Склерома - що це таке? Причини, симптоми, лікування

Склерома - це хронічне інфекційне захворювання, при якому в органах і тканинах розвивається запалення з подальшим формуванням гранульом - локальних потовщень тканини у вигляді невеликих горбків.

Склерома може провокувати утворення рубцевої тканини, що може спричинити істотний порушенням функцій того чи іншого органу. Тому, крім консервативних методів, може знадобитися хірургічне лікування.

Патологію ще називають склеромного хворобою.

Загальні дані

Захворювання зустрічається у всьому світі. Воно поширюється у вигляді ендемічних вогнищ - то є, "завойовує" окремі території. В основному склерома зустрічається в країнах Центральної та Східної Європи, Центральної Америки, а також в Індонезії та Індії. Про це повинні пам'ятати не тільки жителі цих територій, а й туристи. Виявлено, що ендемічна по склеромі місцевість (тобто, ділянка території, на якому виникають спалахи описуваного захворювання) зазвичай є низовиною з болотами і досить рідкісним лісом.

Помічено, що склерома найчастіше вражає працівників, які зайняті в сільському господарстві - особливо тих, у яких поганий соціально-економічний стан. Найчастіше хворіють підлітки та молоді люди - пік захворюваності припадає на вік 15-20 років. Жінки хворіють частіше, ніж чоловіки. Нерідко спостерігаються сімейні випадки захворюваності, коли одночасно уражені кілька членів сім'ї.

важливо

Особливість даного захворювання полягає в повільній течії - воно може тривати у людини багато років, в буквальному розумінні на протязі десятиліть.

Якщо вражені дихальні шляхи, гранульоми можуть виникати на їх різних ділянках. Тому пацієнтами з склеромой займаються отоларингологи, стоматологи і пульмонологи. При ураженні кон'юнктиви потрібне лікування у офтальмолога.

Причини і розвиток захворювання

Збудник склероми - паличка Фріша-Волковича, яка відноситься до Клебсієли. Джерелом інфекції є хвора людина, але до сих пір немає точних доказових даних, які механізми передачі збудника. Вчені і клініцисти схиляються до тієї думки, що заразитися можна контактним шляхом. Доцільність такого твердження підтверджується тим, що склерома нерідко вражає декількох членів сім'ї. При цьому відкритим залишається питання, як заражалися люди, які не контактували з хворими людьми - джерелом інфекції.

Паличка Фріша-Волковича не відразу викликає захворювання у людини, в тканини якого вона проникла. Збудник проникає в організм у вигляді специфічної інкапсульованою (покритої капсулою) форми і досить тривалий час знаходиться в неактивному стані.

Через капсули збудника ускладнюється фагоцитоз - процес поглинання інфекційного агента макрофагами людського організму (пожирають клітинами імунної системи). У місці концентрації збудника утворюються так звані клітини Микуличі - великого розміру, з вмістом, яке піниться. Усередині цих клітин і знаходиться збудник. Через деякий час він активізується - настає активна стадія захворювання. У цій стадії поряд із запальними змінами в тканинах утворюються склеромного гранульоми. Для них характерні два види росту:

• екзофітний;
• ендофітний.

При екзофітної зростанні гранульом утворюється додаткова тканина, яка перекриває просвіт дихальних шляхів, буквально заповнюючи його - через це істотно погіршується дихальна функція.

При ендофітний зростанні гранульоми немов вростають в тканини.

Зверніть увагу

Навіть у найважчих, запущених випадках склероми запальне ураження ніколи не зачіпає кісткові тканини.

Через деякий час гранульоми починають зазнавати так звану фіброзну трансформацію - через розвиток в них сполучної тканини вони рубцюються. Рубці поступово заповнюють дихальні шляхи. При вираженому рубцювання може виникнути стеноз верхніх дихальних шляхів. Характерним є те, що запальний процес переходить в рубцювання без виразки гранульоми і її розпаду. Це відмінна риса склероми, і її враховують у диференціальної діагностики даної патології з іншими захворюваннями, для яких також є характерними запально-рубцеві процеси.

Склерому класифікують по локалізації. Так буває:

• склерома носа;
• склерома верхніх дихальних шляхів (може розвиватися ураження окремо рото або носоглотки);
• склерома придаткових пазух носа;
• склерома зовнішнього і середнього вуха;
• склерома кон'юнктиви.

Також за характером патологічних процесів в тканинах розрізняють такі типи склероми, як:

• продуктивний;
• дистрофічний;
• змішаний.

Продуктивна форма склероми характеризується утворенням множинних гранульом, а також локальних інфільтратів - ущільнень тканини.

