Деформуючий остеит (хвороба Педжета)

Деформуючий остеит - це захворювання запального характеру, при якому вражається одна або кілька кісток скелета. В основі розвитку цієї патології - часткове руйнування кісткової тканини, що закінчується її подальшим хаотичним розростанням. Через це формується кістка зі специфічними патологічними характеристиками - вона буквально пронизана великою кількістю внутрішньокісткових судин, збільшена в обсязі, схильна до деформації і легко ламається.

Пацієнтів з таким діагнозом мучать болі, вони схильні до переломів кісток навіть при мінімальних навантаженнях на них, а при ураженні черепа і хребта - до ускладнень неврологічного характеру.

Причини виникнення деформуючого остеіту невідомі, через що до сих пір не розроблені методи лікування, які могли б повністю ліквідувати дане захворювання. Лікування є симптоматичним - воно спрямоване на зменшення вираженості симптоматики та попередження ускладнень.  

У деформуючого остеіту є і інші назви - це хвороба Педжета, деформуючий остоз і деформує остеодистрофія.

Загальні дані

Деформуючий остеит відноситься до розряду захворювань опорно-рухового апарату, які носять переважно локальний характер.

Точної статистики по захворюваності немає, так як не всі пацієнти звертаються в клініку з приводу виниклої симптоматики. Деформуючий остеит може виявитися так званої випадковою знахідкою при обстеженні з приводу інших патологій опорно-рухового апарату або під час профілактичних оглядів, які пацієнти нерідко ігнорують в зв'язку з відсутністю явної симптоматики.

Чоловіки хворіють частіше, ніж жінки. В основному страждають в дорослому працездатному віці. Пік захворюваності відзначається у чоловіків у віці старше 50 років, причому це в основному представники європеоїдної раси. Пацієнти цієї вікової категорії серед африканського і азіатського населення зустрічаються рідко - як і серед молодих людей будь-яких рас.

Зверніть увагу

Передбачається, діти теж можуть бути вражені описуваних захворюванням, але виявлення хвороби у них "кульгає" через безсимптомного течії, тому діагноз рідко ставлять в юному віці.

причини

Причини виникнення деформуючого остеіту на даний момент до кінця не вивчені - до сих пір залишається неясним, чому на тлі повного благополуччя кісткові структури піддаються запаленню, починають руйнуватися, а потім самі себе "рятують", "включаючи" посилене вироблення кісткової тканини.

Найбільш достовірними здаються наступні теорії виникнення описуваної патології:

• спадкової схильності;
• повільної вірусної інфекції.

згідно теорії спадкової схильності, у хворих на туберкульоз є специфічні гени, які "запускають" процес саморуйнування кісткової тканини, а слідом за ним - процес її об'ємного розростання.

За даними досліджень, проведених травматологами і ортопедами, у досить великої частини пацієнтів з деформуючим остеіту (від 15 до 50%) є родичі першого ступеня споріднення, у яких також було діагностовано це захворювання. Статистичні дані щодо хворих родичів відрізняються через те, що вони зібрані в різних регіонах. Здоровим дітям, братам і сестрам пацієнтів з хворобою Педжета рекомендується періодично обстежуватися на предмет виявлення патології і у них (а саме здавати аналізи для визначення кількості лужноїфосфатази в крові).

прихильники теорія повільної вірусної інфекції стверджують, що безпосередньою причиною розвитку описуваної хвороби є віруси. Відповідно до цієї теорії, вірусні збудники певний час не виявляють свого патогенного дії через високого рівня імунітету ураженого ними людини. Причому, зараження може статися за багато років до виникнення клінічної симптоматики даної патології. Фактично людина є носієм вірусу і захворює в той момент, коли на уражену кісткову тканину вплинуть якісь провокуючі фактори і спровокують розвиток патології. Такими провокаторами може виявитися безліч факторів впливу на людський організм - від интеркуррентной (розвивається паралельно) інфекції до банального переохолодження.

Найчастіше це:

• імунодефіцити;
• бактеріальні та вірусні захворювання;
• ураження пухлинної природи;
• фізичні фактори;
• хімічні фактори;
• ендокринні порушення;
• шкідливі звички.

До розвитку деформуючого остеіту (хвороби Педжета) можуть привести імунодефіцити:

• вроджені;
• придбані - СНІД, імунодефіцити на тлі імуносупресивної терапії.

