Кортикостерома - це доброякісне або злоякісне новоутворення, що формується при патологічному розростанні клітин пучкової зони кори надниркових залоз. Дана пухлина відноситься до числа гормонально активних. У ній протікає автономний синтез кортизолу. Надлишок цього біологічно активного з'єднання стає причиною розвитку гіперкортицизму, відомого як синдром Іценко-Кушинга.
Згідно з даними медичної статистики, кортикостерома в 5 разів частіше діагностуються у жінок.
характеристики пухлини
важливо: ніж старше пацієнт, і чим менше обсяг пухлини, тим вище ймовірність, що характер кортикостерома доброякісний, т. е. мова йде про аденому. На частку таких новоутворень припадає близько 43%. До злоякісних кортикостерома відносяться кортікобластоми і аденокарциноми надниркових залоз.
Розміри аденом варіюють від 1 до 15 см, а маса - від 2 до 200 грамів. Відмітна особливість доброякісних пухлин кори надниркових залоз - наявність щільною сполучнотканинною капсули, пронизаної безліччю кровоносних судин.
Злоякісні кортикостерома часто досягають величезних розмірів, а їх вага може становити понад 1 кг. У аденокарцином і кортікобластом щільна горбиста поверхню. Для таких новоутворень характерний інфільтративний ріст з проростанням в навколишнє нирки клітковину, розташовані поруч органи і великі кровоносні судини. Вторинні пухлинні вогнища утворюються при міграції клітин пухлини гематогенним і лімфогенним шляхом. Метастази формуються переважно в парааортальних і заочеревинних лімфатичних вузлах.
Зверніть увагу: для метастазів також властива гормональна активність; вони здатні продукувати надмірну кількість кортизолу навіть після успішної операції по резекції основний кортикостерома.
Причини і патогенез
Справжні причини розвитку кортикостером на цей момент часу неясні.
До факторів ендокринологи та онкологи відносять:
- генетично обумовлену схильність;
- прийом деяких фармакологічних препаратів;
- агресивні фактори зовнішнього середовища (забруднена атмосфера, іонізуюче випромінювання і т. д.).
У кортикостерома переважно синтезуються глюкокортикоїдних гормони, але пухлини здатні також продукувати андрогени (чоловічі статеві гормони) і мінералокортикоїди. Високий рівень глюкокортикоїдів в крові пацієнта запускає механізм зворотного зв'язку, що веде до зниження продукції гіпофізом адренокортикотропного гормону. Наслідком даного патологічного процесу стають атрофічні зміни в непошкоджених структурах наднирників.
Надлишок кортизолу активізує системні катаболические процеси, на тлі яких м'язова, кісткова та сполучна тканина піддаються дистрофічних змін.
При даній патології серйозно страждає водно-сольовий (електролітний) обмін, а також метаболізм ліпідів і вуглеводів. У крові падає рівень калію і підвищується вміст натрію.
Наслідки метаболічних порушень:
- аритмія;
- серцева недостатність;
- підвищений артеріальний тиск;
- ожиріння.
Гормони-глюкокортикоїди пригнічують загальний імунітет, внаслідок чого пацієнти з кортикостерома більшою мірою схильні до захворювань інфекційного генезу.
Симптоми кортикостерома надниркової
Клінічні прояви гіперкортицизму:
артеріальна гіпертензія (підвищений артеріальний тиск);- слабкість мускулатури;
- підвищене фізичне та розумове стомлюваність;
- характерне (центріпітальное) ожиріння;
- порушення метаболізму вуглеводів (не виключений стероїдний діабет);
- порушення статевої функції;
- багряні стрии (розтяжки) на шкірі живота і стегон;
- точкові крововиливи (петіхіі);
- остеопороз (його можливий наслідок - компресійні переломи хребців).
артеріальна гіпертензія (підвищений артеріальний тиск);Водно-електролітний дисбаланс стає причиною невгамовним спраги і збільшенням діурезу (зі зниженням питомої щільності сечі).
важливо: для пацієнтів чоловічої статі характерна демаскулинизации - розвиток гінекомастії, зниження лібідо і потенції, гіпоплазія тестикул. У жінок відзначаються ознаки вірилізму - гірсутизм (нетипове оволосіння), огрубіння голосу і гіпертрофія (збільшення) клітора.
На шкірних покривах хворих часто з'являються гнійничкові висипання - банальні вугри (акне) або фолікуліти. На ногах можуть формуватися трофічні виразки і зони гіперпігментації.
Майже третина пацієнтів з гиперкортицизмом страждають від хронічного пієлонефриту і сечокам'яної хвороби.
важливо: для аденокарцином і кортікобластом характерні ознаки загальної інтоксикації.
діагностика
Важливим діагностичним критерієм кортикостерома є поєднання яскравих проявів гіперкортицизму в поєднанні з підвищенням добового виділення вільного кортизолу (визначається в аналізах сечі). Оцінюється і рівень змісту даного гормону в крові пацієнта.
Найбільш інформативним лабораторним методом вважається дексаметазоновая проба з оцінкою рівня АКТГ і кортизолу. Вона дозволяє диференціювати кортикостером і хвороба Іценко-Кушинга (нейроендокринне захворювання, не пов'язане з новоутвореннями).
Для верифікації діагнозу застосуються апаратні методи дослідження - сцинтиграфія (візуалізація з попереднім введенням контрасту - радіоактивного ізотопу), поліпозиційне ультразвукове сканування, магнітно-резонансна та комп'ютерна томографія.
Лікування кортикостерома наднирників і прогноз
Виявлення кортикостерома є показанням для хірургічного втручання - адреналектоміі (видалення ураженої пухлиною наднирника).
Операція проводиться відкритим доступом або за допомогою ендоскопічної методики.
Щоб попередити розвиток надниркової недостатності, безпосередньо після адреналектоміі пацієнтам показана замісна гормональна терапія.
Для того щоб придушити продукування гормонів метастазами, після видалення злоякісного новоутворення додатково проводять лікування мітотаном (інгібітор кортикостероїдів). Якщо рентгенологічно підтверджено наявність вторинних пухлинних вогнищ, пацієнту призначається курс хіміотерапії цитостатиками.
При діагностованих аденокарцинома і кортікобластомах прогноз, на жаль, несприятливий. Видалення новоутворень доброякісного характеру призводить до поступового зниження вираженості і навіть повного купірування симптомів.
Всім пацієнтам, які перенесли операцію з приводу кортикостерома, показано диспансерне спостереження у ендокринолога.
ПЛІС Володимир, медичний оглядач