при дистрофічній формі даного захворювання в слизовій оболонці дихальних шляхів розвивається атрофічний процес - витончення тканин. Крім цього, утворюються в'язкі виділення, з яких в подальшому при висиханні формуються кірки.

для змішаної форми склероми характерними є одночасне утворення гранульом і розвиток атрофічного процесу.

симптоми склероми

Клінічна картина описуваного захворювання розвивається в середньому через 2-3 роки з моменту потрапляння палички Фріша-Волковича в організм.

Розрізняють три періоди перебігу патології:

• початковий;
• активний;
• рубцевий (регресивний).

Характерною ознакою, що відрізняє склерому від ряду інших захворювань (зокрема, інфекційних), є те, що в початковому періоді цієї патології розвиваються не місцеві ознаки, а симптоми, які сигналізують про погіршення загального стану організму. Типовими є такі порушення, як:

• регулярно виникають головні болі;
• підвищена стомлюваність - навіть при звичайних навантаженнях;
• зниження працездатності - як фізичної, так і інтелектуальної;
• почуття розбитості;
• сонливість в денний час доби;
• загальне незрозуміле нездужання;
• погіршення апетиту.

Такі ознаки зберігаються тривалий час і виснажують пацієнта.

У початковому періоді місцева симптоматика відсутня, так як будь-які видимі зміни з боку тканин не спостерігаються. Вони з'являються в активному періоді склероми, саме з їх виникненням пов'язана клінічна картина хвороби на цьому етапі. Клінічні прояви будуть залежати від того, в якій локації розвиваються місцеві зміни, яка їхня поширеність і яким є характер тканинних порушень (продуктивний або дистрофічний).

Слід враховувати, що в активному періоді запальне ураження здатне охоплювати різну площу тканин - можуть виникати як невеликі поодинокі інфільтрати, так і великі освіти в вигляді пухлин. Місцевими ознаками, характерними саме для склероми, є:

• цілісність слизових оболонок;
• в разі ураження дихальних шляхів - відсутність синехій (сполучнотканинних перемичок) між інфільтрованими тканинами протилежних стінок дихальних шляхів.

Найбільш типовими є порушення з боку носової порожнини. На початкових стадіях вони проявляються симптомами риніту - це:

• виділення з носа;
• закладеність носа;
• на тлі закладеності - гугнявість голосу.

Якщо розвивається дистрофічна форма ураження носової порожнини, то симптоми будуть такі:

• відчуття сухості в носі;
• погіршення нюху аж до його повної відсутності;
• формування корок - хворі скаржаться, що їх постійно переслідує неприємний, нудотно-солодкий запах корок.

Якщо розвинулася продуктивна форма склероми носової порожнини, то першою ознакою є порушення носового дихання - ступінь його вираженість залежить від того, як сильно в носі розрослися грануляції.

Ознаками склероми глотки є:

• сухість в горлі;
• позиви до покашлювання;
• утруднення ковтання;
• неприємні дискомфортні відчуття - зокрема, при ковтанні.

Ознаками склероми гортані виступають:

• захриплість;
• порушення дихання, які дуже схожі на порушення, що виникають при розвитку хронічного стенозу (звуження) гортані.

При склеромі трахеї і бронхів спостерігаються:

• утруднення дихання;
• відкашлювання густої мокроти в невеликій кількості.

Якщо настав рубцевий період описуваного захворювання, гранульоми в уражених органах і тканинах поступово заміщаються сполучною тканиною. В кінцевому результаті утворюються рубці. Їх поява досить відчутно, якщо патологічний процес стосується дихальних шляхів, так як звужується їх просвіт. Клінічна картина при цьому проявляється порушеннями з боку дихання - хворому важко робити як вдихи, так і видихи.

важливо

Якщо рубцеві зміни торкнулися гортані, в якийсь момент може настати її гострий стеноз - раптове перекриття просвіту з різким порушенням дихальної функції.

Якщо в рубцовом періоді почали заміщатися гранульоми, які утворилися до цього в задніх відділах носової порожнини, то можлива атрезія хоан - заростання внутрішніх носових отворів. При цьому розвивається наступна симптоматика:

• носове дихання утруднюється;
• під час вдиху або видиху можуть утворитися неінтенсивні шуми, які обумовлені проходженням повітря через звужені через заростання хоани.

Характерним для склероми також є те, що при ураженні повітроносних шляхів на одних ділянках буде розвиватися активний процес, на інших - рубцювання.

діагностика склероми

Діагноз ставлять на підставі скарг хворого, анамнезу (історії захворювання) і результатів додаткових методів обстеження. Якщо у хворого тривалий час спостерігаються порушення загального стану організму, слід запідозрити склерому і провести бактеріологічне обстеження на предмет виявлення палички Фріша-Волковича.

