Білірубін відноситься до речовин беруть участь в пігментному обміні організму. Утворюється він з продуктів розпаду еритроцитів. Збільшення норми білірубіну в крові називається гипербилирубинемией і зустрічається при деяких видах хвороб, пов'язаних з порушенням роботи печінки. Зовні у хворого підвищення зміст цього пігменту проявляється жовтяницею.
Звідки в крові з'являється білірубін
Еритроцити, червоні кров'яні тільця живуть в середньому близько 4 місяців, після чого в органах ретикулоендотеліальної системи (найбільше в селезінці, менше в печінці і кістковому мозку) вони руйнуються. За добу розпаду піддається приблизно 1% червоних клітин крові. У процесі розкладання вивільняється гемоглобін - білковий пігмент крові, який проходить подальший розпад з утворенням вердоглобіна. Від нього відщеплюється білок - глобин і залізо, в результаті виходить биливердин, який відновлюється в білірубін - помаранчевий пігмент, який і надходить у кров. Реакції розкладання еритроцитів звільняють приблизно 300 мг білірубіну. Таким чином, в крові з'являється близько 85% білірубіну, 15% утворюється при розпаді інших речовин, що містять геми (органічні сполуки в залізом) - міоглобіну, цитохромів.
Стадії освіти білірубіну
Після розпаду еритроцита білірубін проходить наступні етапи змін:
- Спочатку він знаходиться у вільному стані (Вільний білірубін) і практично не розчинний у воді (звідси назва - нерозчинний), Утворює комплекс з білками і циркулює в крові. Друге його назва - "Непрямий білірубін", тому що він не здатний давати так звану пряму реакцію Ван-ден-Берга. Цей вид білірубіну має виражену токсичність для організму і не може виводитися нирками.
- Знешкоджується непрямий білірубін в печінкових клітинах, зв'язуючись з глюкуроновою кислотою (кон'югація), і створюючи нову форму під назвою билирубинглюкуронид. Цей вид білірубіну вже здатний добре розчинятися (розчинний), Не володіє токсичними властивостями і здатний виділятися з жовчю в просвіт кишечника. Дає пряму реакцію Ван-ден-Берга, тому називається "Прямим" билирубином.
- З жовчю (екскреція) білірубін потрапляє в просвіт кишечника, там відбувається його відновлення в Стеркобіліноген. Частина його трансформується в стеркобелін і виводиться з калом (від 50 до 300 мг). Саме цей пігмент забарвлює калові маси в темний колір. Основна частина стеркобилиногена всмоктується в кров'яне русло і потрапляє в нирки, де переходить в уробіліноген, який змінюється в уробилин і виводиться з сечею, фарбуючи її в специфічний солом'яний колір. Кількість уробилина, що виділяється нирками становить приблизно 4 мг в стуки.
Непрямий білірубін постійно переходить в пряму форму.
У крові міститься і оцінюється білірубін двох видів:
- непрямий (вільний, некон'югований, нерозчинний) - токсичний. З'являється відразу після розпаду еритроцитів. У нормі його вміст не перевищує 17 мкмоль / л;
- прямий (зв'язаний, кон'югований, розчинний). Утворюється в печення після з'єднання з глюкуроновою кислотою. Він уже нетоксичний і нешкідливий для організму. У нормі міститься до 2,5 мкмоль / л;
Виділяють також загальний білірубін. Норма вмісту в крові близько 20 мкмоль / л.
Різні патологічні стани можуть викликати підвищення загального вмісту білірубіну - гипербилирубинемию, що супроводжується жовтяницею. Залежно від причини хворобливого процесу збільшення білірубіну відбувається за рахунок його прямої або непрямої фракцій.
важливо: у важких випадках цифри білірубіну в кілька десятків разів перевищують норму, що говорить про необхідність негайного надання допомоги таким хворим.
Про проблему підвищення білірубіну у немовлят розповідає доктор:
З чим пов'язані порушення пігментного обміну
Обмін пігментів може порушуватися через наступні випадки:
- неможливість надходження вільної фракції білірубіну з крові в клітини печінки;
- зниження переходу (коньюгации) вільного білірубіну в билирубинглюкуронид;
- зменшення виділення прямого білірубіну з печінкових клітин в жовч.
Будь-який вид порушень обміну призводить до підвищення білірубіну в крові. У хворих з цією проблемою з'являється жовтяничне фарбування шкіри і склер очі. На початку жовтіє особа, потім долоні рук, підошви і вся інша шкірна поверхню. Інтенсивність жовтяниці може залежати від зовнішнього вигляду хворих. У повних вона менш помітна, а у людей худорлявої статури проступає більш явно.
Але не варто називати будь-яка зміна забарвлення шкіри жовтяницею, так як причини зміни кольору шкіри бувають різні, наприклад, при вживанні в їжу продуктів з високим вмістом каротину (морква). Також, колір шкіри може змінитися при хворобах, які пов'язані з проблемами пігментного обміну (патологія щитовидної і підшлункової залози). Відмітна ознака в цьому випадку - нормальний колір склер.
Зверніть увагу: білірубін здатний накопичуватися в нервовій системі, викликати отруєння (інтоксикацію). Також в цьому випадку порушується баланс співвідношення прямого і непрямого білірубіну.
