Некрозом печінки називають омертвіння тканини печінки. В основі явища лежить загибель гепатоцитів (клітин печінки), яка може статися в силу того, що кровопостачання паренхіми (робочої тканини) органу припиняється. Це, в свою чергу, може виникати через безліч факторів - ризиків для загибелі печінки предостатньо.
Таке явище - необоротне, клітини печінки не можна "воскресити". Тому завдання - розібратися, з яких причин виникає некроз печінки, і не допустити їх.
Загальні дані
Патологія зустрічається рідше, ніж інші захворювання печінки, але здатна дуже швидко забрати життя людини - вже в перші дні з моменту розвитку. За швидкістю розвитку виділяють такі форми захворювання, як:
- шалених швидкостях - якщо енцефалопатія (ураження мозку, в даному випадку розвивається через некрозу печінки) з'явилася протягом одного тижня після того, як виникла характерна жовтяниця;
- гостра - аналогічні явища розвинулися протягом від 8 до 28 діб;
- подострая - енцефалопатія виникла в період з 4 до 12 тижнів цієї патології.
Чим молодший пацієнт, тим швидше у нього розвивається некроз печінки: Середній вік, в якому спостерігається гостра форма патології, становить 25 років, у той час як підгостра різновид розвивається в основному у віці близько 45 років.
Чоловіки і жінки страждають приблизно в рівній мірі.
причини
У розвитку некрозу печінки роль відіграють, як правило, кілька причин одночасно. Найбільш часто зустрічаються стану, після яких розвивалося омертвіння клітин печінки, це:
- гепатити (запальне ураження паренхіми печінки);
- отруєння;
- радіаційне ураження;
- дію високих температур на організм;
- важкі травми, в результаті яких страждає кровопостачання печінки.
Дещо рідше некроз печінки розвивався по таких причин, як:
- гемобластози - захворювання кровотворних і лімфатичних структур. При них пухлинні клітини инфильтрируют (насичують) паренхиму печінки;
- застосування медичних препаратів для лікування СНІДу;
- ті порушення обміну речовин, які супроводжуються гострої жирової інфільтрацією клітин печінки (Переповненням їх жировими сполуками).
Гостра форма некрозу печінки найчастіше фіксувалася при запальних ураженнях печінки вірусного характеру (у 75% хворих). З них:
- при вірусному гепатиті некроз печінки настав у 1% пацієнтів;
- У разі одночасного розвитку гепатиту B і D паренхіма печінки піддавалася омертвіння в 30-40% всіх клінічних випадків.
Найнебезпечнішими отруєннями з можливим некротическим результатом для печінки є отруєння:
- лікарськими засобами;
- виробничими токсичними речовинами.
Окремою причиною розвитку некрозу печінки виділяють важкі ускладнені хвороби серцево-судинної системи. Механізм їх впливу простий: через недостатність кровообігу розвивається ішемія (кисневе голодування) паренхіми печінки. Таке тривале стан веде до одного з станів:
- розвитку змертвіння всередині кожної часточки печінки (так званий центролобулярної некроз, при якому краю часточки печінки залишаються життєздатними);
- тотальному омертвіння паренхіми печінки.
Некроз, що виникає внаслідок важкого ураження серцево-судинної системи, дуже швидко призводить до виникнення печінкової недостатності, як наслідок - до печінковій комі і летального результату.
розвиток патології
Некроз може по-різному вражати паренхіму печінки. Виходячи зі ступеня його поширеності, виділяють такі форми:
- фокальний - уражаються маленькі групи клітин печінки. Характерний для вірусних гепатитів;
- зональний - в порівнянні з попередньою формою він більш масивний: уражаються вже цілі окремі зони печінкової часточки. Найчастіше виникає, якщо людина тривалий час хворів на хронічний гепатит, або ж в організм потрапила критична доза гепатотоксического речовини (отруйного саме для паренхіми печінки);
- субмассівную - спостерігається виражений процес омертвіння в кожній окремо взятій часточці печінки, тільки деякі її зони залишаються життєздатними;
- масивний - вся печінкова часточка стає мертвою.
У ряді випадків розвивається апоптоз - стан, коли клітини печінки самі себе руйнують зсередини.
Якщо кількість загиблих клітин печінки зростає, починає активізуватися імунна система, яка реагує на мертві гепатоцити як на чужорідні тіла. Захисна реакція організму проявляється в тому, що він відмежовує мертвий вогнище від незміненій паренхіми - через це виникає і наростає набряклість печінкової тканини, а з-за неї - поступове збільшення обсягу органу, яке веде до розтягування його капсули (сполучнотканинною плівки, що покриває печінку ).
