Нецукровий діабет - захворювання, причиною якого є або зниження вироблення вазопресину (антидіуретичного гормону), або зниження чутливості рецепторів до сприйняття цього гормону. Захворювання найчастіше зустрічається серед людей у віці двадцяти-тридцяти років, проте нерідко реєструється і в дитячому віці. Нецукровий діабет - патологія досить рідкісна, однак відмічається тенденція до збільшення захворюваності, в основному за рахунок центральної форми захворювання.
Причини розвитку нецукрового діабету
Вазопресин синтезується в гіпоталамусі, потім надходить в гіпофіз. Уже безпосередньо з гіпофіза гормон потрапляє в кров. Основна функція вазопресину - регуляція водного балансу.
У ниркових канальцях здійснюється реабсорбція - зворотне всмоктування в кров необхідних мікроелементів, води. При зниженні рівня вазопресину відбувається зменшення реабсорбції води. Таким чином, вода не всмоктується назад, а виводиться з сечею у великій кількості. Так, при нецукровому діабеті обсяг добового діурезу може досягати двадцяти літрів!
Розрізняють декілька видів нецукрового діабету:
- центральний - обумовлений порушенням синтезу вазопресину гіпоталамусом або ж порушенням його секреції гіпофізом.
- нефрогенний - обумовлений резистентністю до вазопресину рецепторів, що знаходяться в нирках.
- первинна полидипсия - виникає при патологічної жадоби (діпсогенной полидипсии) або нав'язливому бажанні пити (психогенна полідипсія). У цих випадках при надмірному споживанні води компенсаторно знижується вироблення вазопресину.
- гестагенний - пов'язаний з надмірною активністю специфічного ферменту виробляється плацентою - аргінінамінопептідази, який руйнує вазопресин.
- функціональний - спостерігається у дітей до року життя через віковий недосконалості концентраційної функції нирок. Надмірна активність ферменту фосфодіестерази 5-го типу призводить до погіршення сприйнятливості вазопресину нирковими рецепторами.
- ятрогенний - викликаний прийомом діуретиків.
Нецукровий діабет може бути вродженим або ж набутим. Природжений тип нецукрового діабету пов'язаний з генетичними порушеннями. А набутий може виникнути під впливом безлічі факторів.
Причини, що призводять до розвитку центрального нецукрового діабету:
- Травми головного мозку;
- Операції, проведені на головному мозку;
- Пухлини і метастази головного мозку;
- Гипоксическое, ІПМ;
- Судинна патологія - мальформация судин, аневризма;
- Гранулема мозку;
- Інфекційні захворювання.
Причини, що призводять до розвитку нефрогенного нецукрового діабету:
- Метаболічні порушення - гіперкальціємія, гіпокаліємія;
- Хронічна ниркова недостатність у поліуріческой стадії;
- Прийом нефротоксичних препаратів;
- Полікістоз нирок;
- Амілоїдоз нирок;
- пієлонефрит;
- синдром Шегрена.
Симптоми нецукрового діабету
Самим раннім ознакою захворювання є поліурія - збільшення діурезу. В середньому у хворих спостерігається збільшення діурезу до п'яти-шести літрів сечі за добу. Позиви до сечовипускання виникають навіть вночі. При обмеженні прийому води стан хворого погіршується: з'являються головний біль, прискорене серцебиття, зниження артеріального тиску, лихоманка, блювота, психомоторне збудження.
На тлі надмірної втрати рідини виникає компенсаторна полідипсія - спрага. Причому характерно, що вгамувати спрагу вдається тільки за допомогою прохолодної води. Крім того, спостерігаються сухість шкіри і слизових оболонок, а також зменшення слюно- і потовиділення.
У немовлят клінічна симптоматика відрізняється від такої у дорослих. Це пов'язано з тим, що при наявності спраги, дитина не може повідомити про це, а значить, втрачена рідина не може бути поновлено в повній мірі. У дітей спостерігаються такі симптоми:
Втрата маси тіла;- Затримка розвитку;
- Блідість шкірних покривів;
- Відсутність апетиту;
- Відсутність сліз і поту;
- блювота;
- Підвищення температури тіла.
Втрата маси тіла;Зверніть увагу: у дітей раннього віку на тлі зневоднення швидко розвиваються гипернатриемия і гиперосмолярность крові, що супроводжуються появою судом і розвитком коми.
Діагностика нецукрового діабету
Для виявлення нецукрового діабету проводять наступний комплекс досліджень:
- Загальний аналіз сечі - визначається низька відносна щільність (1,000-1,005);
- Клінічний аналіз крові - високий гематокрит, збільшення еритроцитів;
- Дослідження крові на цукор - глюкоза в межах норми;
- Біохімічне дослідження крові - підвищення натрію;
- Дослідження сечі по Земніцкого - рясне відділення сечі, низька відносна щільність (1,000-1,005);
- Проба з сухоеденіем;
- Проба з десмопресином;
- МРТ головного мозку;
- УЗД нирок.
Проба з сухоеденіем
Вранці натщесерце пацієнта зважують, вимірюють артеріальний тиск і пульс. У крові визначають рівень натрію, а також осмолярність. А в сечі проводять вимір осмолярності і щільності. Потім пацієнт повністю припиняє прийом рідини на 6-14 годин, а їжі на вісім. Кожні одну-дві години пацієнта зважують і повторюють всі дослідження.
Проведення дослідження припиняють в наступних ситуаціях:
- При втраті більше трьох-п'яти відсотків маси тіла;
- При важкому загальному самопочутті;
- Нестерпним жадобі;
- Підвищенні рівня натрію і осмолярності крові вище норми;
- Підвищенні осмолярності сечі понад 300 мОсм / л.
На користь центрального генезу нецукрового діабету свідчать підвищення осмолярності і натрію крові, а також втрата маси тіла на три-п'ять відсотків.
А при нефрогенном генезі нецукрового діабету спостерігаються зменшення обсягу діурезу, відсутність змін маси тіла, натрій в крові міститься в межах норми.
Проба з десмопресином
Тест з десмопресином проводять для з'ясування причини нецукрового діабету. Для цього людина приймає 0,1 мг десмопресину. Через два, а потім чотири години відбирається сеча для визначення її обсягу і осмолярності.
Якщо рівень осмолярності збільшився більш ніж на 50%, значить у пацієнта центральний нецукровий діабет. Якщо осмолярність сечі збільшується менш ніж на 50%, значить у хворого нефрогенна форма захворювання.
Лікування нецукрового діабету
Хворим з нецукровий діабет не можна обмежувати прийом рідини. Виняток становлять лише ті пацієнти, у яких є порушення центру спраги. В такому випадку показаний фіксований прийом рідини.
Основним препаратом, що застосовуються у лікуванні нецукрового діабету, є аналог вазопресину - десмопрессин, що випускається у вигляді таблеток, а також назальних крапель. Мета терапії - підбір мінімально ефективної дози медикаменту для усунення спраги і поліурії.
Зверніть увагу: Прийом їжі знижує всмоктуваність препарату і його ефективність. Тому таблетований десмопрессин слід приймати за сорок хвилин до їди або ж через дві години після.
При нефрогенної формі нецукрового діабету пацієнтам призначають дієту з низьким вмістом натрію (солі), а також тіазидні діуретики (гідрохлортіазид, ціклометіазід). Як доповнення до лікування можуть також застосовуватися препарати з групи НПЗЗ (індометацин, ібупрофен).
Григорова Валерія, медичний оглядач