Що значить "підвищений білірубін", чим спричиняється це стан
Які процеси відбуваються в організмі, чому нормальний обмін раптом змінюється?
Високий білірубін виникає в разі:
- Патологічних процесів, що призводять до посиленого розпаду еритроцитів (гемолізу). виникає надпечінкова жовтяниця, або гемолітична. Цей вид порушення можуть викликати різні типи недокрів'я (анемії), інфекційні захворювання, токсичні ураження, група спадкових жовтяниць (синдром Жильбера, Дабина-Джонса, Кріглера-Найара, Ротора), прийом антибіотиків, гормонів, протизапальних препаратів.
Печінка не встигає "утилізувати" великі кількості непрямого білірубіну і переводити його в прямий. Надмірна кількість непрямого білірубіну накопичується в крові. Збільшується вміст уробіліну в сечі, стеркобилина в калі.
- Інфекційних запалень печінки (гепатитів), цирротических процесів, що викликають пошкодження клітин печінки (гепатоцитів). У цих випадках розвивається печінково-клітинна жовтяниця. У пошкоджених клітинах печінки непрямий білірубін не переходить в прямий. Підвищена мембранна проникність гепатоцитів сприяє виходу в кров непрямого і прямого білірубіну. Стеркобілін в калі зменшується, тому колір іспрожненій стає світлим. Також в результаті недостатності ферменту, що перетворює непрямий білірубін у прямій спостерігається підвищення загального білірубіну в крові за рахунок непрямої фракції. У сечі збільшується вміст білірубіну і уробилина.
- Застійних явищ в жовчних проходах, при порушенні нормального відтоку внаслідок закупорки протоки камінням, пухлиною, через набряк при запаленні. Жовчні судини при цьому набухають, збільшується їх проникність, і прямий білірубін виходить прямо в кров, виникає механічна жовтяниця.
- Недостатнього надходження в організм ціанокобаламіну (Вітаміну В12);
| надпечінкова жовтяниця | Печінково-клітинна жовтяниця | механічна жовтяниця | |
| Загальний білірубін | Норма / Збільшено | збільшено | збільшено |
| неконьюгірованний білірубін | збільшено | Норма / Збільшено | норма |
| Кон'югований білірубін | норма | збільшено | збільшено |
| уробилиноген | збільшено | Норма / Збільшено | Знижено / Негативний |
| колір сечі | Оранжево-жовтий | слабо пофарбована | Темний (піниста, колір пива) |
| колір стільця | темний | знебарвлений | знебарвлений |
| лужна фосфатаза | норма | збільшена | збільшено |
| АЛТ і АСТ | норма | збільшено | норма |
Детальна класифікація жовтяниць приведена в відео-огляді:
Особливості підвищення білірубіну у дітей
У дитячому віці жовтяниця з'являється частіше. Це пов'язано з тим, що у немовляти спостерігається велика кількість еритроцитів. Після пологів гемоліз йде набагато швидше, ніж до пологів. Знешкоджує функція печінки ще недосконала. У дитини визначається високий білірубін із зовнішніми проявами забарвлення шкіри в жовтяничний колір.
У дітей є деякі особливості обміну білірубіну. Виникнення кон'югаціонной жовтяниці, викликаної неповноцінним зв'язуванням вільної фракції білірубіну, призводить до накопичення його в крові. Цей стан буває у 80% новонароджених і називається фізіологічної жовтяницею. Проявляється вона після 3-х діб з моменту народження і тримається близько 2 тижнів. Желтушность поступово поширюється на обличчі, тулубі, руках, ногах, слизових рота, носоглотки і кон'юнктиви очей.
Рівень білірубіну стає максимальним в кінці першого тижня і досягає значення від 140 мкмоль / л до 240 мкмоль / л. Жовтяниця частіше з'являється у дітей, що народилися з недоношеністю. Тривалість її в цьому випадку може затягуватися до 4-5 тижнів.
Якщо з народження є недостатність ферменту глюкуронілтрансферази, то у дітей розвивається рідкісна хвороба під назвою вроджена негемолітична гіпербілірубінемія з ядерної жовтяницею. Цифри білірубіну в крові можуть досягати 200-800 мкмоль / л. Норма вмісту білірубіну у новонародженого становить 51-60 мкмоль / л.
У деяких випадках простежується генетичний зв'язок недостатності глюкуронілтрансферази. Порушується захоплення клітинами печінки вільного білірубіну. Непрямий білірубін тримається на рівні 80-140 мкмоль / л.
У дітей старшого віку значення білірубіну збільшуються на тлі прийому антибіотиків, гормональних препаратів, сульфаніламідних ліків, неспецифічних інфекцій, що викликають ГРЗ та інших хвороб.
Що робити для зниження білірубіну
У будь-якому випадку, при появі ознак жовтяничного забарвлення шкіри і склер необхідно негайно звернутися до лікаря.
важливо: не можна займатися самолікуванням і застосовувати препарати і засоби народної медицини до встановлення причини жовтяниці та збільшення білірубіну, особливо у маленьких дітей.
У разі виявлення інфекційного гепатиту, токсичних ураження печінки потрібно госпіталізація і лікування введенням детоксикаційних розчинів.
Хворому потрібно створити достатній питний режим, застосовувати дієтичне харчування, обмеження фізичних навантажень.
Степаненко Володимир, хірург