Дані фізикального обстеження наступні:

• при огляді - на ранніх стадіях визначається загальне погіршення стану пацієнта. При ураженні носа зазначається гугнявість голосу;
• при пальпації (промацуванні) - на початковому етапі у пацієнта визначається м'язова гіпотонія (зниження м'язового тонусу).

На ранніх стадіях патології може бути зниженим артеріальний тиск.

Від того, які органи або тканини порушені склеромой, залежить спектр залучених додаткових методів дослідження. Проте, є ряд досліджень, які проводять в обов'язковому порядку - зокрема, це ендоскопічні методи для вивчення стану повітроносних шляхів.

Інструментальні методи, які залучаються в діагностиці склероми, це:

• риноскопия - огляд носової порожнини за допомогою носового дзеркала і рефлектора;
• фарингоскопия - огляд глотки за допомогою шпателя;
• мікроларингоскопія - обстеження гортані за допомогою клінічного мікроскопа;
• бронхоскопія - обстеження бронхів за допомогою бронхоскопа (різновиди ендоскопа з вмонтованою оптичною системою і підсвічуванням);
• біопсія - виконується під час проведення ендоскопічних методів обстеження. Роблять паркан фрагментів ураженої тканини з наступним гістологічним (тканинним) вивченням під мікроскопом.

Додатковими є такі інструментальні методи:

• рентгенографія глотки і гортані - рентгенологічні знімки дозволять виявити в тканинах цих органів вогнища звапнення (скупчення в тканинах солей кальцію) у вигляді розсіяних і безформних острівців, а на стадії рубцювання - смужки ущільненої тканини;
• комп'ютерна томографія глотки і гортані (КТ) - її завдання ті ж, що і рентгенографії, але комп'ютерні зрізи допоможуть отримати більш детальну інформацію про патологічні зміни в уражених склеромой тканинах;
• рентгенографія, комп'ютерна томографія (КТ) та магнітно-резонансна томографія (МРТ) придаткових пазух носа;
• діагностична пункція придаткових пазух носа;
• бронхографія - в бронхи вводять контрастну речовину, після чого роблять рентгенологічний знімок;
• рентгенографія легенів.

Якщо є ознаки, що вказують на склерому інших локацій, необхідні консультації офтальмолога, стоматолога та дерматолога.

Лабораторні методи дослідження, найчастіше застосовуються в діагностиці склероми, це:

• загальний аналіз крові - підвищення кількості лейкоцитів і ШОЕ вказує на наявність запального процесу в організмі;
• гістологічне дослідження - під мікроскопом вивчають биоптат, в ньому виявляють специфічні клітини Микуличі, які є характерними для склероми. Слід пам'ятати, що на стадії рубцювання клітини Микуличі (як і паличка Фріша-Волковича) не виявляються;
• бактеріологічне дослідження - роблять посів мазків з носа та глотки на поживні середовища, очікують формування колоній, по ним визначають збудника. Метод є цінним на початкових стадіях захворювання, так як вже в цьому періоді висівається паличка Фріша-Волковича.

Диференціальна діагностика

Диференціальну (відмінну) діагностику склероми проводять в залежності від того, які органи або тканини вражені. Найчастіше описувану патологію слід відрізняти від таких захворювань і патологічних станів, як:

• сифіліс - венеричне захворювання, спровоковане блідою трепонемой;
• гранулематоз Вагнера - аутоімунне запалення судинних стінок з утворенням на них гранулем;
• лімфома - онкологічне ураження лімфоїдної тканини;
• туберкульоз - інфекційне захворювання, викликане мікобактеріями туберкульозу;
• системний червоний вовчак - дифузне аутоімунне ураження сполучної тканини з характерним висипом у вигляді метелика на переніссі і щоках;
• лепра - хронічний гранулематоз, викликаний мікобактеріями лепри;
• пухлини глотки, гортані, порожнини носа і придаткових пазух носа - як добро, так і злоякісні.

Диференціальну діагностику склеромного ураження зовнішнього вуха проводять з такими патологіями, як:

• чужорідне тіло вуха;
• зовнішній отит - запальне ураження зовнішнього вуха.

Диференціальну діагностику склероми середнього вуха слід проводити з такими захворюваннями, як:

• хронічний середній отит - хронічне запальне ураження структур середнього вуха;
• пухлини вуха - добро і злоякісні.

Диференціальну діагностику склероми ротової порожнини найчастіше проводять з наступними патологіями:

• пухлини порожнини рота - добро і злоякісні;
• атрофічний гінгівіт - запальне ураження крайової частини ясен, що примикає до зубів, яке протікає з тонкою тканини;
• гіпертрофічний гінгівіт - запалення крайової частини ясен, що примикає до зубів, з розростанням тканин.