Через омертвіння клітин печінка не здатна виконувати свої функції - зокрема, дезінтоксикаційну (обезвреживающую). Біологічні токсини починають накопичуватися в усіх органах і тканинах і пошкоджувати їх. В першу чергу реагує головний мозок. Тому при змінах з боку печінки енцефалопатія розглядається як один з діагностичних ознак печінкового некрозу.
Через надмірне подразнення тканин мозку токсичними речовинами настає його набряк, що, в свою чергу, призводить до життєво значущим розладів:
- порушення дихання;
- зниження артеріального тиску;
- зниження частоти серцевих скорочень.
Крім головного мозку, речовини, що утворюються в результаті руйнування печінкових клітин, досить швидко вражають нирки. Гепаторенальний синдром (поєднані порушення з боку печінки і нирок) спостерігається у 45-50% всіх хворих. Порушення дезінтоксикаційної функції печінки веде до порушення функції нирок по виведенню азотистих сполук, в крові накопичується ще більше токсичних продуктів, через що ураження мозку ще більше посилюється.
Некроз печінки призводить до швидкого пригнічення білково-синтезують здібностей печінки. Порушується процес освіти фибринолитических ферментів (біологічних сполук, здатних "розплавляти" фібрин) і білків, які відносяться до системи згортання крові. Таке порушення, в свою чергу, веде до розвитку і наростання ДВС-синдрому - освіти дрібних тромбів в системі судин по всьому організму. Так як баланс згортання крові порушується, то розвиваються виражені кровотечі. Вони погано піддаються лікуванню: при таких кровотечах вводять фактори згортання крові, але переливання малоефективно, так як для активації зазначених факторів необхідна участь печінки.
Токсини, які накопичилися в крові, потрапляють в тканини шлунково-кишкового тракту і викликають утворення в їх стінках гострих виразок. Утворення виразок ускладнюється ще й тим, що при некрозі печінки через поломки стрункої системи хімічних реакцій посилюється утворення соляної кислоти в шлунку. Також некроз печінки загрожує виникненням виражених шлунково-кишкових кровотеч - через порушення системи згортання крові.
Крім зазначених процесів, ще одним особливо часто наступаючим ускладненням змертвіння печінки є поширення інфекції по всьому організму. Цьому сприяють:
- погіршення місцевого імунітету;
- підвищення в умовах некрозу печінки проникності стінок кишечника, через що бактерії, що знаходяться в кишковому просвіті, швидко потрапляють в загальний кровотік організму.
Симптоми некрозу печінки
Прояви некрозу печінки залежать від того, який обсяг печінкової тканини був вражений. Найчастіше руйнування клітин печінки передує печінкова недостатність. У більшості випадків (крім блискавичних форм) вона розвивається поступово, приводячи в виникненню печінкової енцефалопатії і комі, і тільки потім до омертвіння паренхіми печінки.
Перші провісники некрозу печінки - досить неспецифічні. це:
- біль в животі;
- незначне або помірне збільшення печінки;
- диспепсичні явища - нудота, що супроводжується блювотою;
- жовтяниця.
Характеристики болів:
- локалізуються під правої реберної дугою;
- можуть віддавати в спину (в основному в праву лопатку), а також в поперекову область праворуч;
- за характером - ниючі. Пацієнт описує відчуття, немов у нього під ребрами справа щось тягне;
- за інтенсивністю - спочатку помірні, толерантні, потім наростаючі (через те, що посилюється набряк тканин печінки, капсула органу розтягується, і дратуються її нервові рецептори);
- по прояву - постійні.
Ослаблення болів - поганий прогностичний ознака: воно свідчить про масивну загибелі печінкових клітин, зменшенні обсягу печінкової паренхіми і, як наслідок, загрозу для життя пацієнта.
Печінкова енцефалопатія проявляється такими ознаками, як:
- посилення сонливості;
- забудькуватість - людина не пам'ятає якісь несуттєві потокові деталі;
- тремор (тремтіння) верхніх і нижніх кінцівок;
- зміни з боку поведінки - агресивність, а в разі погіршення - неадекватні вчинки.
При наростанні печінкового некрозу симптоматика з боку центральної нервової системи теж посилюється, додатково з'являються такі ознаки, як:
- дезорієнтація в просторі і часі (людина залишається в свідомості, але не може пояснити, де він знаходиться, і що ним відбувається);
- глибша втрата пам'яті;
- підвищення м'язового тонусу, до якого приєднується спазм скелетної мускулатури.
Клінічна симптоматика при токсичному ураженні інших органів і систем відповідна.
При ураженні шлунково-кишкового тракту з'являються:
- виражені болі у верхніх відділах живота, які можуть бути ознакою гострих виразок;
- посилення нудоти і блювоти;
- порушення стільця (частіше за все це понос через роздратування нервових закінчень товстого кишечника продуктами розпаду гепатоцитів).