Бактеріальні та вірусні захворювання сприяють розвитку описуваної патології, так як послаблюють імунітет - запальний процес в кісткової тканини на тлі інфекційного ураження проходить важче.

Хвороби пухлинної природи швидше є наслідком деформуючого остеіту і рідше - його чинником, але про нього не слід забувати. Також швидкий розвиток описуваної патології може побічно вказати на наявність онкологічного процесу (особливо злоякісного - і з боку не тільки опорно-рухового апарату людини).

Фізичними факторами, що сприяють розвитку деформуючого остеіту, є ті, які класично часто прискорюють розвиток багатьох патологій. це:

• порушення звичайного температурного режиму - занадто низькі або надто високі температури, які суттєво "виходять" за зону комфортного сприйняття людини і сприяють розвитку деструкції в кістки, вже ураженої запальним процесом;
• механічний фактор - він же травматичне ураження. Це необов'язково повинні бути травми з порушенням цілісності кісткової тканини (різані, рубані, вогнепальні й так далі). Помічено, що навіть банальний забій може прискорити деструкцію кісткової тканини на тлі її запалення;
• радіоактивне опромінення. Його вплив можливо в силу контакту з радіоактивними речовинами або опромінюючої апаратурою. Це може бути контакт не тільки в силу професійної діяльності, а й часте проходження рентгенологічного обстеження.

Хімічними факторами, що сприяють розвитку і прогресуванню деформуючого остеіту, можуть послужити будь-які агресивні речовини, що надходять в організм (побутова хімія, хімічні речовини, що використовуються в промисловому виробництві або в сільському господарстві) або синтезовані в ньому (токсини мікроорганізмів, продукти патологічних процесів в тканинах).

Ендокринні порушення, які частіше, ніж інші, сприяють розвитку описуваного захворювання, це:

• цукровий діабет - порушення обміну вуглеводів через брак інсуліну. Це мало не "універсальне" ендокринне захворювання, яке сприяє розвитку дуже великої кількості соматичних патологій - в даному випадку з боку опорно-рухового апарату;
• гіпертиреоз - посилене вироблення гормонів щитовидної залози;
• гіпотиреоз - нестача гормонів щитовидної залози;
• гипопаратиреоз - недостатня кількість гормонів, що виробляються паращитовидних залозами.

Зверніть увагу

Шкідливі звички - той який сприяє розвиткові деформуючого остеіту фактор, який дуже часто ігнорується пацієнтами. Найнебезпечнішим є куріння - нікотин звужує кровоносні судини, через що погіршується приплив крові до кісткових тканин, в них порушується метаболізм, розвивається кисневе голодування, процеси нормального відновлення уражених кісткових тканин порушуються.

розвиток патології

Захворювання здатне розвиватися з різними темпами, досить часто воно "неспішно" проходить кілька етапів. На початкових стадіях розвитку цієї патології відбувається часткове руйнування кісткової тканини, яке змінюється наступним надмірною відновленням - іншими словами, кісткової тканини "наростає" більше, ніж руйнується. Але нова кісткова тканина не є повноцінною - через це відновлена ​​кістка стає деформованої, нестійкою і схильною до переломів навіть при невираженому впливі механічних факторів.

Описується захворювання може розвинутися в будь-який кістковій структурі людського організму. Кілька частіше страждають:

• великогомілкової кістки;
• кістки черепа;
• хребці;
• ключиці;
• кісткові структури тазового кільця.

За спостереженнями клініцистів, у одного пацієнта з діагнозом деформуючого остеіту в середньому уражено три кістки, але досить часто у хворих можливе ураження і однієї, і безлічі кісток. Причому, у одних пацієнтів спочатку може бути уражена одна кістка з подальшим розвитком патологічного процесу в інших кісткових структурах, у інших же пацієнтів спостерігається одночасне ураження відразу декількох кісток.

Симптоми хвороби Педжета

Деформуючий остеит може протікати безсимптомно. Причому, таке "мовчазне" течія може спостерігатися як постійно, так і тільки на ранніх етапах розвитку описуваної патології з подальшим розвитком певної симптоматики при прогресуванні захворювання.

Якщо клінічні симптоми все ж виникли, то вираженість їх прояви дуже широка - від ознак, які ледве помітні і мало турбують пацієнта, до відчутної клінічної симптоматики. Виразність клініки залежить від:

• тяжкості захворювання;
• локалізації патологічного процесу.

Основними проявами даної патології є:

• болю;
• порушення рухів в суглобах;
• переломи;
• деформація кісткових структур.