Склерома кон'юнктиви потребує диференціальної діагностики з неспецифічним кон'юнктивітом - запальним ураженням кон'юнктиви (зовнішньої оболонки очного яблука).

ускладнення

Ускладнення, які можуть супроводжувати склерому, найчастіше пов'язані з:

• приєднанням вторинної інфекції;
• порушенням дихання.

Ускладнення склероми, спровоковані інфекційним агентом, такі:

• фарингіт - запальне ураження слизової оболонки глотки;
• синусит - запалення слизових, що вистилають додаткові порожнини носа (гайморову, лобову, гратчасту);
• отит - запальне ураження будь-якого з відділів вуха;
• ларингіт - запалення слизової, покриває зсередини гортань;
• трахеїт - запальне ураження слизової оболонки трахеї;
• ларинготрахеїт - поєднане запалення слизових гортані і трахеї;
• бронхіт - запальний процес, який розвивається в слизовій оболонці, що вистилає бронхи.

Якщо порушення дихання, спровоковані склеромой, спостерігаються тривалий час, можуть розвинутися такі ускладнення, як:

• хронічна обструктивна хвороба легень - патологія, для якої характерно обмеження пересування повітряного потоку по повітроносних шляхах;
• емфізема легенів - патологія, при якій ділянки легких стають більш повітряними (в буквальному розумінні роздуваються);
• пневмосклероз - заміщення легеневої паренхіми сполучною тканиною;
• бронхоектатична хвороба - нагноєння в стінках бронхів, що закінчується утворенням в них множинних випинань у вигляді мішечків;
• дихальна недостатність різного ступеня вираженості;
• асфіксія - неможливість вдихів і видихів через закупорку просвіту дихальних шляхів (в даному випадку - гранулематозной тканиною).

лікування склероми

Лікування склероми залежить від того, які органи і тканини вражені. Основними методами лікування є:

• етіотропне лікування - ліквідація збудника;
• протизапальні засоби;
• рентгенотерапія;
• при наявності інфільтратів і стенозів в дихальних шляхах - їх бужирование;
• при необхідності - оперативне відновлення прохідності повітроносних шляхів.

Як етіотропного лікування призначають антибактеріальні препарати. Паличка Фріша-Волковича усувається такими антибактеріальними засобами, як:

• стрептоміцин - вводять внутрішньом'язово;
• ембіхінін - вводять в розчині глюкози внутрішньовенно крапельно.

Якщо розвинулася продуктивна форма склероми, грануляції ліквідують за допомогою рентгенотерапії. При цьому:

• опромінення проводять на відстані 30 см;
• доза опромінення становить 200р за 1 сеанс;
• курс лікування становить 15-20 сеансів.

Це ефективний метод лікування - під впливом рентгенівських променів склеромного гранульоми розсмоктуються повністю, причому, без подальшого рубцювання.

Якщо розвинулася дистрофічна форма склероми повітроносних шляхів, показані інгаляції:

• масляні;
• лужні.

Бужування проводять з метою відновлення нормального просвіту дихальних шляхів. Воно полягає у введенні в дихальні шляхи бужей (металевих стрижнів) різного діаметру (по наростаючій).

Оперативне лікування полягає в висічення змінених і вже нездатних нормально функціонувати тканин - зокрема, гранулематозних і рубцевих.

Бужування і хірургічне лікування на збудника і розвиток процесу не діють - вони усувають його наслідки. Такі методи застосовуються при виражених порушеннях дихальної функції.

важливо

Якщо розвинувся гострий стеноз гортані, в екстреному порядку виконують трахеостомию - формування отвори в трахеї нижче місця стенозу для надходження повітря в бронхи і потім в легені.

профілактика

Так як остаточно шляху передачі збудника неясні, цілісного сформованого комплексу профілактичних заходів немає. Знизити ризик зараження збудником склероми допоможуть:

• запобіжні заходи в ендемічних локаціях;
• дотримання особистої гігієни;
• зміцнення загального імунітету організму.

прогноз

Прогноз при склеромі залежить від багатьох факторів - локалізації ураження, його характеру, ступеня залучення тканин в патологічний процес, своєчасності діагностики і лікування.

Якщо склерому вдалося розпізнати і почати лікувати на початковому етапі захворювання, завдяки цьому можна досягти повного одужання хворого або хоча б тривалої ремісії (відсутності клінічних проявів).

Прогноз погіршується, якщо склерому діагностують в активній стадії. У цьому випадку захворювання триває багато років. При запущеному стані можливо найгірший розвиток подій.

Ковтонюк Оксана Володимирівна, медичний оглядач, хірург, лікар-консультант