Для ураження нирок найбільш характерні:
- болю в поперековій області;
- зменшення кількості сечі, яка виведена за одне сечовипускання;
- зменшення добової кількості сечі.
Органи дихання і серцево-судинної системи зазнають подвійного удару:
- внаслідок руйнівної дії на них продуктів розпаду печінкової паренхіми;
- через пригнічення мозкових центрів, які, в свою чергу, страждають через токсичної дії продуктів печінкового некрозу.
Для ураження дихальної системи найбільш характерні:
- порушення глибини дихання (зокрема через токсичного впливу продуктів розпаду гепатоцитів на альвеоли з наступним погіршенням їх розправлення);
- погіршення газообміну.
Для ураження серцево-судинної системи найбільш типовими є:
- ураження міокарда (серцевого м'яза), які можуть виявлятися різними фізіологічними порушеннями - починаючи від різних видів аритмій і закінчуючи гіпоксією міокарда;
- токсичне ураження внутрішньої оболонки судин і супутнє йому порушення периферичного кровотоку;
- наростаюча гіпотонія (зниження артеріального тиску).
діагностика
Клінічні ознаки некрозу печінки досить різноманітні, але неспецифічні (виражені болі в животі, нудота, блювота можуть проявлятися і при інших видах патології шлунково-кишкового тракту). Доброю підказкою при діагностиці некрозу печінки є те, що на тлі симптоматики з боку печінки з'являються зміни з боку головного мозку і нирок. Але для підтвердження діагнозу необхідні додаткові методи дослідження. проводиться фізикальнедослідження - огляд, пальпація (промацування) живота і печінки, перкусія (Простукування) живота, аускультація живота (Вислуховування фонендоскопом). Але результати такого обстеження теж неспецифічні - більше значення мають дані інструментальних і лабораторних методів діагностики.
При огляді пацієнта з некрозом печінки виявляється жовтяничний колір шкіри, біло-жовтий наліт на язиці, при пальпації живота - виражена болючість в проекції печінки в правому підребер'ї (через суттєве напруги капсули) і виступ її краю з-під реберної дуги, при перкусії - виступ краю печінки підтверджується. Аускультація в основному неінформативна.
Інструментальні методи дослідження, які традиційно використовують в діагностиці некрозу печінки, це:
- оглядова рентгеноскопія і -графія органів черевної порожнини - метод не є глибоко інформативним при даному захворюванні, але він допоможе вперше виявити збільшення печінки і запідозрити наростаючі в ній зміни;
- ультразвукове дослідження (УЗД) печінки і жовчовивідних шляхів - метод дозволяє оцінити локалізацію і характеристики вогнищ некрозу в печінці;
- магнітно-резонансна томографія (МРТ) печінки і жовчних шляхів - спектр дослідження той же, що і в УЗД, але інформативність більш висока;
- однофотонная емісійна комп'ютерна томографія (ОФЕК) - більш вдосконалений різновид комп'ютерної томографії (з використанням радіоактивних ізотопів);
- пункційна біопсія печінки з подальшим мікроскопічним дослідженням біоптату - один з найбільш точних методів діагностики некрозу печінки, так як дозволяє оцінити морфологічні зміни в печінці;
- діагностична лапароскопія - вивчення печінки за допомогою ендоскопа з вбудованою оптикою, який вводять в черевну порожнину через невеликий розріз передньої черевної стінки;
- електрокардіографія (ЕКГ) - допомагає уточнити ступінь серцевих порушень, які настали через інтоксикацію продуктами розпаду гепатоцитів;
- фіброгастродуоденоскопія (ФГДС) - за допомогою гнучкого зонда діагностують виразки і кровотечі шлунково-кишкового тракту, що виникли на тлі некрозу печінки;
- електроенцефалографія (ЕЕГ) - з її допомогою досліджують електричні потенціали головного мозку, щоб оцінити ступінь енцефалопатії, що виникла через некрозу печінки.
Лабораторні методи дослідження, найбільш інформативні в діагностиці некрозу печінки, це:
- біохімічні проби печінки - при некрозі із зруйнованих гепатоцитів в кровотік звільняються трансамінази (АСТ і АЛТ), а також лужна фосфатаза. За їх кількістю визначають ступінь тяжкості некрозу печінки;
- визначення кількості антитіл до основних антигенів - виконується, якщо є підозра на одну з найбільш частих причин некрозу печінки - вірусний гепатит;
- аналіз сечі - в ньому визначають кількість азотистих шлаків, які сигналізують про зниження функції нирок, уражених продуктами розпаду гепатоцитів.