Характеристики болів будуть наступними:

• по локалізації - в області поразки;
• по поширенню - іррадіація як така не характерна;
• за характером - болі зазвичай ниючі, тупі;
• за інтенсивністю - середньої інтенсивності;
• по виникненню - в основному з'являються при тривалому прогресуванні патології, найчастіше безперервні, наростають в спокої або при перших рухах після стану спокою.

Порушення рухів у суглобах проявляється зменшенням їх амплітуди (розмаху) і скутістю, яка відзначається після відпочинку.

важливо

Переломи при деформуючому Ості можуть виникати навіть при невираженою травмі: кістки, уражені хворобою, товщають, але таке наростання обсягу не означає підвищену міцність - навпаки, такі кістки стають крихкими.

Деформація найбільш характерна при розвитку остеіту з боку кісток нижніх кінцівок - при цьому може розвиватися викривлення ніг (частіше - в області гомілок). Якщо вражений хребет, то через його деформації виникає сутулість, при прогресуванні патології може з'явитися горб.

Якщо вражені кістки черепа, то прогресування деформуючого остеіту в цьому випадку може супроводжуватися:

• збільшенням розмірів голови;
• її деформацією.

При подальшому прогресуванні патології викривлені кістки черепа і хребта починають тиснути на нервові стовбури або нервову тканину, через що з'являється неврологічна симптоматика:

• порушення чутливості - найчастіше це оніміння, почуття "бігання мурашок";
• порушення рухової активності нижче місця ураження нервових гілок.

діагностика

Діагноз деформуючого остеіту (хвороби Педжета) ставлять на підставі скарг пацієнта, анамнезу (історії) хвороби, результатів додаткових методів дослідження (фізикальних, інструментальних, лабораторних).

Дані фізикального обстеження будуть наступними:

• при огляді - відзначається деформація певного сегмента людського тіла в місці ураження (черепа, кінцівок, хребта);
• при пальпації (промацуванні) - деформація пальпаторно підтверджується, іноді відзначається суттєва хворобливість.

В діагностиці деформуючого остеіту залучаються наступні методи дослідження:

• рентгенографія - це діагностичний метод, з якого починають весь комплекс обстеження при підозрі на деформуючий остеит. На рентгенологічних знімках виявляються такі порушення, як деформація і збільшення кістки, нерівномірне зміна кісткової тканини у вигляді чергування ділянок руйнування і утворення нової кісткової тканини. Характерним рентгенологічним ознакою є те, що межа руйнування кістки часто має форму у вигляді клина;
• сцинтиграфія - пацієнту внутрішньовенно вводять спеціальні фармакологічні препарати з радіоізотопами, які розподіляються в кісткових тканинах і при томографическом скануванні створюють кольорову картинку, по ній і роблять висновки про стан тканин. Метод є цінним при безсимптомному перебігу патології;
• біопсія - проводять забір підозрілих кісткових тканин в місці ураження з їх подальшим вивченням в лабораторії під мікроскопом.

Також може бути проведено вивчення уражених органів і тканин:

• неврологічні тести;
• дослідження полів зору;
• аудіометрія - вивчення гостроти слуху

і так далі.

Лабораторні методи дослідження, застосовувані в діагностиці деформуючого остеіту, це:

• загальний аналіз крові - запальна природа патології підтверджується підвищенням кількості лейкоцитів (лейкоцитоз) і ШОЕ. Якщо виникли онкологічні ускладнення, то ШОЕ різко зростає;
• визначення рівня сироваткової лужної фосфатази - при даному захворюванні її кількість суттєво перевищує межі норми;
• мікроскопічне вивчення кісткових тканин - під мікроскопом досліджують біоптат, визначають в ньому ознаки запалення, деструкції кісткової тканини або її надмірного розростання.

Диференціальна діагностика

Диференціальну діагностику деформуючого остеіту (хвороби Педжета) в основному проводять з такими хворобами і патологічними станами, як:

• гіперпаратиреоз - зменшення синтезу гормонів паращитовидних залоз;
• пухлинні патології кісток - добро і злоякісні. Останні можуть бути первинними (виникають в кістках) і метастатичними (утворюються з клітин, занесених з потоком крові або лімфи з злоякісних пухлин, розташованих в іншому місці організму).

