пацієнта ставлять на облік до ревматолога. Він повинен дотримуватися всіх рекомендацій доктора і приймати призначені їм препарати.
Самолікування призводить до прогресування хвороби. Близько 40% таких хворих гинуть від внутрішньої кровотечі або через дихальної недостатності. Прогноз виживання у людей, які приймають імуносупресивну терапію, підвищується. Однак уникнути деформації рук і ніг не вдається. Якщо у хворого формується ракова пухлина, то прогноз обумовлюється онкопатологією.