Лікування некрозу печінки
важливоПри підозрі на некроз печінки потрібна негайна госпіталізація хворого в відділення інтенсивної терапії.
Найперше завдання при омертвінні клітин печінки - боротьба з печінковою недостатністю і заміщення порушених функцій печінки. В основі лікування лежать такі призначення:
- постільний режим;
- голод, при поліпшенні стану - дієта №1 (як при гастритах і виразках). Якщо протягом некрозу - важке, то практикується повністю парентеральне харчування (внутрішньовенне введення поживних речовин у вигляді розчинів);
- назогастральний зонд;
- масивна інфузійна терапія - з метою дезінтоксикації. При цьому переливають білкові, сольові розчини, електроліти, компоненти крові;
- внутрішньовенне ведення вітаміну K (для попередження кровотеч);
- препарати, що пригнічують вироблення соляної кислоти в шлунку;
- антибактеріальні препарати для попередження розвитку інфекційних ускладнень;
- при шлунково-кишкових кровотечах - кровоспинні препарати;
- при ураженні серцево-судинної системи - серцеві препарати в залежності від виду ураження;
- при ураженні головного мозку - переведення хворого на парентеральне харчування амінокислотами;
- при виникненні судом - протисудомні засоби;
- при критичному порушенні роботи нирок - гемосорбція (забір крові з кровоносного русла, очищення і повернення назад в русло) або гемодіаліз (очищення крові від азотистих і інших шлаків за допомогою "штучної нирки").
Слід враховувати, що через порушення роботи печінки гемодіаліз і гемосорбція можуть супроводжуватися вираженими кровотечами, тому терапія порушень нирок невіддільна від терапії некрозу печінки.
На даний момент жоден з методів заміщення функцій печінки не є достатньо ефективним. Якщо зафіксовано швидке поява енцефалопатії, виникнення і наростання набряку мозку, а ефекту від консервативних заходів не спостерігається протягом 24 годин з моменту початку інтенсивної терапії, то життя пацієнта може врятувати тільки пересадка печінки. Ургентна (екстрена) трансплантація скрутна, виживаність хворих становить не більше 65% протягом 1 року після операції.
профілактика
Некроз печінки легше попередити, ніж лікувати. Профілактика змертвіння печінкових клітин - це по суті попередження провокують його захворювань і станів, а якщо вони виникли - швидке і ефективне їх лікування. Щоб наблизити ризик виникнення некрозу печінки до нуля, слід ефективно боротися з:
- запальними захворюваннями печінки (особливо вірусними гепатитами);
- наслідками отруєнь, радіаційного ураження, дії високих температур на організм, важких травм печінки;
- пухлинними захворюваннями;
- нецільовим і безконтрольним застосуванням лікарських засобів;
- порушеннями з боку обміну речовин.
Важливе значення має правильне харчування протягом усього життя. В його основі лежать:
- дотримання режиму харчування (сніданки, обіди, вечері в належний час);
- виключення з раціону шкідливої їжі (їжі швидкого приготування, чіпсів, снеків, хот-догів і так далі);
- постійний контроль за достатнім рівнем в їжі вітамінів і поживних речовин - в першу чергу білків.
прогноз
Прогноз при некрозі печінки складний. Причини - печінка виконує цілий набір незамінних функцій, які в разі її захворювання організм не може компенсувати за рахунок внутрішніх резервів або "підключення" інших органів і систем. При настанні змертвіння гепатоцитів прогноз погіршується через таких критеріїв, як:
- вірусний гепатит в якості причини патології;
- вік до 10 і після 40 років;
- затяжна енцефалопатія;
- затяжна печінкова кома;
- виражена недостатність з боку всіх органів і систем;
- приєднання інфекції;
- виражений метаболічний ацидоз (зсув pH крові і тканин в кислу сторону);
- тривалість жовтяниці до настання явищ енцефалопатії - більше 1 тижня;
- кількість загального білірубіну в крові - понад 300 мкмоль / л.
Летальний результат може наступити через:
- неврологічних розладів і гноблення мозкових центрів дихання і серцево-судинної діяльності;
- профузний кровотеч (шлунково-кишкових, маткових, посттравматичних і так далі);
- сепсису;
- ниркової недостатності.
Якщо пацієнт вижив, є шанси, що функції печінки відновляться повністю. Таке спостерігається у раніше нічим не хворіли пацієнтів молодого віку, які не мають шкідливих звичок, які дотримуються здорового способу життя, у яких були своєчасно діагностовані провісники змертвіння печінки. Але у більшості хворих розвивається постнекротический цироз печінки, функції печінки при цьому відновляться частково.
Ковтонюк Оксана Володимирівна, медичний оглядач, хірург, лікар-консультант