ускладнення

Види ускладнень деформуючого остеіту залежать від його локалізації. Найчастіше це:

• остеоартрит - запалення суглоба. Розвивається при локалізації деформуючого остеіту по сусідству з тим чи іншим суглобом;
• нейросенсорна туговухість - погіршення слуху. Розвивається при ураженні сьомої пари черепно-мозкових нервів;
• синдром зап'ястного каналу - болі в кисті, її оніміння, порушення рухової активності. Розвивається при залученні в патологічний процес кісток лучезапястного суглоба.

Зверніть увагу

Незалежно від локалізації патологічного процесу може розвинутися остеосаркома - злоякісне ураження кістки. Виявляється приблизно в 1% всіх діагностованих випадків деформуючого остеіту.

Описувана патологія провокує системне порушення обміну речовин, в результаті чого здатні розвиватися її наступні ускладнення:

• звапніння серцевих клапанів;
• атеросклероз - відкладання холестеринових бляшок на внутрішній поверхні судин з поступовим звуженням їх просвіту і погіршенням течії крові;
• сечокислий діатез - підвищене виділення сечової кислоти, яка є головним кінцевим продуктом білкового обміну (а саме метаболізму пуринів);
• мочекам'яна хвороба;
• гіперпаратиреоз - посилене вироблення гормонів паращитовидних залоз.
• плямиста дегенерація сітківки.

На тлі вираженого порушення роботи серцево-судинної системи може виникнути серцево-судинна недостатність, яка, в свою чергу, може призвести до зупинки серця.

Лікування деформуючого остеіту

Деформуючий остеит відноситься до ряду захворювань, які повністю ліквідувати неможливо. Тому лікування спрямоване на:

• усунення проявів - проводиться так звана симптоматична терапія;
• попередження ускладнень.

В основі лікування - такі рекомендації:

• обмеження навантаження на уражену кістку. Якщо це кісткова структура верхньої кінцівки, то всі поставлені завдання виконують за допомогою здорової руки, якщо хребет - максимально обмежують згинання та розгинання в ньому, якщо нижня кінцівка - ходять з тростиною. При невираженою патології призначають спеціальний комплекс вправ;
• дієта з вживанням продуктів, багатих на кальцій і вітамін D;
• накладення шини - залучається при видимої загрози перелому, а також при виявленні ознак важкого руйнування кістки. Накладення шини проводять не дуже часто;
• знеболюючі препарати - при больовому синдромі;
• препарати, які уповільнюють процеси руйнування кістки і так званого неповноцінного остеогенезу (тобто, формування великого обсягу "марною" кісткової тканини) - це кальцитонін, памідронова кислота, етідронат натрію, алендронової кислота та інші. Курс лікування такими препаратами досить тривалий, їх призначають строком від півроку до трьох років. Слід пам'ятати, що багато зі згаданих медичних препаратів здатні викликати досить важкі побічні ефекти, тому призначати їх повинен тільки лікар.

Хірургічне лікування деформуючого остеіту проводять тільки за показаннями в разі переломів.

При виникають супутніх захворюваннях, спровокованих описаним порушенням, проводять спеціальне лікування - це:

• підбір слухових апаратів при приглухуватості;
• підбір окулярів при порушенні зору;
• ендопротезування при критичному розвиткові артриту

і так далі.

профілактика

Так як справжні причини розвитку цієї хвороби не встановлені, заходи профілактики не розроблені. Ризик порушення з боку кісток можна зменшити, дотримуючись загальні рекомендації - це:

• вживання продуктів з достатньою кількістю кальцію - молока, молочних продуктів та інших;
• відмова від шкідливих звичок;
• посильну заняття фізичними вправами;
• дотримання здорового способу життя в цілому.

Важливе значення для своєчасного виявлення цієї патології та профілактики її наслідків мають:

• обстеження людей, близькі родичі яких хворіють на деформуючий остеіту;
• проведення регулярних профілактичних оглядів - навіть при відсутності скарг на порушення з боку опорно-рухового апарату і об'єктивних ознак такого порушення.

прогноз

Прогноз при деформуючому Ості складний. Так як захворювання не виліковується, стан пацієнтів слід постійно тримати під контролем.

Поліпшити якість життя хворих з діагнозом деформуючого остеіту можна регулярним обстеженням уражених кісткових структур і своєчасним призначенням підтримуючого лікування.

Прогноз погіршується при розвитку ускладнень - особливо серцево-судинних.

Ковтонюк Оксана Володимирівна, медичний оглядач, хірург, лікар-консультант